Вроджена Діафрагмальна Грижа (Вдг)

Вроджена діафрагмальна грижа (ВДГ) – це рідкісне захворювання, яке виникає у дитини до народження. Воно виникає на ранніх термінах вагітності, коли діафрагма дитини – м'яз, що відокремлює грудну клітку від живота – не закривається належним чином. Це призводить до утворення отвору в діафрагмі. Цей отвір називається грижею.

Ця грижа в м'язі діафрагми створює отвір між животом та грудною кліткою. Кишечник, шлунок, печінка та інші органи черевної порожнини можуть переміститися через цей отвір у грудну клітку дитини. Якщо кишечник знаходиться в грудній клітці, він не розвиває типові з'єднання, які утримують його на місці в животі (малообертання). Він може закручуватися навколо себе, перериваючи кровопостачання (заворот кишок).

Лікування ВДГ залежить від того, коли було виявлено захворювання, наскільки воно серйозне та чи є проблеми з серцем.

Вроджена діафрагмальна грижа варіює за тяжкістю. Вона може бути легкою і мати мало або взагалі не мати впливу на дитину, або ж бути більш серйозною та впливати на здатність доставляти кисень до решти тіла.

Немовлята, народжені з ВДГ, можуть мати:

• Серйозні проблеми з диханням через малі легені, які погано працюють (гіпоплазія легень).
• Проблеми з розвитком серця.
• Пошкодження кишечника, шлунка, печінки та інших органів черевної порожнини, якщо вони переміщуються через грижу в грудну клітку.

Вроджену діафрагмальну грижу (ВДГ) можна виявити під час планового ультразвукового дослідження плода. Ваш лікар може обговорити з вами варіанти лікування.

У більшості випадків причина вродженої діафрагмальної грижі невідома. В деяких випадках ВДГ може бути пов'язана з генетичним розладом або випадковими змінами генів, які називаються мутаціями. У таких випадках у дитини можуть бути додаткові проблеми при народженні, такі як проблеми з серцем, очима, руками та ногами або шлунком та кишечником.

Ускладнення, які можуть виникнути при діафрагмальній грижі (CDH), включають:

• Проблеми з легенями.
• Проблеми зі шлунком, кишечником та печінкою.
• Хвороби серця.
• Рецидивні інфекції.
• Втрата слуху.
• Зміни форми грудної клітки та викривлення хребта.
• Гастроезофагеальний рефлюкс — закид шлункової кислоти назад у трубку, яка називається стравоходом, що з'єднує рот і шлунок.
• Проблеми із зростанням та збільшенням ваги.
• Затримки розвитку та порушення навчання.
• Інші проблеми, присутні з народження.

Вроджена діафрагмальна грижа найчастіше виявляється під час планового фетального ультразвукового дослідження, яке проводиться до народження дитини. При пренатальному ультразвуковому дослідженні використовуються звукові хвилі для створення зображень вашої матки та дитини.

Іноді діагноз може бути поставлений не до, а після народження. У рідкісних випадках ВДГ може бути не діагностована до дитинства або пізніше. Це може бути пов'язано з відсутністю ознак або симптомів або тому, що ознаки та симптоми, такі як проблеми з диханням та кишкові проблеми, є легкими.

Ваш медичний працівник використовує пренатальне ультразвукове дослідження та інші тести для відстеження росту та функції легень, серця та інших органів вашої дитини під час вагітності.

Зазвичай перше фетальне ультразвукове дослідження проводиться протягом перших кількох місяців (перший триместр) вагітності. Воно підтверджує, що ви вагітні, і показує кількість та розмір вашої дитини або дітей.

Найчастіше проводиться ще одне ультразвукове дослідження протягом місяців чотири-шість (другий триместр) вагітності. Ваш медичний працівник перевіряє ріст та розвиток вашої дитини. Ваш лікар перевіряє розмір та розташування легень, серця та інших органів вашої дитини.

Якщо у вашої дитини є ознаки ВДГ, ваш лікар може призначити частіше ультразвукові дослідження. Це може показати, наскільки серйозною є ВДГ та чи погіршується вона.

Можуть бути проведені додаткові тести для оцінки функції органів вашої дитини. До них можуть входити:

• Фетальна магнітно-резонансна томографія (МРТ). Це метод медичної візуалізації, який використовує магнітне поле та комп'ютерно-генеріровані радіохвилі для створення детальних зображень органів та тканин тіла дитини.
• Фетальна ехокардіографія. Ехокардіографія використовує звукові хвилі для створення зображень б'ється серця дитини та перекачування крові. Зображення з ехокардіограми можуть виявити проблеми з розвитком серця.
• Генетичні тести. Генетичне тестування може виявити генетичні синдроми або інші зміни генів, які іноді пов'язані з ВДГ. Генетичне консультування може допомогти вам зрозуміти результати цих тестів та надати вам більше інформації про стан вашої дитини.

Лікування вродженої діафрагмальної грижі залежить від того, коли було виявлено стан і наскільки він серйозний. Ваша медична команда допоможе вам вирішити, що найкраще для вас та вашої дитини.

Ваша медична команда уважно спостерігає за вами до народження дитини. Зазвичай вам часто роблять ультразвукове дослідження та інші тести, щоб перевірити здоров'я та розвиток вашої дитини.

Новий метод лікування важкої ДДГ, який зараз вивчається, називається фетоскопічна ендолюмінальна трахеальна оклюзія (ФЕТО). Ця операція проводиться на вашій дитині, поки ви ще вагітні. Мета полягає в тому, щоб допомогти легеням дитини максимально розвинутися до народження.

