Primer Sklerozan Kolanjit

Safra kanalları, safra sıvısını karaciğerinizden ince bağırsağınıza taşır. Safra kanalları hasar gördüğünde, safra karaciğere geri dönebilir ve karaciğer hücrelerine zarar verebilir. Bu hasar karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Primer sklerozan kolanjit (skluh-ROHS-ing koh-lan-JIE-tis), safra kanallarının bir hastalığıdır. Safra kanalları, sindirim sıvısı olan safrayı karaciğerinizden ince bağırsağınıza taşır. Primer sklerozan kolanjit'te, iltihap safra kanalları içinde skar oluşumuna neden olur. Bu skarlar kanalları sertleştirir ve daraltır ve kademeli olarak ciddi karaciğer hasarına neden olur. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin çoğunda ayrıca ülseratif kolit veya Crohn hastalığı gibi inflamatuar bağırsak hastalığı da vardır.

Primer sklerozan kolanjiti olan çoğu kişide hastalık yavaş yavaş ilerler. Sonunda karaciğer yetmezliğine, tekrarlayan enfeksiyonlara ve safra kanalında veya karaciğerde tümörlere yol açabilir. Gelişmiş primer sklerozan kolanjit için bilinen tek tedavi karaciğer naklidir, ancak hastalık küçük bir hasta grubunda nakledilen karaciğerde tekrarlayabilir.

Primer sklerozan kolanjit bakımı, karaciğer fonksiyonunun izlenmesine, semptomların yönetilmesine ve mümkün olduğunda tıkalı safra kanallarını geçici olarak açan işlemlerin yapılmasına odaklanır.

Primer sklerozan kolanjit, genellikle semptomlar ortaya çıkmadan önce, rutin bir kan testi veya ilgili olmayan bir durum için çekilen bir röntgen karaciğer anormallikleri gösterdiğinde teşhis edilir. Erken belirti ve semptomlar genellikle şunları içerir: Yorgunluk Kaşıntı Sarı gözler ve cilt (sarılık) Karın ağrısı Semptomlardan önce primer sklerozan kolanjit teşhisi konan birçok kişi birkaç yıl boyunca genel olarak iyi hissetmeye devam eder. Ancak, hastalığın herhangi bir bireyde ne kadar hızlı veya yavaş ilerleyeceğini tahmin etmenin güvenilir bir yolu yoktur. Hastalık ilerledikçe ortaya çıkabilecek belirti ve semptomlar şunlardır: Ateş Üşüme Gece terlemeleri Büyümüş karaciğer Büyümüş dalak Kilo kaybı Vücudunuzun büyük bir bölümünde şiddetli, açıklanamayan kaşıntı yaşıyorsanız - ne kadar kaşırsanız kaşıyın geçmeyen bir kaşıntı - doktorunuzla randevu alın. Ayrıca, ne yaparsanız yapın her zaman aşırı derecede yorgun hissediyorsanız doktorunuzu görün. Açıklanamayan yorgunluk ve kaşıntıyı, her ikisi de inflamatuar bağırsak hastalığı türü olan ülseratif kolit veya Crohn hastalığınız varsa doktorunuzun dikkatine özellikle getirmeniz önemlidir. Primer sklerozan kolanjite sahip kişilerin çoğunda da bu hastalıklardan biri vardır.

Vücudunuzun büyük bir kısmında şiddetli, açıklanamayan kaşıntı yaşıyorsanız - ne kadar kaşırsanız kaşıyın geçmeyen bir kaşıntı - doktorunuzla randevu alın. Ayrıca, ne yaparsanız yapın her zaman aşırı derecede yorgun hissediyorsanız da doktorunuzu görün. Özellikle açıklanamayan yorgunluk ve kaşıntıyı, her ikisi de inflamatuar bağırsak hastalığı türü olan ülseratif kolit veya Crohn hastalığınız varsa doktorunuzun dikkatine getirmeniz önemlidir. Primer sklerozan kolanjitli kişilerin çoğunda da bu hastalıklardan biri vardır.

Primer sklerozan kolanjitin nedenine dair net bir bilgi yoktur. Genetik yatkınlığı olan kişilerde bir enfeksiyon veya toksine karşı bağışıklık sistemi reaksiyonu hastalığı tetikleyebilir.

Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük bir bölümünde ayrıca inflamatuar barsak hastalığı da bulunur; bu genel terim, ülseratif kolit ve Crohn hastalığını içerir.

Ancak primer sklerozan kolanjit ve inflamatuar barsak hastalığı her zaman aynı anda ortaya çıkmaz. Bazı durumlarda, primer sklerozan kolanjit, inflamatuar barsak hastalığından yıllar önce mevcuttur. Primer sklerozan kolanjit teşhisi konulursa, inflamatuar barsak hastalığı aranması önemlidir çünkü kolon kanseri riski daha yüksektir.

Daha az sıklıkla, inflamatuar barsak hastalığı için tedavi gören kişilerin de primer sklerozan kolanjiti olduğu ortaya çıkar. Ve nadiren, primer sklerozan kolanjiti olan kişiler, karaciğer nakli olduktan sonra inflamatuar barsak hastalığı geliştirir.

Primer sklerozan kolanjit riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Yaş. Primer sklerozan kolanjit her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık 30 ile 40 yaşları arasında teşhis edilir.
• Cinsiyet. Primer sklerozan kolanjit erkeklerde daha sık görülür.
• İnflamatuar bağırsak hastalığı. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerin büyük bir bölümünde inflamatuar bağırsak hastalığı da vardır.
• Coğrafi konum. Kuzey Avrupa kökenli kişilerde primer sklerozan kolanjit riski daha yüksektir.

