Wilms Tümörü

Wilms tümörü, çocuklarda en sık görülen böbrek kanseri türüdür. Böbrekler, vücuttan idrar yoluyla atıkları uzaklaştıran idrar sisteminin bir parçasıdır. İdrar sistemi ayrıca üreterleri, mesaneyi ve üretrayı da içerir.

Wilms tümörü, esas olarak çocukları etkileyen nadir görülen bir böbrek kanseridir. Nefroblastom olarak da bilinen bu tümör, çocuklardaki en yaygın böbrek kanseridir. Wilms tümörü, en sık 3 ila 4 yaş arası çocukları etkiler. 5 yaşından sonra çok daha az görülür, ancak daha büyük çocukları ve hatta yetişkinleri etkileyebilir.

Wilms tümörü çoğunlukla sadece bir böbrekte oluşur. Ancak bazen her iki böbrekte aynı anda bulunabilir.

Yıllar içinde, Wilms tümörünün teşhis ve tedavisindeki ilerleme, bu hastalığa sahip çocukların prognozunu büyük ölçüde iyileştirmiştir. Tedavi ile, çoğu Wilms tümörü olan çocuğun görünümü iyidir.

Wilms tümörünün belirtileri çok değişkenlik gösterir. Bazı çocuklarda herhangi bir belirti görülmeyebilir. Ancak Wilms tümörü olan diğer çocuklarda şu belirtilerden biri veya daha fazlası görülebilir: Hissedildiğinde karın bölgesinde kitle. Karın bölgesinde şişlik. Karın bölgesinde ağrı. Diğer belirtiler şunları içerebilir: Ateş. İdrarda kan. Anemide olduğu gibi düşük kırmızı kan hücresi seviyesi. Yüksek tansiyon. Endişelenmenize neden olan belirtiler görürseniz çocuğunuzun sağlık uzmanıyla randevu alın. Wilms tümörü nadirdir. Bu nedenle, belirtilere başka bir şeyin neden olma olasılığı yüksektir. Ancak, herhangi bir endişeyi kontrol ettirmek önemlidir.

Çocuğunuzda sizi endişelendiren belirtiler görürseniz, çocuğunuzun sağlık uzmanıyla randevu alın. Wilms tümörü nadirdir. Bu nedenle, belirtilere başka bir şeyin neden olma olasılığı yüksektir. Ancak, herhangi bir endişeyi kontrol ettirmek önemlidir.

Wilms tümörüne neyin neden olduğu açık değil.

Kanser, hücrelerde DNA'larında değişiklikler geliştiğinde başlar. Hücrelerin DNA'sı, hücrelere ne yapacaklarını söyleyen talimatları içerir. Değişiklikler, hücrelere hızlı bir şekilde büyümelerini ve çoğalmalarını söyler. Kanser hücreleri yaşarken, sağlıklı hücreler doğal yaşam döngülerinin bir parçası olarak ölür. Wilms tümöründe, değişiklikler böbrekte tümörü oluşturan ekstra hücreler yapar.

Nadiren, ebeveynlerden çocuklara geçen DNA değişiklikleri Wilms tümörü riskini artırabilir.

Wilms tümörü riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Siyahi olmak. Kuzey Amerika ve Avrupa'da, Siyahi çocukların Wilms tümörü geliştirme riski diğer ırklardaki çocuklara göre biraz daha yüksektir. Asya kökenli Amerikalı çocuklarda ise diğer ırklara göre daha düşük bir risk olduğu görülmektedir.
• Aile öyküsünde Wilms tümörü olması. Ailesinde Wilms tümörü geçirmiş biri olan çocukların bu hastalığı geliştirme riski artar.

Wilms tümörü, doğumda mevcut olan bazı durumları olan çocuklarda daha sık görülür, bunlar arasında:

• Aniridia. Aniridia'da (an-i-ri-di-a), gözün renkli kısmı olan iris, kısmen veya hiç oluşmaz.
• Hemihipertrofi. Hemihipertrofi (hemi-hi-per-tro-fi), vücudun bir tarafının veya bir bölümünün diğer taraftan daha büyük olması anlamına gelir.

