Первинний Біліарний Холангіт

Жовчні протоки переносять жовч з печінки до тонкої кишки. Коли жовчні протоки пошкоджуються, жовч може потрапляти назад у печінку, спричиняючи пошкодження клітин печінки. Це пошкодження може призвести до печінкової недостатності.

Первинний біліарний холангіт — це аутоімунне захворювання, при якому жовчні протоки запалюються та повільно руйнуються. Раніше його називали первинним біліарним цирозом.

Жовч — це рідина, що виробляється в печінці. Вона допомагає в процесі травлення та засвоєння певних вітамінів. Вона також допомагає організму засвоювати жири та позбавлятися холестерину, токсинів та старих еритроцитів. Тривале запалення в печінці може призвести до запалення та пошкодження жовчних проток, що відоме як холангіт. Іноді це може призвести до постійного рубцювання печінкової тканини, що називається цирозом. Це також може зрештою призвести до печінкової недостатності.

Хоча це захворювання вражає обидві статі, первинний біліарний холангіт переважно вражає жінок. Його вважають аутоімунним захворюванням, тобто імунна система організму помилково атакує здорові клітини та тканини. Дослідники вважають, що причиною захворювання є поєднання генетичних та факторів навколишнього середовища. Зазвичай воно розвивається повільно. На даний час немає лікування первинного біліарного холангіту, але ліки можуть уповільнити пошкодження печінки, особливо якщо лікування розпочато рано.

Більше половини людей з первинним біліарним цирозом не мають жодних помітних симптомів під час діагностики. Захворювання може бути діагностовано, коли аналізи крові проводяться з інших причин, таких як рутинне тестування. Симптоми з часом розвиваються протягом наступних 5-20 років. Ті, хто має симптоми під час діагностики, зазвичай мають гірші результати.

Часті ранні симптоми включають:

• Втому.
• Свербіж шкіри.

Пізніші ознаки та симптоми можуть включати:

• Пожовтіння шкіри та очей, що називається жовтяницею.
• Сухість очей та рота.
• Біль у верхній правій частині живота.
• Збільшення селезінки, що називається спленомегалією.
• Біль у кістках, м'язах або суглобах.
• Набряк стоп та щиколоток.
• Накопичення рідини в черевній порожнині внаслідок печінкової недостатності, що називається асцитом.
• Жирові відкладення, що називаються ксантомами, на шкірі навколо очей, повік або в складках долонь, підошов, ліктів або колін.
• Потемніння шкіри, що не пов'язане з впливом сонця, що називається гіперпігментацією.
• Слабкі та крихкі кістки, що називається остеопорозом, що може призвести до переломів.
• Високий рівень холестерину.
• Пронос, який може включати жирний стілець, що називається стеатореєю.
• Гіпотиреоз.
• Схуднення.

Не зрозуміло, що спричиняє первинний біліарний холангіт. Багато експертів вважають його аутоімунним захворюванням, при якому організм атакує власні клітини. Дослідники вважають, що ця аутоімунна реакція може бути спровокована факторами навколишнього середовища та генетичними факторами.

Запалення печінки, що спостерігається при первинному біліарному холангіті, починається, коли певні типи лейкоцитів, які називаються Т-клітинами, також відомі як Т-лімфоцити, починають накопичуватися в печінці. Зазвичай ці імунні клітини виявляють та допомагають боротися з мікробами, такими як бактерії та віруси. Але при первинному біліарному холангіті вони помилково руйнують здорові клітини, які вистилають дрібні жовчні протоки в печінці.

Запалення в найменших протоках поширюється і з часом пошкоджує інші клітини печінки. У міру загибелі клітин їх замінює рубцева тканина, також відома як фіброз, яка може призвести до цирозу. Цироз - це рубцювання печінкової тканини, що ускладнює нормальну роботу печінки.

Наступні фактори можуть підвищити ваш ризик первинного біліарного цирозу:

• Стать. Більшість людей з первинним біліарним цирозом – жінки.
• Вік. Найчастіше він виникає у людей віком від 30 до 60 років.
• Генетика. Ви маєте більший ризик захворіти, якщо у когось із членів вашої родини є або був цей стан.
• Географія. Найчастіше він зустрічається у людей північноєвропейського походження, але первинний біліарний цироз може вражати всі етнічні групи та раси.

