اینٹی ہیموفیلک فیکٹر (ریکومبینینٹ، گلائکوپیگیلیٹڈ-ایکس ای آئی) کیا ہے؟ استعمال، اثرات، اور علاج گائیڈ

اینٹی ہیموفیلک فیکٹر (ریکومبینینٹ، گلائکوپیگیلیٹڈ-ایکس ای آئی) جمنے والے عنصر VIII کا ایک لیب میں تیار کردہ ورژن ہے جو آپ کے خون کو مناسب طریقے سے جمنے میں مدد کرتا ہے۔ یہ دوا خاص طور پر ہیموفیلیا اے کے مریضوں کے لیے بنائی گئی ہے، یہ ایک ایسی حالت ہے جس میں آپ کا جسم اس ضروری جمنے والے پروٹین کو کافی مقدار میں نہیں بناتا ہے۔ "گلائکوپیگیلیٹڈ" حصے کا مطلب ہے کہ اسے آپ کے جسم میں زیادہ دیر تک رہنے کے لیے تبدیل کیا گیا ہے، لہذا آپ کو کم انجیکشن کی ضرورت ہوتی ہے۔

اینٹی ہیموفیلک فیکٹر (ریکومبینینٹ، گلائکوپیگیلیٹڈ-ایکس ای آئی) کیا ہے؟

یہ دوا عنصر VIII کا مصنوعی متبادل ہے، ایک پروٹین جو آپ کے خون کو عام طور پر جمنے کی ضرورت ہوتی ہے۔ جب آپ کو کٹ یا چوٹ لگتی ہے، تو عنصر VIII جمنے کے عمل کو شروع کرنے میں مدد کرتا ہے جو خون بہنا بند کر دیتا ہے۔ ہیموفیلیا اے والے لوگ یا تو کافی عنصر VIII نہیں بناتے ہیں یا ایک ایسا ورژن بناتے ہیں جو مناسب طریقے سے کام نہیں کرتا ہے۔

ریکومبینینٹ ورژن جدید بائیوٹیکنالوجی کا استعمال کرتے ہوئے ایک لیبارٹری میں بنایا جاتا ہے، انسانی خون کی مصنوعات سے نہیں۔ یہ اسے خون سے پیدا ہونے والے انفیکشن سے محفوظ بناتا ہے۔ گلائکوپیگیلیٹڈ ترمیم خصوصی مالیکیولز کا اضافہ کرتی ہے جو دوا کو آپ کے خون کے دھارے میں عام عنصر VIII مصنوعات سے زیادہ دیر تک فعال رہنے میں مدد کرتے ہیں۔

اس دوا سے علاج کیسا لگتا ہے؟

آپ کو یہ دوا IV انجیکشن کے ذریعے ملے گی، عام طور پر آپ کے بازو کی رگ میں۔ انجیکشن خود خون نکلوانے یا کوئی دوسری IV دوا لینے کے مترادف ہے۔ زیادہ تر لوگ اسے ایک فوری چٹکی کے طور پر بیان کرتے ہیں جس کے بعد ٹھنڈی سنسنی ہوتی ہے جب دوا آپ کے خون کے دھارے میں داخل ہوتی ہے۔

انجیکشن کے بعد، آپ کو یہ جان کر راحت محسوس ہو سکتی ہے کہ آپ کی جمنے کی صلاحیت بحال ہو گئی ہے۔ کچھ لوگوں کو ہلکے ضمنی اثرات جیسے سر درد یا چکر آنا محسوس ہوتا ہے، لیکن بہت سے لوگوں کو بالکل بھی کچھ مختلف محسوس نہیں ہوتا ہے۔ دوا آپ کے نظام میں خاموشی سے خون بہنے سے روکنے یا اس کا علاج کرنے کے لیے کام کرتی ہے۔

