نفروجینک سسٹمک فائبروسیس
جائزہ
نفروجینک سسٹمک فائبروسیس ایک نایاب بیماری ہے جو بنیادی طور پر اعلی درجے کی گردے کی ناکامی والے افراد میں ہوتی ہے، چاہے وہ ڈائلسیس پر ہوں یا نہ ہوں۔ نفروجینک سسٹمک فائبروسیس جلد کی بیماریوں جیسے کہ سکلروڈرما اور سکلرو مائیکسڈیما سے ملتا جلتا ہو سکتا ہے، جس میں جلد کے بڑے حصوں پر موٹا پن اور سیاہی پیدا ہوتی ہے۔
نفروجینک سسٹمک فائبروسیس اندرونی اعضاء جیسے دل اور پھیپھڑوں کو بھی متاثر کر سکتا ہے، اور یہ جوڑوں میں پٹھوں اور ٹینڈنز کے معذور کرنے والے سکڑنے (جوائنٹ کنٹریکچر) کا سبب بن سکتا ہے۔
بعض اعلی درجے کی گردے کی بیماری والے افراد کے لیے، مقناطیسی ریزونینس امیجنگ (ایم آر آئی) اور دیگر امیجنگ مطالعات کے دوران پرانے گڈولینیم پر مبنی کنٹراسٹ ایجنٹس (گروپ 1) کے سامنے آنے کو اس بیماری کے ارتقاء کے لیے ایک محرک کے طور پر شناخت کیا گیا ہے۔ اس لنک کی شناخت نے نفروجینک سسٹمک فائبروسیس کی شرح میں نمایاں کمی کی ہے۔ نئے گڈولینیم پر مبنی کنٹراسٹ ایجنٹس (گروپ 2) سسٹمک نفروجینک فائبروسیس کے بڑھے ہوئے خطرے سے وابستہ نہیں ہیں۔
علامات
نفروجینک سسٹمک فائبروسیس گڈولینیم پر مبنی پرانے کنٹراسٹ ایجنٹ (گروپ 1) کے استعمال کے کئی دنوں، مہینوں اور یہاں تک کہ سالوں بعد شروع ہو سکتا ہے۔ نفروجینک سسٹمک فائبروسیس کے کچھ نشانات اور علامات میں شامل ہو سکتے ہیں:
- جلد کا سوجن اور سخت ہونا
- جلد پر سرخ یا سیاہ دھبے
- جلد کا موٹا اور سخت ہونا، عام طور پر بازوؤں اور ٹانگوں پر اور کبھی کبھی جسم پر، لیکن تقریباً کبھی بھی چہرے یا سر پر نہیں
- جلد جو "لکڑی دار" محسوس ہو سکتی ہے اور ایک سنتری کے چھلکے کی شکل اختیار کر لیتی ہے
- متاثرہ علاقوں میں جلن، خارش یا شدید تیز درد
- جلد کا موٹا ہونا جس سے حرکت میں رکاوٹ پیدا ہوتی ہے، جس کے نتیجے میں جوڑوں کی لچک کا نقصان ہوتا ہے
- نایاب صورتوں میں، چھالے یا السر
بعض لوگوں میں، پٹھوں اور جسم کے اعضاء کا متاثر ہونا اس وجہ سے ہو سکتا ہے:
- پٹھوں کی کمزوری
- پٹھوں کے سخت ہونے (کنٹریکچر) کی وجہ سے جوڑوں کی حرکت میں کمی، بازوؤں، ہاتھوں، ٹانگوں اور پیروں میں
- ہڈیوں کا درد، خاص طور پر کولہے کی ہڈیوں یا پسلیوں میں
- اندرونی اعضاء کے کام میں کمی، بشمول دل، پھیپھڑے، ڈایافرام، معدے کی نالی یا جگر
- آنکھوں کی سفیدی (اسکلرا) کی سطح پر پیلے رنگ کے دھبے
یہ حالت عام طور پر طویل مدتی (مزمن) ہوتی ہے، لیکن کچھ لوگوں میں بہتری آ سکتی ہے۔ چند لوگوں میں، یہ شدید معذوری، یہاں تک کہ موت کا سبب بن سکتا ہے۔
