ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کیا ہے؟ علامات، وجوہات اور علاج

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم (HLHS) ایک نایاب لیکن سنگین دل کی بیماری ہے جس کے ساتھ بچے پیدا ہوتے ہیں۔ اس حالت میں، حمل کے دوران دل کا بائیں حصہ مناسب طریقے سے ترقی نہیں کرتا ہے، جس سے یہ جسم میں خون کو موثر طریقے سے پمپ کرنے سے قاصر ہوتا ہے۔

اس کا مطلب ہے کہ آپ کے بچے کا دل اپنا سب سے اہم کام، آکسیجن سے بھرپور خون پورے جسم میں بھیجنے کا کام نہیں کر سکتا۔ اگرچہ یہ سن کر آپ کو پریشانی ہو سکتی ہے، لیکن میں آپ کو یہ بتانا چاہتی ہوں کہ طبی ٹیموں نے کامیاب علاج تیار کر لیے ہیں جو HLHS کے بہت سے بچوں کو مکمل اور فعال زندگی گزارنے میں مدد کرتے ہیں۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کیا ہے؟

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم اس وقت ہوتا ہے جب بچے کے دل کا بائیں حصہ شدید طور پر کم ترقی یافتہ ہوتا ہے۔ لفظ "ہائپوپلاسٹک" کا مطلب صرف "کم ترقی یافتہ" یا "بہت چھوٹا" ہے۔

ایک صحت مند دل میں، بائیں حصہ پورے جسم میں آکسیجن سے بھرپور خون پمپ کرتا ہے۔ جب HLHS ہوتا ہے، تو دل کے بائیں حصے کے کئی حصے یا تو غائب ہوتے ہیں، انتہائی چھوٹے ہوتے ہیں، یا مناسب طریقے سے کام نہیں کرتے۔ اس میں لیفٹ وینٹریکل (دل کا اہم پمپنگ چیمبر)، مائٹریل والو، ائورٹک والو اور کبھی کبھی خود ائورٹا بھی شامل ہے۔

کام کرنے والے بائیں حصے کے بغیر، آپ کے بچے کا دل دوگنا کام کرنے کے لیے مکمل طور پر دائیں حصے پر انحصار کرتا ہے۔ یہ ایک فوری چیلنج پیدا کرتا ہے جس کے لیے پیدائش کے بعد فوری طبی توجہ کی ضرورت ہوتی ہے۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کے علامات کیا ہیں؟

HLHS کے علامات عام طور پر پیدائش کے پہلے چند گھنٹوں یا دنوں کے اندر ظاہر ہوتے ہیں۔ یہ علامات اس لیے ہوتی ہیں کیونکہ آپ کے بچے کے جسم کو کافی آکسیجن سے بھرپور خون نہیں مل رہا ہے۔

یہاں سب سے عام علامات ہیں جن پر آپ توجہ دے سکتے ہیں:

• نیلے یا بھورے رنگ کی جلد، خاص طور پر ہونٹوں، ناخنوں یا پیر کے ناخن کے آس پاس
• سانس لینے میں دشواری یا تیز سانس لینا
• خراب کھانا کھانا یا کھانا کھانے سے انکار
• شدید تھکاوٹ یا سستی
• کمزور نبض یا تیز دل کی دھڑکن
• ٹھنڈے ہاتھ اور پیر
• کھانا کھاتے وقت زیادہ پسینہ آنا

یہ علامات تیزی سے ظاہر ہو سکتی ہیں اور زیادہ سنگین ہو سکتی ہیں کیونکہ قدرتی دل کے کنکشن جو بچوں کو رحم میں زندہ رہنے میں مدد کرتے ہیں، بند ہونا شروع ہو جاتے ہیں۔ اگر آپ ان میں سے کوئی بھی علامت دیکھتے ہیں، تو فوری طور پر طبی مدد حاصل کریں۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کی وجوہات کیا ہیں؟

HLHS حمل کے پہلے آٹھ ہفتوں کے دوران تیار ہوتا ہے جب آپ کے بچے کا دل بن رہا ہوتا ہے۔ صحیح وجہ مکمل طور پر سمجھی نہیں گئی ہے، لیکن یہ کوئی ایسی چیز نہیں ہے جو آپ نے حمل کے دوران کی یا نہیں کی۔