Дослідники вважають, що генетичні фактори в поєднанні з певними факторами навколишнього середовища провокують первинний біліарний цироз. До цих факторів навколишнього середовища можуть належати:

• Інфекції, такі як інфекція сечовивідних шляхів.
• Куріння сигарет, особливо протягом тривалого часу.
• Вплив токсичних хімічних речовин, наприклад, у певних умовах праці.

У міру погіршення пошкодження печінки, первинний біліарний цироз може спричинити серйозні проблеми зі здоров'ям, включаючи:

• Рубцювання печінки, яке називається цирозом. Цироз ускладнює роботу печінки та може призвести до печінкової недостатності. Це означає пізню стадію первинного біліарного цирозу. Люди з первинним біліарним цирозом та цирозом мають поганий медичний прогноз. Вони також мають підвищений ризик інших ускладнень.
• Збільшення селезінки, яке називається спленомегалією. Ваша селезінка може збільшитися в розмірах через накопичення білих кров'яних клітин та тромбоцитів. Це відбувається тому, що ваше тіло більше не фільтрує токсини з кровотоку так, як повинно.
• Жовчні камені та камені в жовчних протоках. Якщо жовч не може протікати через жовчні протоки, вона може затвердіти у вигляді каменів у протоках. Ці камені можуть спричиняти біль та інфекцію.
• Рак печінки. Рубцювання печінки збільшує ризик раку печінки. Якщо у вас є рубцювання печінки, вам знадобиться регулярний скринінг на рак.
• Слабкі кістки, які називаються остеопорозом. Люди з первинним біліарним цирозом мають підвищений ризик слабких, крихких кісток, які можуть легше ламатися.
• Дефіцит вітамінів. Недостатня кількість жовчі впливає на здатність вашої травної системи засвоювати жири та жиророзчинні вітаміни A, D, E та K. Через це деякі люди з прогресуючим первинним біліарним цирозом можуть мати низький рівень цих вітамінів. Низький рівень може призвести до різних проблем зі здоров'ям, включаючи нічну сліпоту та кровотечі.
• Високий рівень холестерину. До 80% людей з первинним біліарним цирозом мають високий рівень холестерину.
• Погіршення когнітивних функцій, яке називається печінковою енцефалопатією. Деякі люди з прогресуючим первинним біліарним цирозом та цирозом мають зміни особистості. Вони також можуть мати проблеми з пам'яттю та концентрацією уваги.
• Підвищений ризик інших захворювань. Первинний біліарний цироз пов'язаний з іншими розладами, включаючи ті, що впливають на щитовидну залозу, шкіру та суглоби. Він також може бути пов'язаний з сухістю очей та рота, розладом, який називається синдромом Шегрена.

Ваш лікар запитає вас про вашу історію хвороби та історію хвороби вашої родини, а також проведе фізичний огляд. Для діагностики первинного біліарного цирозу можуть бути використані такі тести та процедури. Аналізи крові: Печінкові проби. Ці аналізи крові перевіряють рівень певних білків, які можуть сигналізувати про захворювання печінки та пошкодження жовчних протоків. Аналізи на антитіла для виявлення ознак аутоімунного захворювання. Аналізи крові можуть бути проведені для перевірки на наявність антимітохондріальних антитіл, також відомих як АМА. Ці речовини майже ніколи не зустрічаються у людей без цього захворювання, навіть якщо у них є інші розлади печінки. Тому позитивний тест на АМА вважається дуже надійною ознакою захворювання. Однак у невеликої кількості людей з первинним біліарним цирозом АМА відсутні. Аналіз на холестерин. Більше половини людей з первинним біліарним цирозом мають екстремальне підвищення рівня жирів у крові, включаючи загальний рівень холестерину. Візуалізаційні дослідження можуть допомогти вашій медичній команді підтвердити діагноз або виключити інші стани з подібними ознаками та симптомами. Візуалізаційні дослідження печінки та жовчних протоків можуть включати: Ультразвукове дослідження. Ультразвукове дослідження використовує високочастотні звукові хвилі для отримання зображень структур усередині вашого тіла. Фіброскан. За допомогою зонда, подібного до ультразвукового, цей тест може виявляти рубцювання печінки. Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія, також відома як МРХП. Цей спеціальний МРТ створює детальні зображення ваших органів та жовчних протоків. Магнітно-резонансна еластографія, також відома як МРЕ. МРТ поєднується зі звуковими хвилями для створення візуальної карти внутрішніх органів, яка називається еластограмою. Тест використовується для виявлення ущільнення печінки, що може бути ознакою цирозу. Якщо діагноз залишається невизначеним, ваш лікар може провести біопсію печінки. Невеликий зразок тканини печінки видаляється через розріз за допомогою тонкої голки. Потім його досліджують у лабораторії, щоб підтвердити діагноз або визначити ступінь захворювання. Догляд у клініці Майо Наша турботлива команда експертів клініки Майо може допомогти вам з вашими проблемами зі здоров'ям, пов'язаними з первинним біліарним цирозом. Почати тут Додаткова інформація Догляд за первинним біліарним цирозом у клініці Майо КТ печінки Біопсія печінки МРТ Показати більше пов'язаної інформації

