Саркоїдоз

Саркоїдоз — це захворювання, що характеризується розростанням крихітних скупчень запальних клітин (гранульом) у будь-якій частині тіла, найчастіше в легенях та лімфатичних вузлах. Але воно також може вражати очі, шкіру, серце та інші органи.

Причина саркоїдозу невідома, але експерти вважають, що він є результатом реакції імунної системи організму на невідому речовину. Деякі дослідження свідчать, що інфекційні агенти, хімічні речовини, пил та потенційно аномальна реакція на власні білки організму (власні білки) можуть бути відповідальними за утворення гранульом у генетично схильних людей.

Ліків від саркоїдозу немає, але більшості людей дуже добре без лікування або лише з помірним лікуванням. В деяких випадках саркоїдоз минає самостійно. Однак саркоїдоз може тривати роками і може спричиняти пошкодження органів.

Ознаки та симптоми саркоїдозу різняться залежно від того, які органи уражені. Саркоїдоз іноді розвивається поступово і викликає симптоми, які тривають роками. В інших випадках симптоми з'являються раптово, а потім так само швидко зникають. Багато людей із саркоїдозом не мають симптомів, тому хвороба може бути виявлена лише під час рентгенографії грудної клітки, зробленої з іншої причини.

Саркоїдоз може починатися з таких ознак та симптомів:

• Втома
• Збільшення лімфатичних вузлів
• Схуднення
• Біль та набряк у суглобах, таких як щиколотки

Саркоїдоз найчастіше вражає легені та може спричиняти проблеми з легенями, такі як:

• Постійний сухий кашель
• Задишка
• Свистяче дихання
• Біль у грудях

Саркоїдоз може спричиняти проблеми зі шкірою, які можуть включати:

• Висип з червоних або червонувато-фіолетових горбків, зазвичай розташованих на гомілках або щиколотках, які можуть бути теплими та болючими на дотик
• Знеформуючі виразки (виразки) на носі, щоках та вухах
• Ділянки шкіри, які є темнішими або світлішими за кольором
• Новоутворення під шкірою (вузлики), особливо навколо рубців або татуювань

Саркоїдоз може вражати очі, не викликаючи жодних симптомів, тому важливо регулярно перевіряти зір. Коли ж виникають ознаки та симптоми ураження очей, вони можуть включати:

• Розмитість зору
• Біль в очах
• Печіння, свербіж або сухість очей
• Сильне почервоніння
• Світлобоязнь

Ознаки та симптоми, пов'язані з кардіальним саркоїдозом, можуть включати:

• Біль у грудях
• Задишка (диспное)
• Непритомність (синкопе)
• Втома
• Неправильний серцевий ритм (аритмії)
• Прискорене або тремтливе серцебиття (палітації)
• Набряк, спричинений надлишком рідини (набряк)

Саркоїдоз також може впливати на кальцієвий обмін, нервову систему, печінку та селезінку, м'язи, кістки та суглоби, нирки, лімфатичні вузли або будь-який інший орган.

Зверніться до лікаря, якщо у вас є ознаки та симптоми саркоїдозу. — Джим, пацієнт, саркоїдоз Джим, пацієнт: Невдовзі після виходу на пенсію у нас з'явилися двоє чудових онуків. Це дві особливі маленькі дівчинки, і це справді робить життя приємним. У мене не було жодних симптомів аж до того першого дня, коли стався інфаркт. У мене була 100-відсоткова закупорка. Діана, дружина: Вони встановили 2 або 3 стенти — лікарі — і потім протягом кількох місяців у Джима знову з'являлися такі ж симптоми. Джим: Я знову потрапив до лікарні, і цього разу це була операція на відкритому серці. Діана: О, Боже, коли він розкрив Джима, він сказав: «Сьогодні я побачив те, чого ніколи не бачив у когось». Джим: Тоді було виявлено, що у мене саркоїдоз. Діана: Лікування, лікарі, командна робота були неймовірними. Леслі Купер, доктор медицини: Ми взяли зареєстрований препарат з іншої області та застосували його вперше при кардіоміопатії саркоїдозу. Діана: Це було експериментальним, але воно перевело цей саркоїдоз у ремісію, і це повернуло Джиму життя. Виявилося, що це був дійсно хороший ризик.

Лікарі не знають точної причини саркоїдозу. У деяких людей спостерігається генетична схильність до розвитку цього захворювання, яке може бути спровоковане бактеріями, вірусами, пилом або хімічними речовинами.

Це призводить до надмірної реакції імунної системи, і імунні клітини починають накопичуватися у вигляді запалення, яке називається гранульомами. У міру накопичення гранульом в органі, може бути порушена функція цього органу.

Хоча саркоїдоз може розвинутися у будь-якої людини, фактори, які можуть підвищити ваш ризик, включають:

• Вік та стать. Саркоїдоз може виникнути в будь-якому віці, але часто виникає у віці від 20 до 60 років. Жінки дещо частіше хворіють на це захворювання.
• Раса. Люди африканського походження та люди північноєвропейського походження мають вищу частоту саркоїдозу. Афроамериканці частіше мають ураження інших органів разом з легенями.
• Сімейний анамнез. Якщо хтось у вашій родині мав саркоїдоз, у вас є більша ймовірність розвитку цього захворювання.

Іноді саркоїдоз спричиняє довгострокові проблеми.

