Що таке макроглобулінемія Вальденстрема? Симптоми, причини та лікування

Макроглобулінемія Вальденстрема — це рідкісний вид раку крові, який впливає на здатність вашої імунної системи боротися з інфекціями. Він виникає, коли певні білі кров'яні клітини, які називаються В-лімфоцитами, починають неконтрольовано розмножуватися та виробляти занадто багато білка, який називається IgM-антитілом.

Цей стан розвивається повільно порівняно з іншими видами раку крові, що означає, що багато людей можуть жити з ним роками, контролюючи свої симптоми. Хоча спочатку це може здатися лякаючим, розуміння того, що відбувається у вашому тілі, може допомогти вам відчувати себе більш впевнено у своєму шляху до одужання.

Що таке макроглобулінемія Вальденстрема?

Макроглобулінемія Вальденстрема, часто скорочено WM, — це рак, який починається у кістковому мозку, де утворюються клітини крові. Раківні клітини є специфічним типом білих кров'яних клітин, які зазвичай допомагають захищати вас від інфекцій.

Ці аномальні клітини виробляють велику кількість білка, який називається імуноглобулін М або IgM. Коли в крові накопичується занадто багато IgM, вона стає густішою, ніж зазвичай, як мед замість води. Ця густота може викликати проблеми з кровотоком по всьому тілу.

WM вважається типом лімфоми, а саме підтипом неходжкінської лімфоми. Його також класифікують як лімфоплазмоцитарну лімфому, оскільки ракові клітини під мікроскопом виглядають як суміш лімфоцитів та плазматичних клітин.

Які симптоми макроглобулінемії Вальденстрема?

У багатьох людей з WM спочатку немає симптомів, і стан часто виявляється під час рутинних аналізів крові. Коли симптоми з'являються, вони розвиваються поступово і можуть відчуватися як загальна втома або незначні проблеми зі здоров'ям.

Найпоширеніші симптоми, які ви можете відчувати, включають:

• Постійна втома, яка не зникає після відпочинку
• Слабкість, яка ускладнює щоденні справи
• Легкі синці або кровотечі, навіть від незначних ударів
• Часті носові кровотечі або кровоточивість ясен
• Збільшені лімфатичні вузли на шиї, в пахвах або паху
• Нічні пітливість, які промочують одяг або простирадла
• Ненавмисне зниження ваги протягом кількох місяців
• Повторювані інфекції, які довше загоюються

Деякі люди також відчувають симптоми, пов'язані з потовщенням крові, яке лікарі називають синдромом гіперв'язкості. Ці симптоми виникають тому, що густа кров з працею проходить через дрібні судини у вашому тілі.

Ознаки густої крові включають:

• Розмитість зору або зміни зору
• Головні болі, які відрізняються від ваших звичайних головних болів
• Запаморочення або відчуття легкості в голові
• Плутаність або труднощі з концентрацією уваги
• Задишка під час звичайної діяльності

Рідше ви можете помітити поколювання або оніміння в руках і ногах. Це відбувається, коли додатковий білок IgM впливає на ваші нерви, стан, який називається периферичною невропатією.

Що викликає макроглобулінемію Вальденстрема?

Точна причина WM повністю не зрозуміла, але дослідники вважають, що вона починається, коли в В-лімфоцитах відбуваються зміни ДНК. Ці генетичні зміни наказують клітинам рости та ділитися, коли вони не повинні, що призводить до накопичення аномальних клітин.

Більшість випадків WM виникають випадково без будь-якого чіткого тригера. Зміни ДНК, які викликають WM, зазвичай відбуваються протягом життя людини, а не успадковуються від батьків.

Проте вчені виявили деякі фактори, які можуть збільшити ймовірність розвитку WM. Приблизно у 20% людей з WM є члени сім'ї, які також мають WM або пов'язані розлади крові, що свідчить про те, що генетика може відігравати роль у деяких випадках.

Вік є найсильнішим фактором ризику, про який ми знаємо. WM переважно вражає людей старшого віку, більшість людей діагностуються у віці 60 або 70 років. Чоловіки також дещо частіше, ніж жінки, розвивають WM.

Коли звертатися до лікаря з приводу макроглобулінемії Вальденстрема?

Вам слід звернутися до лікаря, якщо ви відчуваєте постійні симптоми, які не покращуються протягом кількох тижнів. Хоча ці симптоми можуть мати багато причин, важливо їх перевірити, особливо якщо у вас є кілька симптомів разом.

