Що таке евінакумаб: застосування, дозування, побічні ефекти та інше

Евінакумаб — це спеціалізований ін'єкційний препарат, призначений для зниження надзвичайно високого рівня холестерину у людей з рідкісним генетичним захворюванням, яке називається гомозиготна сімейна гіперхолестеринемія (HoFH). Цей потужний метод лікування працює інакше, ніж типові ліки від холестерину, блокуючи певний білок, який перешкоджає вашому організму виводити поганий холестерин з крові.

Якщо у вас або у когось із ваших близьких діагностовано HoFH, ви, ймовірно, відчуваєте себе приголомшеним медичними термінами та варіантами лікування. Цей препарат є значним проривом для людей, у яких рівень холестерину залишається небезпечно високим, незважаючи на спроби інших методів лікування.

Що таке евінакумаб?

Евінакумаб — це препарат моноклональних антитіл, який націлений на білок під назвою ANGPTL3 (ангіопоетин-подібний білок 3). Цей білок зазвичай перешкоджає здатності вашого організму розщеплювати жири та холестерин у вашому кровотоці.

Уявіть собі ANGPTL3 як гальмо, яке сповільнює природну систему очищення холестерину у вашому організмі. Евінакумаб відпускає це гальмо, дозволяючи вашому організму ефективніше переробляти та виводити холестерин. Цей препарат спеціально розроблений для людей з гомозиготною сімейною гіперхолестеринемією, рідкісним генетичним захворюванням, яке вражає приблизно 1 з 300 000 людей у всьому світі.

Препарат випускається у вигляді прозорого безбарвного розчину, який вводять внутрішньовенно (в/в) безпосередньо у ваш кровотік. Цей метод введення гарантує, що препарат швидко потрапляє у вашу систему та працює на повну силу.

Для чого використовується евінакумаб?

Евінакумаб спеціально схвалений для лікування гомозиготної сімейної гіперхолестеринемії (HoFH) у дорослих та дітей віком від 12 років. HoFH — це серйозне генетичне захворювання, коли обидва батьки передають дефектні гени, які контролюють обробку холестерину.

У людей з HoFH зазвичай рівень холестерину ЛПНЩ у 4-6 разів вищий за норму, часто перевищуючи 400-500 мг/дл. Ці надзвичайно високі рівні можуть призвести до серцевих нападів, інсультів та інших серцево-судинних проблем у дуже молодому віці, іноді навіть у дитинстві або підлітковому віці.

Ваш лікар зазвичай призначить евінакумаб, коли інші методи лікування для зниження рівня холестерину виявилися недостатньо ефективними. Це включає ситуації, коли статини, інгібітори PCSK9 та інші ліки не знизили рівень холестерину до безпечніших значень.

Ліки використовуються разом зі змінами в дієті та іншими ліпідознижувальними терапіями як частина комплексної схеми лікування. Вони не призначені для заміни інших методів лікування, а скоріше для спільної роботи з ними для досягнення максимальної ефективності.

Як працює евінакумаб?

Евінакумаб працює, блокуючи ANGPTL3, білок, який зазвичай перешкоджає ефективному розщепленню тригліцеридів і холестерину в організмі. Коли цей білок заблокований, ваш організм може набагато ефективніше виводити жири з кровотоку.

Це особливо сильний препарат з точки зору зниження рівня холестерину. Клінічні дослідження показують, що він може знизити холестерин ЛПНЩ в середньому на 47%, що є значним показником для людей, які погано реагували на інші методи лікування.

На відміну від статинів, які діють у вашій печінці, щоб зменшити виробництво холестерину, евінакумаб діє у вашому кровотоку, щоб допомогти видалити холестерин, який вже циркулює. Цей подвійний підхід є причиною того, що його часто використовують разом з іншими ліками, а не повністю замінюють їх.

Ефекти препарату тривалі, кожна інфузія забезпечує зниження рівня холестерину приблизно на місяць. Ця тривала дія означає, що вам не знадобиться часте дозування, що може зробити управління вашим лікуванням більш зручним.

Як слід приймати евінакумаб?

Евінакумаб вводять внутрішньовенно кожні чотири тижні в медичному закладі або інфузійному центрі. Стандартна доза становить 15 мг на кілограм ваги тіла, вводиться повільно протягом приблизно 60 хвилин.

