Що таке недиференційована плеоморфна саркома? Симптоми, причини та лікування

Недиференційована плеоморфна саркома (НПС) – це тип раку м'яких тканин, який може розвиватися в будь-якій частині тіла, хоча найчастіше з'являється на руках, ногах або тулубі. Цей рак отримав свою назву тому, що клітини виглядають дуже по-різному під мікроскопом і не нагадують жодного конкретного типу нормальної тканини.

НПС вважається рідкісним раком, що вражає приблизно 1 з 100 000 людей щороку. Хоча отримання такого діагнозу може здатися переважним, розуміння того, з чим ви маєте справу, може допомогти вам почуватися більш підготовленим та впевненим у своєму майбутньому лікуванні.

Що таке недиференційована плеоморфна саркома?

Недиференційована плеоморфна саркома – це рак, який розвивається в м'яких тканинах, таких як м'язи, жир, кровоносні судини або сполучні тканини. Слово «недиференційований» означає, що ракові клітини не схожі на жодний конкретний тип нормальної клітини, що ускладнює їх класифікацію.

«Плеоморфний» описує те, як ці ракові клітини мають багато різних форм і розмірів при розгляді під мікроскопом. Ця різниця у зовнішньому вигляді є однією з ключових ознак, які лікарі використовують для ідентифікації цього типу саркоми.

НПС зазвичай росте як щільне, безболісне утворення, яке може варіюватися від кількох сантиметрів до досить великих розмірів. Більшість людей спочатку помічають його як грудку, яка поступово збільшується в розмірах протягом тижнів або місяців.

Цей рак найчастіше вражає дорослих у віці від 50 до 70 років, хоча він може виникати в будь-якому віці. Чоловіки та жінки вражаються однаково, і він може розвиватися у людей будь-якої раси.

Які симптоми недиференційованої плеоморфної саркоми?

Найпоширенішою першою ознакою НПС є безболісна грудка або утворення, яке ви можете відчути під шкірою. Це утворення зазвичай відчувається щільним або твердим на дотик і може поступово збільшуватися з часом.

Багато людей спочатку не відчувають болю, що іноді призводить до затримки звернення за медичною допомогою. Ось симптоми, які ви можете помітити:

• Щільна, що росте грудка або утворення в будь-якій частині тіла
• Набряк у ураженій ділянці
• Біль або хворобливість, особливо в міру зростання пухлини
• Обмеження рухів, якщо пухлина вражає м'язи або суглоби
• Оніміння або поколювання, якщо пухлина тисне на нерви

Деякі люди відчувають більш специфічні симптоми залежно від того, де розвивається пухлина. Якщо НПС росте в нозі або руці, ви можете помітити слабкість або труднощі з нормальним рухом цієї кінцівки.

У рідкісних випадках, коли НПС розвивається в глибоких тканинах або вражає внутрішні органи, ви можете відчувати більш загальні симптоми, такі як незрозуміла втрата ваги, втома або лихоманка. Однак ці симптоми набагато рідше зустрічаються і зазвичай виникають лише при дуже запущеній хворобі.

Що викликає недиференційовану плеоморфну саркому?

Точна причина недиференційованої плеоморфної саркоми повністю не зрозуміла, але дослідники вважають, що вона розвивається, коли нормальні клітини в м'яких тканинах зазнають генетичних змін, які змушують їх рости неконтрольовано. Ці зміни зазвичай відбуваються випадково, а не успадковуються від ваших батьків.

Кілька факторів можуть сприяти розвитку НПС, хоча наявність цих факторів ризику не означає, що ви обов'язково захворієте на рак:

• Попередня променева терапія з приводу іншого раку
• Вплив певних хімічних речовин або токсинів
• Хронічне запалення або травма м'яких тканин
• Деякі спадкові генетичні захворювання (дуже рідко)
• Вікові зміни клітин з часом

Попереднє променеве лікування є одним з більш встановлених факторів ризику. Якщо ви проходили променеву терапію з приводу іншого раку кілька років тому, існує невеликий підвищений ризик розвитку НПС в раніше опроміненій ділянці.

Однак важливо знати, що у більшості людей з НПС немає явних факторів ризику. Рак, схоже, розвивається випадково у здорових людей, що може здатися прикрим, коли ви намагаєтеся зрозуміти, чому це сталося з вами.

