Sağlam Ventriküler Septumlu Pulmoner Atrezi

Sağlam Ventriküler Septum ile Pulmoner Atrezi

Pulmoner atrezi (uh-TREE-zhuh), doğumda mevcut olan ve konjenital kalp kusuru olarak da adlandırılan nadir görülen bir kalp problemidir.

Pulmoner atrezi durumunda, kalp ve akciğerler arasındaki kapak tamamen oluşmamıştır. Bu kapağa pulmoner kapak denir. Kan, sağ ventrikül adı verilen kalbin sağ alt odacığından akciğerlere aktarılamaz.

Oksijen açısından zengin kanı kalpten taşıyan arter olan aorta ile pulmoner arter arasında doğal bir açıklıktan bazı kanlar geçebilir. Duktus arteriyozus adı verilen bu açıklık, çoğunlukla doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Ancak ilaçlarla açık tutulabilir.

Sağlam ventriküler septum ile pulmoner atrezi (PA/IVS) durumunda, kalbin iki pompalayan odası arasında bir delik yoktur. Eğer bir delik varsa, duruma ventriküler septal defektli (VSD) pulmoner atrezi denir.

Pulmoner atrezi olan bir bebek, kana yeterince oksijen alamaz. Acil tedavi gereklidir. Sağlam ventriküler septum ile pulmoner atrezi tedavisi, kalbi onarmak için ilaçların, işlemlerin veya ameliyatın bir karışımını içerebilir.

Sağlam ventriküler septum ile pulmoner atrezi (PA/IVS) teşhisinde kullanılan testler şunlardır:

• Nabız oksimetresi. Ele veya ayağa takılan küçük bir sensör, kandaki oksijen miktarını ölçer. Nabız oksimetresi basit ve ağrısızdır.
• Elektrokardiyogram (EKG). Bu basit test, kalbin elektriksel aktivitesini ölçer. Kalbin nasıl attığını gösterir. Elektrot adı verilen sensörlü yapışkan yamalar göğse ve bazen kollara veya bacaklara takılır. Sensörler, sonuçları yazdıran veya görüntüleyen bir monitöre bağlanır.
• Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalbin ve akciğerlerin şeklini ve boyutunu gösterir.
• Ekokardiyogram. Kalbin hareket halindeki görüntülerini oluşturmak için ses dalgaları kullanılır. Ekokardiyogram, kanın kalp ve kalp kapakçıkları (pulmoner kapak dahil) boyunca nasıl hareket ettiğini gösterir. Hamilelik sırasında yapılabilen bir ekokardiyograma fetal ekokardiyogram denir. Bebeklerde pulmoner atreziyi teşhis edebilir.
• Kardiyak kateterizasyon. Doktor, genellikle kasık bölgesindeki bir kan damarından kateter adı verilen ince bir tüp yerleştirir. Kalbe yönlendirilir. Boya, kateterden ve kalp atar damarlarına akar. Boya, atar damarların röntgende daha net görünmesine yardımcı olur.

Pulmoner atrezi olan bebeklerin hemen tedaviye ihtiyacı vardır. Doğumda mevcut olan karmaşık kalp problemlerinde deneyimli cerrahlar ve diğer sağlık uzmanlarına sahip bir tıp merkezinde tedavi almak en iyisidir.

Sağlam ventriküler septum ile pulmoner atrezi (PA/IVS) tedavisi, ilaçları ve bir veya daha fazla işlem veya ameliyatı içerebilir.

Duktus arteriyozus'u açık tutmak için IV yoluyla ilaç verilebilir. Bu, pulmoner atrezi için kalıcı bir tedavi değildir. Ancak bu, bakım ekibine bebeğin en iyi ameliyat veya işlem türünü belirlemek için daha fazla zaman tanır.

Sağlam ventriküler septumlu (PA/IVS) pulmoner atrezi olan bir bebeğin çoğu zaman kan akışını iyileştirmek ve kalbi onarmak için bir veya daha fazla ameliyat veya işleme ihtiyacı vardır.

Bu tedavilerin bazıları bebeğin yaşamının ilk günlerinde veya haftalarında yapılır. Diğerleri daha sonra yapılır. Ameliyat veya işlem türü birçok şeye bağlıdır. Bunlara kalbin sağ alt odacığının ve kalp kapakçıklarının boyutu ve bebeğin başka kalp problemlerinin olup olmadığı dahildir.

