Multipl Sistem Atrofisi

Multipl sistem atrofisi, MSA olarak da adlandırılır ve kişilerin koordinasyon ve denge kaybına uğramasına veya yavaş ve sert olmasına neden olur. Ayrıca konuşmada değişikliklere ve diğer bedensel fonksiyonların kontrolünün kaybına neden olur.

MSA nadir görülen bir durumdur. Bazen yavaş hareket, sert kaslar ve denge bozukluğu dahil olmak üzere Parkinson hastalığı ile aynı semptomlara sahiptir.

Tedavi, semptomları yönetmeye yardımcı olmak için ilaçları ve yaşam tarzı değişikliklerini içerir, ancak bir tedavi yoktur. Durum zamanla kötüleşir ve sonunda ölüme yol açar.

Geçmişte, bu duruma Shy-Drager sendromu, olivopontocerebellar atrofi veya striatonigral dejenerasyon adı verilmiştir.

Çoklu sistem atrofisi (MSA) belirtileri vücudun birçok bölgesini etkiler. Belirtiler genellikle 50'li veya 60'lı yaşlarda olmak üzere erişkinlikte başlar. İki tip MSA vardır: Parkinsonian ve serebellar. Tip, kişinin teşhis edildiğinde sahip olduğu belirtilere bağlıdır. Bu, en yaygın MSA türüdür. Belirtiler, Parkinson hastalığının belirtilerine benzer, örneğin: • Sıkı kaslar • Kolları ve bacakları bükmekte zorlanma • Bradikinezi olarak bilinen yavaş hareket • Kolları veya bacakları hareket ettirirken veya dinlenirken titreme • Dizartri olarak bilinen geveze, yavaş veya yumuşak konuşma • Postür ve denge ile ilgili sorunlar Serebellar tipin başlıca belirtileri arasında ataksi olarak bilinen zayıf kas koordinasyonu yer alır. Belirtiler şunları içerebilir: • Hareket ve koordinasyon ile ilgili sorunlar. Bu, denge kaybını ve istikrarlı bir şekilde yürüyememeyi içerir. • Dizartri olarak bilinen geveze, yavaş veya yumuşak konuşma • Görme değişiklikleri. Bu, bulanık veya çift görmeyi ve gözleri odaklayamamayı içerebilir. • Disfaji olarak bilinen çiğneme veya yutma güçlüğü Her iki çoklu sistem atrofisi türü için de otonom sinir sistemi düzgün çalışmaz. Otonom sinir sistemi, kan basıncı gibi vücuttaki istemsiz fonksiyonları kontrol eder. Bu sistem düzgün çalışmadığında aşağıdaki belirtilere neden olabilir. Postüral hipotansiyon, düşük kan basıncının bir şeklidir. Bu tür düşük kan basıncına sahip kişiler oturur veya yattıktan sonra ayağa kalktıklarında baş dönmesi veya sersemlik hissederler. Hatta bayılabilirler. Tüm MSA hastalarında postüral hipotansiyon görülmez. MSA hastaları ayrıca sırtüstü yatar pozisyondayken tehlikeli derecede yüksek kan basıncı seviyeleri geliştirebilirler. Buna supin hipertansiyon denir. Bu belirtiler şunları içerir: • Kabızlık • İdrar veya bağırsak kontrol kaybı, inkontinans olarak bilinir. Çoklu sistem atrofisi olan kişiler şunları yapabilir: • Daha az ter üretir. • Daha az terleme nedeniyle ısı intoleransı yaşar. • Genellikle soğuk eller veya ayaklara neden olan zayıf vücut ısısı kontrolü yaşar. Uyku belirtileri şunları içerebilir: • "Duyguları dışa vurma" rüyalarından dolayı huzursuz uyku. Buna hızlı göz hareketi (REM) uyku davranış bozukluğu denir. • Uyku sırasında başlayan ve durup başlayan nefes alma, uyku apnesi olarak bilinir. • Nefes alırken yüksek perdeli bir ıslık sesi, stridor olarak adlandırılır. Bu belirtiler şunları içerebilir: • Ereksiyon bozukluğu olarak bilinen ereksiyonu elde etmekte veya korumakta zorlanma • Cinsel ilişki sırasında kayganlaştırma ve orgazm sorunu • Cinsel ilişkiye karşı ilginin azalması MSA şunlara neden olabilir: • Ellerde ve ayaklarda renk değişiklikleri Çoklu sistem atrofisi olan kişiler ayrıca şunları yaşayabilir: • Beklenmedik şekilde gülme veya ağlama gibi duyguları kontrol etmekte zorlanma Çoklu sistem atrofisi belirtilerinden herhangi birini geliştirirseniz, sağlık uzmanınıza başvurun. Zaten MSA teşhisi konduysa, belirtileriniz kötüleşirse veya yeni belirtiler ortaya çıkarsa sağlık uzmanınızla iletişime geçin.