Вам не потрібно постити або утримуватися від їжі перед інфузією. Насправді, легкий прийом їжі напередодні може допомогти вам почуватися комфортніше під час лікування. Також корисно залишатися добре зволоженим, випиваючи багато води до і після інфузії.

Ваша медична команда буде уважно спостерігати за вами під час кожної інфузії та протягом щонайменше 30 хвилин після неї. Вони перевірятимуть ваші життєві показники та стежитимуть за будь-якими негайними реакціями. Інфузійна кімната, як правило, комфортна, і ви можете принести книги, планшети або інші тихі заняття, щоб скоротати час.

Перед кожною інфузією ваш медичний працівник може дати вам ліки для запобігання алергічним реакціям. Вони можуть включати антигістамінні препарати або кортикостероїди, залежно від ваших індивідуальних потреб та історії хвороби.

Як довго я повинен приймати евінакумаб?

Евінакумаб зазвичай вважається довгостроковим лікуванням для лікування гомозиготної сімейної гіперхолестеринемії. Оскільки HoFH є генетичним захворюванням на все життя, більшість людей потребують постійного лікування для контролю рівня холестерину.

Ваш лікар регулярно контролюватиме рівень холестерину, як правило, кожні 3-6 місяців, щоб оцінити, наскільки добре діють ліки. Вони також перевірятимуть наявність будь-яких побічних ефектів та коригуватимуть ваш загальний план лікування за потреби.

Рішення про продовження лікування залежить від кількох факторів: наскільки добре реагує ваш рівень холестерину, чи відчуваєте ви будь-які значні побічні ефекти та ваш загальний стан здоров'я. Деякі люди, можливо, повинні продовжувати лікування безстроково, тоді як інші можуть зменшити частоту або спробувати альтернативні підходи з часом.

Ніколи не припиняйте прийом евінакумабу раптово, не порадившись спочатку з лікарем. Рівень холестерину може швидко підвищитися, що потенційно збільшить ризик серцево-судинних проблем.

Які побічні ефекти евінакумабу?

Більшість людей добре переносять евінакумаб, але, як і всі ліки, він може викликати побічні ефекти. Найбільш поширені реакції, як правило, легкі та піддаються контролю при належному моніторингу та догляді.

Ось побічні ефекти, які ви, швидше за все, відчуєте, пам'ятаючи, що у багатьох людей виникає мало проблем або їх зовсім немає з цим препаратом:

• Реакції, пов'язані з інфузією, такі як незначне підвищення температури, озноб або відчуття припливу крові під час або незабаром після лікування
• Інфекції верхніх дихальних шляхів, такі як симптоми застуди або закладеність пазух
• Втома або відчуття більшої втоми, ніж зазвичай, протягом дня або двох після інфузії
• Головні болі, які, як правило, легкі та добре реагують на безрецептурні знеболюючі
• Нудота або легкий дискомфорт у шлунку, особливо в дні інфузій
• Запаморочення або легке запаморочення, особливо при швидкому вставанні

Ці поширені побічні ефекти зазвичай проходять самі по собі протягом кількох днів і стають менш помітними, коли ваш організм адаптується до ліків.

Хоча менш поширені, є деякі більш серйозні побічні ефекти, які вимагають негайної медичної допомоги:

• Тяжкі алергічні реакції з такими симптомами, як утруднене дихання, набряк обличчя або горла або висип по всьому тілу
• Значні зміни в тестах функції печінки, які ваш лікар контролює за допомогою регулярних аналізів крові
• Незвичайні кровотечі або синці, які не мають очевидної причини
• Стійка висока температура або ознаки серйозної інфекції
• Сильна або посилена втома, яка заважає повсякденній діяльності

Ваша команда медичних працівників знає, як швидко розпізнати ці реакції та впоратися з ними. У них завжди будуть доступні екстрені ліки під час ваших інфузій, і вони навчать вас, на які попереджувальні ознаки звертати увагу вдома.

Кому не слід приймати евінакумаб?

Евінакумаб підходить не всім, і є певні ситуації, коли ваш лікар рекомендуватиме утриматися від використання цього препарату. Найважливішим фактором є підтверджений діагноз гомозиготної сімейної гіперхолестеринемії, оскільки цей препарат спеціально розроблений для цього рідкісного захворювання.

Вам не слід отримувати евінакумаб, якщо у вас була важка алергічна реакція на цей препарат або будь-який з його компонентів у минулому. Ознаки таких реакцій включають утруднене дихання, сильний набряк або поширені шкірні реакції, які потребували екстреної допомоги.