HLHS کے زیادہ تر کیسز بے ترتیب طور پر ہوتے ہیں، دل کی بیماریوں کے کسی خاندانی تاریخ کے بغیر۔ تاہم، جینیات کچھ خاندانوں میں معمولی کردار ادا کر سکتے ہیں۔ اگر آپ کا ایک بچہ HLHS سے متاثر ہے، تو تھوڑا سا زیادہ امکان ہے (تقریباً 2-3%) کہ مستقبل کے بچوں کو یہ یا دیگر دل کی بیماریاں ہو سکتی ہیں۔

حمل کے ابتدائی مراحل میں ماحولیاتی عوامل حصہ ڈال سکتے ہیں، لیکن محققین ابھی بھی ان تعلقات کا مطالعہ کر رہے ہیں۔ سب سے اہم بات یہ سمجھنا ہے کہ HLHS کو روکا نہیں جا سکتا، اور یہ بالکل آپ کی غلطی نہیں ہے۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کے لیے کب ڈاکٹر کو دیکھنا چاہیے؟

HLHS اکثر معمول کے پری نیٹل الٹراساؤنڈ کے دوران، عام طور پر حمل کے 18-24 ہفتوں کے درمیان، تشخیص کیا جاتا ہے۔ اگر آپ کا ڈاکٹر پیدائش سے پہلے HLHS کا پتہ لگاتا ہے، تو وہ ڈیلیوری اور فوری دیکھ بھال کے لیے ایک تفصیلی منصوبہ بنائے گا۔

تاہم، اگر پیدائش سے پہلے HLHS کا پتہ نہیں چلتا ہے، تو آپ کو فوری طور پر طبی امداد حاصل کرنی چاہیے اگر آپ کے نوزائیدہ میں کوئی تشویشناک علامات نظر آتی ہیں۔ ان میں نیلی یا بھوری رنگ کی جلد، سانس لینے میں دشواری، خراب کھانا کھانا، یا انتہائی نیند شامل ہیں۔

اگر آپ کو یقین نہیں ہے کہ کچھ غلط ہے، تو اپنی فطری جبلت پر بھروسہ کریں۔ اگر آپ اپنے بچے کی سانس لینے، کھانا کھانے یا توانائی کے سطح کے بارے میں فکر مند ہیں تو طبی پیشہ ور افراد سے اس کا جائزہ لینا ہمیشہ بہتر ہے۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کے لیے خطرات کے عوامل کیا ہیں؟

بہت سی صحت کی بیماریوں کے برعکس، HLHS میں واضح خطرات کے عوامل نہیں ہیں جو آپ کے متاثرہ بچے کے پیدا ہونے کے امکانات کو بڑھاتے ہیں۔ زیادہ تر کیسز بے ترتیب طور پر ایسے خاندانوں میں ہوتے ہیں جن کی دل کی بیماریوں کی کوئی تاریخ نہیں ہے۔

تاہم، کچھ عوامل ہیں جو امکان کو تھوڑا سا بڑھا سکتے ہیں:

• HLHS یا دیگر جینیاتی دل کی خرابیوں کا خاندانی تاریخ ہونا
• کچھ جینیاتی حالات، اگرچہ یہ نایاب ہیں
• لڑکے کے ساتھ حاملہ ہونا (HLHS لڑکوں کو لڑکیوں کے مقابلے میں تھوڑا زیادہ متاثر کرتا ہے)

یہ یاد رکھنا ضروری ہے کہ ان عوامل کا مطلب یہ نہیں ہے کہ HLHS ضرور ہوگا۔ ان خطرات کے عوامل والے زیادہ تر بچے صحت مند دلوں کے ساتھ پیدا ہوتے ہیں، اور HLHS والے زیادہ تر بچوں میں ان میں سے کوئی بھی خطرہ کا عنصر نہیں ہوتا ہے۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کی ممکنہ پیچیدگیاں کیا ہیں؟

علاج کے بغیر، HLHS زندگی کے پہلے چند دنوں یا ہفتوں کے اندر جان لیوا ہے۔ علاج کے ساتھ بھی، جاری چیلنجز ہو سکتے ہیں جن سے آپ کی طبی ٹیم آپ کو نمٹنے میں مدد کرے گی۔

ممکنہ پیچیدگیوں میں شامل ہو سکتے ہیں:

