Токсичний Епідермальний Некроліз

ДЕСЯТЬ спричиняє великі ділянки пухирів, що лущаться шкіри.

Токсичний епідермальний некроліз (ТЕН) — це рідкісна, загрозлива для життя реакція шкіри, зазвичай спричинена ліками. Це важка форма синдрому Стівенса-Джонсона (СДж). У людей із СДж ТЕН діагностується, коли уражено понад 30% поверхні шкіри та слизові оболонки тіла мають значні пошкодження.

ТЕН — це загрозливий для життя стан, який вражає людей усіх вікових груп. ТЕН зазвичай лікується в лікарні. Під час загоєння шкіри підтримуюча терапія включає контроль болю, догляд за ранами та забезпечення достатнього надходження рідини. Одужання може тривати від кількох тижнів до кількох місяців.

Якщо ваш стан був спричинений ліками, вам потрібно буде назавжди уникати цього препарату та споріднених з ним.

Ознаки та симптоми токсичного епідермального некролізу включають:

• Широко розповсюджений біль у шкірі
• Поширений висип, що покриває більше ніж 30% тіла
• Пухирі та великі ділянки відшарування шкіри
• Виразки, набряки та скоринки на слизових оболонках, включаючи рот, очі та піхву

Раннє лікування є ключовим для людей із синдромом Стівенса-Джонсона/токсичним епідермальним некролізом (СДж/ТЕН). Якщо у вас є симптоми, зверніться за негайною медичною допомогою. Вам, ймовірно, знадобиться допомога дерматолога та інших фахівців у лікарні.

Раннє лікування є ключовим для людей із синдромом Стівенса-Джонсона/токсичним епідермальним некролізом (СДж/ТЕН). Якщо у вас є симптоми, зверніться за негайною медичною допомогою. Вам, ймовірно, знадобиться догляд дерматолога (фахівця зі шкірних захворювань) та інших спеціалістів у лікарні.

Синдром Стівенса-Джонсона/токсичний епідермальний некроліз (СДж/ТЕН) зазвичай спричиняється реакцією шкіри на ліки. Симптоми, ймовірно, почнуть проявлятися через один-чотири тижні після початку прийому нового препарату.

Найпоширенішими лікарськими тригерами СДж/ТЕН є антибіотики, протисудомні препарати, сульфаніламідні препарати та алопуринол (Алоприм, Зілоприм).

Фактори, що підвищують ризик ССЛ/ТЕ:

• ВІЛ-інфекція. Серед людей з ВІЛ-інфекцією захворюваність на ССЛ/ТЕ приблизно в 100 разів вища, ніж у загальній популяції.
• Ослаблений імунітет. Імунна система може бути уражена внаслідок трансплантації органів, ВІЛ/СНІДу та аутоімунних захворювань.
• Рак. Люди з раком, особливо раком крові (гематологічні злоякісні новоутворення), мають підвищений ризик ССЛ/ТЕ.
• Історія ССЛ/ТЕ. Якщо у вас була медикаментозна форма цього стану, ви ризикуєте рецидивом, якщо знову прийматимете цей препарат.
• Сімейний анамнез ССЛ/ТЕ. Якщо у близького родича, такого як батько чи брат/сестра, був ССЛ/ТЕ, ви можете бути більш схильними до його розвитку.
• Генетичні фактори. Наявність певних генетичних варіацій підвищує ризик ССЛ/ТЕ, особливо якщо ви також приймаєте препарати від судом, подагри або психічних захворювань.

Люди, які мають найвищий ризик ускладнень ТЕС, — це люди старше 70 років, а також ті, хто має цироз печінки або метастатичний рак. Ускладнення ТЕС включають:

• Інфекція крові (сепсис). Сепсис виникає, коли бактерії з інфекції потрапляють у кровотік і поширюються по всьому тілу. Сепсис — це швидко прогресуючий, небезпечний для життя стан, який може спричинити шок та відмову органів.
• Ураження легень. Це може спричинити кашель, утруднення дихання та, при тяжкому перебігу хвороби, гостру дихальну недостатність.
• Порушення зору. ТЕС може спричинити проблеми з очима, такі як сухість очей, вростання вій, рубцювання рогівки та, рідко, сліпоту.
• Постійне пошкодження шкіри. Після одужання від ТЕС на шкірі можуть залишитися горбки, рубці та зміна кольору. Тривалі проблеми зі шкірою можуть призвести до випадіння волосся, а нігті на руках і ногах можуть рости ненормально.
• Виразки піхви. У жінок ТЕС може спричинити виразки в тканинах, що вистилають піхву, що призводить до болю або, якщо не лікувати, до зрощення стінок піхви.
• Емоційний стрес. Цей стан спричиняє стрес і може мати довгостроковий психологічний вплив.

Щоб запобігти повторному епізоду токсичного епідермального некролізу (ТЕН), з'ясуйте, чи був він спричинений ліками. Якщо так, ніколи більше не приймайте ці ліки або щось подібне. Повтор може бути важчим і небезпечним для життя. Також повідомте всіх майбутніх медичних працівників про вашу історію ТЕН та носіть медичний браслет або кулон з інформацією про ваш стан. Або носіть з собою алергічний паспорт.

ТЕН діагностується, коли у людей з СJS розвивається тяжке захворювання, що вражає більше ніж 30% тіла.