Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Tam intakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi, bebeklerin doğduğunda sahip olabileceği nadir bir kalp rahatsızlığıdır. Bu rahatsızlıkta, pulmoner kapak düzgün oluşmaz ve akciğerlere kan akışını engeller. Kalp ile akciğerler arasındaki kapının hiç açılmadığını ve bebeğinizin kanının ihtiyaç duyduğu oksijeni almasını zorlaştırdığını düşünün.

Bu durum yaklaşık 10.000 bebekten 1'ini etkiler ve doğumdan sonra acil tıbbi müdahale gerektirir. Korkutucu görünse de, deneyimli çocuk kalp uzmanları, çocuğunuzun tam ve aktif bir yaşam sürmesine yardımcı olabilecek etkili tedaviler geliştirmiştir.

Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi Nedir?

Bu durumda, pulmoner kapak tamamen kapalıdır veya eksiktir ve kanın sağ karıncıktan akciğerlere akmasını önler. Kalbin alt odacıkları arasındaki duvar (ventriküler septum) sağlam kalır, bu da diğer benzer kalp rahatsızlıklarından farklıdır.

Bebeğinizin kalbi, kanı diğer yollarla göndererek telafi etmeye çalışır, ancak bu vücuda yeterli oksijen sağlamak için yeterli değildir. Normalde akciğerlere kan pompalayan sağ karıncık, kanı etkili bir şekilde pompalayamadığı için genellikle daha küçük ve daha kalın hale gelir.

Bu, bebeğinizin kan dolaşımının, normalde doğumdan sonra kapanan bağlantılara bağlı olduğu karmaşık bir durum yaratır. Bu geçici yollar, cerrahi onarım yapılana kadar hayati önem taşır.

Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi Belirtileri Nelerdir?

Bu rahatsızlığı olan bebeklerin çoğu, vücutları yeterli oksijen açısından zengin kan almaya çalışırken, yaşamın ilk birkaç saati veya günü içinde belirtiler gösterir. Bebeğinizin özellikle dudakları, parmakları ve ayak parmakları çevresinde mavi veya grimsi göründüğünü fark edebilirsiniz.

Gözlemleyebileceğiniz başlıca belirtiler şunlardır:

• Mavi veya grimsi cilt rengi (sianoz), özellikle ağız ve tırnak çevresinde
• Bebeğiniz dinlenirken bile hızlı veya zor nefes alma
• Kötü beslenme veya beslenme sırasında çabuk yorulma
• Aşırı uyuşukluk veya beklenenden daha az uyanık görünme
• Oda sıcakken bile soğuk eller ve ayaklar
• Zayıf nabız veya doktorunuz tarafından tespit edilen kalp üfürümü

Bazı bebeklerde ayrıca bacaklarda, karnında veya göz çevresinde şişme de dahil olmak üzere kalp yetmezliği belirtileri görülebilir. Bu belirtiler, kalbin kan pompalamak için fazladan çalışmasından, ancak vücudun ihtiyaçlarını karşılayacak kadar oksijen sağlayamamasından kaynaklanır.

Nadir durumlarda, bazı bebekler başlangıçta istikrarlı görünebilir, ancak akciğerlere kan akışına yardımcı olan doğal bağlantılar kapanmaya başladığında belirtiler geliştirebilir. Bu nedenle, ilk kritik günlerde hastanede sürekli izleme çok önemlidir.

Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atreziye Ne Sebep Olur?

Bu durum, bebeğinizin kalbi oluşurken gebeliğin ilk birkaç haftasında gelişir. Tam nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak normal kalp gelişiminde meydana gelen rastgele bir olay gibi görünmektedir.

Çoğu vaka açık bir tetikleyici veya altta yatan neden olmadan gerçekleşir. Gebelik sırasında yaptığınız veya yapmadığınız bir şey değildir ve yediğiniz, içtiğiniz veya maruz kaldığınız herhangi bir şeye bağlı değildir.