Лікування хвороби Не існує лікування первинного біліарного цирозу, але є ліки, які допомагають уповільнити прогресування хвороби та запобігти ускладненням. Варіанти включають: Урсодезоксихолева кислота. Ці ліки, також відомі як УДХК або урсодіол (Акцігалл, Урсо), зазвичай використовуються спочатку. Вони допомагають переміщати жовч через печінку. УДХК не виліковує первинний біліарний цироз, але, схоже, покращує функцію печінки та зменшує рубцювання печінки. Він менш ефективний при свербінні та втомі. Побічні ефекти можуть включати збільшення ваги, випадіння волосся та діарею. Обетихолева кислота (Окаліва). Дослідження показують, що при застосуванні обетихолевої кислоти самостійно або в комбінації з урсодіолом протягом 12 місяців, вона може допомогти покращити функцію печінки та уповільнити печінковий фіброз. Однак її застосування часто обмежене, оскільки вона може викликати посилення свербіння. Фібрати (Трикор). Дослідники не зовсім впевнені, як ці ліки допомагають полегшити симптоми первинного біліарного цирозу. Але при прийомі з УДХК вони зменшили запалення печінки та свербіж у деяких людей. Потрібні подальші дослідження для визначення довгострокових переваг. Будесонід. У поєднанні з УДХК кортикостероїд будесонід може бути потенційно корисним для первинного біліарного цирозу. Однак ці ліки пов'язані з побічними ефектами, пов'язаними зі стероїдами, у людей з більш важкими захворюваннями. Необхідні більш тривалі випробування, перш ніж будесонід можна буде рекомендувати для лікування цього стану. Трансплантація печінки. Коли ліки більше не контролюють первинний біліарний цироз і печінка починає відмовляти, трансплантація печінки може допомогти продовжити життя. Трансплантація печінки замінює вашу хвору печінку на здорову від донора. Трансплантація печінки пов'язана з дуже хорошими довгостроковими результатами для людей з первинним біліарним цирозом. Однак іноді хвороба повертається через кілька років у трансплантовану печінку. Лікування симптомів Ваша медична команда може рекомендувати методи лікування для контролю ознак та симптомів первинного біліарного цирозу та покращення вашого самопочуття. Лікування втоми Первинний біліарний цироз викликає втому. Але ваші щоденні звички, правильне харчування та фізичні вправи, а також інші стани здоров'я можуть впливати на те, наскільки ви відчуваєте себе втомленим. Важливо також пройти обстеження, щоб виключити захворювання щитовидної залози, оскільки воно частіше зустрічається у людей з первинним біліарним цирозом. Лікування свербіння Антигістамінні препарати часто використовуються для зменшення свербіння. Вони можуть допомогти зі сном, якщо свербіж не дає вам заснути. Антигістамінні препарати можуть включати дифенгідрамін, гідроксизин гідрохлорид та лоратадин. Холестирамін – це порошок, який може зупинити свербіж. Його необхідно змішувати з їжею або рідинами. Рифампіцин – це антибіотик, який може зупинити свербіж. Точно, як він це робить, невідомо. Дослідники вважають, що він може блокувати реакцію мозку на хімічні речовини, що викликають свербіж у крові. Опіоїдні антагоністи, такі як ті, що містять налоксон та налтрексон, можуть допомогти при свербінні, пов'язаному з захворюванням печінки. Як і рифампіцин, ці ліки, здається, зменшують відчуття свербіння, впливаючи на ваш мозок. Сертралін – це ліки, що збільшують кількість серотоніну в мозку, що називається селективним інгібітором зворотного захоплення серотоніну або СІЗЗ. Він може допомогти зменшити свербіж. Лікування сухості очей та рота Штучні сльози та замінники слини можуть допомогти полегшити сухість очей та рота. Вони можуть бути доступні за рецептом або без нього. Жування жувальної гумки або смоктання твердих цукерок також може допомогти вам виробляти більше слини та полегшити сухість у роті. Лікування ускладнень Деякі ускладнення часто пов'язані з первинним біліарним цирозом. Ваша медична команда може рекомендувати: Вітамінні та мінеральні добавки. Якщо ваше тіло не засвоює вітаміни або інші поживні речовини, вам може знадобитися приймати вітаміни A, D, E та K. Вам також можуть знадобитися добавки кальцію, фолієвої кислоти або заліза. Ліки для зниження рівня холестерину. Якщо у вас високий рівень холестерину в крові, ваша медична команда може рекомендувати приймати ліки, відомі як статини, щоб допомогти знизити його рівень. Ліки для лікування втрати кісткової маси. Якщо у вас слабкі або розріджені кістки, які називаються остеопорозом, вам можуть призначити ліки або добавки, такі як кальцій та вітамін D, щоб зменшити втрату кісткової маси та покращити щільність кісткової тканини. Фізичні вправи, такі як ходьба та використання легких ваг більшість днів тижня, можуть допомогти збільшити щільність кісткової тканини. Лікування підвищеного тиску в ворітній вені, що називається портальною гіпертензією. Ваша медична команда, ймовірно, буде проводити скринінг та моніторинг портальної гіпертензії та розширених вен, якщо у вас є більш виражене рубцювання від захворювання печінки. Рідина в животі – це поширений побічний ефект портальної гіпертензії. При легкому скупченні рідини в животі ваша медична команда може рекомендувати лише обмеження солі в раціоні. Більш важкі випадки можуть вимагати ліків, відомих як діуретики, або процедури для видалення рідини, яка називається парацентезом. Додаткова інформація Догляд за первинним біліарним цирозом у клініці Майо Трансплантація печінки Записатися на прийом

