کاسٹل مین بیماری

Castleman disease نایاب امراض کا ایک گروہ ہے جس میں لمف نوڈس بڑے ہو جاتے ہیں، جنہیں بڑے ہوئے لمف نوڈس کہا جاتا ہے، اور بہت سے علامات ظاہر ہوتے ہیں۔ اس خرابی کی سب سے عام شکل میں ایک بڑا لمف نوڈ شامل ہوتا ہے۔ یہ لمف نوڈ عام طور پر سینے یا گردن میں ہوتا ہے، لیکن یہ جسم کے دیگر علاقوں میں بھی ہو سکتا ہے۔ اس شکل کی خرابی کو unicentric Castleman disease (UCD) کہا جاتا ہے۔

Multicentric Castleman disease (MCD) میں بڑے ہوئے لمف نوڈس کے متعدد علاقے، سوزش کے علامات اور عضو کے کام میں مسائل شامل ہیں۔ MCD تین قسم کے ہوتے ہیں:

• HHV-8 سے وابستہ MCD۔ یہ قسم انسان کے ہرپس وائرس ٹائپ 8 سے منسلک ہے، جسے HHV-8 کہا جاتا ہے، اور انسانی مدافعتی کمی وائرس (HIV)۔

• Idiopathic MCD۔ اس قسم کا سبب نامعلوم ہے۔ اسے HHV-8-negative MCD بھی کہا جاتا ہے۔

  اس قسم کے MCD کی سب سے سنگین شکل iMCD-TAFRO کے نام سے جانی جاتی ہے۔ یہ حالت اس کے سبب بننے والے علامات سے اپنا نام لیتی ہے۔

• POEMS سے وابستہ MCD۔ یہ قسم POEMS سنڈروم نامی ایک اور حالت سے منسلک ہے۔ POEMS سنڈروم ایک نایاب خون کی خرابی ہے جو اعصاب کو نقصان پہنچاتی ہے اور جسم کے دیگر حصوں کو متاثر کرتی ہے۔

Idiopathic MCD۔ اس قسم کا سبب نامعلوم ہے۔ اسے HHV-8-negative MCD بھی کہا جاتا ہے۔

اس قسم کے MCD کی سب سے سنگین شکل iMCD-TAFRO کے نام سے جانی جاتی ہے۔ یہ حالت اس کے سبب بننے والے علامات سے اپنا نام لیتی ہے۔

کبھی کبھی، لوگوں کے پاس 2-3 بڑے ہوئے لمف نوڈس اور ہلکے علامات ہو سکتے ہیں جو MCD کے تشخیصی معیارات پر پورا نہیں اترتے ہیں۔ ان لوگوں کو کوئی اور بیماری ہو سکتی ہے، یا ان کے پاس Castleman disease کی حال ہی میں بیان کردہ ذیلی قسم ہو سکتی ہے جسے oligocentric Castleman disease کہا جاتا ہے۔ یہ ذیلی قسم نایاب ہے۔

علاج اور پیش گوئی آپ کے Castleman disease کی قسم پر منحصر ہے۔ Unicentric Castleman disease، جو صرف ایک بڑے ہوئے لمف نوڈ سے متعلق قسم ہے، عام طور پر سرجری سے کامیابی کے ساتھ علاج کیا جا سکتا ہے۔

Oligocentric Castleman disease کا بہترین علاج، جس میں چند بڑے ہوئے لمف نوڈس شامل ہیں اور محدود علامات ہیں، معلوم نہیں ہے لیکن یہ unicentric Castleman disease کے علاج کے مشابہہ سمجھا جاتا ہے۔

جبکہ تمام لوگ MCD پہلے علاج کے جواب میں نہیں دیتے ہیں، ایسی دوائیں ہیں جو HHV-8 سے وابستہ MCD اور idiopathic MCD کے علاج کے لیے کام کرتی ہیں۔