اسباب
نفروجینک سسٹمک فائبروسیس کی صحیح وجہ مکمل طور پر سمجھی نہیں گئی ہے۔ جلد اور کنیکٹیو ٹشوز میں ریشہ دار کنیکٹیو ٹشو بنتا ہے، جس کے نتیجے میں پورے جسم میں، سب سے زیادہ عام طور پر جلد اور سب کیوٹینس ٹشوز میں ٹشو کا نشان پڑتا ہے۔
میگنیٹک ریزونینس امیجنگ (ایم آر آئی) کے دوران پرانے گڈولینیم پر مبنی کنٹراسٹ ایجنٹس (گروپ 1) کے نمائش کو گردے کی بیماری میں مبتلا افراد میں اس بیماری کی نشوونما کے لیے ایک ٹرگر کے طور پر شناخت کیا گیا ہے۔ یہ بڑھا ہوا خطرہ گردوں کی خون کے بہاؤ سے کنٹراسٹ ایجنٹ کو ہٹانے کی کم صلاحیت سے متعلق سمجھا جاتا ہے۔
غذائی ادویات کی انتظامیہ (ایف ڈی اے) تیز گردے کی چوٹ یا دائمی گردے کی بیماری میں مبتلا افراد میں پرانے گڈولینیم پر مبنی کنٹراسٹ ایجنٹس (گروپ 1) سے بچنے کی سفارش کرتی ہے۔
دیگر حالات موجودہ گردے کی بیماری اور پرانے گڈولینیم پر مبنی کنٹراسٹ ایجنٹس (گروپ 1) کے نمائش کے ساتھ مل کر نفروجینک سسٹمک فائبروسیس کے خطرے کو بڑھا سکتے ہیں، لیکن لنک غیر یقینی ہے۔ ان میں شامل ہیں:
- ہائی ڈوز ایریتھروپوئیٹن (ای پی او) کا استعمال، ایک ہارمون جو سرخ خون کے خلیوں کی پیداوار کو فروغ دیتا ہے، اکثر اینیمیا کے علاج کے لیے استعمال ہوتا ہے۔
- حالیہ ویکولر سرجری
- خون کے جمنے کی پریشانیاں
- شدید انفیکشن
خطرے کے عوامل
گروپ 1 کے پرانے گاڈولینیم پر مبنی کنٹراسٹ ایجنٹس کے سامنے آنے کے بعد نیفروجینک سسٹمک فائبرروسس کا سب سے زیادہ خطرہ ان لوگوں میں ہوتا ہے جن میں:
- درمیانی سے شدید گردے کی بیماری ہو
- گردے کی پیوند کاری ہوئی ہو لیکن گردے کا کام متاثر ہو
- ہیموڈیالیسز یا پیریٹونیل ڈائیلسز مل رہا ہو
- شدید گردے کی چوٹ ہو
احتیاط
نفروجینک سسٹمک فائبروسیس کو روکنے کے لیے پرانے گڈولینیم پر مبنی کنٹراسٹ ایجنٹس (گروپ 1) سے پرہیز کرنا ضروری ہے، کیونکہ نئے گڈولینیم پر مبنی کنٹراسٹ ایجنٹس (گروپ 2) زیادہ محفوظ ہیں اور ان سے بڑھا ہوا خطرہ منسلک نہیں ہے۔
تشخیص
نفروجینک سسٹمک فائبروسیس کی تشخیص اس طرح کی جاتی ہے:
- جسمانی معائنہ بیماری کے نشانوں اور علامات کے لیے، اور ایڈوانسڈ گردے کی بیماری کی موجودگی میں گیڈولینیم پر مبنی کنٹراسٹ ایجنٹ کا استعمال کرتے ہوئے ایم آر آئی کی ممکنہ تاریخ کے لیے تشخیص
- جلد اور پٹھوں سے لی گئی ٹشو کا نمونہ (باپسی)
- ضرورت کے مطابق دیگر ٹیسٹ جو پٹھوں اور اندرونی اعضاء کی شمولیت کی نشاندہی کر سکتے ہیں
علاج
