Хвороба Кастлмана

Хвороба Кастлмана — це група рідкісних розладів, що включають збільшення лімфатичних вузлів, які називаються збільшеними лімфатичними вузлами, та широкий спектр симптомів. Найпоширеніша форма розладу включає один збільшений лімфатичний вузол. Цей лімфатичний вузол зазвичай розташований у грудях або шиї, але може виникати й в інших областях тіла. Ця форма розладу називається уніцентричною хворобою Кастлмана (УХК).

Мультіцентрична хвороба Кастлмана (МХК) включає множинні ділянки збільшених лімфатичних вузлів, запальні симптоми та проблеми з функцією органів. Існує три типи МХК:

• МХК, асоційована з ВГЧ-8. Цей тип пов'язаний з вірусом герпесу людини 8 типу, який називається ВГЧ-8, та вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ).
• Ідіопатична МХК. Причина цього типу невідома. Це також називається ВГЧ-8-негативною МХК.

Найсерйознішою формою цього типу МХК є iMCD-TAFRO. Цей стан отримав свою назву від симптомів, які він викликає.

• МХК, асоційована з POEMS-синдромом. Цей тип пов'язаний з іншим станом, який називається POEMS-синдромом. POEMS-синдром — це рідкісний розлад крові, який пошкоджує нерви та впливає на інші частини тіла.

Ідіопатична МХК. Причина цього типу невідома. Це також називається ВГЧ-8-негативною МХК.

Найсерйознішою формою цього типу МХК є iMCD-TAFRO. Цей стан отримав свою назву від симптомів, які він викликає.

Іноді люди можуть мати 2-3 збільшених лімфатичних вузли та легкі симптоми, які не відповідають діагностичним критеріям МХК. Ці люди можуть мати інше захворювання, або вони можуть мати нещодавно описаний підтип хвороби Кастлмана, який називається олігоцентричною хворобою Кастлмана. Цей підтип рідкісний.

Лікування та прогноз залежать від типу хвороби Кастлмана, якою ви хворієте. Уніцентричну хворобу Кастлмана, яка є типом, що включає лише один збільшений лімфатичний вузол, зазвичай можна успішно лікувати хірургічним шляхом.

Найкраще лікування олігоцентричної хвороби Кастлмана, яка включає кілька збільшених лімфатичних вузлів та має обмежені симптоми, невідоме, але вважається схожим на лікування уніцентричної хвороби Кастлмана.

Хоча не всі люди з МХК реагують на перше лікування, існують ліки, які ефективні для лікування МХК, асоційованої з ВГЧ-8, та ідіопатичної МХК.

Багато людей з уніцентрічною хворобою Кастлмена не помічають жодних ознак або симптомів. Збільшений лімфатичний вузол може бути виявлений під час фізичного огляду або дослідження зображення з приводу іншої проблеми. Деякі люди з уніцентрічною хворобою Кастлмена можуть мати ознаки та симптоми, які частіше спостерігаються при мультицентрічній хворобі Кастлмена. До них можуть належати: Лихоманка. Схуднення, що відбувається без спроб. Втома. Нічна пітливість. Набряк. Збільшена печінка або селезінка. Низький рівень еритроцитів, також званий анемією. Високий або низький рівень тромбоцитів. Вищі рівні креатиніну, що відбуваються через неправильну роботу нирок. Вищі рівні антитіл, відомих як імуноглобуліни. Низький рівень білка крові, який називається альбуміном. Симптоми більш серйозної форми ідіопатичної МХК, яка називається iMCD-TAFRO, такі: Низький рівень тромбоцитів, також званий тромбоцитопенією. Набряк і рідина в організмі, відомі як анасарка. Лихоманка або підвищений рівень С-реактивного білка, маркера запалення. Ретикуліновий фіброз, який перевіряється шляхом взяття зразка кісткового мозку. Набряк органів, також званий органомегалією. Якщо ви помітили збільшений лімфатичний вузол на боці шиї або в пахвовій западині, ключиці або паху, зверніться до свого лікаря. Також зателефонуйте до своєї медичної команди, якщо у вас є тривалий відчуття повноти в грудях або животі, лихоманка, втома або схуднення, які ви не можете пояснити.

Якщо ви помітили збільшений лімфатичний вузол на боці шиї або в пахвовій западині, ключиці або паху, зверніться до свого лікаря. Також зателефонуйте до своєї медичної команди, якщо у вас є тривалий відчуття повноти в грудях або животі, лихоманка, втома або незрозуміла втрата ваги.

Причини виникнення уніцентричної хвороби Кастлмена або ідіопатичної мультицентричної хвороби Кастлмена (МКХ) невідомі. Однак відомо, що HHV-8-позитивна МКХ виникає у людей з порушенням функції імунної системи внаслідок ВІЛ-інфекції або інших причин.

Хвороба Кастлмана може вражати людей будь-якого віку та статі. Зазвичай діагноз хвороби Кастлмана встановлюється у середньому віці, але це може статися в будь-якому віці, включаючи дитячий.