Wilms tümörü, aşağıdakiler de dahil olmak üzere nadir sendromların bir parçası olarak ortaya çıkabilir:

• WAGR sendromu. Bu sendrom, Wilms tümörü, aniridia, genital ve idrar sistemi sorunları ve entelektüel engelleri içerir.
• Denys-Drash sendromu. Bu sendrom, Wilms tümörü, böbrek hastalığı ve erkek psödohermafroditizmi (psö-do-her-ma-fro-di-tizm) içerir. Erkek psödohermafroditizminde, bir erkek çocuğunun genital organları açıkça erkek değildir.
• Beckwith-Wiedemann sendromu. Bu sendroma sahip çocuklar, makrosomi olarak bilinen tipik olandan çok daha büyüktür. Bu sendrom, mide bölgesindeki organların göbek kordonunun tabanına doğru çıkmasına, büyük bir dile, büyük iç organlara ve alışılmadık şekilde oluşmuş kulaklara neden olabilir.

Wilms tümörü önlenemez.

Bir çocukta Wilms tümörü riskini artıran herhangi bir durum varsa, bir sağlık hizmeti sağlayıcısı böbreklerde olağandışı bir şey olup olmadığını görmek için zaman zaman böbrek ultrasonu yapılmasını önerebilir. Bu tarama Wilms tümörünü önleyemezken, hastalığın erken evrede bulunmasına yardımcı olabilir.

Bazen, Wilms tümörü için karmaşık ameliyatları planlamaya yardımcı olmak amacıyla hastanın vücudunun birebir modelini oluşturmak için 3B yazıcı kullanılır.

Wilms tümörünü teşhis etmek için bir sağlık hizmeti sağlayıcısı aile öyküsü alabilir ve aşağıdakileri yapabilir:

• Fiziksel muayene. Sağlayıcı, Wilms tümörünün olası belirtilerini arayacaktır.
• Kan ve idrar testleri. Bu laboratuvar testleri böbreklerin ne kadar iyi çalıştığını gösterebilir.
• Görüntüleme testleri. Böbreklerin görüntülerini oluşturan testler, çocuğun böbrek tümörüne sahip olup olmadığını bulmaya yardımcı olur. Görüntüleme testleri arasında ultrason, BT taramaları veya MR ve göğüs röntgeni yer alabilir.

Wilms tümörü tespit edildikten sonra, sağlık ekibi kanserin yayılıp yayılmadığını görmek için başka testler önerebilir. Buna kanserin evresi denir. Göğüs röntgeni veya göğüs BT taraması ve kemik taraması, kanserin böbreklerin ötesine yayılıp yayılmadığını gösterebilir.

Kanserin evresi, tedaviye karar vermede yardımcı olur. Amerika Birleşik Devletleri'nde Wilms tümörünün evreleri şunlardır:

• Evre 1. Kanser sadece bir böbrekte bulunur. Ameliyatla tamamen çıkarılabilir.
• Evre 2. Kanser, yakındaki yağ veya kan damarları gibi böbreğin ötesine yayılmıştır. Ancak ameliyatla yine de tamamen çıkarılabilir.
• Evre 3. Kanser, enfeksiyonla savaşan yakındaki küçük organlar olan lenf düğümlerine kadar böbreklerin ötesine yayılmıştır. Ayrıca karın içindeki diğer yerlere de yayılmış olabilir. Kanser hücreleri ameliyat sırasında veya öncesinde karın içine yayılabilir veya ameliyat tüm kanseri çıkaramayabilir.
• Evre 4. Kanser, akciğerler, karaciğer, kemikler veya beyin gibi vücudun diğer bölgelerine böbreğin dışına yayılmıştır.
• Evre 5. Kanser hücreleri her iki böbrekte de bulunur. Her bir böbrekteki tümör kendi başına evrelenir.

Wilms tümörü tedavisi genellikle ameliyat ve kemoterapiyi içerir. Bazen radyoterapi de içerir. Tedaviler, kanserin evresine bağlıdır. Bu kanser türü nadir görüldüğü için, bu tür kanseri tedavi etmiş bir çocuk kanser merkezi iyi bir seçim olabilir.

Wilms tümörü tedavisi, böbreğin tamamını veya bir kısmını çıkarma ameliyatı ile başlayabilir. Ameliyat ayrıca tanıyı da doğrular. Ameliyat sırasında çıkarılan doku, kanser olup olmadığını ve tümörde hangi kanser türünün olduğunu öğrenmek için bir laboratuvara gönderilir.