Primer sklerozan kolanjit komplikasyonları şunları içerebilir:

• Karaciğer hastalığı ve yetmezliği. Karaciğerinizdeki safra kanallarının kronik iltihabı, doku yara izi (siroz), karaciğer hücresi ölümüne ve sonunda karaciğer fonksiyon kaybına yol açabilir.
• Tekrarlayan enfeksiyonlar. Safra kanallarının skarlaşması safra akışını karaciğerden yavaşlatır veya durdurursa, safra kanallarında sık enfeksiyon yaşayabilirsiniz. Kötü şekilde skarlaşmış bir safra kanalını genişletmek veya safra kanalını tıkayan bir taşı çıkarmak için ameliyat geçirdikten sonra enfeksiyon riski özellikle yüksektir.
• İncelmiş kemikler. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde kemik incelmesi (osteoporoz) görülebilir. Osteoporoz olup olmadığını test etmek için doktorunuz birkaç yılda bir kemik yoğunluğu muayenesi yapmanızı önerebilir. Kemik kaybını önlemeye yardımcı olmak için kalsiyum ve D vitamini takviyeleri reçete edilebilir.
• Safra kanalı kanseri. Primer sklerozan kolanjiti varsa, safra kanallarında veya safra kesesinde kanser geliştirme riskiniz artar.
• Kolon kanseri. İltihaplı bağırsak hastalığı ile ilişkili primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde kolon kanseri riski artmıştır. Primer sklerozan kolanjit teşhisi konduysa, her iki hastalığı da taşımanız durumunda kolon kanseri riski yükseldiğinden, doktorunuz belirti veya semptomlarınız olmasa bile iltihaplı bağırsak hastalığı testi yapmanızı önerebilir.

Portal hipertansiyon, karaciğerden sıvının karın boşluğunuza (asit) sızmasına neden olabilir. Ayrıca portal venden diğer damarlara kanı yönlendirerek bu damarların şişmesine (varis) neden olabilir. Varisler zayıf damarlardır ve kolayca kanamaya meyillidir, bu da yaşamı tehdit edebilir.

Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP), safra yollarını röntgen görüntülerinde vurgulamak için bir boya kullanır. Ucunda kamera bulunan ince ve esnek bir tüp olan endoskop, boğazdan geçerek ince bağırsağa ulaşır. Boya, endoskoptan geçirilen küçük içi boş bir tüp olan kateter aracılığıyla kanallara girer. Kateterden geçirilen küçük aletler de safra taşlarını çıkarmak için kullanılabilir.

Karaciğer biyopsisi, laboratuvar testleri için küçük bir karaciğer dokusu örneği almak için yapılan bir işlemdir. Karaciğer biyopsisi genellikle ince bir iğnenin deriye ve karaciğere yerleştirilmesiyle yapılır.

Primer sklerozan kolanjit teşhisi için kullanılan testler ve işlemler şunlardır:

• Karaciğer fonksiyonu kan testi. Karaciğer enzimlerinizin seviyeleri de dahil olmak üzere karaciğer fonksiyonunuzu kontrol eden bir kan testi, doktorunuza teşhisiniz hakkında ipuçları verebilir.
• Safra yollarınızın MR'ı. Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee), karaciğerinizin ve safra yollarınızın görüntülerini oluşturmak için manyetik rezonans görüntüleme (MR) kullanır ve primer sklerozan kolanjiti teşhis etmek için tercih edilen testtir.
• Karaciğer biyopsisi. Karaciğer biyopsisi, laboratuvar testleri için bir parça karaciğer dokusu almak için yapılan bir işlemdir. Doktorunuz, bir doku örneği almak için iğneyi cildinizden karaciğerinizin içine yerleştirir.

Bir karaciğer biyopsisi, karaciğerinizdeki hasarın boyutunu belirlemeye yardımcı olabilir. Test, daha az invaziv testlerden sonra primer sklerozan kolanjit tanısı hala belirsiz olduğunda kullanılır.

Safra yollarınızın röntgenleri. MR'a ek olarak veya bunun yerine endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) adı verilen bir tür safra yolu röntgeni gerekebilir. Ancak bu test, komplikasyon riski nedeniyle teşhis için nadiren kullanılır.

Safra yollarınızı röntgende görünür kılmak için doktorunuz, boğazınızdan aşağıya geçirilen esnek bir tüp kullanarak safra yollarınızın boşaldığı ince bağırsak bölgesine boya enjekte eder.

Bir MR'da anormallik olmamasına rağmen belirti ve semptomlar devam ederse, ERCP tercih edilen testtir. Vücudunuzda metal implant nedeniyle MR yaptıramıyorsanız, ERCP genellikle ilk testtir.

Karaciğer biyopsisi. Karaciğer biyopsisi, laboratuvar testleri için bir parça karaciğer dokusu almak için yapılan bir işlemdir. Doktorunuz, bir doku örneği almak için iğneyi cildinizden karaciğerinizin içine yerleştirir.

Bir karaciğer biyopsisi, karaciğerinizdeki hasarın boyutunu belirlemeye yardımcı olabilir. Test, daha az invaziv testlerden sonra primer sklerozan kolanjit tanısı hala belirsiz olduğunda kullanılır.