Sjs

Stevens-Johnson sendromu (SJS), deri ve mukoza zarlarının nadir görülen ciddi bir bozukluğudur. Genellikle grip benzeri belirtilerle başlayan ve yayılan, kabarcık oluşturan ağrılı bir döküntüyle devam eden bir ilaç reaksiyonudur. Daha sonra etkilenen derinin üst tabakası ölür, dökülür ve birkaç gün sonra iyileşmeye başlar.

Stevens-Johnson sendromu, genellikle hastaneye yatmayı gerektiren tıbbi bir acil durumdur. Tedavi, nedenin ortadan kaldırılmasına, yaraların bakımına, ağrının kontrol altına alınmasına ve deri yeniden büyürken komplikasyonların en aza indirilmesine odaklanır. İyileşmenin haftalar hatta aylar sürebileceği tahmin edilmektedir.

Durumun daha şiddetli bir formu, toksik epidermal nekroliz (TEN) olarak adlandırılır. Deri yüzeyinin %30'undan fazlasını ve mukoza zarlarında yaygın hasarı içerir.

Durumunuz bir ilaçtan kaynaklandıysa, o ilacı ve benzerlerini kalıcı olarak kullanmaktan kaçınmanız gerekecektir.

Bir döküntü gelişmeden bir ila üç gün önce, Stevens-Johnson sendromunun erken belirtilerini gösterebilirsiniz, bunlar arasında:

• Ateş
• Ağrılı ağız ve boğaz
• Yorgunluk
• Yanma hissi veren gözler

Durum geliştikçe, diğer belirti ve semptomlar şunlardır:

• Açıklanamayan yaygın cilt ağrısı
• Yayılan kırmızı veya mor bir döküntü
• Cildinizde ve ağız, burun, göz ve genital bölgenizin mukoza zarlarında su toplaması
• Su toplamalarının oluşmasından sonraki günlerde cilt dökülmesi

Stevens-Johnson sendromu acil tıbbi müdahale gerektirir. Bu durumun belirti ve semptomlarını yaşıyorsanız acil tıbbi yardım alın. İlaç kaynaklı reaksiyonlar, bir ilacın kullanımı sırasında veya kesilmesinden sonraki iki haftaya kadar ortaya çıkabilir.

Stevens-Johnson sendromu nadir ve tahmin edilemeyen bir hastalıktır. Sağlık uzmanınız tam nedenini belirleyemeyebilir, ancak genellikle durum ilaç, enfeksiyon veya her ikisi tarafından tetiklenir. İlacı kullanırken veya ilacı bıraktıktan sonraki iki haftaya kadar reaksiyon gösterebilirsiniz.

Stevens-Johnson sendromuna neden olabilecek ilaçlar şunlardır:

• Gut ilaçları, örneğin allopurinol
• Nöbetleri ve ruhsal hastalıkları tedavi etmek için kullanılan ilaçlar (antikonvülsanlar ve antipsikotikler)
• Antibakteriyel sülfonamidler (sülfasalazin dahil)
• Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
• Ağrı kesiciler, örneğin asetaminofen (Tylenol, diğerleri), ibuprofen (Advil, Motrin IB, diğerleri) ve naproksen sodyum (Aleve)

Stevens-Johnson sendromuna neden olabilecek enfeksiyonlar arasında pnömoni ve HIV bulunur.

Stevens-Johnson sendromu geliştirme riskinizi artıran faktörler şunlardır:

• HIV enfeksiyonu. HIV'li kişilerde, Stevens-Johnson sendromunun görülme sıklığı genel nüfusa göre yaklaşık 100 kat daha fazladır.
• Zayıflamış bağışıklık sistemi. Bağışıklık sistemi, organ nakli, HIV/AIDS ve otoimmün hastalıklar tarafından etkilenebilir.
• Kanser. Özellikle kan kanseri olan kişilerde Stevens-Johnson sendromu riski artmıştır.
• Stevens-Johnson sendromu öyküsü. Bu rahatsızlığın ilaçla ilgili bir türünü geçirdiyseniz, aynı ilacı tekrar kullanmanız durumunda tekrarlama riskiniz vardır.
• Stevens-Johnson sendromu aile öyküsü. Yakın bir kan akrabasında Stevens-Johnson sendromu öyküsü varsa, sizde de olma riski artabilir.
• Genetik faktörler. Bazı genetik varyasyonlara sahip olmak, özellikle nöbetler, gut veya ruhsal hastalık için ilaç kullanıyorsanız, Stevens-Johnson sendromu riskinizi artırır.

Stevens-Johnson sendromunun komplikasyonları şunlardır:

• Dehidratasyon. Cildin döküldüğü bölgeler sıvı kaybeder. Ağız ve boğazdaki yaralar sıvı alımını zorlaştırarak dehidratasyona neden olabilir.
• Kan enfeksiyonu (sepsis). Sepsis, bir enfeksiyondan gelen bakterilerin kan dolaşımına girmesi ve vücuda yayılmasıyla oluşur. Sepsis, şok ve organ yetmezliğine neden olabilen hızla ilerleyen, yaşamı tehdit eden bir durumdur.
• Göz problemleri. Stevens-Johnson sendromunun neden olduğu döküntü, göz iltihabına, kuru göze ve ışığa duyarlılığa yol açabilir. Şiddetli vakalarda görme bozukluğuna ve nadiren körlüğe yol açabilir.
• Akciğer tutulumu. Bu durum, akciğerlerin kana yeterli oksijen alamadığı acil bir duruma (akut solunum yetmezliği) yol açabilir.
• Kalıcı cilt hasarı. Stevens-Johnson sendromundan sonra cildiniz tekrar büyüdüğünde, üzerinde tümsekler ve olağandışı renk değişiklikleri (dispigmentasyon) olabilir. Ve yara izleriniz olabilir. Süregelen cilt problemleri saçınızın dökülmesine ve tırnaklarınızın ve ayak tırnaklarınızın eskisi kadar iyi büyümemesine neden olabilir.