• دل کی تال کی پریشانیاں (ایریتھمیاس)
• خون کے جمنے جو جسم کے دیگر حصوں میں جا سکتے ہیں
• جیسے جیسے آپ کا بچہ بڑا ہوتا ہے، ورزش برداشت کرنے کی صلاحیت کم ہوتی ہے
• اسٹروک، اگرچہ یہ مناسب طبی دیکھ بھال کے ساتھ نایاب ہے
• کم خون کے بہاؤ سے گردے یا جگر کی پریشانیاں
• ترقیاتی تاخیر، اگرچہ بہت سے بچے عام طور پر ترقی کرتے ہیں
• بعد میں زندگی میں اضافی دل کی سرجری کی ضرورت

اگرچہ یہ فہرست پریشان کن لگ سکتی ہے، لیکن یاد رکھیں کہ آپ کے بچے کی طبی ٹیم ان پیچیدگیوں کو روکنے اور ان کا انتظام کرنے میں ماہر ہے۔ HLHS والے بہت سے بچے اسکول جاتے ہیں، کھیل کھیلتے ہیں، اور عام بچپن کی سرگرمیوں میں حصہ لیتے ہیں۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟

HLHS اکثر پیدائش سے پہلے معمول کے پری نیٹل الٹراساؤنڈ کے دوران تشخیص کیا جاتا ہے۔ آپ کا ڈاکٹر دل کی ساخت کو دیکھ سکتا ہے اور یہ شناخت کر سکتا ہے کہ بائیں حصہ مناسب طریقے سے ترقی نہیں کر رہا ہے۔

اگر پیدائش سے پہلے HLHS کا پتہ نہیں چلتا ہے، تو ڈاکٹر پیدائش کے بعد کئی ٹیسٹوں کی مدد سے اس کی تشخیص کر سکتے ہیں۔ ان میں ایکو کارڈیوگرام (دل کا الٹراساؤنڈ) شامل ہے، جو آپ کے بچے کے دل کی ساخت اور کام کرنے کے بارے میں تفصیلی تصاویر دکھاتا ہے۔

اضافی ٹیسٹوں میں سینے کی ایکس رے، الیکٹروکارڈیوگرام (EKGs)، اور پلس آکسی میٹری شامل ہو سکتے ہیں تاکہ آپ کے بچے کے خون میں آکسیجن کی سطح کو ماپا جا سکے۔ یہ ٹیسٹ ڈاکٹروں کو یہ سمجھنے میں مدد کرتے ہیں کہ آپ کے بچے کا دل بالکل کیسے کام کر رہا ہے اور بہترین علاج کا طریقہ بنانے میں مدد کرتا ہے۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کا علاج کیا ہے؟

HLHS کے علاج میں تین منصوبہ بند سرجریوں کی ایک سیریز شامل ہے، عام طور پر Norwood طریقہ کار کے راستے کے نام سے جانا جاتا ہے۔ یہ سرجریاں خون کے بہاؤ کو دوبارہ سمت دینے میں مدد کرتی ہیں تاکہ آپ کے بچے کا دل صرف ایک کام کرنے والے وینٹریکل کے ساتھ کام کر سکے۔

پہلی سرجری (Norwood طریقہ کار) عام طور پر زندگی کے پہلے ہفتے کے اندر ہوتی ہے۔ دوسری سرجری (Glenn طریقہ کار) تقریباً 4-6 ماہ کی عمر میں ہوتی ہے، اور تیسری سرجری (Fontan طریقہ کار) عام طور پر 2-4 سال کی عمر کے درمیان کی جاتی ہے۔

سرجریوں کے درمیان، آپ کے بچے کو محتاط نگرانی کی ضرورت ہوگی اور ان کے دل کو زیادہ موثر طریقے سے کام کرنے میں مدد کرنے کے لیے ادویات کی ضرورت ہو سکتی ہے۔ کچھ خاندان دل کی پیوند کاری کو متبادل علاج کے اختیار کے طور پر بھی غور کرتے ہیں، اگرچہ اس راستے کی اپنی چیلنجز اور غور کرنے کی باتیں ہیں۔

آپ کی طبی ٹیم آپ کے ساتھ مل کر آپ کی مخصوص صورتحال کے لیے بہترین علاج کا منصوبہ بنانے کے لیے کام کرے گی۔ ہر بچہ مختلف ہے، اور آپ کے بچے کی ترقی اور علاج کے جواب کے مطابق وقت مختلف ہو سکتا ہے۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم والے بچے کی گھر پر کیسے دیکھ بھال کریں؟

