Алергічний Гранульоматоз

Синдром Чурга-Стросса — це розлад, що характеризується запаленням кровоносних судин. Це запалення може обмежувати кровотік до органів та тканин, іноді завдаючи їм постійної шкоди. Цей стан також відомий як еозинофільний грануломатоз з поліангіїтом (EGPA).

Найпоширенішою ознакою синдрому Чурга-Стросса є астма, що виникає у дорослому віці. Цей розлад також може спричиняти інші проблеми, такі як алергія на ніс, проблеми з пазухами, висип, шлунково-кишкова кровотеча, а також біль та оніміння в руках та ногах.

Синдром Чурга-Стросса є рідкісним і невиліковним. Симптоми зазвичай можна контролювати за допомогою стероїдів та інших потужних імуносупресивних препаратів.

Синдром Чурга-Стросса значно варіює від людини до людини. Деякі люди мають лише легкі симптоми. Інші мають тяжкі або небезпечні для життя ускладнення.

Також відомий як EGPA, синдром, як правило, протікає у три стадії та поступово погіршується. Майже у всіх, хто має це захворювання, спостерігається астма, хронічний синусит та підвищений вміст білих кров'яних клітин, які називаються еозинофілами.

Інші ознаки та симптоми можуть включати:

• Втрата апетиту та зниження ваги
• Біль у суглобах та м'язах
• Біль у животі та шлунково-кишкова кровотеча
• Слабкість, втома або загальне почуття нездужання
• Висип або виразки на шкірі
• Біль, оніміння та поколювання в руках та ногах

Зверніться до лікаря, якщо у вас виникнуть труднощі з диханням або нежить, що не минає, особливо якщо це супроводжується постійним болем в обличчі. Також зверніться до лікаря, якщо у вас астма або алергічний риніт, які раптово погіршилися.

Синдром Чурга-Стросса є рідкісним захворюванням, і більш імовірно, що ці симптоми мають іншу причину. Але важливо, щоб ваш лікар їх оцінив. Рання діагностика та лікування покращують шанси на позитивний результат.

Причина синдрому Чурга-Стросса до кінця невідома. Ймовірно, що поєднання генів та факторів навколишнього середовища, таких як алергени або певні ліки, запускає надмірну реакцію імунної системи. Замість захисту від вторгнення бактерій та вірусів, імунна система атакує здорові тканини, викликаючи поширене запалення.

Хоча синдром Чурга-Стросса може виникнути у будь-якої людини, зазвичай його діагностують у людей приблизно 50 років. Іншими потенційними факторами ризику є хронічна астма або проблеми з носом. Генетика та вплив алергенів навколишнього середовища також можуть відігравати певну роль.

Синдром Чурга-Стросса може вражати багато органів, включаючи легені, пазухи носа, шкіру, шлунково-кишковий тракт, нирки, м'язи, суглоби та серце. Без лікування хвороба може бути смертельною.

Ускладнення, які залежать від уражених органів, можуть включати:

• Пошкодження периферичних нервів. Синдром Чурга-Стросса може пошкоджувати нерви в руках і ногах, що призводить до оніміння, печіння та втрати функції.
• Серцево-судинні захворювання. Серцеві ускладнення синдрому Чурга-Стросса включають запалення оболонки, що оточує серце, запалення м'язового шару серцевої стінки, інфаркт міокарда та серцеву недостатність.
• Пошкодження нирок. Якщо синдром Чурга-Стросса вражає нирки, може розвинутися гломерулонефрит. Це захворювання порушує фільтрувальну здатність нирок, що призводить до накопичення продуктів розпаду в крові.

Для діагностики синдрому Чурга-Стросса лікарі зазвичай призначають кілька видів обстежень, зокрема:

• Аналізи крові. Аналіз крові може виявити певні антитіла в крові, які можуть вказувати, але не підтверджувати діагноз синдрому Чурга-Стросса. Він також може вимірювати рівень еозинофілів, хоча інші захворювання, включаючи астму, можуть збільшувати кількість цих клітин.
• Візуалізаційні дослідження. Рентгенівські знімки та КТ-сканування можуть виявляти аномалії в легенях та пазухах носа. Якщо у вас з'являються ознаки серцевої недостатності, ваш лікар також може рекомендувати регулярні ехокардіограми.
• Біопсія ураженої тканини. Якщо інші тести вказують на синдром Чурга-Стросса, вам можуть взяти невеликий зразок тканини для дослідження під мікроскопом. Тканина може бути взята з легенів або іншого органу, такого як шкіра або м'язи, щоб підтвердити або виключити наявність васкуліту.

Не існує лікування синдрому Чурга-Стросса, також відомого як еозинофільний грануломатоз з поліангіїтом (EGPA). Але ліки можуть допомогти контролювати ваші симптоми.

Преднізон, який зменшує запалення, є найчастіше призначуваним препаратом для синдрому Чурга-Стросса. Ваш лікар може призначити високу дозу кортикостероїдів або збільшити вашу поточну дозу кортикостероїдів, щоб швидко взяти ваші симптоми під контроль.

Високі дози кортикостероїдів можуть спричиняти серйозні побічні ефекти, тому ваш лікар поступово зменшуватиме дозу, доки ви не будете приймати найменшу кількість, яка буде утримувати вашу хворобу під контролем. Навіть нижчі дози, що приймаються протягом тривалого часу, можуть спричиняти побічні ефекти.

Побічні ефекти кортикостероїдів включають втрату кісткової маси, високий рівень цукру в крові, збільшення ваги, катаракту та важко піддаються лікуванню інфекції.

Для людей з легкими симптомами може бути достатньо лише кортикостероїду. Іншим людям може знадобитися додати ще один препарат, щоб допомогти придушити їхню імунну систему.

Меполізумаб (Нукала) наразі є єдиним препаратом, затвердженим Управлінням з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США для лікування синдрому Чурга-Стросса. Однак, залежно від тяжкості захворювання та уражених органів, можуть знадобитися інші ліки. Приклади включають:

Оскільки ці препарати погіршують здатність вашого організму боротися з інфекцією та можуть спричиняти інші серйозні побічні ефекти, ваш стан буде ретельно контролюватися під час їх прийому.

• Азатіоприн (Азасан, Імуран)
• Бенралізумаб (Фасенра)
• Циклофосфамід
• Метотрексат (Трексалл)
• Рітуксимаб (Рітуксан)

Довготривале лікування кортикостероїдами може спричинити низку побічних ефектів. Ви можете мінімізувати ці проблеми, виконавши такі дії:

• Захистіть свої кістки. Запитайте свого лікаря, скільки вітаміну D та кальцію вам потрібно в раціоні, та обговоріть, чи слід вам приймати добавки.
• Фізичні вправи. Фізичні вправи допоможуть вам підтримувати здорову вагу, що важливо, коли ви приймаєте кортикостероїдні препарати, які можуть спричиняти збільшення ваги. Силові тренування та вправи з опором, такі як ходьба та біг підтюпцем, також допомагають покращити здоров'я кісток.
• Здорове харчування. Стероїди можуть спричиняти високий рівень цукру в крові та, зрештою, цукровий діабет 2 типу. Їжте продукти, які допомагають підтримувати стабільний рівень цукру в крові, такі як фрукти, овочі та цільнозернові продукти.