بہت سے لوگوں میں جو یونی سینٹرک کاسٹل مین بیماری میں مبتلا ہیں، انہیں کوئی علامات یا عوارض نظر نہیں آتے ہیں۔ بڑا ہوا لمف نوڈ جسمانی معائنے یا کسی اور مسئلے کے لیے امیجنگ ٹیسٹ کے دوران پایا جا سکتا ہے۔ کچھ لوگوں میں جو یونی سینٹرک کاسٹل مین بیماری میں مبتلا ہیں، ان میں ایسے علامات اور عوارض ہو سکتے ہیں جو اکثر ملٹی سینٹرک کاسٹل مین بیماری میں دیکھے جاتے ہیں۔ ان میں شامل ہو سکتے ہیں: بخار۔ بغیر کوشش کے وزن میں کمی۔ تھکاوٹ۔ رات کے پسینے۔ سوجن۔ جگر یا تلی کا بڑا ہونا۔ سرخ خون کے خلیوں کی کمی، جسے اینیمیا بھی کہا جاتا ہے۔ زیادہ یا کم پلیٹ لیٹس کی تعداد۔ زیادہ کریٹینائن کی سطح جو گردوں کے صحیح طریقے سے کام نہ کرنے کی وجہ سے ہوتی ہے۔ اینٹی باڈیز کی زیادہ سطح جو امیونوگلوبولین کے نام سے جانی جاتی ہیں۔ البومین نامی خون کے پروٹین کی کم سطح۔ ایدیوپیتھک ایم سی ڈی کے زیادہ سنگین فارم کے علامات جسے iMCD-TAFRO کہا جاتا ہے، یہ ہیں: کم پلیٹ لیٹس کی تعداد، جسے تھرمبو سائٹوپینیا بھی کہا جاتا ہے۔ جسم میں سوجن اور سیال، جسے ایناسارکا کہا جاتا ہے۔ بخار یا سی ری ایکٹیو پروٹین کی زیادہ سطح، جو سوزش کا نشان ہے۔ ریٹیکولین فائبروسیس، جس کی جانچ ہڈی کے گودے کا نمونہ لے کر کی جاتی ہے۔ عضو کا سوجن، جسے آرگینیومیگالی بھی کہا جاتا ہے۔ اگر آپ کو اپنی گردن کے کنارے یا اپنی بانہوں کے نیچے، کالر بون یا کروچ کے علاقے میں لمف نوڈ بڑا ہوا نظر آتا ہے تو اپنے ہیلتھ کیئر پیشہ ور سے بات کریں۔ اگر آپ کو اپنی چھاتی یا پیٹ میں بھرپور پن کا مستقل احساس، بخار، تھکاوٹ یا وزن میں کمی ہو رہی ہے جس کی آپ وضاحت نہیں کر سکتے تو اپنی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم کو بھی کال کریں۔

اگر آپ کو اپنی گردن کے کنارے یا اپنی بغل، کلاہی کی ہڈی یا کُھلے کے علاقے میں ایک بڑا لمف نوڈ نظر آتا ہے تو اپنے صحت کی دیکھ بھال کرنے والے پیشہ ور سے بات کریں۔ اگر آپ کو اپنی چھاتی یا پیٹ میں بھرا ہوا پن کا مستقل احساس، بخار، تھکاوٹ، یا وزن میں کمی ہو رہی ہے جس کی آپ وضاحت نہیں کر سکتے تو اپنی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم کو بھی کال کریں۔

یہ واضح نہیں ہے کہ یونیسنٹرک کاسٹل مین بیماری یا اڈیوپیتھک ملٹی سینٹرک کاسٹل مین بیماری (MCD) کا سبب کیا ہے۔ تاہم، HHV-8- مثبت MCD ان لوگوں میں پایا جاتا ہے جن کی مدافعتی نظام میں عام کام نہیں ہوتا ہے کیونکہ وہ HIV یا دیگر وجوہات کی بناء پر مبتلا ہیں۔

Castleman کی بیماری کسی بھی عمر یا صنف کے لوگوں کو متاثر کر سکتی ہے۔ لوگوں کو عام طور پر درمیانی عمر میں Castleman کی بیماری تشخیص ہوتی ہے، لیکن یہ کسی بھی عمر میں ہو سکتی ہے، جس میں بچپن بھی شامل ہے۔

