Первинний Склерозуючий Холангіт

Жовчні протоки переносять жовч з вашої печінки до вашої тонкої кишки. Коли жовчні протоки пошкоджуються, жовч може потрапляти назад у печінку, спричиняючи пошкодження клітин печінки. Це пошкодження може призвести до печінкової недостатності.

Первинний склерозуючий холангіт (skluh-ROHS-ing) - це захворювання жовчних проток. Жовчні протоки переносять травну рідину жовч з вашої печінки до вашої тонкої кишки. При первинному склерозуючому холангіті запалення спричиняє утворення рубців у жовчних протоках. Ці рубці роблять протоки твердими та вузькими і поступово спричиняють серйозне пошкодження печінки. Більшість людей з первинним склерозуючим холангітом також мають запальне захворювання кишечника, таке як виразковий коліт або хвороба Крона.

У більшості людей з первинним склерозуючим холангітом хвороба прогресує повільно. Вона може зрештою призвести до печінкової недостатності, повторних інфекцій та пухлин жовчних проток або печінки. Трансплантація печінки є єдиним відомим методом лікування запущенного первинного склерозуючого холангіту, але хвороба може рецидивувати в трансплантованій печінці у невеликої кількості пацієнтів.

Догляд за первинним склерозуючим холангітом зосереджується на моніторингу функції печінки, лікуванні симптомів та, коли це можливо, проведенні процедур, які тимчасово відкривають закупорені жовчні протоки.

Первинний склерозуючий холангіт часто діагностується до появи симптомів, коли під час рутинного аналізу крові або рентгенологічного дослідження, проведеного з приводу іншого захворювання, виявляються аномалії печінки. Ранні ознаки та симптоми часто включають: Втому Свербіж Пожовтіння очей та шкіри (жовтяниця) Біль у животі Багато людей, яким діагностовано первинний склерозуючий холангіт до появи симптомів, протягом кількох років почуваються загалом добре. Але немає надійного способу передбачити, як швидко або повільно прогресуватиме хвороба у кожної окремої людини. Ознаки та симптоми, які можуть з'явитися в міру прогресування хвороби, включають: Гарячку Озноб Нічну пітливість Збільшення печінки Збільшення селезінки Схуднення Зверніться до лікаря, якщо у вас є сильний, незрозумілий свербіж на більшій частині тіла — свербіж, який не проходить, як би ви його не чесали. Також зверніться до лікаря, якщо ви постійно відчуваєте сильну втому, що б ви не робили. Особливо важливо звернути увагу лікаря на незрозумілу втому та свербіж, якщо у вас виразковий коліт або хвороба Крона, обидва з яких є типами запальних захворювань кишечника. Більшість людей з первинним склерозуючим холангітом також мають одне з цих захворювань.

Запишіться на прийом до лікаря, якщо у вас є сильний, незрозумілий свербіж на більшій частині тіла — свербіж, який не проходить, як би ви не чухали. Також зверніться до лікаря, якщо ви постійно відчуваєте сильну втому, що б ви не робили. Особливо важливо звернути увагу лікаря на незрозумілу втому та свербіж, якщо у вас виразковий коліт або хвороба Крона, обидва з яких є типами запальних захворювань кишечника. Більшість людей з первинним склерозуючим холангітом також мають одне з цих захворювань.

Не зрозуміло, що спричиняє первинний склерозуючий холангіт. Імунна реакція на інфекцію або токсин може спровокувати захворювання у людей, які генетично схильні до нього.

Значна частина людей з первинним склерозуючим холангітом також мають запальне захворювання кишечника, загальний термін, що включає виразковий коліт та хворобу Крона.

Первинний склерозуючий холангіт та запальне захворювання кишечника не завжди з'являються одночасно. В деяких випадках первинний склерозуючий холангіт присутній роками до появи запального захворювання кишечника. Якщо діагностовано первинний склерозуючий холангіт, важливо перевірити наявність запального захворювання кишечника, оскільки існує більший ризик раку товстої кишки.

Дещо рідше у людей, які лікуються від запального захворювання кишечника, також виявляється первинний склерозуючий холангіт. І рідко у людей з первинним склерозуючим холангітом розвивається запальне захворювання кишечника лише після трансплантації печінки.

Фактори, які можуть підвищувати ризик первинного склерозуючого холангіту, включають:

• Вік. Первинний склерозуючий холангіт може виникати в будь-якому віці, але найчастіше діагностується у віці від 30 до 40 років.
• Стать. Первинний склерозуючий холангіт частіше зустрічається у чоловіків.
• Запальне захворювання кишечника. Значна частина людей з первинним склерозуючим холангітом також мають запальне захворювання кишечника.
• Географічне розташування. Люди з Північноєвропейським походженням мають підвищений ризик первинного склерозуючого холангіту.