نفروجینک سسٹمک فائبروسیس کا کوئی علاج نہیں ہے، اور اس بیماری کی پیش رفت کو روکنے یا الٹنے میں کوئی علاج مسلسل کامیاب نہیں ہے۔ نفروجینک سسٹمک فائبروسیس صرف نایاب طور پر ہوتا ہے، جس سے بڑے پیمانے پر مطالعہ کرنا مشکل ہو جاتا ہے۔
بعض علاج نفروجینک سسٹمک فائبروسیس کے حامل کچھ لوگوں میں محدود کامیابی دکھا چکے ہیں، لیکن یہ جاننے کے لیے مزید تحقیق کی ضرورت ہے کہ کیا یہ علاج مددگار ثابت ہوتے ہیں:
- ہیmodialysis۔ ان لوگوں میں جو اعلیٰ درجے کی دائمی گردے کی بیماری سے دوچار ہیں اور جنہیں ہیmodialysis مل رہا ہے، گڈولینیم پر مبنی کنٹراسٹ ایجنٹ حاصل کرنے کے فوراً بعد ہیmodialysis کرنے سے نفروجینک سسٹمک فائبروسیس کے امکانات کم ہو سکتے ہیں۔
- فزیکل تھراپی۔ جسمانی تھراپی جو متاثرہ اعضاء کو کھینچنے میں مدد کرتی ہے، جوڑوں کے سکڑنے کی پیش رفت کو سست کرنے اور تحریک کو برقرار رکھنے میں مدد کر سکتی ہے۔
- گردے کی پیوند کاری۔ ان لوگوں کے لیے جو مناسب امیدوار ہیں، گردے کی پیوند کاری کی وجہ سے گردے کے کام میں بہتری سے وقت کے ساتھ ساتھ نفروجینک سسٹمک فائبروسیس میں بہتری آ سکتی ہے۔
- الٹرا وایلیٹ A کے ساتھ ایکسٹرا کارپورل فوٹوفیرسس۔ اس علاج میں خون کو جسم سے باہر نکالنا اور خون کو ایک ایسی دوا سے علاج کرنا شامل ہے جو اسے الٹرا وایلیٹ روشنی کے لیے حساس کرتی ہے۔ پھر خون کو الٹرا وایلیٹ روشنی میں نمائش کیا جاتا ہے اور جسم میں واپس کیا جاتا ہے۔ کچھ لوگوں نے اس تھراپی کو حاصل کرنے کے بعد بہتری دکھائی ہے۔
یہ ادویات تجرباتی ہیں، لیکن فی الحال استعمال میں نہیں ہیں۔ یہ کچھ لوگوں کی مدد کرنے کے لیے دکھائی دی ہیں، لیکن ضمنی اثرات ان کے استعمال کو محدود کرتے ہیں:
- ایمیٹینب (Gleevec)۔ اگرچہ یہ علاج جلد کے موٹے ہونے اور سخت ہونے کو کم کرنے میں کچھ امید دکھاتا ہے، لیکن مزید تحقیق کی ضرورت ہے۔
- پینٹوکسوفیلین (Pentoxil)۔ اس دوا کے ساتھ محدود کامیابی ہے، جو نظریاتی طور پر خون کی موٹائی اور چپکنے والی (چپچپا پن) کو کم کرتی ہے، گردش میں مدد کرتی ہے۔ مزید تحقیق کی ضرورت ہے۔
- سوڈیم تھائیوسلفیٹ۔ اس دوا کا استعمال کرتے ہوئے ممکنہ فائدہ دکھایا گیا ہے، لیکن مزید تحقیق کی ضرورت ہے۔
- ہائی ڈوز انٹراوینس امیون گلوبولین۔ اس دوا کا استعمال کرتے ہوئے ممکنہ فائدہ دکھایا گیا ہے، لیکن مزید تحقیق کی ضرورت ہے۔
دستبرداری: اگست ایک صحت سے متعلق معلومات کا پلیٹ فارم ہے اور اس کے جوابات طبی مشورہ نہیں ہیں۔ کوئی تبدیلی کرنے سے پہلے ہمیشہ اپنے قریبی لائسنس یافتہ طبی پیشہ ور سے مشورہ کریں۔