Запишіться на прийом, якщо ви помітили постійну втому, яка заважає вашому повсякденному життю, нез'ясовну втрату ваги або часті інфекції. Ці симптоми потребують медичної допомоги незалежно від їхньої причини.

Шукайте негайної медичної допомоги, якщо у вас раптово змінився зір, сильний головний біль, плутаність або значна задишка. Це можуть бути ознаки того, що потовщена кров впливає на важливі органи і потребує негайного лікування.

Не хвилюйтеся, що здаєтеся надто обережними. Ваш лікар краще оцінить симптоми, які виявляться чимось незначним, ніж пропустить щось, що потребує уваги.

Які фактори ризику макроглобулінемії Вальденстрема?

Кілька факторів можуть збільшити ваші шанси на розвиток WM, хоча наявність факторів ризику не означає, що ви обов'язково отримаєте цей стан. Більшість людей з факторами ризику ніколи не розвивають WM, а деякі люди без жодних відомих факторів ризику це роблять.

Основні фактори ризику включають:

• Вік понад 60 років, ризик зростає зі збільшенням віку
• Чоловіча стать, оскільки чоловіки дещо частіше, ніж жінки, розвивають WM
• Сімейний анамнез WM або пов'язаних раків крові
• Наявність стану, який називається моноклональна гамопатія невизначеного значення (MGUS)
• Попереднє зараження вірусом гепатиту С
• Деякі аутоімунні захворювання

MGUS — це стан, при якому ваше тіло виробляє аномальні білки, подібні до тих, що є в WM, але в менших кількостях. Більшість людей з MGUS ніколи не розвивають рак, але це дещо збільшує ризик WM та інших раків крові.

Фактори навколишнього середовища, такі як вплив певних хімічних речовин або радіації, були вивчені, але чітких зв'язків з WM не було встановлено. Гарна новина полягає в тому, що більшість факторів ризику WM — це те, що ви не можете контролювати, що означає, що ви нічого не зробили, щоб викликати цей стан.

Які можливі ускладнення макроглобулінемії Вальденстрема?

WM може призвести до кількох ускладнень, головним чином через густу кров та вплив ракових клітин на вашу імунну систему. Розуміння цих можливостей може допомогти вам розпізнати, коли звертатися за медичною допомогою.

Найсерйознішим ускладненням є синдром гіперв'язкості, коли кров стає занадто густою, щоб нормально текти. Це впливає приблизно на 10-30% людей з WM і може викликати проблеми із зором, кровотечі та, у рідкісних випадках, інсульт або проблеми із серцем.

Поширені ускладнення включають:

• Збільшений ризик інфекцій через ослаблену імунну систему
• Анемія, яка викликає втому та задишку
• Проблеми з кровотечею через низький рівень тромбоцитів
• Збільшена селезінка, яка може викликати дискомфорт у животі
• Проблеми з нирками через накопичення білка
• Пошкодження нервів, що викликає оніміння або поколювання

Деякі люди розвивають стан, який називається кріоглобулінемією, коли білки в крові злипаються при низьких температурах. Це може викликати біль у суглобах, висипи на шкірі або проблеми з кровообігом у холодну погоду.

Рідко WM може перетворитися на більш агресивний тип лімфоми, який називається дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома. Це відбувається менш ніж у 10% випадків і зазвичай трапляється через багато років після початкового діагнозу WM.

Гарна новина полягає в тому, що сучасні методи лікування можуть ефективно запобігати або контролювати більшість цих ускладнень. Регулярний моніторинг допомагає виявляти проблеми на ранніх стадіях, коли їх легше лікувати.

Як діагностується макроглобулінемія Вальденстрема?

Діагностика WM включає кілька тестів для підтвердження наявності ракових клітин та вимірювання рівня білка IgM у вашій крові. Ваш лікар почне з аналізів крові та може потребувати додаткових процедур, щоб отримати повну картину.

Процес діагностики зазвичай починається з аналізу крові, який показує аномальні рівні білка або кількість клітин крові. Ваш лікар призначить спеціальні тести для вимірювання рівня IgM та пошуку характерного для WM білкового патерну.

Ключові діагностичні тести включають:

1. Загальний аналіз крові для перевірки всіх типів клітин крові
2. Комплексний метаболічний профіль для оцінки функції органів
3. Електрофорез сироваткових білків для виявлення аномальних білків
4. Імунофіксація для підтвердження типу аномального білка
5. Біопсія кісткового мозку для безпосереднього дослідження ракових клітин
6. Потокова цитометрія для ідентифікації специфічних клітинних маркерів

Біопсія кісткового мозку зазвичай проводиться як амбулаторна процедура з місцевою анестезією. Ваш лікар візьме невеликий зразок кісткового мозку з вашої тазової кістки для дослідження під мікроскопом.