Немає відомих факторів ризику для уніцентричної хвороби Кастлмана або ідіопатичної мультицентричної хвороби Кастлмана. Інфікування ВІЛ або наявність стану, який знижує ефективність імунної системи, підвищує ризик розвитку HHV-8-позитивної мультицентричної хвороби Кастлмана.

Люди з уніцентрічною хворобою Кастлмана (УХК) зазвичай добре себе почувають після видалення ураженого лімфатичного вузла, і тривалість життя зазвичай не змінюється. Але вони мають підвищений ризик розвитку рідкісного аутоімунного захворювання, яке називається паранеопластичний пемфігус. Цей стан може бути небезпечним для життя. Паранеопластичний пемфігус викликає пухирі в роті та на шкірі, які часто неправильно діагностуються. Хоча ризик розвитку паранеопластичного пемфігусу низький, важливо перевірятися на цей стан, якщо у вас є УХК.

Ідіопатична мультицентрічна хвороба Кастлмана може швидко погіршуватися, що призводить до небезпечних для життя проблем з функцією органів. Це вимагає реанімації з використанням апарату штучної вентиляції легень та лікування, що допомагає функціонуванню органів, такого як діаліз та переливання крові.

HHV-8-позитивна мультицентрічна хвороба Кастлмана може включати небезпечні для життя інфекції та недостатність органів. Люди, які також мають ВІЛ/СНІД, зазвичай мають гірші результати.

Після ознайомлення з вашою медичною історією та проведення детального фізичного огляду ваш лікар може рекомендувати:

• Аналізи крові та сечі. Вони допомагають виключити інші інфекції або захворювання. Ці аналізи також можуть виявити анемію та зміни в білках крові, які можуть бути характерними для хвороби Кастлмана.
• Методи візуалізації. Ці методи дозволяють виявити збільшені лімфатичні вузли або збільшену печінку чи селезінку. Може бути використано КТ-сканування шиї, грудної клітки, живота та тазу. Для діагностики хвороби Кастлмана може бути використано позитронно-емісійну томографію, також відому як ПЕТ-сканування. ПЕТ-сканування також може показати, чи ефективне лікування.
• Біопсія лімфатичного вузла. Цей тест є необхідним для діагностики хвороби Кастлмана та виключення пов'язаних розладів, таких як лімфома. Під час біопсії береться зразок тканини зі збільшеного лімфатичного вузла та досліджується в лабораторії.

Лікування залежить від типу хвороби Кастлмена, якою ви хворієте. Уніцентрічна хвороба Кастлмена Хірургічне видалення ураженого лімфатичного вузла є звичайним лікуванням уніцентрічної хвороби Кастлмена (УХК). Якщо лімфатичний вузол розташований у грудній клітці або животі, може знадобитися велика операція. Операція з видалення збільшеного лімфатичного вузла зазвичай виліковує УХК. Однак, УХК іноді повертається. Якщо хірургічне втручання неможливе, вам можуть знадобитися ліки, які зазвичай використовуються для мультицентрічної хвороби Кастлмена. Якщо ліки не допомагають, променева терапія може бути варіантом. Потрібні подальші дослідження лікування олігоцентрічної хвороби Кастлмена, але лікування зазвичай аналогічне лікуванню УХК. Вам, ймовірно, знадобляться контрольні обстеження, включаючи візуалізацію та лабораторні тести, щоб перевірити, чи не повернулася хвороба. Мульцентрічна хвороба Кастлмена, позитивна на ВГВ-8 Рітуксимаб (Рітуксан) зазвичай є першим лікуванням для ВГВ-8-позитивної МХК. Рітуксимаб є високоефективним, але іноді потрібні ліки, які називаються противірусними та хіміотерапевтичними. Противірусні препарати можуть блокувати активність ВГВ-8 або ВІЛ, а хіміотерапія може позбавити зайвих імунних клітин. Ідіопатична мультицентрічна хвороба Кастлмена Силтуксимаб (Сільвант) зазвичай є першим лікуванням ідіопатичної МХК. У США силтуксимаб є єдиними ліками, схваленими Управлінням з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів (FDA) для лікування ідіопатичної МХК. Люди, які одужують після прийому силтуксимабу, як правило, мають успішне довгострокове лікування. Цей препарат блокує дію білка, який називається інтерлейкін-6. Організм людей, які мають ідіопатичну МХК, виробляє занадто багато цього білка. Люди, які перебувають у критичному стані з ідіопатичною МХК, часто отримують лікування препаратами, які називаються кортикостероїдами. Їм також може знадобитися хіміотерапія. Кортикостероїди, такі як преднізон, можуть допомогти контролювати запалення. Хіміотерапія може позбавити імунних клітин, які викликають проблеми. Коли силтуксимаб не працює, можуть бути використані інші методи лікування, такі як рітуксимаб (Рітуксан) та сіролімус (Рапамун). Додаткова інформація Хіміотерапія Променева терапія Записатися на прийом