Що таке токсичний епідермальний некроліз? Симптоми, причини та лікування

Токсичний епідермальний некроліз (ТЕН) — рідкісне, але серйозне захворювання шкіри, при якому великі ділянки шкіри раптово починають відшаровуватися пластами. Уявіть, що шкірний бар'єр вашого тіла швидко руйнується, подібно до того, як виглядає та відчувається сильний опік.

Це захворювання вражає найбільший орган вашого тіла і вимагає негайної медичної допомоги. Хоча ТЕН звучить лячно, розуміння того, що це таке і як його лікують, може допомогти вам почуватися більш підготовленим та менш тривожним щодо цієї медичної надзвичайної ситуації.

Що таке токсичний епідермальний некроліз?

Токсичний епідермальний некроліз — це важка шкірна реакція, яка призводить до загибелі зовнішнього шару шкіри та його відокремлення від нижніх шарів. Ваша шкіра буквально починає відшаровуватися великими пластами, залишаючи відкритими сирі, болючі ділянки.

Це захворювання є частиною спектру шкірних реакцій, причому синдром Стівенса-Джонсона є більш легкою формою, а ТЕН — найважчою. Коли лікарі бачать відшарування шкіри, що покриває більше ніж 30% поверхні тіла, вони діагностують ТЕН.

Слово «токсичний» не означає, що вас отруїли в традиційному розумінні. Натомість воно вказує на те, як ваша імунна система створює токсичне середовище для власних клітин шкіри, що призводить до їх швидкої загибелі.

Які симптоми токсичного епідермального некролізу?

Симптоми ТЕН зазвичай розвиваються швидко, часто протягом декількох днів після дії провокуючого фактора. Ваше тіло дасть вам кілька попереджувальних сигналів, перш ніж почнеться сильне відшарування шкіри.

Ранні симптоми часто схожі на симптоми грипу:

• Гарячка, яка може досягати 39°C і вище
• Біль у горлі, який відчувається як сильний і болючий
• Печіння або поколювання в очах
• Загальний біль у тілі та втома
• Втрата апетиту

У міру прогресування захворювання основною проблемою стають симптоми зі сторони шкіри:

• Червоні, плоскі плями, які швидко поширюються по всьому тілу
• Пухирі, які утворюються, а потім легко лопаються
• Великі пласти шкіри, які відшаровуються при дотику
• Сирі, болючі ділянки, де шкіра відійшла
• Шкіра, яка зсувається при легкому натисканні (як мокрий аркуш паперу)

ТЕН також вражає слизові оболонки, тобто вологі ділянки всередині вашого тіла:

• Болючі виразки всередині рота, що ускладнюють їжу
• Червоні, набряклі очі з можливими змінами зору
• Роздратування та біль у генітальній області
• Залучення дихальних шляхів, що призводить до труднощів з диханням

Ці симптоми відрізняють ТЕН від інших шкірних захворювань, оскільки вони одночасно вражають кілька систем організму. Поєднання поширеної втрати шкіри та ураження слизових оболонок робить це захворювання настільки серйозним і вимагає негайної медичної допомоги.

Що викликає токсичний епідермальний некроліз?

Більшість випадків ТЕН відбуваються через те, що ваша імунна система має екстремальну реакцію на певні ліки. Ваше тіло по суті приймає ліки за небезпечного загарбника і запускає атаку, яка, на жаль, пошкоджує вашу власну шкіру.

Ліки, найчастіше пов'язані з ТЕН, включають:

• Алопуринол (використовується для лікування подагри)
• Протиепілептичні засоби, такі як фенітоїн, карбамазепін та ламотриджин
• Сульфаніламідні антибіотики (сульфа-препарати)
• Деякі знеболювальні засоби, такі як оксикам НПЗЗ
• Деякі антибіотики, включаючи пеніциліни та хінолони

У рідкісних випадках ТЕН може розвинутися з інших причин:

• Вірусні інфекції, такі як вірус Епштейна-Барр або цитомегаловірус
• Бактеріальні інфекції, зокрема мікоплазма
• Деякі вакцини, хоча це вкрай рідко
• Фітопрепарати або безрецептурні ліки

Іноді лікарі не можуть ідентифікувати певний тригер, що може здатися розчаровуючим, але це не змінює того, як лікується захворювання. Найголовніше — отримати належну медичну допомогу швидко, незалежно від основної причини.