• Belirli ilaçları almadan önce genetik test yapılmasını düşünün. ABD Gıda ve İlaç Dairesi, Asya ve Güney Asya kökenli kişilerde tedaviye başlamadan önce HLA-B*1502 adı verilen bir gen varyantı için tarama yapılmasını önermektedir.\n* Bu rahatsızlığı geçirdiyseniz, tetikleyici ilacı kullanmaktan kaçının. Stevens-Johnson sendromu geçirdiyseniz ve sağlık uzmanınız bunun bir ilaçtan kaynaklandığını söylediyse, o ilacı ve benzerlerini kullanmaktan kaçının. Bu, genellikle ilk atağından daha şiddetli ve ölümcül olabilen tekrarlamayı önlemek için çok önemlidir.\nYakın akrabalarınızın da bu ilacı kullanmaktan kaçınması gerekebilir, çünkü bu durum bazen ailelerde görülür.

Stevens-Johnson sendromunu teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunlardır:

• Tıbbi geçmişinizin incelenmesi ve fizik muayene. Sağlık hizmeti sağlayıcıları, mevcut ve yakın zamanda kesilen ilaçlarınızın incelenmesi de dahil olmak üzere tıbbi geçmişinize ve fizik muayeneye dayanarak genellikle Stevens-Johnson sendromunu tanımlayabilirler.
• Deri biyopsisi. Tanıyı doğrulamak ve diğer olası nedenleri ekarte etmek için sağlık hizmeti sağlayıcınız laboratuvar testleri için (biyopsi) deri örneği alır.
• Kültür. Bir enfeksiyonu ekarte etmek için sağlık hizmeti sağlayıcınız laboratuvar testleri için (kültür) deri, doku veya sıvı örneği alır.
• Görüntüleme. Belirtilerinize bağlı olarak, sağlık hizmeti sağlayıcınız pnömoni olup olmadığını kontrol etmek için göğüs röntgeni gibi bir görüntüleme yaptırabilir.
• Kan testleri. Bunlar enfeksiyonu veya diğer olası nedenleri doğrulamak için kullanılır.

Stevens-Johnson sendromunun tedavisi, yoğun bakım ünitesi veya yanık ünitesinde olmak üzere hastanede yatmayı gerektirir.

Stevens-Johnson sendromunun tedavisinde ilk ve en önemli adım, buna neden olabilecek ilaçları kesmektir. Birden fazla ilaç kullanıyorsanız, soruna hangi ilacın neden olduğunu söylemek zor olabilir. Bu nedenle, sağlık hizmeti sağlayıcınızın tüm gereksiz ilaçları almayı bırakmanızı isteyebilir.

Hastanede kalırken alabileceğiniz destekleyici bakım şunları içerir:

Stevens-Johnson sendromunun tedavisinde kullanılan ilaçlar şunlardır:

Stevens-Johnson sendromunun altında yatan neden ortadan kaldırılabilir ve cilt reaksiyonu durdurulabilirse, birkaç gün içinde yeni deri oluşmaya başlayabilir. Şiddetli vakalarda, tam iyileşme birkaç ay sürebilir.

• Sıvı takviyesi ve beslenme. Cilt kaybı vücudunuzdan önemli miktarda sıvı kaybına neden olabileceğinden, sıvı takviyesi tedavinin önemli bir parçasıdır. Buruna yerleştirilen ve mideye yönlendirilen bir tüp (nazogastrik tüp) aracılığıyla sıvı ve besin alabilirsiniz.

• Yara bakımı. Soğuk, ıslak kompresler, kabarcıklar iyileşirken rahatlamanıza yardımcı olabilir. Sağlık ekibiniz ölü deriyi nazikçe çıkarabilir ve etkilenen bölgelere vazelin veya ilaçlı bir pansuman uygulayabilir.

• Göz bakımı. Ayrıca bir göz uzmanından (oftalmolog) bakım almanız gerekebilir.

• Rahatsızlığı azaltmak için ağrı kesici.

• Gözlerin ve mukoza zarlarının iltihaplanmasını azaltmak için ilaç (topikal steroidler).

• Gerektiğinde enfeksiyonu kontrol etmek için antibiyotikler.

• Kortikosteroidler ve intravenöz immünoglobulin gibi diğer oral veya enjeksiyonlu (sistemik) ilaçlar. Çalışmalar, siklosporin (Neoral, Sandimmune) ve etanersept (Enbrel) ilaçlarının bu hastalığın tedavisinde yardımcı olduğunu göstermektedir.

Stevens-Johnson sendromu geçirdiyseniz, şunlara dikkat edin:

• Reaksiyonunuza neyin neden olduğunu bilin. Durumunuz bir ilaçtan kaynaklandıysa, adını ve benzerlerinin adlarını öğrenin. Bunlardan kaçının.
• Sağlık hizmeti sağlayıcılarınıza bilgi verin. Tüm sağlık hizmeti sağlayıcılarınıza Stevens-Johnson sendromu öykünüz olduğunu söyleyin. Reaksiyon bir ilaçtan kaynaklandıysa, hangisi olduğunu söyleyin.
• Tıbbi bilgi bilekliği veya kolyesi takın. Durumunuz ve buna neyin neden olduğu hakkında bilgi, tıbbi bilgi bilekliği veya kolyesine kazıtın. Her zaman takın.