Diğer bazı kalp rahatsızlıklarının aksine, tam intakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi ailelerde nadiren görülür. Vakaların büyük çoğunluğu kalp problemi öyküsü olmayan ailelerde meydana gelir.

Araştırmacılar, bunun kalp kapağı oluşumunun normal sürecinde bir bozulmadan kaynaklandığına inanmaktadır. Gebeliğin erken dönemlerinde, pulmoner kapak haline gelecek kalp yapıları düzgün gelişmez ve tıkanıklığa yol açar.

Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi İçin Ne Zaman Doktora Gidilmelidir?

Bu durum genellikle doğumdan kısa bir süre sonra, genellikle ilk 24 saat içinde hastanede teşhis edilir. Bebeğinizde mavi renklenme, nefes alma güçlüğü veya beslenme problemleri belirtileri varsa, hemen tıbbi yardım alınmalıdır.

Bebeğinizin giderek daha maviye döndüğünü, nefes almada güçlük çektiğini veya alışılmadık derecede uyuşuk veya tepkisiz göründüğünü fark ederseniz acil bakım gereklidir. Bu belirtiler, bebeğinizin yeterli oksijen almadığını ve acil tıbbi müdahaleye ihtiyaç duyduğunu gösterir.

Bebeğiniz bu rahatsızlıkla teşhis edilmişse, çocuk kardiyoloğu ile düzenli takip randevuları çok önemlidir. Bu uzmanlar çocuğunuzun kalp fonksiyonunu izleyecek ve gerekli olan işlemler için en uygun zamanı belirleyecektir.

Başarılı bir tedaviden sonra bile, çocuğunuzun hayatı boyunca sürekli bakım önemlidir. Kardiyologunuz, kalbin iyi çalışmaya devam ettiğinden emin olmak ve ortaya çıkabilecek yeni endişeleri gidermek için düzenli kontroller planlayacaktır.

Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi İçin Risk Faktörleri Nelerdir?

Bu durum kalp gelişiminde rastgele meydana geldiğinden, kontrol edebileceğiniz veya tahmin edebileceğiniz belirli risk faktörleri yoktur. Bu rahatsızlıkla doğan bebeklerin çoğu, kalp problemlerinin aile öyküsüne sahip değildir.

Olasılığı biraz artırabilecek bazı faktörler şunlardır:

• Doğuştan kalp kusuru olan diğer aile üyelerine sahip olmak (ancak bu nadirdir)
• Bazı genetik rahatsızlıklar, ancak bunlar nadirdir
• Gebelik sırasında annede diyabet
• Gebeliğin erken dönemlerinde alınan bazı ilaçlar

Bu faktörlerden herhangi biri mevcut olsa bile, bebeklerin büyük çoğunluğunun yine de normal kalp gelişimi olacağını hatırlamak önemlidir. Bu durum oldukça nadirdir ve risk faktörlerine sahip olmak, bebeğinizin kesinlikle etkilenmesi anlamına gelmez.

İleri anne yaşı ve bazı çevresel faktörler incelenmiştir, ancak net bir bağlantı kurulmamıştır. Bu durumun rastgeleliği, vakaların çoğunun tanımlanabilir risk faktörü olmadan meydana geldiği anlamına gelir.

Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezinin Olası Komplikasyonları Nelerdir?

Tedavi edilmezse, bu durum bebeğinizin vücudu yeterli oksijen almaya çalışırken ciddi komplikasyonlara yol açabilir. En acil endişe, beyin ve böbrekler de dahil olmak üzere hayati organların yeterli oksijen açısından zengin kan almamasıdır.

Doktorların dikkat ettiği başlıca komplikasyonlar şunlardır:

• Kalbin vücudun ihtiyaçlarını karşılayacak kadar etkili bir şekilde pompalayamadığı kalp yetmezliği
• Kalbin stres altında çalışmasından dolayı anormal kalp ritimleri (aritmi)
• Kalpte pıhtı oluşması, bu da diğer organlara gidebilir
• Azalmış oksijen verilmesinden dolayı büyüme ve gelişmede gecikme
• Yetersiz kan akışından dolayı böbrek veya karaciğer problemleri
• Şiddetli vakalarda inme veya beyin hasarı

Tedaviyle bile, bazı çocuklar uzun vadeli zorluklarla karşılaşabilir. Bunlar, azalmış egzersiz toleransı, sürekli ilaç alma ihtiyacı veya büyüdükçe ek prosedürler olabilir.

