Ventriküler Septal Defektli Pulmoner Atrezi

Ventriküler Septal Defektli Pulmoner Atrezi

Ventriküler septal defektli (VSD) pulmoner atrezi, doğumda mevcut olan bir kalp sorunudur. Yani konjenital bir kalp kusurudur.

Bu tip pulmoner atrezi'de, kalp ve akciğerler arasındaki kapak tamamen oluşmamıştır. Bu kapağa pulmoner kapak denir. Kan, sağ alt kalp boşluğu olan sağ ventrikülden akciğerlere aktarılamaz. Ventriküler septal defektli (VSD) pulmoner atrezi'de, kalbin iki pompalayan boşluğu arasında da bir delik vardır.

VSD, kanın sağ alt kalp boşluğuna girip çıkmasına izin verir. Bazı kanlar ayrıca, duktus arteriyozus adı verilen doğal bir açıklıktan da akabilir. Duktus arteriyozus genellikle doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Ancak ilaçlar açık kalmasını sağlayabilir.

Pulmoner atrezi olan bebeklerde pulmoner arter ve dalları çok küçük olabilir veya mevcut olmayabilir. Bu kan damarları yoksa, vücudun ana atardamarı olan aort üzerinde diğer atardamarlar oluşur. Atardamarlar, akciğerlere kan akışını sağlamaya yardımcı olur. Bunlara majör aortopulmoner kollateral arterler (MAPCA'lar) denir.

Ventriküler septal defektli pulmoner atrezi yaşamı tehdit eden bir durumdur. Pulmoner atrezi olan bir bebek yeterli oksijen alamaz. Kan akışını iyileştirmek ve kalbi onarmak için ilaçlar ve bir veya daha fazla işlem veya ameliyat gerekir.

Ventriküler septal defektli (VSD) pulmoner atrezi genellikle doğumda veya doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir. VSD'li pulmoner atreziyi teşhis etmek için kullanılabilecek testler şunlardır:

• Nabız oksimetresi. Ele veya ayağa takılan küçük bir sensör, kandaki oksijen miktarını ölçer. Nabız oksimetresi basit ve ağrısızdır.
• Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalbin ve akciğerlerin şeklini ve boyutunu gösterir.
• Ekokardiyogram. Kalbin atan görüntülerini oluşturmak için ses dalgaları kullanılır. Doğumdan önce annenin karnının ekokardiyogramına fetal ekokardiyogram denir. Pulmoner atreziyi teşhis etmek için kullanılabilir.
• Elektrokardiyogram (EKG). Bu hızlı ve basit test, kalbin nasıl attığını gösterir. Elektrot adı verilen sensörlü yapışkan yamalar göğse ve bazen kollara veya bacaklara takılır. Teller, sensörleri sonuçları yazdıran veya görüntüleyen bir bilgisayara bağlar. Bir EKG, düzensiz kalp atışlarını teşhis etmeye yardımcı olabilir.
• Kardiyak kateterizasyon. Doktor, genellikle kasıkta veya bilekte bir kan damarına bir kateter adı verilen esnek bir tüp yerleştirir. Kalbe yönlendirilir. Boya, kateterden kalp atardamarlarına akar. Boya, atardamarların görüntülerde daha net görünmesine yardımcı olur.
• Kalp BT taraması, kardiyak BT taraması olarak da adlandırılır. Bu test, kalp ve kan damarlarının resimlerini oluşturmak için bir dizi röntgen kullanır. Kalbin ve akciğerlerin şeklini gösterir. Kardiyak BT, majör aortopulmoner kollateral arterleri (MAPCA'lar) teşhis etmeye yardımcı olabilir. MAPCA'lar hakkında bilgi sahibi olmak, tedaviyi planlamak için önemlidir.

Ventriküler septal defektli (VSD) pulmoner atrezi olan bir bebeğin hemen tedaviye ihtiyacı vardır. Tedavi, ilaçları ve bir veya daha fazla ameliyatı veya işlemi içerebilir.

VSD'li pulmoner atrezi olan bir bebeğin, kan akışını iyileştirmek ve kalbin daha iyi çalışmasına yardımcı olmak için bir veya daha fazla ameliyat veya işleme ihtiyacı vardır. Tedavi, pulmoner arterlerin yapısına ve majör aortopulmoner kollateral arterlerin (MAPCA'lar) olup olmadığına bağlıdır.