Ваш лікар ретельно оцінить, чи підходить вам цей препарат, якщо у вас є певні проблеми зі здоров'ям:

• Активне захворювання печінки або значно підвищені печінкові ферменти
• Тяжка хвороба нирок або перебуваєте на діалізі
• Активні інфекції або ослаблена імунна система
• Порушення згортання крові або приймаєте препарати, що розріджують кров
• Вагітність або плануєте завагітніти
• Грудне вигодовування або плануєте годувати грудьми

Діти віком до 12 років не повинні отримувати евінакумаб, оскільки безпека та ефективність не встановлені в цій віковій групі. Однак тривають дослідження, щоб визначити, чи може він бути безпечним та ефективним для молодших дітей з HoFH.

Якщо ви приймаєте інші ліки, особливо ті, що впливають на вашу імунну систему або функцію печінки, вашому лікарю потрібно буде ретельно переглянути всі ваші ліки, перш ніж розпочати прийом евінакумабу.

Торгові назви евінакумабу

Евінакумаб продається під торговою назвою Evkeeza у Сполучених Штатах та багатьох інших країнах. Наразі це єдина торгова назва, доступна для цього препарату.

Повна загальна назва – евінакумаб-dgnb, що допомагає відрізнити його від інших моноклональних антитіл, які можуть бути розроблені в майбутньому. Коли ви отримаєте свій препарат, ви побачите «Evkeeza» на упаковці та інфузійних мішках.

Оскільки це відносно новий препарат, який вперше був схвалений у 2021 році, його генеричних версій ще немає. Препарат виробляється компанією Regeneron Pharmaceuticals і розповсюджується через спеціалізовані аптеки та інфузійні центри.

Альтернативи евінакумабу

Хоча евінакумаб спеціально розроблений для гомозиготної сімейної гіперхолестеринемії, ваш лікар може розглянути інші варіанти лікування залежно від вашої конкретної ситуації та того, наскільки добре ви реагуєте на різні терапії.

Традиційні препарати для зниження холестерину, які часто використовуються разом з евінакумабом або замість нього, включають статини у високих дозах, такі як аторвастатин або розувастатин. Вони діють шляхом зменшення виробництва холестерину у вашій печінці, хоча часто їх недостатньо для HoFH.

Інгібітори PCSK9, такі як еволокумаб (Repatha) або алірокумаб (Praluent), представляють собою ще один клас ін'єкційних препаратів, які можуть значно знизити рівень холестерину. Вони діють інакше, ніж евінакумаб, і іноді використовуються в комбінації з ним.

Для деяких людей з HoFH може бути варіантом ЛПНЩ-аферез. Це процедура, подібна до діалізу, під час якої ваша кров фільтрується для безпосереднього видалення холестерину. Зазвичай це робиться кожні 1-2 тижні і може бути дуже ефективним, хоча це більш трудомістко, ніж прийом ліків.

Інші ліки, які можуть бути частиною вашого плану лікування, включають езетиміб (Zetia), який блокує всмоктування холестерину у вашому кишечнику, та секвестранти жовчних кислот, такі як колесевелам (Welchol).

Чи є евінакумаб кращим за інгібітори PCSK9?

Евінакумаб та інгібітори PCSK9 діють через різні механізми, тому порівнювати їх безпосередньо не просто. Обидва є потужними препаратами для зниження холестерину, але їх часто використовують у різних ситуаціях або навіть разом.

Інгібітори PCSK9 зазвичай намагаються спочатку, оскільки вони доступні довше і мають більш широкі дані з безпеки. Вони також схвалені для ширшого спектру станів холестерину, а не лише HoFH. Ці ліки можуть знизити холестерин ЛПНЩ на 50-60% у більшості людей.

Евінакумаб пропонує деякі унікальні переваги для людей з HoFH. Він працює навіть тоді, коли рецептори ЛПНЩ не функціонують належним чином, що часто буває при HoFH. Це робить його ефективним для людей, які погано реагують на інгібітори PCSK9 або статини.

Вибір між цими ліками залежить від вашого конкретного генетичного типу HoFH, того, як ви відреагували на інші методи лікування, та ваших індивідуальних факторів здоров'я. Багато людей фактично використовують обидва типи ліків разом для максимального зниження холестерину.

