Двосторонній Правий Шлуночок

Двохвиходний правий шлуночок

При двохвиходному правому шлуночку аорта та легенева артерія не з'єднуються зі звичайними місцями в серці. Замість цього ці кровоносні судини частково або повністю з'єднуються з правим нижнім відділом серця, який називається правим шлуночком. Також є отвір між двома нижніми камерами серця. Цей отвір називається дефектом міжшлуночкової перегородки. У типовому серці, показаному зліва, легенева артерія з'єднується з правим шлуночком, а аорта - з лівим шлуночком.

Двохвиходний правий шлуночок - це стан серця, присутній при народженні. Це означає, що це вроджений порок серця. При цьому стані головна артерія тіла та легенева артерія не з'єднуються зі звичайними ділянками в серці. Головна артерія тіла називається аортою. Легенева артерія називається легеневою артерією.

Іноді ці кровоносні судини також змінюють своє звичайне положення.

У типовому серці аорта з'єднується з лівим нижнім відділом серця. Легенева артерія з'єднується з правим нижнім відділом серця.

У дітей з двохвиходним правим шлуночком як аорта, так і легенева артерія частково або повністю з'єднуються з правим нижнім відділом серця.

Діти з двохвиходним правим шлуночком також мають отвір між нижніми камерами серця. Нижні камери серця називаються шлуночками. Цей отвір називається дефектом міжшлуночкової перегородки. Отвір призводить до змішування оксигенованої та дезоксигенованої крові. Діти з цим станом можуть не отримувати достатньо кисню в крові. Їхня шкіра може мати сірий або синюшний колір.

Двохвиходний правий шлуночок може виникати разом з іншими проблемами серця, присутніми при народженні. Ці проблеми можуть включати інші отвори в серці, проблеми з серцевими клапанами або проблеми з кровоносними судинами.

Якщо через легеневу артерію до легень надходить занадто багато крові, це може призвести до серцевої недостатності та поганого росту.

За допомогою ехокардіограми можна діагностувати стан, коли обидва шлуночки серця виходять з правого шлуночка. Цей тест використовує звукові хвилі для створення зображень б'ється серця. Він може показати кровотік через серце та серцеві клапани.

Якщо потрібна додаткова інформація про серце, можуть бути проведені інші тести. До тестів для перевірки серця можуть входити:

• Комп’ютерна томографія серця. Також називається кардіальною КТ, цей тест використовує рентгенівські промені для створення поперечних зображень певних частин тіла.
• Магнітно-резонансна томографія серця. Цей тест використовує магнітні поля та радіохвилі для створення детальних зображень серця.

Деяким немовлятам з двома вихідними отворами правого шлуночка потрібна операція з ремонту серця протягом перших кількох днів життя. Інші можуть бути прооперовані у віці кількох місяців.

Може бути проведено більше одного типу операції. Тип операції залежить від конкретних проблем із серцем.

Серцевий хірург може виконати одну або кілька з наступних операцій:

• Створити тунель через отвір у серці, щоб з’єднати лівий шлуночок з аортою.
• Виправити положення аорти та легеневої артерії, якщо вони перевернуті.
• Залаткати отвір між нижніми камерами серця.
• Вставити кровоносну судину, щоб з’єднати правий шлуночок з легеневою артерією. Це дозволяє більшому потоку крові, якщо легенева артерія вузька.
• Розширити звужену легеневу артерію, щоб забезпечити більший кровотік.
• Виправити будь-які інші проблеми із серцем, що виникли при народженні.

У деяких новонароджених для збільшення кровотоку до легень може бути проведена тимчасова процедура за допомогою трубки, яка називається шунтом. Серцевий хірург розміщує шунт між аортою дитини та легеневою артерією. Шунт видаляється пізніше в житті під час операції на серці для усунення дефекту подвійного виходу правого шлуночка.

Людина, яка народилася з двома вихідними отворами правого шлуночка, потребує регулярних медичних оглядів протягом усього життя. Дорослим слід звертатися до медичного працівника, який пройшов навчання з оцінки та лікування вроджених захворювань серця. Цей тип медичного працівника називається дорослим вродженим кардіологом.

Пізніше в житті може знадобитися операція, якщо серцевий клапан звужений або пропускає кров назад.