Ameliyat, Wilms tümörü için şunları içerebilir:

• Böbreğin bir kısmının çıkarılması. Parsiyel nefrektomi olarak bilinen bu işlem, tümörün ve etrafındaki böbreğin küçük bir kısmının çıkarılmasını içerir. Kanser çok küçükse veya çocukta sadece bir tane çalışan böbrek varsa bu yapılabilir.
• Böbreğin ve çevre dokuların çıkarılması. Radikal nefrektomi olarak bilinen bu ameliyat türü, yakındaki lenf düğümlerinin, üreterin bir kısmının ve bazen de adrenal bezin çıkarılmasını da içerir. Kalan böbrek, her iki böbreğin işini üstlenebilir.
• Her iki böbreğin tamamının veya bir kısmının çıkarılması. Kanser her iki böbreği de etkiliyorsa, ameliyat her ikisinden de mümkün olduğunca fazla kanserin çıkarılmasını içerir. Bazen bu, her iki böbreğin de çıkarılması anlamına gelir. Çocuk daha sonra böbrek diyalizine veya böbrek nakline ihtiyaç duyar.

Kemoterapi, vücuttaki tüm kanser hücrelerini öldürmek için güçlü ilaçlar kullanır. Wilms tümörü tedavisi genellikle kanser hücrelerini öldürmek için birden fazla ilaç kullanmayı içerir. İlaç bir damar yoluyla verilir.

Kemoterapinin yan etkileri, kullanılan ilaçlara bağlıdır. Yaygın yan etkiler arasında bulantı, kusma, iştahsızlık, saç dökülmesi ve enfeksiyon riskinin artması yer alır. Çocuğunuzun sağlık ekibine tedavi sırasında hangi yan etkilerin ortaya çıkabileceğini sorun. Tedavinin sonucunda uzun süreli sorunlar olup olmayacağını sorun.

Ameliyattan önce verilirse, kemoterapi tümörleri küçültebilir ve çıkarılmalarını kolaylaştırabilir. Ameliyattan sonra, vücutta kalan kanser hücrelerini öldürebilir. Kemoterapi ayrıca, kanseri ameliyatla tamamen çıkarılamayan çocuklar için de bir seçenek olabilir.

Her iki böbreğinde de kanseri olan çocuklar için kemoterapi ameliyat öncesinde verilir. Bu, bir böbreğin kurtarılma olasılığını artırabilir.

Bazı çocuklar radyoterapi görebilir. Radyoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek güçlü enerji ışınları kullanır. Enerji, X ışınlarından, protonlardan ve diğer kaynaklardan gelebilir.

Radyoterapi sırasında çocuk bir masanın üzerine yerleştirilir. Büyük bir makine çocuğun etrafında hareket ederek enerji ışınlarını kansere yönlendirir. Olası yan etkiler arasında bulantı, ishal, yorgunluk ve güneş yanığına benzer cilt tahrişi yer alır.

Bazı çocuklar, kalan kanser hücrelerini öldürmek için ameliyat sonrası radyoterapi görecektir. Ayrıca vücudun diğer bölgelerine yayılmış kanseri kontrol etmek için de kullanılabilir. Radyoterapinin sonucunda uzun süreli sorunlar olup olmayacağını sorun.

Ailenizi kanser tedavisi boyunca yönlendirmenize yardımcı olacak bazı öneriler şunlardır:

Çocuğunuzun tıbbi randevuları olduğunda veya hastanede kaldığında:

• Mümkünse, bir test veya tedavi sırasında çocuğunuzun yanında kalın. Çocuğun bildiği kelimeleri kullanarak ne olacağını açıklayın.
• Çocuğunuzun programına oyun zamanı ekleyin. Büyük hastanelerde genellikle tedavi gören çocuklar için bir oyun odası bulunur. Oyun odası çalışanlarının çoğu çocuk gelişimi, rekreasyon, psikoloji veya sosyal hizmet alanlarında eğitim almıştır. Odalarında kalmak zorunda olan çocuklar için bir çocuk yaşam uzmanı veya rekreasyon terapisti ziyaret edebilir.
• Klinik veya hastane çalışanlarından destek isteyin. Kanserli çocukların ebeveynleri için kuruluşlar arayın. Bundan geçmiş ebeveynler destek, umut ve iyi tavsiyeler verebilir. Çocuğunuzun sağlık ekibine yerel destek grupları hakkında bilgi alın.