Реакція зазвичай відбувається протягом перших кількох тижнів після початку прийому нового препарату, хоча вона може статися навіть через кілька місяців прийому того ж препарату. Ваш генетичний склад може впливати на те, чи є у вас більша ймовірність розвитку цієї реакції на певні ліки.

Коли звертатися до лікаря з приводу токсичного епідермального некролізу?

ТЕН завжди є медичною надзвичайною ситуацією, яка вимагає негайної госпіталізації. Вам слід негайно звернутися до приймального відділення, якщо ви помітили будь-яке поєднання гарячки, поширеного червоного висипу та ділянок, де шкіра починає відшаровуватися або утворюються пухирі.

Викличте швидку допомогу або негайно зверніться до приймального відділення, якщо у вас є:

• Шкіра, яка відшаровується великими пластами при легкому дотику
• Поширений червоний, плоский висип, що покриває великі ділянки вашого тіла
• Болючі виразки всередині рота, очей або генітальної області
• Висока температура в поєднанні зі змінами шкіри
• Труднощі з ковтанням або диханням разом із симптомами зі сторони шкіри

Не чекайте, щоб подивитися, чи покращаться симптоми самі по собі. ТЕН швидко прогресує, і раннє лікування в умовах стаціонару може суттєво вплинути на ваше одужання та зменшити ризик серйозних ускладнень.

Якщо ви зараз приймаєте будь-які ліки та помічаєте навіть незначні зміни шкіри з гарячкою, негайно зверніться до свого лікаря. Він може допомогти визначити, чи слід припинити прийом ліків та звернутися за екстреною допомогою.

Які фактори ризику токсичного епідермального некролізу?

Хоча ТЕН може виникнути у будь-кого, хто приймає певні ліки, деякі фактори можуть збільшити ймовірність розвитку цієї реакції. Розуміння цих факторів ризику допомагає вам та вашій медичній команді приймати обґрунтовані рішення щодо ліків.

Вік та генетика відіграють важливу роль у ризику ТЕН:

• Вік понад 40 років збільшує ваш ризик
• Деякі генетичні варіації, зокрема типи HLA, роблять деяких людей більш сприйнятливими
• Наявність сімейного анамнезу важких реакцій на ліки
• Належність до певних етнічних груп (деякі азіатські популяції мають вищий ризик при застосуванні певних ліків)

Стан здоров'я, який впливає на вашу імунну систему, також може збільшити ризик:

• ВІЛ-інфекція або СНІД
• Аутоімунні захворювання, такі як вовчак
• Рак, особливо рак крові
• Недавня трансплантація органів
• Прийом ліків, які пригнічують вашу імунну систему

Інші фактори, які можуть сприяти:

• Прийом декількох ліків одночасно
• Наявність синдрому Стівенса-Джонсона раніше
• Недавні інфекції, особливо вірусні інфекції
• Повільний метаболізм ліків через генетичні фактори

Наявність факторів ризику не означає, що у вас обов'язково розвинеться ТЕН, але це означає, що ви та ваш лікар повинні бути особливо обережними при початку прийому нових ліків. Ваша медична команда може обговорити генетичне тестування, якщо ви належите до групи високого ризику та вам потрібно приймати ліки, відомі як причини ТЕН.

Які можливі ускладнення токсичного епідермального некролізу?

ТЕН може призвести до серйозних ускладнень, оскільки втрата великих ділянок шкіри впливає на багато функцій організму. Ваша шкіра зазвичай захищає вас від інфекції та допомагає регулювати температуру тіла та водний баланс.