Життя з невиліковним захворюванням печінки може бути виснажливим. Одна тільки втома може значно вплинути на якість вашого життя. Кожна людина знаходить способи впоратися зі стресом, пов'язаним з хронічним захворюванням. З часом ви знайдете те, що підходить саме вам. Ось кілька способів почати: Дізнайтеся про свою хворобу. Чим більше ви розумієте первинний біліарний цироз, тим активніше ви можете брати участь у своєму лікуванні. Окрім спілкування з медичною командою, шукайте інформацію в місцевій бібліотеці та на веб-сайтах, пов'язаних з авторитетними організаціями, такими як Американський фонд печінки. Знайдіть час для себе. Правильне харчування, фізичні вправи та достатній відпочинок допоможуть вам почуватися краще. Спробуйте планувати заздалегідь час, коли вам може знадобитися більше відпочинку. Отримуйте допомогу. Якщо друзі чи рідні хочуть допомогти, дозвольте їм це зробити. Первинний біліарний цироз може бути виснажливим, тому приймайте допомогу, якщо хтось хоче зробити вам покупки, випрати білизну або приготувати вечерю. Скажіть тим, хто пропонує допомогу, що вам потрібно. Шукайте підтримки. Міцні стосунки можуть допомогти вам зберегти позитивний настрій. Якщо друзям чи родині важко зрозуміти вашу хворобу, ви можете виявити, що група підтримки може бути корисною.