Ancak, uygun tıbbi bakım ve zamanında müdahale ile bu komplikasyonların çoğu önlenebilir veya etkili bir şekilde yönetilebilir. Anahtar, çocuğunuzun durumunu izlemek ve sorunları erken ele almak için çocuk kardiyoloji ekibinizle yakın bir şekilde çalışmaktır.

Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi Nasıl Teşhis Edilir?

Teşhis, doktorlar rutin yenidoğan muayeneleri sırasında kalp problemlerinin belirtilerini fark ettiğinde veya ebeveynler endişe verici belirtiler gözlemlediğinde başlar. Bebeğinizin doktoru kalbini dinleyecek ve alışılmadık sesler duyabilir veya cildin mavi rengini fark edebilir.

Teşhisi doğrulamak için kullanılan başlıca test, bebeğinizin kalbinin ayrıntılı resimlerini oluşturmak için ses dalgaları kullanan bir ekokardiyogramdır. Bu ağrısız test, kalbin yapısını ve kanın nasıl aktığını gösterir.

Yapılabilecek ek testler şunlardır:

• Kalbin büyüklüğünü ve şeklini görmek için göğüs röntgeni
• Kalbin elektriksel aktivitesini kontrol etmek için elektrokardiyogram (EKG)
• Kandaki oksijen seviyelerini ölçmek için nabız oksimetresi
• Kalp basınçları ve kan akışı hakkında daha ayrıntılı bilgi için kardiyak kateterizasyon

Bazen bu durum, rutin doğum öncesi ultrasonlarda doğumdan önce tespit edilir. Doğum öncesi teşhis edilirse, doktorunuz doğumdan hemen sonra uzmanlaşmış bakımın sağlanması için düzenlemeler yapacaktır.

Teşhis süreci, doktorların bebeğinizin durumunun özel özelliklerini, tedaviyi planlamak için çok önemli olan sağ karıncığın büyüklüğü ve işlevi de dahil olmak üzere anlamalarına yardımcı olur.

Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi Tedavisi Nedir?

Tedavi, cerrahi onarım yapılana kadar hayati kan damarlarını açık tutmak için ilaçlarla tanıdan hemen sonra başlar. Prostaglandin E1 adı verilen bir ilaç, normalde doğumdan sonra kapanacak doğal bağlantılar yoluyla akciğerlere kan akışını sürdürmeye yardımcı olur.

Başlıca tedavi yaklaşımı, bebeğinizin özel anatomisine bağlı olarak bir veya daha fazla cerrahi prosedürü içerir. Amaç, kanın akciğerlere ulaşması ve vücuda oksijen verilmesinin iyileştirilmesi için bir yol oluşturmaktır.

Yaygın cerrahi seçenekleri şunlardır:

• Küçük bir balonun tıkalı pulmoner kapağı açtığı balon valvüloplasti
• Akciğer kan akışını iyileştirmek için atardamarlar arasında bir bağlantı oluşturan Blalock-Taussig şantı
• Doğal kapak onarılamadığında pulmoner kapak replasmanı
• İki karıncıklı onarımın mümkün olmadığı durumlarda Fontan prosedürü

Çocuğunuz büyüdükçe birkaç yıl boyunca birden fazla prosedüre ihtiyaç duyabilir. Cerrahi plan, bebeğinizin özel kalp anatomisine ve sağ karıncığın ne kadar iyi çalıştığına göre dikkatlice uyarlanır.

Prosedürler arasında çocuğunuzun düzenli olarak izlenmesi gerekecek ve kalbin daha verimli çalışmasına yardımcı olmak için ilaçlara ihtiyaç duyabilir. Çoğu çocuk normal aktivitelere katılabilir, ancak bazılarının egzersiz kısıtlamaları olabilir.