Найбільш негайні ускладнення пов'язані з інфекцією та втратою рідини:

• Важке зневоднення, оскільки ваше тіло втрачає рідину через пошкоджену шкіру
• Вторинні бактеріальні інфекції в ділянках, де шкіра відшарувалася
• Сепсис, тобто поширення інфекції по всьому кровотоку
• Електролітні порушення, які можуть впливати на ваше серце та інші органи
• Труднощі з підтримкою нормальної температури тіла

Ускладнення з боку очей можуть мати тривалий вплив:

• Рубцювання рогівки, яке може впливати на зір
• Сухість очей через пошкодження слізних залоз
• Рубцювання повік, яке може потребувати хірургічної корекції
• У важких випадках може виникнути сліпота

Інші системи органів також можуть бути уражені:

• Легеневі ускладнення, включаючи пневмонію або труднощі з диханням
• Проблеми з нирками через зневоднення або ліки
• Порушення функції печінки, особливо якщо реакція була пов'язана з ліками
• Порушення серцевого ритму через електролітні порушення

До довгострокових ускладнень можуть належати постійні рубці, зміни пігментації шкіри та постійні проблеми з регуляцією температури. Однак при своєчасному лікуванні у спеціалізованому опіковому центрі або відділенні інтенсивної терапії багато людей добре одужують від ТЕН.

Ключ до запобігання ускладненням — це отримання негайної медичної допомоги та лікування від медичних команд, які мають досвід лікування важких шкірних захворювань.

Як діагностується токсичний епідермальний некроліз?

Лікарі часто можуть діагностувати ТЕН, досліджуючи вашу шкіру та дізнаючись про вашу недавню історію прийому ліків. Поєднання поширеного відшарування шкіри та ураження слизових оболонок створює характерну картину, яку розпізнають досвідчені лікарі.

Ваша медична команда почне з ретельного фізичного огляду:

• Перевірка того, яка частина поверхні вашого тіла уражена відшаруванням шкіри
• Тестування шкіри легким натисканням, щоб подивитися, чи легко вона зсувається
• Огляд рота, очей та генітальних областей на наявність виразок
• Оцінка вашого загального стану, включаючи життєві показники

Аналізи крові допомагають оцінити, як захворювання впливає на ваше тіло:

• Загальний аналіз крові для перевірки на інфекцію або інші ускладнення
• Рівень електролітів для оцінки балансу рідини та мінералів
• Функціональні тести печінки та нирок
• Тести для виключення інших причин ваших симптомів

Іноді лікарі беруть невеликий зразок шкіри (біопсію), щоб підтвердити діагноз та виключити інші захворювання. Під мікроскопом ТЕН показує характерні ознаки загибелі клітин шкіри, які допомагають відрізнити його від інших шкірних захворювань.

Ваша медична команда також перегляне всі ліки, які ви приймали нещодавно, включаючи рецептурні препарати, безрецептурні ліки та добавки. Ця історія прийому ліків має вирішальне значення для ідентифікації ймовірного тригера та запобігання майбутнім реакціям.

Яке лікування токсичного епідермального некролізу?

Лікування ТЕН зосереджено на усуненні тригера, підтримці вашого організму під час загоєння шкіри та запобіганні ускладненням. Вам знадобиться спеціалізована допомога в стаціонарі, часто в опіковому центрі, де персонал має досвід лікування великих ділянок пошкодженої шкіри.

Першим кроком завжди є припинення прийому ліків, які, ймовірно, викликали реакцію:

• Негайне припинення прийому всіх несуттєвих ліків
• Виявлення та припинення прийому найбільш ймовірного препарату-тригера
• Перехід на альтернативні ліки лише за абсолютної необхідності
• Уникання споріднених ліків, які можуть викликати подібні реакції

Підтримуюча терапія допомагає вашому організму впоратися, поки ваша шкіра регенерується:

• Внутрішньовенні рідини для заміни того, що ви втрачаєте через пошкоджену шкіру
• Ретельний моніторинг рівня електролітів та функції нирок
• Регуляція температури, оскільки пошкоджена шкіра не може добре контролювати тепло тіла
• Харчова підтримка для сприяння загоєнню, часто через зонд
• Знеболення за допомогою відповідних препаратів

Догляд за шкірою вимагає спеціальних методів:

• Обережне очищення та перев'язка уражених ділянок
• Профілактика інфекції за допомогою місцевих антибіотиків, якщо необхідно
• Використання спеціальних ліжок або поверхонь для зменшення тиску на пошкоджену шкіру
• Уникання непотрібної маніпуляції з крихкою шкірою

Деякі лікарі можуть призначати ліки для допомоги вашій імунній системі:

• Кортикостероїди, хоча їх застосування є спірним
• Імуноглобулінотерапія в деяких випадках
• Препарати для захисту вашого шлунка та запобігання виразкам

Догляд за очима особливо важливий для запобігання довгостроковим проблемам із зором. Офтальмологи часто надають спеціалізоване лікування для захисту ваших роговиць та запобігання рубцюванню.