Додаткові тести можуть включати КТ для перевірки на збільшені лімфатичні вузли або органи, а іноді й генетичне тестування ракових клітин для керівництва рішеннями щодо лікування. Ваш лікар також може перевірити густину вашої крові, якщо у вас є симптоми синдрому гіперв'язкості.

Яке лікування макроглобулінемії Вальденстрема?

Лікування WM залежить від ваших симптомів, результатів аналізів крові та загального стану здоров'я. Багатьом людям з WM не потрібне негайне лікування, і їх можна спостерігати за допомогою регулярних оглядів, підхід, який називається «спостереження та очікування».

Ваш лікар порекомендує лікування, якщо у вас розвинуться симптоми, якщо кількість клітин крові значно знизиться або якщо рівень IgM стане дуже високим. Мета полягає в тому, щоб контролювати хворобу, зменшити симптоми та підтримувати вашу якість життя.

Поширені варіанти лікування включають:

• Хіміотерапевтичні препарати, такі як бендамустин або флударабін
• Цільова терапія, такі як ібрутиніб або ритуксимаб
• Комбінації імунотерапії, які працюють з вашою імунною системою
• Плазмаферез для видалення надлишку білків з крові
• Трансплантація стовбурових клітин у певних молодих пацієнтів

Ритуксимаб часто використовується, оскільки він спеціально націлений на тип клітин, які беруть участь у WM. Його зазвичай вводять у вигляді інфузії в клініці, і його часто поєднують з хіміотерапевтичними препаратами для кращих результатів.

Плазмаферез — це процедура, яка фільтрує вашу кров, щоб видалити надлишок білка IgM. Його часто використовують як швидкий спосіб зменшити густину крові, поки інші методи лікування почнуть діяти.

Лікування зазвичай проводиться циклами з періодами відпочинку між ними, щоб дати вашому тілу відновитися. Більшість людей можуть продовжувати свою звичайну діяльність під час лікування, хоча ви можете відчувати себе більш втомленими, ніж зазвичай.

Як управляти макроглобулінемією Вальденстрема вдома?

Життя з WM передбачає турботу про ваше загальне здоров'я, одночасно контролюючи будь-які симптоми, які у вас можуть бути. Прості зміни способу життя можуть допомогти вам почуватися краще та зменшити ризик ускладнень.

Зосередьтеся на підтримці вашої енергії, отримуючи достатній відпочинок та споживаючи поживні продукти. Вашому тілу потрібна додаткова енергія, щоб боротися зі станом, тому не відчувайте себе винними, що вам потрібно більше сну, ніж раніше.

Важливі кроки щодо самообслуговування включають:

• Споживання збалансованої дієти, багатої на фрукти, овочі та білки
• Підтримка водного балансу, випиваючи багато води
• Регулярні, м'які фізичні вправи, якщо дозволяє ваша енергія
• Уникайте скупчень людей під час сезону застуд та грипу
• Часте миття рук для запобігання інфекціям
• Прийом призначених ліків точно так, як вказано

Контролюйте свої симптоми та відстежуйте будь-які зміни. Деяким людям корисно вести простий щоденник того, як вони себе почувають, що може бути корисною інформацією для вашої медичної команди.

Будьте в курсі вакцинації, але спочатку проконсультуйтеся зі своїм лікарем, оскільки деякі вакцини можуть бути не рекомендовані під час лікування. Ваша імунна система може не реагувати на вакцини так само добре, як зазвичай, але деякий захист краще, ніж ніякого.

Не соромтеся просити допомоги у щоденних справах, коли ви відчуваєте втому або нездужання. Прийняття підтримки від родини та друзів є важливою частиною турботи про себе.

Як підготуватися до візиту до лікаря?

Підготовка до ваших візитів може допомогти вам максимально ефективно використовувати час зі своєю медичною командою. Запишіть свої запитання та проблеми заздалегідь, щоб ви не забули обговорити важливі теми.

Візьміть повний список всіх ліків, вітамінів та добавок, які ви приймаєте, включаючи дози та частоту прийому. Це допоможе вашому лікарю уникнути будь-яких потенційно шкідливих взаємодій.

