سکلروڈرما

سکلروڈرمہ (sklair-oh-DUR-muh)، جسے سسٹمک اسکلیروسیس بھی کہا جاتا ہے، نایاب بیماریوں کا ایک گروہ ہے جس میں جلد کا سخت اور تنگ ہونا شامل ہے۔ سکلروڈرمہ خون کی نالیوں، اندرونی اعضاء اور ہضم کے نظام میں بھی مسائل پیدا کر سکتا ہے۔

سکلروڈرمہ اکثر محدود یا منتشر کے طور پر درجہ بندی کیا جاتا ہے، جو صرف جلد کی شمولیت کی ڈگری کا حوالہ دیتا ہے۔ دونوں اقسام میں دیگر کسی بھی ویکولر یا عضو کے علامات شامل ہو سکتے ہیں جو بیماری کا حصہ ہیں۔ مقامی سکلروڈرمہ، جسے مورفیہ بھی کہا جاتا ہے، صرف جلد کو متاثر کرتا ہے۔

جبکہ سکلروڈرمہ کا کوئی علاج نہیں ہے، علاج علامات کو کم کر سکتے ہیں، ترقی کو سست کر سکتے ہیں اور زندگی کی کیفیت کو بہتر بنا سکتے ہیں۔

سکلیروڈرما کے علامات ایک شخص سے دوسرے شخص میں مختلف ہوتے ہیں، یہ اس بات پر منحصر ہے کہ جسم کے کون سے حصے متاثر ہوتے ہیں۔ تقریباً ہر وہ شخص جسے سکلیروڈرما ہے اسے جلد کا سخت ہونا اور تنگ ہونا کا سامنا کرنا پڑتا ہے۔ جسم کے سب سے پہلے متاثر ہونے والے حصے عام طور پر انگلیاں، ہاتھ، پیر اور چہرہ ہوتے ہیں۔ کچھ لوگوں میں، جلد کا موٹا ہونا بازوؤں، اوپری بازوؤں، سینے، پیٹ، نچلے ٹانگوں اور رانوں کو بھی متاثر کر سکتا ہے۔ ابتدائی علامات میں سوجن اور خارش شامل ہو سکتی ہے۔ متاثرہ جلد کا رنگ ہلکا یا گہرا ہو سکتا ہے، اور سختی کی وجہ سے جلد چمکدار نظر آسکتی ہے۔ بعض لوگوں کو ہاتھوں اور چہرے پر چھوٹے سرخ دھبے بھی ہوتے ہیں، جنہیں ٹیلینجیکٹیشیا کہتے ہیں۔ کیلشیم کی جمع جلد کے نیچے، خاص طور پر انگلیوں کی نوک پر، بن سکتی ہے، جس کی وجہ سے ایسی گانٹھیں بنتی ہیں جو ایکس رے میں نظر آتی ہیں۔ ریونڈ کا رجحان سکلیروڈرما میں عام ہے۔ یہ سردی کے درجہ حرارت یا جذباتی دباؤ کے جواب میں انگلیوں اور پیر کی چھوٹی خون کی نالیوں کے بڑھے ہوئے سکڑنے کی وجہ سے ہوتا ہے۔ جب ایسا ہوتا ہے تو، انگلیاں دردناک یا بے حس ہو سکتی ہیں اور سفید، نیلی، بھوری یا سرخ ہو سکتی ہیں۔ ریونڈ کا رجحان ان لوگوں میں بھی ہو سکتا ہے جنہیں سکلیروڈرما نہیں ہے۔ سکلیروڈرما معدے کے نظام کے کسی بھی حصے کو متاثر کر سکتا ہے، غذائی نالی سے مقعد تک۔ معدے کے نظام کے کون سے حصے متاثر ہوتے ہیں اس پر منحصر ہے، علامات میں شامل ہو سکتے ہیں:

• سینے میں جلن۔
• نگلنے میں دشواری۔
• پیٹ پھولنا۔
• اسہال۔
• قبض۔
• پیٹ کی نالی سے فضلات کا غیر ارادی اخراج۔ جب سکلیروڈرما دل یا پھیپھڑوں کو متاثر کرتا ہے، تو یہ سانس کی قلت، ورزش کی برداشت میں کمی اور چکر آنا پیدا کر سکتا ہے۔ سکلیروڈرما پھیپھڑوں کے بافتوں میں زخم پیدا کر سکتا ہے جس کے نتیجے میں وقت کے ساتھ ساتھ سانس کی قلت میں اضافہ ہو سکتا ہے۔ ایسی دوائیں ہیں جو اس پھیپھڑوں کے نقصان کی پیش رفت کو سست کرنے میں مدد کر سکتی ہیں۔ جب سکلیروڈرما دل کو متاثر کرتا ہے، تو دل کی دھڑکن غیر منظم ہو سکتی ہے۔ کچھ لوگوں میں دل کی ناکامی بھی ہو سکتی ہے۔

سکلروڈرما اس وقت ہوتا ہے جب جسم بہت زیادہ کولاجن پیدا کرتا ہے اور یہ جسم کے بافتوں میں جمع ہو جاتا ہے۔ کولاجن پروٹین کی ایک ریشہ دار قسم ہے جو جسم کے کنیکٹیو ٹشوز، بشمول جلد، کو تشکیل دیتی ہے۔

ماہرین کو بالکل نہیں معلوم کہ یہ عمل شروع کیوں ہوتا ہے، لیکن جسم کا مدافعتی نظام اس میں کردار ادا کرتا دکھائی دیتا ہے۔ زیادہ تر امکان ہے کہ سکلروڈرما کئی عوامل کی وجہ سے ہوتا ہے، جن میں مدافعتی نظام کی خرابیاں، جینیاتی عوامل اور ماحولیاتی محرکات شامل ہیں۔