Ventriküler septal defektli pulmoner atreziyi tedavi etmek için ameliyatlar veya diğer işlemler şunları içerebilir:

• Pulmoner arter dalları için kateter işlemi. Bu tedavi, bebeğin kalbine bakmak için yapılır. Bazen doktorlar bunu, pulmoner arterden çıkan kan damarlarını yeniden oluşturmak için kullanırlar. Daralmış alanları genişletmek için kateterin ucundaki bir balon kullanılabilir. Stent adı verilen sert bir tüp, vücudun ana atardamarı ve pulmoner arter arasındaki duktus arteriyozus adı verilen bir damara yerleştirilebilir. Stent onu açık tutar ve kanın akciğerlere akmasına izin verir.
• Sistemik-pulmoner arter şantı. Akciğerlere kan akışını artırmak için yaşamın ilk birkaç gününde bu ameliyat gerekebilir. Küçük bir sentetik tüp kullanarak kan akışı için bir şant adı verilen bir bağlantı oluşturur. Bir örnek, BT şantı olarak da adlandırılan Blalock-Taussig şantıdır.
• Neonatal tam onarım. Bebeğin kalbinde iyi oluşmuş pulmoner arterler ve MAPCA yoksa, cerrah yaşamın ilk dört haftasında bir seferde tam bir onarım yapabilir. Neonatal tam onarım sırasında, kalpteki delik kapatılır ve yapay bir kapaklı bir tüp sağ alt kalp boşluğu ile pulmoner arter arasına yerleştirilir.
• Tek aşamalı tam onarım. Unifokalizasyon olarak da adlandırılan bu tedavi, tüm MAPCA'ları birleştirerek yeni bir pulmoner arter oluşturmak için yapılır. Daha sonra cerrah kalpteki deliği kapatır. Bir kapaklı veya kapaksız tüp grefti, sağ alt kalp boşluğu ile pulmoner arter arasında bir yol oluşturmak için kullanılır. Bu tedavi genellikle 4 ila 6 ay arasında yapılır.
• Aşamalı unifokalizasyon. MAPCA'lar küçükse veya birçok daralma alanına sahipse, bunları birleştirmek için ameliyat aşamalı olarak yapılabilir. Bu, tam onarım yapılmadan önce arterlerin büyümesine izin verir. Aorttan yeni oluşturulan pulmoner artere küçük bir şant, kanın akciğerlere akmasına izin verir. Birkaç ay sonra, bebeğin tam onarıma hazır olup olmadığını görmek için kalp görüntüleme testleri yapılır.

Ventriküler septal defektli (VSD) pulmoner atrezi olan bebeklerin, doğumda mevcut olan kalp rahatsızlıklarında eğitim almış bir doktor tarafından düzenli kontrolleri gerekir.

Pulmoner atrezi genellikle doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Bebeğin kalp sağlığını kontrol etmek için testler yapılır.

Pulmoner atreziyi teşhis etmek için yapılan testler şunları içerebilir:

• Nabız oksimetresi. Parmağa yerleştirilen bir sensör, kandaki oksijen miktarını kaydeder. Çok az oksijen, kalp veya akciğer problemi belirtisi olabilir.
• Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni, kalbin ve akciğerlerin boyutunu ve şeklini gösterir.
• Elektrokardiyogram (EKG). Bu hızlı ve ağrısız test, kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder. Kalbin nasıl attığını gösterir. Elektrot adı verilen yapışkan yamalar göğse ve bazen kollara ve bacaklara yerleştirilir. Teller, yamaları bilgisayara bağlar ve bilgisayar sonuçları yazdırır veya görüntüler.
• Ekokardiyogram. Bu test, atan kalbin resimlerini oluşturmak için ses dalgaları kullanır. Ekokardiyogram genellikle pulmoner atreziyi teşhis etmek için ana testtir. Kanın kalp ve kalp kapakçıklarından nasıl geçtiğini gösterir. Bir bebeğe doğumdan önce ekokardiyogram yapılırsa, buna fetal ekokardiyogram denir.
• Kalp kateterizasyonu. Doktor, kol veya kasıktaki bir kan damarından kalpteki bir atara ince bir tüp olan kateteri geçirir. Kateterden boya gönderilir. Bu, kalp atar damarlarının röntgende daha net görünmesini sağlar. Test, kan akışı ve kalbin nasıl çalıştığı hakkında ayrıntılı bilgi sağlayabilir. Kalp kateterizasyonu sırasında bazı kalp tedavileri yapılabilir.

Pulmoner atrezi belirtileri için bebeklerin acil tıbbi bakıma ihtiyacı vardır. Ameliyat veya prosedür seçimi, durumun ne kadar ciddi olduğuna bağlıdır.

Ductus arteriosus'u açık tutmak için damardan ilaç verilebilir. Bu, pulmoner atrezi için uzun süreli bir tedavi değildir. Ancak bu, sağlık uzmanlarına en iyi hangi ameliyat veya prosedürün olabileceğine karar vermek için daha fazla zaman tanır.