Multipl sistem atrofisi belirtilerinden herhangi birini geliştirirseniz, sağlık uzmanınıza başvurun. Zaten MSA teşhisi konulmuşsa, semptomlarınız kötüleşirse veya yeni semptomlar ortaya çıkarsa sağlık uzmanınızla iletişime geçin.

Multipl sistem atrofisi (MSA) için bilinen bir neden yoktur. Bazı araştırmacılar, MSA'da genetiğin veya bir toksin gibi çevresel nedenlerin olası rolünü inceliyorlar. Ancak bu teorileri destekleyecek önemli bir kanıt yoktur.

MSA, beynin bazı bölümlerinin küçülmesine neden olur. Bu atrofi olarak bilinir. MSA nedeniyle küçülen beyin bölgeleri arasında serebellum, bazal ganglionlar ve beyin sapı bulunur. Beynin bu bölümlerinin atrofisi, vücut fonksiyonlarını ve hareketleri etkiler.

Mikroskop altında, MSA'lı kişilerin beyin dokusunda alfa-sinüklein adı verilen bir proteinin birikimi görülür. Bazı araştırmalar, bu proteinin birikiminin multipl sistem atrofisine yol açtığını öne sürüyor.

Multipl sistem atrofisi (MSA) için bir risk faktörü, hızlı göz hareketi (REM) uyku davranış bozukluğuna sahip olmaktır. Bu bozukluğu olan kişiler rüyalarını canlandırırlar. MSA'sı olan çoğu kişinin REM uyku davranış bozukluğu öyküsü vardır.

Bir diğer risk faktörü ise otonom sinir sisteminin düzgün çalışmamasından kaynaklanan bir rahatsızlığa sahip olmaktır. İdrar kaçırma gibi semptomlar MSA'nın erken bir belirtisi olabilir. Otonom sinir sistemi istemsiz fonksiyonları kontrol eder.

Multipl sistem atrofisi (MSA) komplikasyonları kişiden kişiye değişir. Ancak hastalığın herkesinde MSA belirtileri zamanla kötüleşir. Belirtiler zamanla günlük aktiviteleri zorlaştırabilir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Uyku sırasında solunum semptomlarının kötüleşmesi.
• Dengesizlik veya bayılmadan kaynaklanan düşmelerden kaynaklanan yaralanmalar.
• Hareket etmekte zorlanan veya hareket edemeyen kişilerde ciltte bozulma.
• Günlük aktivitelerde kendine bakamama.
• Konuşmayı ve solunumu etkileyen ses kısıklığı.
• Yutma güçlüğünün artması.

İnsanlar genellikle multipl sistem atrofisi belirtileri ilk ortaya çıktıktan sonra yaklaşık 7 ila 10 yıl yaşarlar. Bununla birlikte, MSA'lı hastalarda yaşam süresi büyük ölçüde değişir. Ölüm genellikle solunum güçlüğü, enfeksiyonlar veya akciğerlerde kan pıhtıları nedeniyle olur.

Multipl sistem atrofisi (MSA) teşhisi zor olabilir. Sertlik ve yürüme güçlüğü gibi semptomlar, Parkinson hastalığı da dahil olmak üzere diğer hastalıklarda da görülebilir. Bu, MSA teşhisini zorlaştırabilir.

Sağlık uzmanınız multipl sistem atrofiniz olduğunu düşünüyorsa, test sonuçları tanının klinik olarak belirlenmiş MSA mı yoksa klinik olarak muhtemel MSA mı olduğunu belirlemeye yardımcı olur. Teşhis koymanın zor olması nedeniyle, bazı kişiler asla doğru şekilde teşhis edilemez.

Daha fazla değerlendirme için bir nöroloğa veya başka bir uzmana yönlendirilebilirsiniz. Bir uzman hastalığın teşhis edilmesine yardımcı olabilir.

• Vücudun terleyen bölgelerini değerlendirmek için ter testi.
• Mesane ve bağırsak fonksiyonuna bakan testler.
• Kalbinizin elektriksel sinyallerini izlemek için elektrokardiyogram.

Uyku sırasında nefes almayı bırakıyorsanız veya horluyorsanız veya başka uyku semptomlarınız varsa bir uyku çalışmasına ihtiyacınız olabilir. Test, uyku apnesi gibi tedavi edilebilen bir uyku rahatsızlığının teşhis edilmesine yardımcı olabilir.