Коли звертатися до лікаря з приводу недиференційованої плеоморфної саркоми?

Вам слід звернутися до лікаря, якщо ви помітили будь-яку нову грудку або утворення, яка зберігається більше кількох тижнів, особливо якщо вона росте або змінюється. Хоча більшість грудок виявляються доброякісними, завжди краще пройти обстеження на ранній стадії.

Запишіться на прийом негайно, якщо ви помітили такі попереджувальні ознаки:

• Грудка розміром більше 5 сантиметрів у діаметрі
• Будь-яке утворення, яке росте або змінює свою текстуру
• Грудка, яка відчувається твердою або закріпленою на місці
• Біль, оніміння або слабкість у ураженій ділянці
• Будь-яка грудка, яка заважає нормальним рухам

Не чекайте, якщо грудка викликає у вас занепокоєння або впливає на вашу щоденну активність. Рання діагностика та лікування зазвичай призводять до кращих результатів при саркомах.

Якщо у вас є анамнез променевої терапії, будьте особливо пильними щодо нових грудок у раніше опромінених ділянках. Хоча ризик все ще невеликий, ваш лікар захоче ретельніше оцінити будь-які нові утворення.

Які фактори ризику недиференційованої плеоморфної саркоми?

Розуміння факторів ризику може допомогти вам бути в курсі потенційних попереджувальних ознак, хоча наявність факторів ризику не означає, що у вас розвинеться НПС. У більшості людей з цим раком немає виявлених факторів ризику.

Основні фактори ризику, які визначили лікарі, включають:

• Вік від 50 до 70 років (хоча він може виникати в будь-якому віці)
• Попередня променева терапія, як правило, за 10-20 років до цього
• Деякі рідкісні генетичні захворювання, такі як синдром Лі-Фраумені
• Вплив певних хімічних речовин у професійному середовищі
• Хронічна лімфедема (тривалий набряк)

Попереднє променеве лікування є найбільш чітко встановленим фактором ризику. Якщо ви проходили променеву терапію з приводу раку молочної залози, лімфоми або іншого раку, існує дещо підвищений ризик розвитку НПС в опроміненій ділянці через багато років.

Деякі спадкові генетичні захворювання також можуть підвищувати ризик, але вони становлять менше 5% всіх випадків НПС. У більшості людей з НПС немає сімейного анамнезу раку та немає відомої генетичної схильності.

Варто зазначити, що фактори способу життя, такі як дієта, фізичні вправи або куріння, не впливають на ризик НПС. Цей рак, схоже, розвивається в основному випадково, а не через фактори, яких можна уникнути.

Які можливі ускладнення недиференційованої плеоморфної саркоми?

Хоча багатьох людей з НПС можна успішно вилікувати, розуміння потенційних ускладнень допомагає вам знати, за чим слід стежити та коли звертатися до медичної команди. Основним занепокоєнням щодо НПС є її здатність поширюватися на інші частини тіла, якщо її не лікувати своєчасно.

Найсерйозніші ускладнення включають:

• Метастази (поширення) в легені, печінку або інші органи
• Локальний рецидив після лікування
• Пошкодження нервів, якщо пухлина тисне на важливі нерви
• Втрата функції в уражених м'язах або суглобах
• Ускладнення після операції або інших видів лікування

НПС має тенденцію поширюватися через кровотік, причому легені є найпоширенішим місцем метастазування. Ось чому ваш лікар, ймовірно, призначить рентгенографію грудної клітки як частину вашого початкового обстеження та подальшого догляду.

Локальний рецидив, коли рак повертається в ту ж область після лікування, може статися, якщо мікроскопічні ракові клітини залишаються після операції. Ось чому так важливо повне хірургічне видалення з чіткими краями.

У рідкісних випадках великі пухлини можуть викликати значні ускладнення до лікування. Вони можуть включати стиснення важливих кровоносних судин, нервів або органів залежно від розташування пухлини.

Як діагностується недиференційована плеоморфна саркома?

Діагностика НПС вимагає кількох кроків для підтвердження типу раку та визначення того, наскільки він поширився. Ваш лікар почне з фізичного огляду, а потім призначить спеціальні тести, щоб отримати повну картину.