Як керувати відновленням вдома після токсичного епідермального некролізу?

Відновлення після ТЕН займає час, і вам знадобиться постійний медичний догляд навіть після виписки зі стаціонару. Ваша шкіра поступово заживатиме протягом декількох тижнів або місяців, але ви можете вжити заходів для підтримки цього процесу вдома.

Догляд за шкірою залишається вашим головним пріоритетом під час відновлення:

• Тримайте загоюються ділянки чистими за допомогою м'яких, без запаху очищувальних засобів
• Наносьте призначені зволожувачі, щоб запобігти сухості та тріщинам
• Захищайте нову шкіру від сонячного випромінювання за допомогою одягу та сонцезахисного крему
• Уникайте жорсткого мила, скрабування або всього, що може подразнювати загоювальну шкіру
• Слідкуйте за ознаками інфекції, такими як збільшення почервоніння, тепло або гній

Догляд за очима залишається важливим навіть після виписки зі стаціонару:

• Використовуйте призначені краплі для очей або мазі відповідно до інструкції
• Носіть сонцезахисні окуляри, щоб захистити чутливі очі від яскравого світла
• Відвідуйте офтальмолога для контрольних оглядів
• Негайно повідомляйте про будь-які зміни зору або дискомфорт в очах

Підтримка вашого загального здоров'я сприяє відновленню:

• Їжте поживні продукти, щоб забезпечити будівельні блоки для загоєння шкіри
• Пийте достатньо рідини, але не переборщуйте з рідиною без медичних рекомендацій
• Достатньо відпочивайте, щоб ваш організм міг зосередити енергію на загоєнні
• Приймайте призначені ліки точно так, як вам прописали

Слідкуйте за попереджувальними ознаками, які вимагають негайної медичної допомоги, включаючи гарячку, посилення болю, ознаки інфекції або будь-які нові реакції шкіри на ліки. Ваша медична команда призначить регулярні контрольні огляди, щоб стежити за вашим прогресом та вирішувати будь-які проблеми.

Як слід підготуватися до візиту до лікаря?

Якщо ви маєте справу з ТЕН, більша частина вашої початкової медичної допомоги буде надана в приймальному відділенні та стаціонарі. Однак підготовка до контрольних оглядів та майбутніх медичних візитів стає важливою для вашого постійного догляду та запобігання майбутнім реакціям.

Зберіть важливу медичну інформацію перед вашими візитами:

• Складіть повний список усіх ліків, які ви приймали до розвитку ТЕН
• Вкажіть точні дати, коли ви почали приймати кожен препарат
• Зазначте будь-які добавки, вітаміни або безрецептурні препарати, які ви використовували
• Візьміть з собою виписні документи та медичні записи з вашого перебування в стаціонарі
• Перелічіть будь-які відомі алергії або попередні реакції на ліки

Документуйте свої поточні симптоми та проблеми:

• Слідкуйте за тим, як заживає ваша шкіра, та за будь-якими проблемними ділянками
• Зазначайте будь-які зміни зору або дискомфорт в очах
• Записуйте рівень болю та наскільки добре працюють ліки
• Запишіть питання про терміни вашого відновлення
• Згадайте про будь-які нові симптоми або проблеми

Підготуйте питання для вашої медичної команди:

• Яких ліків вам слід абсолютно уникати в майбутньому?
• За якими ознаками ускладнень вам слід стежити?
• Коли ви можете очікувати, що ваша шкіра повернеться до норми?
• Чи потрібно вам пройти генетичне тестування, щоб визначити майбутні ризики, пов'язані з ліками?
• Яких спеціалістів вам слід продовжувати відвідувати?

Подумайте про те, щоб взяти з собою довіреного друга чи члена сім'ї на прийоми, особливо поки ви ще відновлюєтесь. Вони можуть допомогти вам запам'ятати важливу інформацію та відстоювати ваші потреби, коли вам не дуже добре.

