خبیث بخار

مالیگننٹ ہائپر تھر میا اینستھیزیا کے لیے استعمال ہونے والی مخصوص ادویات کا ایک شدید ردِعمل ہے۔ یہ شدید ردِعمل عام طور پر خطرناک حد تک زیادہ جسم کا درجہ حرارت، سخت عضلات یا اسپاسم، تیز دل کی دھڑکن اور دیگر علامات شامل ہیں۔ فوری علاج کے بغیر، مالیگننٹ ہائپر تھر میا کی وجہ سے ہونے والی پیچیدگیاں جان لیوا ہو سکتی ہیں۔

زیادہ تر معاملات میں، جین جو آپ کو مالیگننٹ ہائپر تھر میا کے خطرے میں مبتلا کرتا ہے وہ موروثی ہوتا ہے، اگرچہ کبھی کبھی یہ ایک بے ترتیب جینیاتی تبدیلی کا نتیجہ ہوتا ہے۔ جینیاتی ٹیسٹنگ سے پتہ چل سکتا ہے کہ آپ کے پاس متاثرہ جین ہے۔ اس جینیاتی خرابی کو مالیگننٹ ہائپر تھر میا حساسیت (MHS) کہا جاتا ہے۔

مالیگننٹ ہائپر تھر میا کے علاج میں دوا ڈینٹرو لین (ڈینٹریم، ریونٹو، رائنوڈیکس)، آئس پیک اور جسم کے درجہ حرارت کو ٹھنڈا کرنے کے دیگر اقدامات، نیز معاونت کی دیکھ بھال شامل ہیں۔

زیادہ تر صورتوں میں، مہلک ہائپر تھر میا کے لیے حساسیت کے کوئی نشان یا علامات اس وقت تک ظاہر نہیں ہوتے جب تک کہ آپ کو اینستھیزیا کے لیے استعمال ہونے والی مخصوص ادویات کا سامنا نہ ہو۔

مہلک ہائپر تھر میا کے نشان اور علامات مختلف ہو سکتے ہیں اور اینستھیزیا کے دوران یا سرجری کے بعد جلد ہی بحالی کے دوران ظاہر ہو سکتے ہیں۔ ان میں شامل ہو سکتے ہیں:

• شدید عضلاتی سختی یا اسپاسم
• تیز، چھوٹی سانس لینا اور کم آکسیجن اور زیادہ کاربن ڈائی آکسائیڈ کی مشکلات
• تیز دل کی شرح
• غیر منظم دل کی تال
• خطرناک حد تک زیادہ جسم کا درجہ حرارت
• زیادہ پسینہ آنا
• دھبے دار، غیر منظم جلد کا رنگ (مٹلڈ جلد)

نایاب صورتوں میں، مہلک ہائپر تھر میا کے خطرے میں مبتلا افراد نے زیادہ گرمی یا نمی کے دوران شدید جسمانی سرگرمی کے بعد، وائرل بیماری کے دوران، یا کولیسٹرول کو کم کرنے کے لیے استعمال ہونے والی اسٹیٹن ادویات لینے کے بعد ردِعمل کے آثار دکھائے ہیں۔

اگر آپ مہلک ہائپر تھر میا کے خطرے میں ہیں اور آپ کو مخصوص اینستھیزیا ادویات کے پہلے سامنے آنے کے دوران کوئی سنگین ردِعمل نہیں ہوتا ہے، تو اگر آپ مستقبل میں یہ ادویات وصول کرتے ہیں تو آپ اب بھی خطرے میں ہیں۔ دوسری اینستھیزیا ادویات جو ردِعمل کو متحرک نہیں کرتی ہیں، ان کی بجائے استعمال کی جا سکتی ہیں۔

اگر آپ کے خاندان میں کسی کو بھی malignant hyperthermia کا خطرہ ہے اور آپ کو اینستھیزیا کی ضرورت ہے تو، اپنے صحت کی دیکھ بھال کرنے والے فراہم کنندہ اور اینستھیزیا کے ماہر (اینستھیزیولوجسٹ) کو بتانا ضروری ہے۔ اس کے بجائے دیگر ادویات استعمال کی جا سکتی ہیں۔

مالیگننٹ ہائپر تھر میا اس وقت ہو سکتا ہے جب آپ کو مالیگننٹ ہائپر تھر میا سسپٹی بیلیٹی (MHS) ہو، جو ایک جینیاتی خرابی ہے جو جین میں تبدیلی (میوٹیشن) کی وجہ سے ہوتی ہے۔ متاثرہ جین آپ کے لیے مالیگننٹ ہائپر تھر میا کا خطرہ بڑھا دیتا ہے جب آپ مخصوص اینستھیزیا ادویات کے سامنے آتے ہیں جو ردِعمل کو متحرک کرتی ہیں۔ متاثرہ جین عام طور پر موروثی ہوتا ہے، عام طور پر ایک والدین سے جو اسے پہلے سے رکھتے ہیں۔ کم ہی، متاثرہ جین موروثی نہیں ہوتا اور یہ جین میں بے ترتیب تبدیلی کا نتیجہ ہوتا ہے۔

مختلف جین MHS کا سبب بن سکتے ہیں۔ سب سے زیادہ متاثرہ جین RYR1 ہے۔ کم متاثر ہونے والے جینز میں CACNA1S اور STAC3 شامل ہیں۔