Bazen pulmoner atrezi tedavisi, kateter adı verilen uzun ve ince bir tüp kullanılarak yapılabilir. Doktor, tüpü bebeğin kasığındaki büyük bir kan damarına yerleştirir ve kalbe doğru yönlendirir. Pulmoner atrezi için kateter bazlı prosedürler şunlardır:

• Balon atriyal septostomi. Kalbin üst odaları arasındaki duvardaki doğal deliği büyütmek için bir balon kullanılır. Foramen ovale adı verilen bu delik, çoğu zaman doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Deliği büyütmek, kanın kalbin sağ tarafından sol tarafına kolayca geçmesini sağlar.
• Stent yerleştirilmesi. Doktor, kapanmasını önlemek için ductus arteriosus'a stent adı verilen sert bir tüp yerleştirebilir. Bu, kana akciğerlere doğru akmaya devam etmesini sağlar.

Pulmoner atrezi olan bebeklerin çoğu zaman zaman içinde birçok kalp ameliyatına ihtiyacı vardır. Kalp ameliyatı türü, çocuğun sağ alt kalp odacığının ve pulmoner arterin boyutuna bağlıdır.

Pulmoner atrezi için ameliyat türleri şunlardır:

• Şant. Bu, kan akışı için yeni bir yol oluşturmayı içerir, buna baypas şantı denir. Şant, aort adı verilen kalpten çıkan ana kan damarından pulmoner arterlere gider. Bu, akciğerlere yeterli kan akışını sağlar. Ancak çoğu bebek birkaç ay içinde bu şanttan kurtulur.
• Glenn prosedürü. Bu ameliyatta, kana kalbe geri döndüren büyük toplardamarlardan biri pulmoner arter ile birleştirilir. Başka bir büyük toplardamar, kanın kalbin sağ tarafına akmaya devam etmesini sağlar. Kalp daha sonra onarılmış pulmoner valften pompalar. Bu, sağ ventrikülün büyümesine yardımcı olabilir.
• Fontan prosedürü. Sağ alt kalp odacığı işini yapmak için çok küçük kalırsa, cerrahlar bu prosedürü bir yol oluşturmak için kullanabilirler. Yol, kalbe gelen kanın çoğunun, hatta tamamının pulmoner arterine akmasına izin verir.
• Kalp nakli. Bazı durumlarda kalp onarılamayacak kadar hasar görmüştür. O zaman bir kalp nakline ihtiyaç duyulabilir.

Bebeğin ayrıca ventriküler septal defekt (VSD) varsa, deliği onarmak için ameliyat yapılır. Daha sonra cerrah, sağ pompalayan odadan pulmoner arter'e bir bağlantı yapar. Bu onarımda yapay bir valf kullanılabilir.

İşte hastaneden eve döndükten sonra pulmoner atrezi hastası birinin bakımıyla ilgili bazı ipuçları:

• Planlı sağlık kontrollerine gidin. Pulmoner atrezi ile doğan bir kişi, yetişkinlikte bile düzenli kontroller gerektirir. Konjenital kalp hastalıkları konusunda uzman bir doktor olan konjenital kardiyolog genellikle bakım sağlar. Yıllık grip aşısı da dahil olmak üzere önerilen aşıları yaptırın.
• Egzersiz ve aktivite hakkında bilgi alın. Konjenital kalp kusuru olan bazı çocuklar egzersiz veya spor aktivitelerini sınırlamak zorunda kalabilir. Bununla birlikte, konjenital kalp kusuru olan birçok çocuk bu aktivitelere katılabilir. Çocuğunuzun bakım ekibi, çocuğunuz için hangi sporların ve egzersiz türlerinin güvenli olduğunu size söyleyebilir.
• İyi ağız hijyeni uygulayın. Dişleri fırçalamak ve diş ipi kullanmak ve düzenli diş kontrolleri yaptırmak enfeksiyonu önlemeye yardımcı olabilir.
• Profilaktik antibiyotikler hakkında bilgi alın. Bazen, konjenital kalp kusuru, kalbin veya kalp kapakçıklarının zarında enfeksiyon riskini artırabilir. Bu enfeksiyona infeksiyonlu endokardit denir. Özellikle mekanik kalp kapağı olan kişiler için enfeksiyonu önlemek amacıyla diş işlemlerinden önce antibiyotik önerilebilir.

Konjenital kalp kusuru olan bir çocuğu olan diğer ebeveynlerle konuşmak size rahatlık ve destek verebilir. Çocuğunuzun bakım ekibinin bir üyesinden yerel destek grupları hakkında bilgi alın.