Ваш лікар враховуватиме такі фактори, як ваш поточний рівень холестерину, реакції на попереднє лікування, фактори способу життя та особисті вподобання, вирішуючи, який підхід найкращий для вас.

Часті запитання про евінакумаб

Чи безпечний евінакумаб для людей з діабетом?

Евінакумаб загалом безпечний для людей з діабетом, і наявність діабету не заважає вам використовувати цей препарат. Фактично, людям з HoFH та діабетом часто потрібне агресивне лікування холестерину, оскільки діабет підвищує серцево-судинний ризик.

Ваш лікар буде більш ретельно контролювати рівень цукру в крові, починаючи прийом евінакумабу, оскільки деякі люди відчувають незначні зміни в контролі глюкози. Ці зміни зазвичай невеликі та керовані за допомогою коригування ваших ліків від діабету, якщо це необхідно.

Серцево-судинні переваги зниження надзвичайно високого рівня холестерину зазвичай переважають будь-які незначні ефекти на рівень цукру в крові. Ваша команда медичних працівників працюватиме з вами, щоб одночасно оптимізувати як рівень холестерину, так і лікування діабету.

Що робити, якщо я випадково пропустив дозу евінакумабу?

Якщо ви пропустили заплановану інфузію евінакумабу, якнайшвидше зв'яжіться зі своїм лікарем або інфузійним центром, щоб перенести її. Не чекайте до наступного планового прийому, оскільки пропуск доз може призвести до підвищення рівня холестерину.

Загалом, якщо ви пропустили дозу всього на кілька днів, ви можете отримати інфузію, а потім продовжити свій звичайний щомісячний графік. Якщо ви пропустили дозу більше ніж на тиждень, ваш лікар може захотіти перевірити рівень холестерину, перш ніж вирішувати час наступної інфузії.

Намагайтеся перенести прийом на кілька днів після пропущеного, якщо це можливо. Ваша команда медичних працівників розуміє, що іноді виникають проблеми з плануванням, і працюватиме з вами, щоб знайти зручний час для повторного прийому.

Що робити, якщо у мене виникнуть серйозні побічні ефекти?

Якщо у вас виникнуть серйозні побічні ефекти під час інфузії, медична команда негайно припинить інфузію та надасть відповідне лікування. Вони навчені реагувати на реакції на інфузію та мають під рукою екстрені ліки.

При серйозних побічних ефектах, які виникають після виходу з інфузійного центру, таких як утруднене дихання, сильний набряк або ознаки серйозної алергічної реакції, негайно зверніться за невідкладною медичною допомогою. Не чекайте, щоб побачити, чи покращаться симптоми самі по собі.

При менш серйозних, але тривожних побічних ефектах, які розвиваються між інфузіями, зверніться до свого лікаря в робочий час. Вони можуть допомогти визначити, чи пов'язані симптоми з ліками та які наступні кроки слід зробити.

Коли я можу припинити прийом евінакумабу?

Рішення про припинення прийому евінакумабу завжди слід приймати після консультації з вашим лікарем. Оскільки HoFH є генетичним захворюванням на все життя, більшість людей потребують постійного лікування для підтримки безпечного рівня холестерину.

Ваш лікар може розглянути можливість припинення або зменшення лікування, якщо у вас виникнуть значні побічні ефекти, які перевищують користь, якщо рівень холестерину добре контролюється іншими ліками, або якщо з'являться нові варіанти лікування.

Деякі люди можуть збільшити інтервали між інфузіями після стабілізації рівня холестерину, але це залежить від індивідуальної реакції і має проводитися лише під наглядом лікаря.

Чи можу я отримувати вакцини під час прийому евінакумабу?

Так, ви зазвичай можете отримувати вакцини під час прийому евінакумабу. Цей препарат суттєво не пригнічує вашу імунну систему, як деякі інші методи лікування, тому планові щеплення, як правило, безпечні та рекомендовані.

Однак завжди краще повідомити свого лікаря про будь-які вакцини, які ви плануєте отримати. Вони можуть рекомендувати час вакцинації між інфузіями або більш ретельний нагляд після вакцинації, особливо для живих вакцин.

Своєчасне проведення рекомендованих щеплень особливо важливе для людей з хронічними захворюваннями, такими як HoFH, оскільки інфекції іноді можуть тимчасово погіршити серцево-судинне здоров'я.