Який головний висновок щодо токсичного епідермального некролізу?

Токсичний епідермальний некроліз — це серйозна, але піддається лікуванню медична надзвичайна ситуація, яка вимагає негайної госпіталізації. Хоча це звучить лячно, розуміння того, що своєчасне лікування в спеціалізованих медичних центрах призводить до одужання для більшості людей, може дати певний комфорт у страшній ситуації.

Найголовніше, що слід пам'ятати, це те, що ТЕН майже завжди викликається ліками, і швидке припинення прийому препарату-тригера має вирішальне значення для одужання. Після того, як у вас був ТЕН, вам потрібно бути дуже обережним щодо майбутніх ліків, але це не означає, що ви не можете отримувати медичну допомогу, коли вона потрібна.

Ваша медична команда допоможе вам розробити план безпечного прийому ліків у майбутньому. Це може включати генетичне тестування, носіння медичної інформації та тісну співпрацю зі спеціалістами, які розуміють ваш стан.

Відновлення займає час, але більшість людей, які отримують належне лікування, добре одужують. Ваша шкіра має дивовижну здатність до регенерації, і при належному догляді та медичному нагляді ви можете очікувати повернення до звичайної діяльності в міру загоєння.

Часті питання про токсичний епідермальний некроліз

Чи може токсичний епідермальний некроліз виникати більше одного разу?

Так, ТЕН може повторитися, якщо ви піддастеся впливу того ж препарату або споріднених препаратів, які викликали ваш перший епізод. Ось чому так важливо скласти повний список препаратів, яких слід уникати. Ваш лікар допоможе визначити не тільки конкретний препарат, який викликав ТЕН, але й споріднені препарати, які можуть викликати подібні реакції. Носіння медичної інформації та інформування всіх медичних працівників про вашу історію допомагає запобігти майбутнім епізодам.

Скільки часу потрібно для відновлення після токсичного епідермального некролізу?

Час відновлення варіюється залежно від того, скільки шкіри було уражено та від вашого загального стану здоров'я. Більшість людей проводять 2-6 тижнів у лікарні під час гострої фази. Нова шкіра зазвичай відростає протягом 2-3 тижнів, але повне загоєння може зайняти кілька місяців. Деякі ефекти, особливо на очі або рубці, можуть бути постійними. Ваша медична команда надасть вам більш конкретні терміни залежно від вашої індивідуальної ситуації та того, як добре ви реагуєте на лікування.

Чи залишаться у мене постійні рубці після токсичного епідермального некролізу?

Багато людей одужують від ТЕН без значного рубцювання, особливо при належному медичному догляді. Однак можливе деяке рубцювання, особливо в ділянках, де виникла інфекція або загоєння було ускладненим. Ускладнення з боку очей частіше призводять до постійних змін, ніж рубцювання шкіри. Співпраця зі спеціалістами, такими як дерматологи та офтальмологи, під час відновлення допомагає мінімізувати довгострокові ефекти та усунути будь-які рубці, які виникають.

Чи заразний токсичний епідермальний некроліз?

Ні, ТЕН зовсім не заразний. Ви не можете заразитися ним від когось іншого або поширити його на інших. ТЕН — це реакція імунної системи на ліки або інші тригери, а не інфекція. Члени сім'ї та медичні працівники не повинні турбуватися про те, щоб заразитися ТЕН від перебування поруч з людиною, яка його має. Однак, якщо у вас розвинуться вторинні інфекції під час ТЕН, ці конкретні інфекції можуть вимагати запобіжних заходів.

Чи зможу я коли-небудь безпечно приймати ліки після токсичного епідермального некролізу?

Так, ви можете безпечно приймати ліки після ТЕН, але вам потрібно бути набагато обережнішим у виборі препаратів. Ваша медична команда складе список ліків, яких слід уникати, та визначить безпечніші альтернативи для майбутніх медичних потреб. Генетичне тестування може допомогти визначити, які класи препаратів є найбезпечнішими для вас. Завжди інформуйте кожного медичного працівника про вашу історію ТЕН перед отриманням будь-яких нових ліків, включаючи безрецептурні препарати та добавки.