گھر پر HLHS والے بچے کی دیکھ بھال کے لیے ان کی منفرد ضروریات پر توجہ دینے کی ضرورت ہے، لیکن بہت سے خاندانوں کو پتہ چلتا ہے کہ ان کی معمول کی چیزیں وقت اور مشق کے ساتھ کافی قابل انتظام ہو جاتی ہیں۔

آپ کے بچے کو اپنے دل کو مناسب طریقے سے کام کرنے میں مدد کرنے کے لیے باقاعدگی سے ادویات کی ضرورت ہوگی۔ ان میں اضافی سیال کو دور کرنے کے لیے ڈائوریٹکس، دل کو زیادہ موثر طریقے سے پمپ کرنے میں مدد کرنے کے لیے ادویات، یا جمنے کو روکنے کے لیے خون پتلا کرنے والی دوائیں شامل ہو سکتی ہیں۔

کھانا کھلانا مشکل ہو سکتا ہے کیونکہ HLHS والے بچے اکثر جلدی تھک جاتے ہیں۔ آپ کو چھوٹے، زیادہ بار بار کھانے کی پیشکش کرنے کی ضرورت ہو سکتی ہے اور صحت مند نشوونما کے لیے آپ کے بچے کو کافی کیلوری ملنے کو یقینی بنانے کے لیے ایک غذائیت دان کے ساتھ کام کرنے کی ضرورت ہو سکتی ہے۔

ایسی علامات کی تلاش کریں جو یہ ظاہر کر سکتی ہیں کہ آپ کے بچے کو طبی توجہ کی ضرورت ہے، جیسے کہ سانس لینے میں زیادہ دشواری، خراب کھانا کھانا، زیادہ شور کرنا، یا ان کی معمول کی سرگرمی کی سطح میں تبدیلیاں۔ آپ کی طبی ٹیم آپ کو بالکل بتائے گی کہ کیا دیکھنا ہے اور کب کال کرنا ہے۔

آپ کو اپوائنٹمنٹ کے لیے کیسے تیار کرنا چاہیے؟

اپوائنٹمنٹ کے لیے تیاری کرنے سے آپ اپنے بچے کی طبی ٹیم کے ساتھ اپنا وقت زیادہ سے زیادہ استعمال کر سکتے ہیں۔ ان سوالات کی ایک فہرست بنائیں جو دوروں کے درمیان آتے ہیں، اور کسی بھی چیز کے بارے میں پوچھنے میں ہچکچاہٹ نہ کریں جو آپ کو پریشان کرتی ہے۔

آپ کے بچے کی ادویات کا ریکارڈ لائیں، بشمول وہ کب لیتے ہیں اور آپ نے جو بھی ضمنی اثرات نوٹ کیے ہیں۔ اس کے علاوہ، اپنے بچے کے کھانے کے نمونوں، سرگرمی کی سطح اور آپ نے جو بھی علامات دیکھی ہیں ان کا ریکارڈ رکھیں۔

اگر ممکن ہو تو، اپوائنٹمنٹ کے لیے کسی اور خاندانی فرد یا دوست کو ساتھ لائیں۔ سپورٹ ہونے سے آپ کو اہم معلومات یاد رکھنے اور کم پریشان محسوس کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔ بہت سے خاندانوں کو اپوائنٹمنٹ کے دوران نوٹس لینے یا یہ پوچھنے میں مددگار لگتا ہے کہ کیا وہ اہم ہدایات ریکارڈ کر سکتے ہیں۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کے بارے میں کلیدی بات کیا ہے؟

HLHS یقینی طور پر ایک سنگین دل کی بیماری ہے جس کے لیے زندگی بھر طبی دیکھ بھال کی ضرورت ہوتی ہے، لیکن یہ جاننا ضروری ہے کہ HLHS والے بہت سے بچے پوری زندگی گزارتے ہیں۔ سرجری کے طریقوں اور طبی دیکھ بھال میں پیش رفت نے گزشتہ چند عشروں میں نتائج میں نمایاں بہتری لائی ہے۔

آپ کے بچے کی طبی ٹیم پیچیدہ دل کی بیماریوں والے بچوں کی دیکھ بھال کرنے میں ماہر ہے، اور وہ اس سفر کے دوران آپ کے شراکت دار ہوں گے۔ اگرچہ چیلنجز ہوں گے، لیکن بہت سے خاندانوں کو پتہ چلتا ہے کہ ان کے HLHS والے بچے لچکدار، فعال بچے ہیں جو اسکول، کھیل اور سماجی سرگرمیوں میں حصہ لیتے ہیں۔

