Склеродермія

Склеродермія (склеро-дер-МА), також відома як системний склероз, — це група рідкісних захворювань, які супроводжуються затвердінням та ущільненням шкіри. Склеродермія також може спричиняти проблеми з кровоносними судинами, внутрішніми органами та травним трактом.

Склеродермію часто класифікують як обмежену або дифузну, що стосується лише ступеня ураження шкіри. Обидва типи можуть включати будь-які інші судинні або органні симптоми, що є частиною захворювання. Локалізована склеродермія, також відома як морфея, вражає лише шкіру.

Хоча лікування склеродермії не існує, методи лікування можуть полегшити симптоми, уповільнити прогресування та покращити якість життя.

Симптоми склеродермії варіюються від людини до людини залежно від того, які частини тіла уражені. Майже кожна людина, яка має склеродермію, відчуває затвердіння та стягування шкіри. Першими частинами тіла, які зазвичай уражаються, є пальці рук, кисті, стопи та обличчя. В деяких людей потовщення шкіри також може включати передпліччя, плечі, грудну клітку, живіт, гомілки та стегна. Ранні симптоми можуть включати набряк та свербіж. Колір ураженої шкіри може стати світлішим або темнішим, а шкіра може виглядати блискучою через стягнутість. Деякі люди також мають невеликі червоні плями, які називаються телеангіектазіями, на руках та обличчі. Відкладення кальцію можуть утворюватися під шкірою, особливо на кінчиках пальців, утворюючи горбки, які можна побачити на рентгенівських знімках. Феномен Рейно є поширеним при склеродермії. Він виникає через перебільшену контракцію дрібних кровоносних судин у пальцях рук і ніг у відповідь на низькі температури або емоційний стрес. Коли це відбувається, пальці можуть відчувати біль або оніміння та ставати білими, синіми, сірими або червоними. Феномен Рейно також може виникати у людей, які не мають склеродермії. Склеродермія може вражати будь-яку частину травної системи, від стравоходу до прямої кишки. Залежно від того, які частини травної системи уражені, симптоми можуть включати:

• Печію.
• Утруднення ковтання.
• Здуття живота.
• Пронос.
• Запор.
• Недержание калу. Коли склеродермія вражає серце або легені, це може спричинити задишку, зниження толерантності до фізичних навантажень та запаморочення. Склеродермія може спричинити рубцювання в тканинах легенів, що може призвести до посилення задишки з часом. Існують ліки, які можуть допомогти уповільнити прогресування цього пошкодження легенів. Коли склеродермія вражає серце, серцебиття може ставати нерегулярним. Серцева недостатність також може виникати у деяких людей.

Склеродермія виникає, коли організм виробляє занадто багато колагену, і він накопичується в тканинах тіла. Колаген - це волокнистий тип білка, який утворює сполучну тканину організму, включаючи шкіру.

Експерти точно не знають, що запускає цей процес, але, схоже, роль відіграє імунна система організму. Найімовірніше, склеродермія викликана поєднанням факторів, включаючи проблеми з імунною системою, генетику та фактори навколишнього середовища.

Склеродермією може захворіти будь-хто, але вона частіше зустрічається у людей, яким при народженні було призначено жіночу стать. Зазвичай склеродермія розвивається у віці від 30 до 50 років. У людей африканського походження вона часто проявляється раніше, а також частіше супроводжується ураженням шкіри та захворюваннями легень.

Кілька інших комбінованих факторів, схоже, впливають на ризик розвитку склеродермії:

• Генетика. Люди, які мають певні генетичні зміни, мають більший ризик розвитку склеродермії. Це може пояснювати, чому склеродермія, схоже, передається у спадок у невеликої кількості людей, а також чому деякі типи склеродермії частіше зустрічаються у людей певних рас та етнічних груп.
• Фактори навколишнього середовища. Дослідження показують, що у деяких людей симптоми склеродермії можуть бути спровоковані впливом певних вірусів, ліків або наркотиків. Повторний вплив певних шкідливих речовин або хімікатів, наприклад, на роботі, також може збільшити ризик розвитку склеродермії. У більшості людей фактор навколишнього середовища не визначається.
• Захворювання імунної системи. Вважається, що склеродермія є аутоімунним захворюванням. Це означає, що вона виникає частково через те, що імунна система організму починає атакувати сполучну тканину. Люди, які мають склеродермію, також можуть мати симптоми іншого аутоімунного захворювання, такого як ревматоїдний артрит, вовчак або синдром Шегрена.

Ускладнення склеродермії варіюються від легких до серйозних і можуть впливати на:

• Кінчики пальців. При системному склерозі феномен Рейно може стати настільки сильним, що обмежений кровотік постійно пошкоджує тканини на кінчиках пальців, викликаючи западини або виразки шкіри. У деяких людей тканини на кінчиках пальців можуть відмирати.
• Серце. Рубцювання серцевої тканини збільшує ризик нерегулярного серцебиття та серцевої недостатності. Склеродермія також може викликати запалення навколосерцевої сумки.
• Травну систему. Травні ускладнення склеродермії можуть включати печію та труднощі з ковтанням. Склеродермія також може викликати напади судом, здуття живота, запор або діарею. Деякі люди, які мають склеродермію, також можуть мати проблеми з засвоєнням поживних речовин через надмірне розростання бактерій у кишечнику.
• Суглоби. Шкіра над суглобами може стати настільки тугою, що обмежує гнучкість та рух, особливо в руках.

Оскільки склеродермія може мати безліч форм та вражати багато різних ділянок тіла, її діагностика може бути складною.

Після ретельного фізичного огляду ваш медичний працівник може запропонувати аналізи крові для перевірки підвищеного рівня певних антитіл, що виробляються імунною системою.

Ваш медичний працівник також може запропонувати інші аналізи крові, візуалізаційні дослідження або тести функції органів. Ці тести можуть допомогти визначити, чи уражена ваша травна система, серце, легені або нирки.