Процес діагностики зазвичай включає:

1. Фізичний огляд та збір анамнезу
2. Методи візуалізації (МРТ, КТ або ультразвук)
3. Біопсія для дослідження тканини під мікроскопом
4. Додаткові тести для перевірки поширення (стадіювання)
5. Генетичне тестування пухлини (в деяких випадках)

Біопсія є найважливішим кроком, оскільки це єдиний спосіб остаточно діагностувати НПС. Ваш лікар видасть невеликий шматочок пухлини за допомогою голки або через невеликий хірургічний розріз.

Методи візуалізації допомагають визначити точний розмір та розташування пухлини, а також її взаємозв'язок з сусідніми структурами, такими як кровоносні судини, нерви та кістки. Ця інформація є важливою для планування вашого лікування.

Тести зі стадіювання, які можуть включати рентген грудної клітки або КТ, допомагають визначити, чи поширився рак на інші частини тіла. Ця інформація значно впливає на ваші варіанти лікування та прогноз.

Яке лікування недиференційованої плеоморфної саркоми?

Лікування НПС зазвичай включає поєднання підходів, адаптованих до вашої конкретної ситуації. Хірургія зазвичай є основним методом лікування, часто в поєднанні з променевою терапією або хіміотерапією, щоб дати вам найкращий шанс на одужання.

Ваш план лікування може включати:

• Операція з видалення пухлини з чіткими краями
• Променева терапія до або після операції
• Хіміотерапія, особливо для великих або висококласних пухлин
• Цільова терапія або імунотерапія (в деяких випадках)
• Реабілітація та підтримуюча терапія

Операція спрямована на видалення всієї пухлини разом з краєм здорової тканини навколо неї. Іноді це вимагає видалення уражених м'язів, а в рідкісних випадках може знадобитися ампутація, хоча в більшості випадків можлива щадна операція.

Променева терапія використовує високоенергетичні промені для знищення ракових клітин і часто проводиться або перед операцією для зменшення пухлини, або після операції для знищення будь-яких залишкових ракових клітин. Час залежить від вашої конкретної ситуації.

Хіміотерапія може бути рекомендована, якщо ваша пухлина велика, висококласна або якщо є занепокоєння щодо мікроскопічного поширення. Хоча НПС не завжди реагує вражаюче на хіміотерапію, вона може бути корисною в певних ситуаціях.

Ваша лікувальна команда буде працювати разом, щоб створити план, який дасть вам найкращий шанс на одужання, зберігаючи при цьому якомога більше функцій у ураженій ділянці.

Як управляти недиференційованою плеоморфною саркомою вдома?

Управління НПС вдома включає догляд за собою під час лікування та відновлення, а також уважне спостереження за будь-якими змінами, які потребують медичної допомоги. Ваш комфорт та благополуччя є важливими частинами вашого загального плану лікування.

Ось способи підтримки вашого здоров'я під час лікування:

• Дотримуйтесь графіка прийому ліків точно так, як призначено
• Тримайте операційні рани чистими та сухими, як інструктовано
• Підтримуйте гарне харчування для підтримки загоєння
• Будьте якомога активнішими, як рекомендує ваш лікар
• Спостерігайте за ознаками інфекції або ускладнень

Звертайте увагу на будь-які зміни в вашому операційному місці, такі як підвищена почервоніння, набряк, тепло або виділення. Це можуть бути ознаки інфекції, яка потребує негайної медичної допомоги.

Легка фізична активність та фізіотерапія, рекомендовані вашою медичною командою, можуть допомогти підтримувати силу та гнучкість під час відновлення. Не перенапружуйтесь, але помірно активний спосіб життя зазвичай допомагає в загоєнні.

Управління побічними ефектами хіміотерапії або променевої терапії може включати вживання невеликих, частих прийомів їжі, якщо у вас нудота, підтримку водного балансу та достатній відпочинок, коли ви відчуваєте втому.

Як підготуватися до візиту до лікаря?

Підготовка до вашого прийому допомагає забезпечити, щоб ви максимально використали свій час з вашою медичною командою. Наявність ваших запитань та проблем, що вас турбують, може допомогти зменшити тривогу та забезпечити, щоб нічого важливого не було забуто.

Перед вашим прийомом зберіть цю інформацію:

• Список всіх ваших поточних ліків та добавок
• Ваша повна медична історія, включаючи попередні види раку
• Сімейний анамнез раку або генетичних захворювань
• Будь-які результати досліджень або аналізів від інших лікарів
• Інформація про страхування та направлення, якщо потрібно

Запишіть свої запитання заздалегідь, щоб не забути їх під час прийому. Загальні запитання можуть включати запитання про варіанти лікування, потенційні побічні ефекти, прогноз та те, як лікування може вплинути на ваше повсякденне життя.

