Шенлейн-Генохова Пурпура

Пурпура Шенлейна-Геноха (також відома як IgA-васкуліт) — це розлад, який спричиняє запалення та кровотечу з дрібних кровоносних судин у шкірі, суглобах, кишечнику та нирках.

Чотири основні характеристики хвороби Шенлейна-Геноха включають:

• Висип (пурпура). На сідницях, ногах та ступнях з’являються червонувато-фіолетові плями, схожі на синці. Висип також може з’явитися на руках, обличчі та тулубі та може бути більш вираженим у місцях тиску, таких як лінія шкарпеток та талія.
• Набряклі, болючі суглоби (артрит). Люди з хворобою Шенлейна-Геноха часто відчувають біль та набряк навколо суглобів — переважно в колінах та щиколотках. Біль у суглобах іноді виникає за один-два тижні до класичного висипу. Ці симптоми зникають, коли хвороба проходить, і не залишають постійних ушкоджень.
• Симптоми з боку травного тракту. Багато дітей з хворобою Шенлейна-Геноха відчувають біль у животі, нудоту, блювоту та кривавий стілець. Ці симптоми іноді виникають до появи висипу.
• Ураження нирок. Хвороба Шенлейна-Геноха також може вражати нирки. У більшості випадків це проявляється у вигляді білка або крові в сечі, про що ви можете навіть не знати, якщо не здасте аналіз сечі. Зазвичай це проходить після того, як хвороба минає, але у деяких людей розвивається стійке захворювання нирок.

При хворобі Шенлейна-Геноха деякі дрібні кровоносні судини організму запалюються, що може спричинити кровотечі в шкірі, животі та нирках. Причини цього початкового запалення невідомі. Це може бути результатом неадекватної реакції імунної системи на певні тригери. Майже половина людей, які хворіють на хворобу Шенлейна-Геноха, захворіли після інфекції верхніх дихальних шляхів, наприклад, застуди. Інші тригери включають вітрянку, стрептококову ангіну, кір, гепатит, певні ліки, їжу, укуси комах та вплив холодного повітря.

Фактори, що підвищують ризик розвитку пурпури Шенлейна-Геноха, включають:

• Вік. Захворювання в основному вражає дітей молодше 10 років.
• Стать. Пурпура Шенлейна-Геноха дещо частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.
• Раса. У білих та азіатських дітей пурпура Шенлейна-Геноха розвивається частіше, ніж у дітей чорної раси.

Для більшості людей симптоми покращуються протягом місяця, не залишаючи жодних тривалих проблем. Але рецидиви досить поширені.

Ускладнення, пов'язані з пурпурою Шенлейна-Геноха, включають:

• Пошкодження нирок. Найсерйознішим ускладненням пурпури Шенлейна-Геноха є пошкодження нирок. Цей ризик більший у дорослих, ніж у дітей. Іноді пошкодження настільки серйозне, що потрібні діаліз або трансплантація нирки.
• Кишкова непрохідність. У рідкісних випадках пурпура Шенлейна-Геноха може спричинити інвагінацію — стан, при якому ділянка кишки загинається сама в себе, як телескоп, що перешкоджає проходженню вмісту через кишку.

Ваш лікар зможе діагностувати хворобу як пурпуру Шенлейна-Геноха, якщо присутні класичні висипання, біль у суглобах та симптоми з боку травного тракту. Якщо один з цих ознак і симптомів відсутній, ваш лікар може запропонувати одне або декілька з наступних досліджень.

Ніякий окремий лабораторний тест не може підтвердити пурпуру Шенлейна-Геноха, але деякі тести можуть допомогти виключити інші захворювання та зробити діагноз пурпури Шенлейна-Геноха більш імовірним. Вони можуть включати:

Люди, які мають пурпуру Шенлейна-Геноха, часто мають відкладення певного білка, IgA (імуноглобулін А), на ураженому органі. Ваш лікар може взяти невеликий зразок шкіри для тестування в лабораторії. У випадках тяжкого ураження нирок ваш лікар може запропонувати біопсію нирки, щоб допомогти у прийнятті рішень щодо лікування.

Ваш лікар може рекомендувати ультразвукове дослідження, щоб виключити інші причини болю в животі та перевірити можливі ускладнення, такі як непрохідність кишечника.

• Аналізи крові. Ваш аналіз крові може бути проведений, якщо ваш діагноз не є чітким на основі ваших ознак та симптомів.
• Аналізи сечі. Ваш аналіз сечі може бути проведений для виявлення крові, білка або інших аномалій, щоб визначити, чи працюють ваші нирки належним чином.

Висипний пурпур Шенлейна-Геноха зазвичай минає самостійно протягом місяця без будь-яких тривалих негативних наслідків. Спокій, рясне пиття рідини та безрецептурні знеболювальні можуть допомогти з симптомами.

Кортикостероїди, такі як преднізон, можуть допомогти скоротити тривалість та інтенсивність болю в суглобах та животі. Оскільки ці препарати можуть мати серйозні побічні ефекти, обговоріть ризики та переваги їх застосування з лікарем.

Якщо ділянка кишківника загорнулася сама в себе або розірвалася, може знадобитися хірургічне втручання.

Домашній догляд зосереджений на підтримці комфортного стану людей з легкою формою хвороби Шенлейна-Геноха, поки хвороба не пройде. Відпочинок, рясне пиття рідини та безрецептурні знеболювальні можуть допомогти.