Деяким дорослим, які народилися з двома вихідними отворами правого шлуночка, потрібні ліки, щоб допомогти правим або лівим нижнім камерам серця працювати краще.

Дитячий кардіолог Джонатан Джонсон, доктор медицини, відповідає на найчастіші запитання про вроджені вади серця у дітей.

Деякі дуже незначні форми вроджених вад серця, такі як дуже маленькі отвори в серці або дуже легкий стеноз різних серцевих клапанів, можуть просто потребувати спостереження кожні пару років за допомогою якогось методу візуалізації, такого як ехокардіографія. Інші більш значущі форми вроджених вад серця можуть потребувати хірургічного втручання, яке може бути виконано шляхом операції на відкритому серці, або воно може бути виконано в кардіокататеризаційній лабораторії за допомогою різних пристроїв або різних методів. У деяких дуже важких випадках, якщо операцію неможливо виконати, може бути показана трансплантація.

Специфічні симптоми, які дитина може мати, якщо у неї є вроджена вада серця, дійсно залежать від віку дитини. Для немовлят їх найбільшим джерелом витрат калорій є насправді їжа. І таким чином, більшість ознак вродженої вади серця або серцевої недостатності з'являються, коли вони їдять. Це може включати задишку, утруднення дихання або навіть потовиділення під час годування. Молодші діти часто будуть мати симптоми, пов'язані з їхньою черевною системою. У них може бути нудота, блювота під час їжі, і вони можуть отримувати ці симптоми також під час активності. Старші підлітки, тим часом, мають тенденцію проявляти більше симптомів, таких як біль у грудях, непритомність або серцебиття. Вони також можуть мати симптоми під час фізичних вправ або активності. І це насправді дуже великий тривожний сигнал для мене як кардіолога. Якщо я чую про дитину, особливо підлітка, який мав біль у грудях або непритомнів під час активності або фізичних вправ, мені дійсно потрібно побачити цю дитину, і мені потрібно переконатися, що вона отримує відповідне обстеження.

Часто, коли вашій дитині щойно діагностували вроджену ваду серця, важко запам'ятати все, що вам сказали під час першого візиту. Ви можете бути в шоці, щойно почувши цю новину. І часто ви можете не пам'ятати всього. Тому важливо під час наступних візитів ставити такі запитання. Як виглядатимуть мої наступні п'ять років? Чи будуть потрібні якісь процедури протягом цих п'яти років? Будь-які операції? Який тип тестування, який тип спостереження, які типи візитів до клініки будуть потрібні? Що це означає для діяльності моєї дитини, спорту та різних речей, які вона хоче робити щодня. І найголовніше, як ми можемо співпрацювати, щоб ця дитина могла мати якомога нормальніше життя, незважаючи на діагноз вродженої вади серця.

Ви повинні запитати свого лікаря, які процедури можуть знадобитися для цієї форми вродженої вади серця в майбутньому. Їх можна виконати за допомогою операції на відкритому серці, або їх можна виконати за допомогою кардіокататеризації. Для операції на відкритому серці важливо запитати свого лікаря про терміни цієї операції. Для різних специфічних типів вроджених вад серця є певні моменти, коли краще робити операцію, ніж інші, щоб отримати найкращий можливий результат як у короткостроковій, так і в довгостроковій перспективі для цієї дитини. Тому запитайте свого лікаря, чи є певний час, який краще підходить для цього конкретного захворювання та для вашої дитини.

Це насправді найпоширеніше питання, яке я отримую від батьків та дітей після того, як ми ставимо діагноз вродженої вади серця. Спорт настільки важливий для життя багатьох цих дітей, для їхніх дружніх груп та того, як вони взаємодіють зі своїми громадами. У більшості випадків вроджених вад серця ми робимо все можливе, щоб знайти спосіб, щоб вони все ще могли брати участь. Однак є деякі форми вроджених вад серця, де деякі види спорту можуть бути не рекомендовані. Наприклад, у деяких наших пацієнтів може бути певний тип генетичного синдрому, який робить стінки їхніх артерій дуже слабкими. І цим пацієнтам ми не хочемо, щоб вони займалися важкою атлетикою або будь-якими видами сильного навантаження, які могли б призвести до розширення цих артерій та їхнього потенційного розриву. Однак у більшості випадків ми можемо знайти спосіб, щоб діти займалися спортом, який вони люблять щодня.