• Легкі. Нелікований легеневий саркоїдоз може призвести до утворення постійних рубців у легенях (легеневий фіброз), що ускладнює дихання і іноді спричиняє легеневу гіпертензію.
• Очі. Запалення може вражати практично будь-яку частину ока і може призвести до пошкодження сітківки, що з часом може спричинити сліпоту. У рідкісних випадках саркоїдоз також може спричиняти катаракту та глаукому.
• Нирки. Саркоїдоз може впливати на те, як ваш організм поводиться з кальцієм, що може призвести до утворення каменів у нирках та зниження функції нирок. У рідкісних випадках це може призвести до ниркової недостатності.
• Серце. Кардіальний саркоїдоз призводить до утворення гранульом у серці, що може порушувати серцевий ритм, кровотік та нормальну функцію серця. У рідкісних випадках це може призвести до смерті.
• Нервова система. Невелика кількість людей, хворих на саркоїдоз, розвивають проблеми, пов'язані з центральною нервовою системою, коли гранульоми утворюються в головному та спинному мозку. Запалення лицевих нервів, наприклад, може спричинити параліч обличчя.

Саркоїдоз може бути важко діагностувати, оскільки захворювання часто дає мало ознак та симптомів на ранніх стадіях. Коли симптоми з'являються, вони можуть імітувати симптоми інших розладів.

Ваш лікар, ймовірно, почне з фізичного огляду та обговорить ваші симптоми. Він або вона також уважно послухає ваше серце та легені, перевірить лімфатичні вузли на набряк та огляне будь-які шкірні ураження.

Діагностичні тести можуть допомогти виключити інші розлади та визначити, які системи організму можуть бути уражені саркоїдозом. Ваш лікар може рекомендувати такі тести:

• Аналізи крові та сечі для оцінки вашого загального стану здоров'я та функціонування нирок та печінки
• Рентген грудної клітки для перевірки легенів та серця
• Комп'ютерна томографія (КТ) грудної клітки для перевірки легенів
• Функціональні тести легенів (пульмонологічні) для вимірювання об'єму легенів та кількості кисню, який ваші легені доставляють до крові
• Електрокардіограма (ЕКГ) для виявлення проблем із серцем та моніторингу стану серця
• Огляд очей для перевірки на проблеми із зором, які можуть бути викликані саркоїдозом
• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ), якщо саркоїдоз, схоже, впливає на ваше серце або центральну нервову систему

При потребі можуть бути додані інші тести.

Ваш лікар може призначити взяття невеликого зразка тканини (біопсію) з частини вашого тіла, яка, як вважається, уражена саркоїдозом, щоб шукати гранульоми, які часто спостерігаються при цьому захворюванні. Наприклад, біопсію можна взяти зі шкіри, якщо у вас є шкірні ураження, та з легенів та лімфатичних вузлів, якщо це необхідно.

Не існує лікування саркоїдозу, але в багатьох випадках він минає сам по собі. Вам може навіть не знадобитися лікування, якщо у вас немає симптомів або лише легкі симптоми цього стану. Тяжкість та поширеність вашого стану визначатимуть, чи потрібне лікування та якого типу. Медикаменти Якщо ваші симптоми є важкими або функція органів під загрозою, вас, ймовірно, лікуватимуть медикаментами. До них можуть входити: Кортикостероїди. Ці потужні протизапальні препарати, як правило, є лікуванням першої лінії при саркоїдозі. В деяких випадках кортикостероїди можна застосовувати безпосередньо до ураженої ділянки — за допомогою крему до шкірного ураження або крапель до очей. Препарати, що пригнічують імунну систему. Препарати, такі як метотрексат (Трексалл) та азатіоприн (Азасан, Імуран), зменшують запалення шляхом пригнічення імунної системи. Гідроксихлорохін. Гідроксихлорохін (Плакеніл) може бути корисним при шкірних ураженнях та підвищеному рівні кальцію в крові. Інгібітори фактора некрозу пухлини альфа (ФНП-альфа). Ці препарати часто використовуються для лікування запалення, пов'язаного з ревматоїдним артритом. Вони також можуть бути корисними при лікуванні саркоїдозу, який не реагував на інші методи лікування. Інші препарати можуть використовуватися для лікування специфічних симптомів або ускладнень. Інші методи лікування Залежно від ваших симптомів або ускладнень, можуть бути рекомендовані інші методи лікування. Наприклад, вам може знадобитися фізіотерапія для зменшення втоми та покращення м'язової сили, пульмонологічна реабілітація для зменшення респіраторних симптомів або імплантований кардіостимулятор або дефібрилятор для серцевих аритмій. Постійний моніторинг Як часто ви будете бачити свого лікаря, може змінюватися залежно від ваших симптомів та лікування. Регулярні візити до лікаря важливі — навіть якщо вам не потрібне лікування. Ваш лікар контролюватиме ваші симптоми, визначатиме ефективність лікування та перевірятиме наявність ускладнень. Моніторинг може включати регулярні тести залежно від вашого стану. Наприклад, вам можуть робити регулярні рентгенограми грудної клітки, лабораторні та аналізи сечі, ЕКГ та обстеження легенів, очей, шкіри та будь-якого іншого ураженого органу. Нагляд може бути довічним. Хірургія Трансплантація органів може розглядатися, якщо саркоїдоз серйозно пошкодив ваші легені, серце або печінку. Додаткова інформація Трансплантація печінки Трансплантація легенів Записатися на прийом

Хоча саркоїдоз може зникнути сам по собі, життя деяких людей назавжди змінюється через це захворювання. Якщо у вас виникають труднощі зі справлянням, подумайте про розмову з консультантом. Участь у групі підтримки хворих на саркоїдоз також може бути корисною.