Tedavi Sırasında Evde Bakım Nasıl Sağlanır?

Bu rahatsızlığı olan bir bebeğe bakmak, benzersiz ihtiyaçlarına dikkat etmeyi gerektirir, ancak günlük bakımın birçok yönü diğer bebekler için olduğu gibidir. Tıbbi ekibiniz beslenme, aktivite ve yardım istemeniz gereken durumlar hakkında özel yönergeler verecektir.

Evde bakımın önemli yönleri şunlardır:

• Bebeğiniz iyi görünüyorsa bile ilaçları tam olarak reçete edildiği gibi vermek
• Cilt renginde, nefes almada veya beslenme modellerinde değişiklikleri izlemek
• Bebeğinizin sık sık küçük öğünler gerektirebilecek yeterli beslenmesini sağlamak
• İyi hijyen ve hasta kişilerden kaçınarak enfeksiyonlardan korumak
• Kardiyoloji ekibinizle düzenli takip randevularına devam etmek

Birçok ebeveyn, bebek CPR'si ve temel ilk yardım öğrenmeyi yararlı bulmaktadır. Hastaneniz, kalp rahatsızlığı olan çocuklar için ebeveynlere özel olarak dersler sunabilir.

Bebeğinizin durumunda herhangi bir değişiklik fark ederseniz veya endişeleriniz varsa, tıbbi ekibinizle iletişime geçmekten çekinmeyin. Küçük bir şey hakkında sizden duymayı, önemli bir değişikliği kaçırmaktan daha çok tercih ederler.

Doktor Randevunuza Nasıl Hazırlanmalısınız?

Kardiyoloji randevularına hazırlanmak, tıbbi ekip ile zamanınızdan en iyi şekilde yararlanmanıza ve tüm endişelerinizin ele alınmasını sağlamanıza yardımcı olabilir. Önceden sorularınızı yazın, çünkü randevu sırasında önemli konuları unutmak kolaydır.

Ziyaretinizden önce, aşağıdaki konular hakkında bilgi toplayın:

• Çocuğunuzun semptomlarında, beslenmesinde veya aktivite seviyesinde herhangi bir değişiklik
• Mevcut ilaçlar ve çocuğunuzun bunlara ne kadar iyi tolere ettiği
• Çocuğunuzun gelişimi ve gelecekteki aktiviteleri hakkında sorular
• Yaklaşan prosedürler veya tedaviler hakkında endişeler

Dozları ve zamanlamaları da dahil olmak üzere tüm ilaçların bir listesini getirin. Çocuğunuz birden fazla ilaç alıyorsa, karışıklığı önlemek için gerçek şişeleri getirmeyi düşünün.

Çok fazla soru sormaktan endişe etmeyin. Kardiyoloji ekibiniz ebeveynlerden gelen soruları bekler ve memnuniyetle karşılar ve çocuğunuzun durumunu anlamak, evde daha iyi bakım sağlamanıza yardımcı olur.

Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi Hakkında Anahtar Bilgi Nedir?

Tam intakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi tanısı almak bunaltıcı hissettirebilirken, bu durumun modern kalp bakımıyla tedavi edilebilir olduğunu bilmek önemlidir. Bu rahatsızlığı olan birçok çocuk aktif ve tatmin edici bir yaşam sürer.

En iyi sonuçların anahtarı, deneyimli çocuk kalp uzmanları tarafından erken teşhis ve tedavidir. Tıbbi ekibiniz, çocuğunuzun özel ihtiyaçlarına uygun bir tedavi planı geliştirmek için sizinle birlikte çalışacaktır.

Bu yolculukta yalnız olmadığınızı unutmayın. Kardiyoloji ekibiniz, hemşireleriniz ve diğer destek personeli, çocuğunuzun bakımının her adımında size rehberlik etmek ve sorularınızı yanıtlamak için oradadır.