Для наших пацієнтів, які мають вроджені вади серця, у міру їхнього дорослішання, ми часто радимо їм, що певні форми вроджених вад серця є спадковими. Це означає, що якщо у батька є вроджена вада серця, існує певний невеликий ризик того, що у його дитини також може бути вроджена вада серця. Це може бути той самий тип вродженої вади серця, що й у їхнього батька, або він може бути іншим. Таким чином, якщо ці пацієнти завагітніють, нам потрібно ретельно спостерігати за ними під час вагітності, включаючи проведення додаткових обстежень плода за допомогою ехокардіографії під час вагітності. На щастя, переважна більшість наших пацієнтів з вродженими вадами серця можуть мати власних дітей у сучасну епоху.

Відносини між пацієнтом, його сім'єю та кардіологом є критично важливими. Ми часто спостерігаємо за цими пацієнтами протягом десятиліть, коли вони стають старшими. Ми спостерігаємо, як вони перетворюються з немовлят на дорослих. Якщо щось виникає, що вам незрозуміло, але що вам здається безглуздим, задавайте питання. Будь ласка, не бійтеся звертатися. Ви завжди повинні відчувати себе здатними зв'язатися зі своєю кардіологічною командою та задати їм будь-які питання, які можуть виникнути.

2D фетальне УЗД може допомогти вашому медичному працівнику оцінити ріст і розвиток вашої дитини.

Вроджена вада серця може бути діагностована під час вагітності або після пологів. Ознаки певних вад серця можна побачити на плановому УЗД під час вагітності (фетальне УЗД).

Після народження дитини медичний працівник може подумати, що є вроджена вада серця, якщо у дитини є:

• Затримка росту.
• Зміна кольору губ, язика або нігтів.

Медичний працівник може почути звук, який називається шумом, під час прослуховування серця дитини за допомогою стетоскопа. Більшість шумів серця є невинними, тобто немає вади серця, і шум не є небезпечним для здоров'я вашої дитини. Однак деякі шуми можуть бути викликані змінами кровотоку до та від серця.

Тести для діагностики вродженої вади серця включають:

• Пульсоксиметрія. Датчик, розміщений на кінчику пальця, реєструє кількість кисню в крові. Занадто мала кількість кисню може бути ознакою проблеми з серцем або легенями.
• Електрокардіограма (ЕКГ). Цей швидкий тест реєструє електричну активність серця. Він показує, як б'ється серце. Липкі пластирі з датчиками, які називаються електродами, прикріплюються до грудей, а іноді до рук або ніг. Проводи з'єднують пластирі з комп'ютером, який друкує або відображає результати.
• Ехокардіограма. Звукові хвилі використовуються для створення зображень серця в русі. Ехокардіограма показує, як кров рухається через серце та серцеві клапани. Якщо тест проводиться у дитини до народження, його називають фетальною ехокардіограмою.
• Рентген грудної клітки. Рентген грудної клітки показує стан серця та легенів. Він може показати, чи збільшене серце, або чи містять легені додаткову кров або іншу рідину. Це можуть бути ознаки серцевої недостатності.
• Кардіокататеризація. Під час цього тесту лікар вводить тонку гнучку трубку, яка називається катетером, у кровоносну судину, зазвичай в паховій області, та направляє її до серця. Цей тест може дати детальну інформацію про кровотік та роботу серця. Деякі методи лікування серця можна проводити під час кардіокататеризації.
• МРТ серця. Також називається кардіальною МРТ, цей тест використовує магнітні поля та радіохвилі для створення детальних зображень серця. Кардіальна МРТ може бути проведена для діагностики та оцінки вроджених вад серця у підлітків та дорослих. МРТ серця створює 3D зображення серця, що дозволяє точно вимірювати камери серця.

Лікування вроджених вад серця у дітей залежить від конкретної проблеми із серцем та її тяжкості.

Деякі вроджені вади серця не мають довгострокового впливу на здоров'я дитини. Їх можна не лікувати.

Інші вроджені вади серця, такі як невеликий отвір у серці, можуть закритися з віком дитини.

Серйозні вроджені вади серця потребують лікування незабаром після їх виявлення. Лікування може включати:

• Ліки.
• Втручання на серці.
• Операцію на серці.
• Трансплантацію серця.