Unicentric Castleman کی بیماری یا Idiopathic multicentric Castleman کی بیماری کے لیے کوئی جانا پہچانا خطرے کا عنصر نہیں ہے۔ HIV سے انفیکشن یا کسی ایسی حالت کا شکار ہونا جس سے مدافعتی نظام کی کارکردگی کم ہو جاتی ہے، HHV-8-positive multicentric Castleman کی بیماری کے خطرے کو بڑھاتا ہے۔

یونی سینٹرک کاسٹل مین بیماری (UCD) کے شکار افراد عام طور پر متاثرہ لمف نوڈ کے خاتمے کے بعد اچھے ہو جاتے ہیں، اور زندگی کی امید عام طور پر تبدیل نہیں ہوتی ہے۔ لیکن ان میں ایک نایاب خودکار مدافعتی حالت پیدا ہونے کا خطرہ زیادہ ہوتا ہے جسے پیرا نیوپلاسٹک پیما پھگس کہتے ہیں۔ یہ حالت جان لیوا ہو سکتی ہے۔ پیرا نیوپلاسٹک پیما پھگس منہ اور جلد پر پھنسیاں پیدا کرتی ہے جو اکثر غلط تشخیص کی جاتی ہیں۔ اگرچہ پیرا نیوپلاسٹک پیما پھگس کے ارتقاء کا خطرہ کم ہے، لیکن اگر آپ کو UCD ہے تو اس حالت کی جانچ کرانا ضروری ہے۔

آئیڈیوپیتھک ملٹی سینٹرک کاسٹل مین بیماری تیزی سے خراب ہو سکتی ہے جس میں اعضاء کے کام کے ساتھ جان لیوا مسائل شامل ہو سکتے ہیں۔ اس کے لیے تنفس میں مدد کرنے والی مشین، جسے وینٹی لیٹر کہتے ہیں، اور اعضاء کے کام میں مدد کرنے والے علاج، جیسے ڈائلسیس اور ٹرانس فیوژن کی ضرورت ہوتی ہے۔

HHV-8- مثبت ملٹی سینٹرک کاسٹل مین بیماری میں جان لیوا انفیکشن اور اعضاء کی ناکامی شامل ہو سکتی ہے۔ جن لوگوں کو HIV/AIDS بھی ہے ان کے نتائج عام طور پر خراب ہوتے ہیں۔

آپ کے طبی پس منظر کا جائزہ لینے اور تفصیلی جسمانی معائنے کے بعد، آپ کے ہیلتھ کیئر پیشہ ور تجویز کر سکتے ہیں:

• خون اور پیشاب کے ٹیسٹ۔ یہ دیگر انفیکشنز یا بیماریوں کو خارج کرنے میں مدد کرتے ہیں۔ یہ ٹیسٹ اینیمیا اور خون کے پروٹین میں تبدیلیوں کا بھی پتہ لگا سکتے ہیں جو کاسٹل مین بیماری کی علامت ہو سکتی ہیں۔
• امیجنگ ٹیسٹ۔ یہ ٹیسٹ بڑے لمف نوڈس یا بڑے جگر یا سلیں کا پتہ لگا سکتے ہیں۔ گردن، سینے، پیٹ اور پیلویس کا سی ٹی اسکین استعمال کیا جا سکتا ہے۔ پوزیٹرون ایمیشن ٹوموگرافی اسکین، جسے پی ای ٹی اسکین بھی کہا جاتا ہے، کاسٹل مین بیماری کی تشخیص کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ پی ای ٹی اسکین یہ بھی ظاہر کر سکتے ہیں کہ کوئی علاج کام کر رہا ہے یا نہیں۔
• لمف نوڈ بائیوپسی۔ کاسٹل مین بیماری کی تشخیص اور لنفوما جیسے متعلقہ امراض کو خارج کرنے کے لیے یہ ٹیسٹ ضروری ہے۔ بائیوپسی میں، بڑے لمف نوڈ سے ٹشو کا نمونہ نکال کر لیبارٹری میں دیکھا جاتا ہے۔