یاد رکھیں کہ آپ اس سفر میں تنہا نہیں ہیں۔ HLHS سے متاثرہ خاندانوں کے لیے خاص طور پر سپورٹ گروپس، آن لائن کمیونٹیز اور وسائل موجود ہیں۔ دیگر خاندانوں سے جڑنے سے عملی مشورہ، جذباتی سپورٹ اور مستقبل کے لیے امید مل سکتی ہے۔

ہائپوپلاسٹک لیفٹ ہارٹ سنڈروم کے بارے میں اکثر پوچھے جانے والے سوالات

کیا HLHS والا میرا بچہ عام زندگی گزار سکتا ہے؟

HLHS والے بہت سے بچے فعال، پوری زندگی گزارتے ہیں، اگرچہ انہیں زندگی بھر دل کی دیکھ بھال کی ضرورت ہوگی۔ اگرچہ کچھ سرگرمیوں کی پابندی ہو سکتی ہے، لیکن بہت سے بچے اسکول، کھیل اور سماجی سرگرمیوں میں حصہ لیتے ہیں۔ ہر بچہ مختلف ہے، اور آپ کی طبی ٹیم یہ طے کرنے میں مدد کرے گی کہ آپ کی مخصوص صورتحال کے لیے کیا مناسب ہے۔

کیا میرے بچے کو آخر کار دل کی پیوند کاری کی ضرورت ہوگی؟

ضروری نہیں۔ تین مرحلے کی سرجری کا طریقہ (Norwood راستہ) آپ کے بچے کے دل کو ایک وینٹریکل کے ساتھ طویل مدتی کام کرنے میں مدد کرنے کے لیے ڈیزائن کیا گیا ہے۔ اگرچہ کچھ بچوں کو آخر کار پیوند کاری کی ضرورت ہو سکتی ہے، لیکن بہت سے لوگ اپنے سرجری سے دوبارہ تعمیر شدہ دل کے ساتھ دہائیوں تک زندہ رہتے ہیں۔ آپ کی طبی ٹیم آپ کے بچے کے دل کے کام کی نگرانی کرے گی اور ضرورت پڑنے پر آپشنز پر بات کرے گی۔

HLHS والا بچہ پیدا کرنے کے بعد میں مزید بچے پیدا کر سکتی ہوں؟

جی ہاں، بہت سے خاندان مزید بچے پیدا کرتے ہیں۔ اگرچہ دل کی خرابی والا دوسرا بچہ پیدا کرنے کا تھوڑا سا زیادہ خطرہ ہے (تقریباً 2-3%)، لیکن زیادہ تر بعد کے بچے صحت مند دلوں کے ساتھ پیدا ہوتے ہیں۔ اگر آپ خطرات کے بارے میں مزید تفصیلی معلومات چاہتے ہیں تو آپ کا ڈاکٹر جینیاتی مشورے پر بات کر سکتا ہے۔

سرجری کتنا وقت لیتی ہے اور بحالی کیسی ہوتی ہے؟

ہر سرجری میں عام طور پر کئی گھنٹے لگتے ہیں، اور بحالی کا وقت سرجری اور آپ کے بچے کے انفرادی ردعمل پر منحصر ہوتا ہے۔ پہلی سرجری میں عام طور پر سب سے طویل ہسپتال میں قیام کی ضرورت ہوتی ہے، اکثر کئی ہفتے۔ بعد کی سرجریوں میں مختصر بحالی کی مدت ہو سکتی ہے۔ آپ کی سرجری کی ٹیم آپ کو ہر طریقہ کار کے لیے مخصوص ٹائم لائن اور توقعات دے گی۔

جیسے جیسے میرا بچہ بڑا ہوگا، وہ کن سرگرمیوں میں حصہ لے سکے گا؟

ہر بچے کے لیے سرگرمی کی سفارشات ان کے دل کے کام اور مجموعی صحت کے مطابق مختلف ہوتی ہیں۔ HLHS والے بہت سے بچے تفریحی سرگرمیوں، اسکول کے کھیل اور سماجی واقعات میں حصہ لے سکتے ہیں۔ آپ کا کارڈیالوجسٹ مناسب سرگرمی کی سطح کا تعین کرنے کے لیے آپ کے ساتھ کام کرے گا اور کچھ اعلی شدت کے مقابلہ والے کھیل سے بچنے کی سفارش کر سکتا ہے جبکہ جسمانی سرگرمی کے دیگر طریقوں کو فروغ دے سکتا ہے۔