Перед візитом підготуйте:

• Список всіх ваших симптомів та того, коли вони почалися
• Вашу медичну історію, включаючи інші захворювання та лікування
• Сімейний анамнез захворювань крові або раку
• Запитання про ваш діагноз, варіанти лікування та прогноз
• Довіреного друга або члена сім'ї, щоб він пішов з вами

Подумайте про те, щоб взяти з собою когось на ваші візити, особливо коли обговорюються варіанти лікування або отримуються результати тестів. Вони можуть допомогти вам запам'ятати важливу інформацію та надати емоційну підтримку.

Не бійтеся просити свого лікаря пояснити все, чого ви не розумієте. Цілком нормально, якщо вам потрібно, щоб медичні терміни були пояснені простішою мовою, і хороші лікарі цінують пацієнтів, які хочуть зрозуміти свій стан.

Який головний висновок щодо макроглобулінемії Вальденстрема?

WM — це керований стан, який часто повільно прогресує, даючи вам та вашій медичній команді час для планування найкращого підходу до вашої ситуації. Багато людей з WM живуть повноцінним, активним життям протягом багатьох років.

Найважливіше пам'ятати, що WM впливає на кожного по-різному. Деяким людям потрібне лікування відразу, тоді як інші можуть обходитися без лікування роками. Ваш лікар буде працювати з вами, щоб визначити найкращий час та підхід для вашої конкретної ситуації.

Сучасні методи лікування значно покращили результати для людей з WM. Постійно розробляються нові ліки, і багато людей досягають тривалих періодів, коли їхня хвороба добре контролюється.

Зосередьтеся на тому, що ви можете контролювати: підтримку здоров'я, дотримання плану лікування, відвідування призначень та підтримку відкритого спілкування з вашою медичною командою. Завдяки належному догляду та спостереженню більшість людей з WM можуть продовжувати насолоджуватися своїм життям та улюбленими справами.

Часті питання про макроглобулінемію Вальденстрема

Чи є макроглобулінемія Вальденстрема спадковою?

Хоча більшість випадків WM виникають випадково, приблизно у 20% людей з WM є члени сім'ї з тим самим станом або пов'язаними захворюваннями крові. Це свідчить про те, що генетика може відігравати роль у деяких сім'ях, але наявність члена сім'ї з WM не означає, що ви обов'язково її розвинете.

Якщо у вас є сімейний анамнез WM, обговоріть це зі своїм лікарем. Вони можуть рекомендувати частіші аналізи крові для моніторингу ранніх ознак, але немає специфічного скринінгового тесту для WM у людей без симптомів.

Як довго людина може жити з макроглобулінемією Вальденстрема?

WM зазвичай є повільно зростаючим раком, і багато людей живуть багато років після діагнозу. Середня виживаність часто вимірюється десятиліттями, а не роками, особливо завдяки сучасним методам лікування.

Ваш індивідуальний прогноз залежить від таких факторів, як ваш вік, загальний стан здоров'я, симптоми під час діагнозу та те, наскільки добре ви реагуєте на лікування. Ваш лікар може надати вам більш конкретну інформацію на основі вашої конкретної ситуації.

Чи можна вилікувати макроглобулінемію Вальденстрема?

На даний час немає лікування для WM, але це вважається дуже лікувальним станом. Багато людей досягають тривалої ремісії, коли хвороба не виявляється або контролюється протягом багатьох років.

Метою лікування є контроль симптомів, запобігання ускладненням та підтримка якості життя. Завдяки належному лікуванню багато людей з WM можуть жити нормальну тривалість життя та продовжувати свою звичайну діяльність.

У чому різниця між WM та множинною мієломою?

Обидва WM та множинна мієлома — це рак крові, який вражає плазматичні клітини, але це різні захворювання. WM переважно виробляє IgM-антитіла та рідко вражає кістки, тоді як множинна мієлома зазвичай виробляє інші антитіла та часто викликає пошкодження кісток.

Методи лікування цих станів різні, тому точний діагноз є настільки важливим. Ваш лікар використовуватиме спеціальні тести, щоб відрізнити їх від інших пов'язаних станів.

Чи зможу я продовжувати працювати з макроглобулінемією Вальденстрема?

Багато людей з WM продовжують працювати, особливо якщо у них немає симптомів або якщо їхні симптоми добре контролюються за допомогою лікування. Вплив на ваше робоче життя залежить від ваших конкретних симптомів, побічних ефектів лікування та виду роботи, яку ви виконуєте.

Деяким людям потрібно внести корективи, наприклад, працювати вдома під час лікування або брати відпустку на прийоми. Відверто поговорите зі своїм лікарем про вашу робочу ситуацію, щоб вони могли допомогти вам спланувати найкращий підхід для підтримки вашої кар'єри, одночасно управляючи своїм здоров'ям.