Uygun tıbbi bakım, düzenli takip ve sevgi dolu desteğinizle, bu rahatsızlığı olan çocuklar gelişebilir ve çoğu normal çocukluk aktivitesine katılabilir. Her çocuğun yolculuğu benzersizdir, ancak çocuk kalp bakımındaki gelişmelerle görünüm iyileşmeye devam etmektedir.

Tam İntakt Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi Hakkında Sıkça Sorulan Sorular

S1: Çocuğum spor ve fiziksel aktivitelere katılabilecek mi?

Başarıyla tedavi edilen pulmoner atrezi olan birçok çocuk fiziksel aktivitelere katılabilir, ancak bazılarının sınırlamaları olabilir. Kardiyologunuz çocuğunuzun kalp fonksiyonunu değerlendirecek ve güvenli aktivite seviyeleri hakkında özel yönergeler verecektir. Bazı çocuklar rekabetçi sporlara katılabilirken, diğerlerinin yüksek yoğunluklu aktivitelerden kaçınması tavsiye edilebilir. Anahtar, düzenli izleme ve çocuğunuzun ilgi alanları ve yetenekleri hakkında tıbbi ekibinizle açık iletişimdir.

S2: Çocuğum ne sıklıkla takip randevularına ihtiyaç duyacaktır?

Takip programları, çocuğunuzun özel durumuna ve tedavi aşamasına bağlı olarak değişir. Başlangıçta, randevular sık olabilir (her birkaç hafta veya ayda bir), ancak çocuğunuz stabilize oldukça, ziyaretler genellikle daha seyrek hale gelir. Çoğu çocuğun ömür boyu kardiyoloji takibi gerekir, ancak randevular sonunda yıllık veya birkaç yılda bir planlanabilir. Kardiyologunuz, çocuğunuzun bireysel ihtiyaçlarına ve durumunun ne kadar iyi olduğuna bağlı olarak uygun programı belirleyecektir.

S3: Gelecekteki çocuklarım aynı rahatsızlığı yaşayabilir mi?

Başka bir çocuğun tam intakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi olma riski genellikle çok düşüktür, çünkü vakaların çoğu genetik bir nedenden yoksun olarak rastgele meydana gelir. Bununla birlikte, doğuştan kalp kusuru olan bir çocuğu olan ailelerin, bir tür kalp rahatsızlığı olan başka bir çocuğa sahip olma riski biraz daha yüksektir. Doktorunuz özel durumunuzu görüşebilir ve kalıtsal faktörler hakkında endişeler varsa genetik danışmanlık önerebilir.

S4: Bir sorun olduğunu gösterebilecek nelere dikkat etmeliyim?

Önemli uyarı işaretleri arasında cildin, dudakların veya tırnakların mavi renginde artış, normalden daha fazla nefes alma güçlüğü veya daha hızlı nefes alma, kötü beslenme veya iştah azalması, alışılmadık huzursuzluk veya uyuşukluk ve yüzün, ellerin veya ayakların şişmesi yer alır. Çocuğunuzun normal modellerinde herhangi bir önemli değişiklik, kardiyoloji ekibinizle iletişime geçmeyi gerektirir. Ebeveyn olarak içgüdülerinize güvenin - bir şey farklı veya endişe verici görünüyorsa, tıbbi ekibinizle görüşmek her zaman daha iyidir.

S5: Çocuğum uzun süreli ilaç kullanmak zorunda kalacak mı?

İlaç ihtiyacı, çocuğunuzun özel durumuna ve kalbinin tedaviden sonra ne kadar iyi çalıştığına bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Bazı çocuklar birkaç yıl ilaç kullanmak zorunda kalabilirken, diğerleri yalnızca geçici olarak kullanabilir. Yaygın ilaçlar, kalbin daha etkili pompalanmasına, kan pıhtılarının önlenmesine veya kalp ritminin kontrol edilmesine yardımcı olan ilaçlar olabilir. Kardiyologunuz, çocuğunuzun ilaçlarını düzenli olarak gözden geçirecek ve büyümesine ve kalp fonksiyonuna bağlı olarak gerektiği gibi ayarlayacaktır.