• Balon valvotomi. Bu tedavi, daralmış açıklığı olan bir pulmoner kapağı onarmak için yapılır. Cerrah, bebeğin kasık bölgesindeki bir kan damarına uzun ve ince bir tüp olan bir kateter yerleştirir ve kalbe yönlendirir. Kateterin ucundaki balon, kapak açıklığını genişletmek için şişirilir. Balon söndürülür ve kateter ve balon çıkarılır.
• Balon atriyal septostomi. Kalbin üst iki odası arasındaki duvardaki foramen ovale adı verilen doğal deliği genişletmek için bir balon kullanılır. Bu delik genellikle doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Deliği daha büyük yapmak, akciğerlere gitmek için mevcut kan miktarını artırır.
• Stent yerleştirme. Doktor, aorta ve pulmoner arter arasındaki doğal bağlantıya stent adı verilen sert bir tüp yerleştirir. Bu bağlantıya duktus arteriyozus denir. Genellikle doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Açık tutulması, kanın akciğerlere gitmesini sağlar.
• Şant. Bu ameliyat, kalpten çıkan ana kan damarı olan aortadaki pulmoner atar damarlara yeni bir yol oluşturur. Bu yola baypas veya şant denir. Yeterince kanın akciğerlere gitmesini sağlar. Bu tedavinin bir örneği Blalock-Taussig şant işlemidir. Akciğerlere kan akışını artırmak için yaşamın ilk birkaç gününde gerekebilir. Ancak bebekler genellikle birkaç ay içinde bu şanttan kurtulur.
• Glenn prosedürü. Bu ameliyat çoğu zaman 4 ila 6 aylık yaş arasında yapılır. Cerrah, kana kalbe geri döndüren büyük toplardamarlardan birini pulmoner artere bağlar. Başka bir büyük toplardamar, kanın kalbin sağ tarafına akmasını sağlar. Kalp daha sonra onarılmış pulmoner kapaktan kan pompalar. Bu, kalbin sağ alt odacığının büyümesine yardımcı olabilir. Bu ameliyat kalp-akciğer makinesi kullanılmadan yapılırsa, buna açık kalp Glenn prosedürü denir.
• Fontan prosedürü. Kalbin sağ alt odacığı işini yapmak için çok küçük kalırsa, cerrahlar kanın akması için yeni bir yol oluşturabilir. Bu yol, kalbe gelen kanın çoğunun, hatta tamamının pulmoner artere gitmesini sağlar. Fontan prosedürü çoğu zaman çocuk 2 veya 3 yaşındayken yapılır.
• Hibrit prosedürler. Bunlar aynı anda yapılan cerrahi ve kateter tedavileridir. Bazen kalp-akciğer makinesi kullanılmadan yapılır.

Tedaviden sonra, pulmoner atrezi olan bebeklerin düzenli sağlık kontrollerinden geçmeleri, ideal olarak çocuk kalp doktoru tarafından görülmeleri gerekir. Bu tür sağlık uzmanına çocuk kardiyoloğu denir. Tedavi ve teknolojideki gelişmeler sayesinde, sağlam ventriküler septumlu (PA/IVS) pulmoner atrezi olan birçok kişi yetişkinliğe kadar yaşar. PA/IVS'li yetişkinler, erişkin konjenital kalp hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir doktor tarafından takip edilmelidir.

Pulmoner atrezi genellikle doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Bebeğin kalp sağlığını kontrol etmek için testler yapılır.

Pulmoner atreziyi teşhis etmek için yapılan testler şunları içerebilir:

• Nabız oksimetresi. Parmağa yerleştirilen bir sensör, kandaki oksijen miktarını kaydeder. Çok az oksijen, kalp veya akciğer problemi belirtisi olabilir.
• Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalp ve akciğerlerin boyutunu ve şeklini gösterir.
• Elektrokardiyogram (EKG). Bu hızlı ve ağrısız test, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder. Kalbin nasıl attığını gösterir. Elektrot adı verilen yapışkan yamalar göğse ve bazen kollara ve bacaklara yerleştirilir. Teller, yamaları bir bilgisayara bağlar ve bilgisayar sonuçları yazdırır veya görüntüler.
• Ekokardiyogram. Bu test, atan kalbin resimlerini oluşturmak için ses dalgaları kullanır. Ekokardiyogram genellikle pulmoner atreziyi teşhis etmek için ana testtir. Kanın kalp ve kalp kapakçıkları boyunca nasıl hareket ettiğini gösterir. Bir bebeğe doğumdan önce ekokardiyogram yapılırsa, buna fetal ekokardiyogram denir.
• Kalp kateterizasyonu. Doktor, kol veya kasıktaki bir kan damarından kalpteki bir atara ince bir tüp olan kateteri geçirir. Kateterden boya gönderilir. Bu, kalp atar damarlarının röntgende daha net görünmesini sağlar. Test, kan akışı ve kalbin nasıl çalıştığı hakkında ayrıntılı bilgi sağlayabilir. Kalp kateterizasyonu sırasında bazı kalp tedavileri yapılabilir.

Pulmoner atrezi belirtileri için bebeklerin acil tıbbi bakıma ihtiyacı vardır. Ameliyat veya prosedür seçimi, durumun ne kadar ciddi olduğuna bağlıdır.