Ускладнення первинного склерозуючого холангіту можуть включати:

• Захворювання печінки та її недостатність. Хронічне запалення жовчних проток по всій печінці може призвести до рубцювання тканин (цироз), загибелі клітин печінки та, зрештою, втрати функції печінки.
• Повторні інфекції. Якщо рубцювання жовчних проток сповільнює або зупиняє відтік жовчі з печінки, ви можете відчувати часті інфекції в жовчних протоках. Ризик інфекції особливо високий після хірургічного втручання з метою розширення сильно рубцьованої жовчної протоки або видалення каменю, що блокує жовчну протоку.
• Витончення кісток. Люди з первинним склерозуючим холангітом можуть відчувати витончення кісток (остеопороз). Ваш лікар може рекомендувати обстеження щільності кісткової тканини для перевірки на остеопороз кожні кілька років. Для запобігання втрати кісткової маси можуть бути призначені добавки кальцію та вітаміну D.
• Рак жовчних проток. Якщо у вас первинний склерозуючий холангіт, у вас підвищений ризик розвитку раку в жовчних протоках або жовчному міхурі.
• Рак товстої кишки. Люди з первинним склерозуючим холангітом, пов'язаним із запальним захворюванням кишечника, мають підвищений ризик розвитку раку товстої кишки. Якщо у вас діагностовано первинний склерозуючий холангіт, ваш лікар може рекомендувати обстеження на запальне захворювання кишечника, навіть якщо у вас немає ознак або симптомів, оскільки ризик раку товстої кишки підвищений, якщо у вас обидва захворювання.

Портальна гіпертензія може призвести до витоку рідини з печінки в черевну порожнину (асцит). Вона також може перенаправляти кров з ворітної вени в інші вени, що призводить до їхнього розширення (варикозне розширення вен). Варикозне розширення вен – це слабкі вени, які схильні до легкого кровотечі, що може бути небезпечним для життя.

Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХП) використовує барвник для виділення жовчних проток на рентгенівських знімках. Тонка гнучка трубка з камерою на кінці, яка називається ендоскопом, проходить через горло і в тонку кишку. Барвник надходить у протоки через невелику порожнисту трубку, яка називається катетером, що проходить через ендоскоп. Мініатюрні інструменти, що проходять через катетер, також можуть використовуватися для видалення жовчних каменів.

Біопсія печінки - це процедура, яка передбачає взяття невеликого зразка тканини печінки для лабораторного дослідження. Біопсія печінки зазвичай проводиться шляхом введення тонкої голки через шкіру в печінку.

Дослідження та процедури, що використовуються для діагностики первинного склерозуючого холангіту, включають:

• Аналіз крові на функцію печінки. Аналіз крові для перевірки функції печінки, включаючи рівні печінкових ферментів, може дати вашому лікарю підказки щодо вашого діагнозу.
• МРТ жовчних проток. Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (холан-джіо-панкре-а-тог-ра-фія) використовує магнітно-резонансну томографію (МРТ) для створення зображень вашої печінки та жовчних проток і є дослідженням вибору для діагностики первинного склерозуючого холангіту.
• Біопсія печінки. Біопсія печінки - це процедура, яка передбачає взяття шматочка тканини печінки для лабораторного дослідження. Ваш лікар вводить голку через вашу шкіру в печінку, щоб взяти зразок тканини.

Біопсія печінки може допомогти визначити ступінь пошкодження печінки. Дослідження використовується лише тоді, коли діагноз первинного склерозуючого холангіту залишається невизначеним після менш інвазивних досліджень.

Рентгенівські знімки жовчних проток. Може знадобитися тип рентгенівського знімка жовчних проток, який називається ендоскопічною ретроградною холангіопанкреатографією (ЕРХП), додатково до або замість МРТ. Але це дослідження рідко використовується для діагностики через ризик ускладнень.

Щоб зробити ваші жовчні протоки видимими на рентгенівському знімку, ваш лікар використовує гнучку трубку, що проходить через ваше горло, щоб ввести барвник в область вашої тонкої кишки, де ваші жовчні протоки спорожняються.

ЕРХП є дослідженням вибору, якщо ознаки та симптоми зберігаються, незважаючи на відсутність аномалій на МРТ. ЕРХП часто є початковим дослідженням, якщо ви не можете пройти МРТ через металевий імплантат у вашому тілі.

Біопсія печінки. Біопсія печінки - це процедура, яка передбачає взяття шматочка тканини печінки для лабораторного дослідження. Ваш лікар вводить голку через вашу шкіру в печінку, щоб взяти зразок тканини.

Біопсія печінки може допомогти визначити ступінь пошкодження печінки. Дослідження використовується лише тоді, коли діагноз первинного склерозуючого холангіту залишається невизначеним після менш інвазивних досліджень.