Подумайте про те, щоб взяти з собою довіреного друга або члена сім'ї, щоб допомогти вам запам'ятати інформацію, обговорену під час прийому. Емоційна підтримка також може бути корисною при зверненні з діагнозом раку.

Не соромтеся просити вашого лікаря пояснити все, чого ви не розумієте. Важливо, щоб ви почувалися комфортно зі своїм планом лікування та знали, чого очікувати.

Який головний висновок щодо недиференційованої плеоморфної саркоми?

Недиференційована плеоморфна саркома – це рідкісний, але піддається лікуванню рак, який вимагає негайної медичної допомоги та комплексного лікування. Хоча отримання цього діагнозу може здатися переважним, багатьох людей з НПС можна успішно вилікувати, особливо коли рак виявляється на ранній стадії та не поширився на інші частини тіла.

Найважливіше, що потрібно пам'ятати, це те, що рання діагностика та лікування досвідченою командою з лікування сарком значно покращують результати. Якщо ви помітили будь-яку стійку, що росте грудку, не чекайте, щоб її обстежили.

Ситуація кожної людини унікальна, і ваш план лікування буде розроблений спеціально для ваших потреб. Тісна співпраця з вашою медичною командою, задавання запитань та постійне інформування про ваш стан допоможуть вам почуватися більш контрольованим у вашій подорожі.

Хоча шлях попереду може здатися складним, пам'ятайте, що досягнення в лікуванні сарком продовжують покращувати результати для людей з НПС. Ваша медична команда тут, щоб підтримувати вас на кожному кроці.

Часто задавані питання про недиференційовану плеоморфну саркому

Питання 1. Чи завжди недиференційована плеоморфна саркома смертельна?

Ні, НПС не завжди смертельна. Багатьох людей з НПС можна вилікувати, особливо коли рак виявляється на ранній стадії та не поширився на інші частини тіла. Прогноз залежить від таких факторів, як розмір та розташування пухлини, чи поширилася вона та наскільки добре вона реагує на лікування. За допомогою відповідного лікування досвідченою командою з лікування сарком багато пацієнтів продовжують жити нормальним, здоровим життям.

Питання 2. Чи може недиференційована плеоморфна саркома повернутися після лікування?

Так, НПС може рецидивувати після лікування, хоча це не відбувається з усіма. Локальний рецидив у тій же області трапляється приблизно у 10-20% випадків, тоді як віддалений рецидив (метастази) зустрічається рідше. Ось чому так важливі регулярні контрольні огляди та дослідження з візуалізації. Раннє виявлення будь-якого рецидиву дозволяє провести своєчасне лікування, яке все ще може бути дуже ефективним.

Питання 3. Наскільки швидко росте недиференційована плеоморфна саркома?

НПС зазвичай росте відносно повільно протягом тижнів або місяців, хоча швидкість росту може варіюватися від людини до людини. Деякі пухлини можуть рости швидше, тоді як інші розвиваються дуже повільно протягом тривалого періоду. Ступінь пухлини, яка описує, наскільки агресивними виглядають ракові клітини під мікроскопом, може дати лікарям уявлення про те, наскільки швидко вона може рости та поширюватися.

Питання 4. Чи знадобиться мені ампутація, якщо у мене недиференційована плеоморфна саркома?

Ампутація рідко необхідна при НПС. У більшості випадків щадна операція може успішно видалити пухлину, зберігаючи уражену руку або ногу. Сучасні хірургічні методики в поєднанні з променевою терапією дозволяють лікарям досягти чудового контролю над раком, зберігаючи при цьому функції. Ампутація розглядається лише у дуже рідкісних випадках, коли це абсолютно необхідно для повного видалення раку.

Питання 5. Чи є недиференційована плеоморфна саркома спадковою?

НПС рідко буває спадковою. Менше 5% випадків пов'язані з успадкованими генетичними захворюваннями, такими як синдром Лі-Фраумені. У переважної більшості людей з НПС немає сімейного анамнезу захворювання та немає генетичної схильності. Рак зазвичай розвивається через випадкові генетичні зміни, які відбуваються протягом життя людини, а не передаються від батьків.