کسی کو بھی سکلروڈرما ہو سکتا ہے، لیکن یہ خواتین میں زیادہ عام ہے۔ لوگوں کو عام طور پر 30 اور 50 سال کی عمر کے درمیان سکلروڈرما ہوتا ہے۔ سیاہ فام لوگوں میں اکثر اس کی ابتدا جلدی ہوتی ہے اور ان میں جلد کی زیادہ شمولیت اور پھیپھڑوں کے امراض کے امکانات زیادہ ہوتے ہیں۔

کئی دیگر ملے جلے عوامل سکلروڈرما کے خطرے کو متاثر کرنے میں نظر آتے ہیں:

• جینیات۔ جن لوگوں میں جین میں مخصوص تبدیلیاں ہوتی ہیں، ان میں سکلروڈرما کے امکانات زیادہ ہوتے ہیں۔ یہ اس بات کی وضاحت کر سکتا ہے کہ کیوں سکلروڈرما چند لوگوں میں خاندانوں میں چلتا نظر آتا ہے اور کیوں کچھ اقسام کے سکلروڈرما مخصوص نسلی اور نسلی گروہوں کے لوگوں میں زیادہ عام ہیں۔
• ماحولیاتی محرکات۔ تحقیق سے پتہ چلتا ہے کہ کچھ لوگوں میں، سکلروڈرما کے علامات مخصوص وائرس، ادویات یا منشیات کے سامنے آنے سے متحرک ہو سکتے ہیں۔ بار بار نمائش، جیسے کہ کام پر، کچھ نقصان دہ مادوں یا کیمیکلز کے سامنے آنے سے بھی سکلروڈرما کے خطرے میں اضافہ ہو سکتا ہے۔ زیادہ تر لوگوں کے لیے کوئی ماحولیاتی محرک شناخت نہیں کیا جاتا ہے۔
• مدافعتی نظام کی خرابیاں۔ سکلروڈرما کو ایک خودکار مدافعتی بیماری سمجھا جاتا ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ یہ جزوی طور پر اس لیے ہوتا ہے کہ جسم کا مدافعتی نظام کنیکٹیو ٹشوز پر حملہ کرنا شروع کر دیتا ہے۔ جن لوگوں کو سکلروڈرما ہوتا ہے ان میں رومیٹائڈ ارتھرائٹس، لپس یا سجوگرین سنڈروم جیسی کسی دوسری خودکار مدافعتی بیماری کے علامات بھی ہو سکتے ہیں۔

سکلیروڈرما کی پیچیدگیاں ہلکی سے لے کر سنگین تک ہو سکتی ہیں اور یہ متاثر کر سکتی ہیں:

• انگلیوں کے سرے۔ نظاماتی سکلیسروسیس میں، ری نالڈ کا رجحان اتنا شدید ہو سکتا ہے کہ خون کی بہاؤ کی پابندی انگلیوں کے سروں پر ٹشو کو مستقل نقصان پہنچاتی ہے، جس کی وجہ سے گڑھے یا جلد کے زخم بنتے ہیں۔ کچھ لوگوں میں، انگلیوں کے سروں پر ٹشو مر سکتا ہے۔
• دل۔ دل کے ٹشو کا نشان لگانا غیر منظم دھڑکنوں اور دل کی ناکامی کا خطرہ بڑھاتا ہے۔ سکلیروڈرما دل کے گرد موجود تھیلی کی سوزش کا سبب بھی بن سکتا ہے۔
• ہاضماتی نظام۔ سکلیروڈرما کی ہاضماتی پیچیدگیوں میں سینے میں جلن اور نگلنے میں دشواری شامل ہو سکتی ہے۔ سکلیروڈرما درد کی کیفیت، پیٹ پھولنا، قبض یا اسہال کا سبب بھی بن سکتا ہے۔ کچھ لوگ جن کو سکلیروڈرما ہے انہیں آنتوں میں بیکٹیریا کی زیادتی کی وجہ سے غذائی اجزاء کو جذب کرنے میں بھی مسائل ہو سکتے ہیں۔
• جوڑ۔ جوڑوں پر جلد اتنی سخت ہو سکتی ہے کہ یہ لچک اور حرکت کو محدود کرتی ہے، خاص طور پر ہاتھوں میں۔

چونکہ سکلیروڈرما بہت سے انداز میں ظاہر ہو سکتا ہے اور جسم کے بہت سے مختلف حصوں کو متاثر کر سکتا ہے، اس لیے اس کی تشخیص کرنا مشکل ہو سکتا ہے۔

ایک مکمل جسمانی معائنہ کے بعد، آپ کا ہیلتھ کیئر پیشہ ور خون کے ٹیسٹ کروانے کا مشورہ دے سکتا ہے تاکہ مدافعتی نظام کی جانب سے بنائی جانے والی مخصوص اینٹی باڈیز کی بلند سطحوں کی جانچ کی جا سکے۔

آپ کا ہیلتھ کیئر پیشہ ور دیگر خون کے ٹیسٹ، امیجنگ یا عضو کے کام کے ٹیسٹ کا مشورہ بھی دے سکتا ہے۔ یہ ٹیسٹ یہ معلوم کرنے میں مدد کر سکتے ہیں کہ آپ کا نظام ہضم، دل، پھیپھڑے یا گردے متاثر ہوئے ہیں یا نہیں۔