علاج آپ کے کاسٹل مین کے مرض کی قسم پر منحصر ہے۔ یک مرکز کاسٹل مین کا مرض متاثرہ لمف نوڈ کو نکالنے کے لیے سرجری یک مرکز کاسٹل مین کے مرض (UCD) کا عام علاج ہے۔ اگر لمف نوڈ سینے یا پیٹ میں ہے تو بڑی سرجری کی ضرورت ہو سکتی ہے۔ بڑے ہوئے لمف نوڈ کو نکالنے کی سرجری عام طور پر UCD کو ٹھیک کر دیتی ہے۔ تاہم، UCD کبھی کبھی واپس آ جاتا ہے۔ اگر سرجری ممکن نہیں ہے، تو آپ کو عام طور پر ملٹی سینٹرک کاسٹل مین کے مرض کے لیے استعمال کی جانے والی دوائیں درکار ہو سکتی ہیں۔ اگر دوائیں کام نہیں کرتی ہیں، تو تابکاری تھراپی ایک آپشن ہو سکتی ہے۔ اولیگو سینٹرک کاسٹل مین کے مرض کے علاج میں مزید تحقیق کی ضرورت ہے، لیکن علاج عام طور پر UCD کے علاج سے ملتا جلتا ہے۔ آپ کو جانچ کے لیے فالو اپ امتحانات کی ضرورت ہوگی، جس میں امیجنگ اور لیبارٹری ٹیسٹ شامل ہیں، تاکہ یہ یقینی بنایا جا سکے کہ بیماری واپس نہیں آئی ہے۔ HHV-8 مثبت ملٹی سینٹرک کاسٹل مین کا مرض Rituximab (Rituxan) عام طور پر HHV-8 مثبت MCD کا پہلا علاج ہے۔ Rituximab انتہائی موثر ہے، لیکن کبھی کبھی اینٹی وائرل اور کیموتھراپی نامی دوائیں درکار ہوتی ہیں۔ اینٹی وائرل دوائیں HHV-8 یا HIV کی سرگرمی کو روک سکتی ہیں، اور کیموتھراپی اضافی مدافعتی خلیوں سے چھٹکارا پا سکتی ہے۔ ایدیوپیتھک ملٹی سینٹرک کاسٹل مین کا مرض Siltuximab (Sylvant) عام طور پر ایدیوپیتھک MCD کا پہلا علاج ہے۔ امریکہ میں، Siltuximab ایدیوپیتھک MCD کے علاج کے لیے فوڈ اینڈ ڈرگ ایڈمنسٹریشن (FDA) کی جانب سے منظور شدہ واحد دوا ہے۔ جو لوگ Siltuximab لینے کے بعد بہتر ہو جاتے ہیں ان کا طویل مدتی علاج کامیاب ہوتا ہے۔ یہ دوا انٹر لیکین 6 نامی پروٹین کے عمل کو روکتی ہے۔ جن لوگوں کو ایدیوپیتھک MCD ہے ان کے جسم میں اس پروٹین کی مقدار بہت زیادہ ہوتی ہے۔ جو لوگ ایدیوپیتھک MCD سے شدید بیمار ہیں وہ اکثر کورٹیکوسٹرائڈز نامی دوائوں سے علاج کراتے ہیں۔ انہیں کیموتھراپی کی بھی ضرورت ہو سکتی ہے۔ پردنیسون جیسے کورٹیکوسٹرائڈز سوزش کو کنٹرول کرنے میں مدد کر سکتے ہیں۔ کیموتھراپی مدافعتی خلیوں سے چھٹکارا پا سکتی ہے جو مسائل کا سبب بن رہے ہیں۔ جب Siltuximab کام نہیں کرتا ہے، تو دیگر علاج جیسے Rituximab (Rituxan) اور Sirolimus (Rapamune) استعمال کیے جا سکتے ہیں۔ مزید معلومات کیموتھراپی تابکاری تھراپی اپائنٹمنٹ کا مطالبہ کریں