Hastaneden ayrıldıktan sonra:

• Hastanenin dışında çocuğunuzun enerji seviyesini izleyin. Çocuğunuz yeterince iyi hissediyorsa, düzenli aktivitelere katılmasını nazikçe teşvik edin. Özellikle kemoterapi veya radyasyondan sonra dinlenmek için de zaman ayırın.
• Çocuğunuzun vücut ısısı, enerji seviyesi, uykusu, kullanılan ilaçlar ve yan etkiler hakkında günlük kayıt tutun. Bu bilgileri çocuğunuzun sağlık hizmeti sağlayıcısıyla paylaşın.
• Çocuğunuzun sağlayıcısı aksi önermedikçe tipik bir diyet planlayın. En sevdiği yemekleri yapın. Kemoterapi yemek istemeyi etkileyebilir. Sıvı alımını artırın.
• Ağız bakımını teşvik edin. Ağız gargarası, yaralar veya kanayan bölgeler için faydalı olabilir. Çatlamış dudakları yatıştırmak için dudak kremi kullanın. İdeal olarak, çocuğunuzun tedavi başlamadan önce gerekli diş bakımını almış olması gerekir. Sonrasında dişçi randevularını planlamadan önce çocuğunuzun sağlayıcısına danışın.
• Aşılar için sağlayıcıya danışın. Kanser tedavisi bağışıklık sistemini etkiler.
• Diğer çocuklarınızla hastalık hakkında konuşun. Onlara saç dökülmesi ve düşük enerji gibi kanser olan çocukta görebilecekleri değişiklikler hakkında bilgi verin. Endişelerini dinleyin.

İşte ailenizi kanser tedavisi boyunca yönlendirmenize yardımcı olacak bazı öneriler. Hastanede Çocuğunuzun tıbbi randevuları olduğunda veya hastanede kaldığında: Çocuğunuzun bekleme sırasında meşgul olması için ofis veya klinik ziyaretlerine en sevdiği oyuncak veya kitabı getirin. Mümkünse bir test veya tedavi sırasında çocuğunuzun yanında kalın. Çocuğun anlayabileceği kelimelerle neler olacağını anlatın. Çocuğunuzun programına oyun zamanı ekleyin. Büyük hastanelerin genellikle tedavi gören çocuklar için oyun odası vardır. Oyun odası çalışanlarının çoğu çocuk gelişimi, rekreasyon, psikoloji veya sosyal hizmet alanlarında eğitim almıştır. Odalarında kalmak zorunda olan çocuklar için bir çocuk yaşam uzmanı veya eğlence terapisti ziyaret edebilir. Klinik veya hastane çalışanlarından destek isteyin. Kanserli çocukların ebeveynleri için kuruluşlar arayın. Bundan geçmiş ebeveynler destek, umut ve iyi tavsiyeler verebilir. Çocuğunuzun sağlık ekibine yerel destek grupları hakkında bilgi sorun. Evde Hastaneden ayrıldıktan sonra: Çocuğunuzun hastanenin dışında enerji seviyesini izleyin. Çocuğunuz yeterince iyi hissediyorsa, düzenli aktivitelere katılmasını nazikçe teşvik edin. Ayrıca, özellikle kemoterapi veya radyasyondan sonra dinlenmek için zaman ayırın. Çocuğunuzun vücut ısısını, enerji seviyesini, uykusunu, kullandığı ilaçları ve yan etkilerini günlük olarak kaydedin. Bu bilgileri çocuğunuzun sağlık hizmeti sağlayıcısıyla paylaşın. Çocuğunuzun sağlayıcısı aksi önermedikçe tipik bir diyet planlayın. En sevdiği yemekleri yapın. Kemoterapi yemek istemeyi etkileyebilir. Sıvıları artırın. Ağız bakımını teşvik edin. Ağız gargarası, yaralar veya kanayan bölgeler için faydalı olabilir. Çatlamış dudakları yatıştırmak için dudak kremi kullanın. İdeal olarak, çocuğunuzun tedavi başlamadan önce gerekli diş bakımını almış olması gerekir. Daha sonra dişçi randevularını planlamadan önce çocuğunuzun sağlayıcısına danışın. Aşılamadan önce sağlayıcıya danışın. Kanser tedavisi bağışıklık sistemini etkiler. Diğer çocuklarınızla hastalık hakkında konuşun. Onlara saç dökülmesi ve düşük enerji gibi kanser olan çocukta görebilecekleri değişiklikler hakkında bilgi verin. Endişelerini dinleyin.