Ductus arteriosus'u açık tutmak için damardan ilaç verilebilir. Bu, pulmoner atrezi için uzun süreli bir tedavi değildir. Ancak bu, sağlık uzmanlarına en iyi hangi ameliyat veya prosedürün olabileceğine karar vermek için daha fazla zaman tanır.

Bazen pulmoner atrezi tedavisi, kateter adı verilen uzun ve ince bir tüp kullanılarak yapılabilir. Doktor, tüpü bebeğin kasığında bulunan büyük bir kan damarına yerleştirir ve kalbe doğru yönlendirir. Pulmoner atrezi için kateter bazlı prosedürler şunlardır:

• Balon atriyal septostomi. Kalbin üst odaları arasındaki duvardaki doğal deliği büyütmek için bir balon kullanılır. Foramen ovale adı verilen bu delik, çoğu zaman doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Deliği büyütmek, kanın kalbin sağ tarafından sol tarafına kolayca geçmesini sağlar.
• Stent yerleştirilmesi. Doktor, kapanmasını önlemek için ductus arteriosus'a stent adı verilen sert bir tüp yerleştirebilir. Bu, kana akciğerlere doğru akmaya devam etmesini sağlar.

Pulmoner atrezi olan bebeklerin çoğu zaman zaman içinde birçok kalp ameliyatına ihtiyacı vardır. Kalp ameliyatı türü, çocuğun sağ alt kalp odacığının ve pulmoner arterin boyutuna bağlıdır.

Pulmoner atrezi için ameliyat türleri şunlardır:

• Şant. Bu, kan akışı için yeni bir yol oluşturmayı içerir, buna baypas şantı denir. Şant, aort adı verilen kalpten çıkan ana kan damarından pulmoner arterlere gider. Bu, akciğerlere yeterli kan akışını sağlar. Ancak çoğu bebek birkaç ay içinde bu şanttan kurtulur.
• Glenn prosedürü. Bu ameliyatta, kana kalbe geri döndüren büyük toplardamarlardan biri pulmoner arterle birleştirilir. Başka bir büyük toplardamar, kanın kalbin sağ tarafına akmaya devam etmesini sağlar. Kalp daha sonra onarılmış pulmoner valften pompalar. Bu, sağ ventrikülün büyümesine yardımcı olabilir.
• Fontan prosedürü. Sağ alt kalp odacığı işini yapmak için çok küçük kalırsa, cerrahlar bu prosedürü bir yol oluşturmak için kullanabilirler. Yol, kalbe gelen kanın çoğunun, hatta tamamının pulmoner arterine akmasını sağlar.
• Kalp nakli. Bazı durumlarda kalp onarılamayacak kadar hasar görmüştür. O zaman kalp nakli gerekebilir.

Bebeğin ayrıca ventriküler septal defekt (VSD) varsa, deliği onarmak için ameliyat yapılır. Daha sonra cerrah, sağ pompalayan odadan pulmoner arterine bir bağlantı yapar. Bu onarımda yapay bir kapak kullanılabilir.

İşte hastaneden eve döndükten sonra pulmoner atrezi hastası birinin bakımıyla ilgili bazı ipuçları:

• Planlı sağlık kontrollerine gidin. Pulmoner atrezi ile doğan bir kişi, yetişkinlikte bile düzenli kontroller gerektirir. Konjenital kalp hastalıkları konusunda uzman bir doktor olan konjenital kardiyolog genellikle bakım sağlar. Yıllık grip aşısı da dahil olmak üzere önerilen aşıları yaptırın.
• Egzersiz ve aktivite hakkında bilgi alın. Konjenital kalp kusuru olan bazı çocuklar egzersiz veya spor aktivitelerini sınırlamak zorunda kalabilir. Bununla birlikte, konjenital kalp kusuru olan birçok çocuk bu aktivitelere katılabilir. Çocuğunuzun bakım ekibi, çocuğunuz için hangi sporların ve egzersiz türlerinin güvenli olduğunu size söyleyebilir.
• İyi ağız hijyeni uygulayın. Dişlerinizi fırçalamak ve diş ipi kullanmak ve düzenli diş kontrolleri yaptırmak enfeksiyonu önlemeye yardımcı olabilir.
• Profilaktik antibiyotikler hakkında bilgi alın. Bazen, konjenital kalp kusuru, kalbin veya kalp kapakçıklarının zarında enfeksiyon riskini artırabilir. Bu enfeksiyona infeksiyon endokardit denir. Özellikle mekanik kalp kapağı olan kişiler için enfeksiyonu önlemek amacıyla diş işlemlerinden önce antibiyotik önerilebilir.

Konjenital kalp kusuru olan bir çocuğu olan diğer ebeveynlerle konuşmak size rahatlık ve destek verebilir. Çocuğunuzun bakım ekibinin bir üyesinden yerel destek grupları hakkında bilgi alın.