Ліки можуть використовуватися для лікування симптомів або ускладнень вродженої вади серця. Їх можна використовувати самостійно або з іншими методами лікування. Ліки для вроджених вад серця включають:

• Сечогінні засоби, також звані діуретиками. Цей тип ліків допомагає виводити рідину з організму. Вони допомагають зменшити навантаження на серце.
• Препарати для регулювання серцевого ритму, які називаються антиаритміками. Ці ліки допомагають контролювати нерегулярне серцебиття.

Якщо у вашої дитини є важка вроджена вада серця, може бути рекомендовано втручання на серці або операція.

Втручання та операції на серці, які проводяться для лікування вроджених вад серця, включають:

• Катетеризацію серця. Деякі типи вроджених вад серця у дітей можна усунути за допомогою тонких, гнучких трубок, які називаються катетерами. Такі методи лікування дозволяють лікарям виправити ваду серця без операції на відкритому серці. Лікар вводить катетер через кровоносну судину, зазвичай в паху, та направляє його до серця. Іноді використовується більше одного катетера. Після встановлення лікар протягує через катетер крихітні інструменти, щоб виправити стан серця. Наприклад, хірург може закрити отвори в серці або місця звуження. Деякі процедури катетеризації необхідно проводити поетапно протягом кількох років.
• Операція на серці. Дитині може знадобитися операція на відкритому серці або малоінвазивна операція на серці для усунення вродженої вади серця. Тип операції на серці залежить від конкретної зміни в серці.
• Трансплантація серця. Якщо серйозну вроджену ваду серця неможливо виправити, може знадобитися трансплантація серця.
• Внутрішньоутробне втручання на серці. Це тип лікування для дитини з проблемою серця, який проводиться до народження. Його можна проводити для усунення серйозної вродженої вади серця або запобігання ускладненням у міру зростання дитини під час вагітності. Внутрішньоутробне втручання на серці проводиться рідко і можливе лише у дуже специфічних ситуаціях.

Деякі діти, які народилися з вродженою вадою серця, потребують багатьох процедур та операцій протягом життя. Важливий довічний супровідний догляд. Дитина потребує регулярних медичних оглядів у лікаря, який спеціалізується на захворюваннях серця, кардіолога. Супровідний догляд може включати аналізи крові та візуалізаційні дослідження для перевірки на наявність ускладнень.

[Грає музика]

Надія та зцілення для маленьких сердець.

Д-р Діарані: Якщо я погляну на свою власну практику, я роблю багато малоінвазивних кардіохірургічних операцій. І я зміг робити це, тому що я навчився всьому цьому у дорослому населенні, де це все почалося. Тому проведення роботизованої операції на серці у підлітків – це те, чого ви не можете отримати у дитячій лікарні, оскільки у них немає доступних технологій, які б дозволили нам робити це тут.

[Грає музика]

Якщо у вашої дитини вроджений порок серця, можуть бути рекомендовані зміни способу життя, щоб підтримувати здоров'я серця та запобігати ускладненням.

• Обмеження спорту та активності. Деяким дітям з вродженим пороком серця може знадобитися зменшити фізичні навантаження або спортивну активність. Однак багато інших дітей з вродженим пороком серця можуть брати участь у таких заходах. Лікар вашої дитини може сказати вам, які види спорту та фізичних вправ є безпечними для вашої дитини.
• Профілактичні антибіотики. Деякі вроджені вади серця можуть збільшити ризик інфекції в оболонці серця або серцевих клапанах, що називається інфекційним ендокардитом. Антибіотики можуть бути рекомендовані перед стоматологічними процедурами для запобігання інфекції, особливо для людей, які мають механічний серцевий клапан. Запитайте кардіолога вашої дитини, чи потрібні вашій дитині профілактичні антибіотики.

Ви можете виявити, що розмова з іншими людьми, які пережили таку ж ситуацію, принесе вам втіху та підтримку. Запитайте свою медичну команду, чи є у вашому районі якісь групи підтримки.

Життя з вродженим пороком серця може викликати у деяких дітей стрес або тривогу. Розмова з консультантом може допомогти вам та вашій дитині навчитися новим способам керування стресом та тривогою. Запитайте медичного працівника про інформацію про консультантів у вашому районі.