اگر آپ کے خاندان میں کسی کو جینیاتی بیماری MHS ہے تو آپ کو یہ بیماری ہونے کا خطرہ زیادہ ہے۔

• اس بیماری سے متاثر ہونے کے لیے آپ کو صرف ایک والدین سے ایک تبدیل شدہ جین وراثت میں ملنا ضروری ہے (آٹوسومل ڈومیننٹ وراثت کا نمونہ)۔ اگر آپ کے والدین میں سے کسی ایک میں وہ جین تبدیلی ہے جو MHS کا سبب بنتی ہے، تو آپ کو بھی MHS ہونے کا 50% امکان ہے۔
• اگر آپ کے دیگر رشتہ داروں کو MHS ہے، تو آپ کو اس کے ہونے کا امکان بھی بڑھ جاتا ہے۔

اگر آپ یا آپ کا کوئی قریبی رشتہ دار مذکورہ بالا کوئی چیز رکھتا ہے تو آپ کو malignant hyperthermia ہونے کا خطرہ بھی زیادہ ہے۔

• اینستھیزیا کے دوران ایسی کسی واقعے کا پس منظر جو malignant hyperthermia سمجھا جاتا ہو۔
• پٹھوں کے ٹشو کے ٹوٹنے کا پس منظر جسے rhabdomyolysis (rab-doe-my-OL-ih-sis) کہتے ہیں، جو شدید گرمی اور نمی میں ورزش کرنے یا اسٹیٹن دوائی لینے سے متحرک ہو سکتا ہے۔
• کچھ پٹھوں کی بیماریاں اور جینیاتی تبدیلیوں کی وجہ سے ہونے والے امراض۔

اگر فوری طور پر علاج نہ کیا جائے تو، مہلک ہائپر تھر میا سنگین پیچیدگیوں کا سبب بن سکتا ہے، جیسے کہ:

• ایک نایاب بیماری جس کی وجہ سے پٹھوں کے خلیے ٹوٹ جاتے ہیں (رہبڈومیولائسس)
• گردے کا نقصان یا ناکامی
• خون کے جمنے اور خون بہنے میں مسائل
• موت

اگر آپ کے خاندان میں کسی کو malignant hyperthermia کی تاریخ ہے یا کوئی رشتہ دار ہے جسے اینستھیزیا سے مسئلہ ہے تو آپریشن یا کسی بھی طریقہ کار سے پہلے جو اینستھیزیا کی ضرورت ہوتی ہے، اپنے صحت کی دیکھ بھال کرنے والے فراہم کنندہ یا اینستھیزیولوجسٹ کو بتائیں۔ malignant hyperthermia کے آپ کے خطرے کا جائزہ لینے سے آپ کے اینستھیزیولوجسٹ کو کچھ اینستھیزیا ادویات سے بچنے میں مدد ملتی ہے۔

خراب حالتِ اعلیٰ حرارت کی تشخیص علامات اور عوارض، بے ہوشی کے دوران اور فوراً بعد نگرانی، اور پیچیدگیوں کی شناخت کے لیے لیب ٹیسٹ کی بنیاد پر کی جاتی ہے۔

اگر آپ میں خطرے کے عوامل موجود ہیں تو آپ میں خراب حالتِ اعلیٰ حرارت کا زیادہ خطرہ (حساسیت کا ٹیسٹ) معلوم کرنے کے لیے ٹیسٹ کی سفارش کی جا سکتی ہے۔ ٹیسٹ میں جینیاتی ٹیسٹ یا پٹھوں کی بائیوپسی ٹیسٹ شامل ہو سکتے ہیں۔

• جینیاتی ٹیسٹ۔ جینیاتی ٹیسٹ کے ذریعے وہ جین تبدیلی (میوٹیشن) شناخت کی جاتی ہے جو آپ کو خراب حالتِ اعلیٰ حرارت کے لیے حساس بناتی ہے۔ آپ کے خون کا نمونہ لیا جاتا ہے اور تجزیے کے لیے لیب بھیجا جاتا ہے۔ جینیاتی ٹیسٹ اس جین تبدیلی کی شناخت کر سکتا ہے جو ظاہر کرتی ہے کہ آپ کو خراب حالتِ اعلیٰ حرارت کی حساسیت (MHS) نامی جینیاتی خرابی ہے۔
• پٹھوں کی بائیوپسی (کنٹریکچر ٹیسٹ)۔ بعض صورتوں میں، اگر آپ کو خراب حالتِ اعلیٰ حرارت کا خطرہ ہے تو آپ کا صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والا پٹھوں کی بائیوپسی کی سفارش کر سکتا ہے۔ اس ٹیسٹ کے دوران، لیب کے تجزیے کے لیے پٹھوں کے ٹشو کا ایک چھوٹا سا ٹکڑا سرجری کے ذریعے نکال لیا جاتا ہے۔ لیب میں، نمونے کو خراب حالتِ اعلیٰ حرارت کے لیے محرک کیمیکلز کے سامنے رکھا جاتا ہے تاکہ یہ معلوم کیا جا سکے کہ پٹھوں کا کس طرح انقباض ہوتا ہے۔ کیونکہ یہ ٹیسٹ پٹھوں کے ٹشو کو نکالنے کے فوراً بعد کرنا ضروری ہے، اس لیے کسی مخصوص پٹھوں کی بائیوپسی سینٹر جانا ضروری ہے۔