ФЕТО проводиться у дві процедури:

• Перша процедура. Перша процедура відбувається на початку останніх кількох місяців (третій триместр) вашої вагітності. Ваш хірург робить невеликий розріз на вашому животі та матці. Хірург вводить спеціальну трубку з камерою на кінці, яка називається фетальним ендоскопом, через рот вашої дитини та в трахею (дихальне горло). Невеликий балончик поміщається в трахею вашої дитини та надувається.

Природна рідина матки під час вагітності, яка називається навколоплідними водами, протікає в легені вашої дитини та з них через рот. Надування балончика утримує навколоплідні води в легенях вашої дитини. Рідина розширює легені, щоб допомогти їм розвиватися.

• Друга процедура. Приблизно через 4-6 тижнів у вас буде друга процедура. Балончик видаляється, щоб ваша дитина була готова вдихати повітря в легені після народження.

Спеціальний метод пологів може бути використаний, якщо пологи починаються до того, як балончик буде видалений, і видалення балончика за допомогою ендоскопа неможливе. Цей метод називається екстраутеринним внутрішньоутробним лікуванням (EXIT) процедура. Пологи проводяться шляхом кесаревого розтину з підтримкою плаценти. Це означає, що ваша дитина продовжує отримувати кисень через плаценту до перерізання пуповини. Підтримка плаценти триває до тих пір, поки балончик не буде видалений, а дихальна трубка не буде встановлена, дозволяючи апарату взяти на себе дихання.

Перша процедура. Перша процедура відбувається на початку останніх кількох місяців (третій триместр) вашої вагітності. Ваш хірург робить невеликий розріз на вашому животі та матці. Хірург вводить спеціальну трубку з камерою на кінці, яка називається фетальним ендоскопом, через рот вашої дитини та в трахею (дихальне горло). Невеликий балончик поміщається в трахею вашої дитини та надувається.

Природна рідина матки під час вагітності, яка називається навколоплідними водами, протікає в легені вашої дитини та з них через рот. Надування балончика утримує навколоплідні води в легенях вашої дитини. Рідина розширює легені, щоб допомогти їм розвиватися.

Друга процедура. Приблизно через 4-6 тижнів у вас буде друга процедура. Балончик видаляється, щоб ваша дитина була готова вдихати повітря в легені після народження.

Спеціальний метод пологів може бути використаний, якщо пологи починаються до того, як балончик буде видалений, і видалення балончика за допомогою ендоскопа неможливе. Цей метод називається екстраутеринним внутрішньоутробним лікуванням (EXIT) процедура. Пологи проводяться шляхом кесаревого розтину з підтримкою плаценти. Це означає, що ваша дитина продовжує отримувати кисень через плаценту до перерізання пуповини. Підтримка плаценти триває до тих пір, поки балончик не буде видалений, а дихальна трубка не буде встановлена, дозволяючи апарату взяти на себе дихання.

ФЕТО може бути не підходящим вибором для всіх. І немає гарантії щодо результатів операції. Ваша медична команда оцінює вас та вашу дитину, щоб визначити, чи можете ви бути кандидатами на цю операцію. Поговоріть зі своєю командою про переваги та можливі ускладнення для вас та вашої дитини.

Зазвичай ви можете народити дитину або природним шляхом, або шляхом кесаревого розтину. Ви та ваш лікар вирішуєте, який метод найкращий для вас.

Після народження медична команда допоможе вам спланувати лікування, яке відповідає потребам вашої дитини. Вашу дитину, ймовірно, доглядатимуть у відділенні інтенсивної терапії новонароджених (ВІТН).

Ваша дитина може потребувати дихальної трубки. Трубка підключається до апарату, який допомагає дитині дихати. Це дає легеням та серцю час для зростання та розвитку.

Немовлята, які мають небезпечні для життя проблеми з легенями, можуть потребувати лікування, яке називається екстракорпоральна мембранна оксигенація (ЕКМО). Це також відомо як екстракорпоральна підтримка життя (ЕПЖ). Апарат ЕКМО виконує роботу серця та легенів вашої дитини, дозволяючи цим органам відпочивати та загоюватися.

Як довго ваша дитина потребуватиме підтримки дихання, залежить від реакції на лікування та інших факторів.

Більшість дітей, які мають ДДГ, проходять операцію з закриття отвору в діафрагмі. Коли відбувається ця операція, залежить від здоров'я вашої дитини та інших факторів. Подальший догляд для забезпечення того, щоб ремонт залишався на місці, зазвичай включає рентген грудної клітки.

Після виписки з лікарні ваша дитина може потребувати додаткової підтримки. Це може включати додатковий кисень. Кисень подається через тонкі пластикові трубки з наконечниками, які вставляються в ніздрі, або тонкі трубки, підключені до маски, яка надягається на ніс і рот. Також може знадобитися підтримка харчування, щоб допомогти в зростанні та розвитку. Можуть призначатися ліки для станів, пов'язаних з ДДГ, таких як печія або легенева гіпертензія.

Регулярні візити до лікаря вашої дитини можуть допомогти вирішити будь-які проблеми на ранній стадії.

Дізнавшись, що у вашої дитини вроджена діафрагмальна грижа, ви можете відчувати цілий спектр емоцій. У вас може бути багато запитань щодо плану лікування для вас та вашої дитини.

Вам не потрібно проходити через це самотужки. Є багато ресурсів, які підтримають вас та вашу дитину. Якщо у вас є запитання щодо стану та лікування вашої дитини, зверніться до своєї медичної команди.