اس دوا کی ضرورت کی کیا وجہ ہے؟

ہیموفیلیا اے بنیادی وجہ ہے جس کی وجہ سے آپ کو اس دوا کی ضرورت ہوگی۔ یہ جینیاتی حالت اس وقت ہوتی ہے جب آپ کے جسم کو اس جین میں مسائل ہوتے ہیں جو آپ کے خلیوں کو فیکٹر VIII بنانے کا طریقہ بتاتا ہے۔ کافی کام کرنے والے فیکٹر VIII کے بغیر، آپ کا خون مناسب طریقے سے جم نہیں سکتا، جس سے طویل خون بہنا شروع ہو جاتا ہے۔

کئی عوامل اس مخصوص علاج کی ضرورت پیدا کر سکتے ہیں:

• اپنے والدین سے وراثتی ہیموفیلیا اے
• شدید خون بہنے کے واقعات جن کے لیے فوری علاج کی ضرورت ہوتی ہے
• منصوبہ بند سرجری یا دانتوں کے طریقہ کار
• زخم جو اندرونی یا بیرونی خون بہنے کا سبب بنتے ہیں
• جوڑوں سے خون بہنا جو کارٹلیج اور ہڈی کو نقصان پہنچا سکتا ہے

بعض اوقات، لوگوں کو بعد کی زندگی میں خود سے قوت مدافعت کی حالتوں کی وجہ سے ہیموفیلیا اے ہو جاتا ہے جہاں ان کا جسم اپنے ہی فیکٹر VIII پر حملہ کرتا ہے۔ اس حاصل شدہ شکل کے لیے بھی فیکٹر ریپلیسمنٹ تھراپی کی ضرورت ہوتی ہے۔

یہ دوا کن حالات کے علاج کے لیے استعمال ہوتی ہے؟

یہ دوا بنیادی طور پر ہیموفیلیا اے کا علاج کرتی ہے، لیکن ڈاکٹر اسے کئی مخصوص حالات میں استعمال کرتے ہیں۔ بنیادی مقصد ہمیشہ آپ کے خون کی عام طور پر جمنے کی صلاحیت کو بحال کرنا اور خطرناک خون بہنے سے روکنا ہے۔

یہاں وہ اہم حالات اور حالات ہیں جن میں یہ دوا مدد کرتی ہے:

• شدید ہیموفیلیا اے (1% سے کم نارمل فیکٹر VIII سرگرمی)
• معتدل ہیموفیلیا اے (1-5% نارمل فیکٹر VIII سرگرمی)
• شدید خون بہنے کے واقعات کے دوران ہلکا ہیموفیلیا اے
• خود سے قوت مدافعت کی حالتوں سے حاصل کردہ ہیموفیلیا اے
• خون بہنے کے واقعات کو روکنے کے لیے احتیاطی علاج
• ہیموفیلیا اے والے لوگوں کے لیے سرجری سے پہلے کی تیاری

آپ کا ڈاکٹر آپ کے مخصوص فیکٹر VIII کی سطح اور خون بہنے کی تاریخ کی بنیاد پر صحیح خوراک اور شیڈول کا تعین کرے گا۔ کچھ لوگوں کو باقاعدگی سے حفاظتی خوراک کی ضرورت ہوتی ہے، جبکہ دوسروں کو صرف خون بہنے کے واقعات کے دوران علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔

کیا خون بہنے کے واقعات اس دوا کے بغیر حل ہو سکتے ہیں؟

جن لوگوں کو ہیموفیلیا اے ہے، ان میں خون بہنے کے واقعات شاذ و نادر ہی خود سے مکمل طور پر ٹھیک ہوتے ہیں۔ آپ کے جسم میں مناسب جمنے کے لیے کافی عنصر VIII نہیں ہوتا، اس لیے خون بہنا معمول سے کہیں زیادہ دیر تک جاری رہتا ہے۔ علاج کے بغیر، معمولی چوٹیں بھی سنگین ہو سکتی ہیں۔

معمولی کٹ اور خراشیں دباؤ اور وقت کے ساتھ خون بہنا بند کر سکتی ہیں، لیکن اندرونی خون بہنا یا جوڑوں سے خون بہنا تقریباً ہمیشہ عنصر کی تبدیلی کا تقاضا کرتا ہے۔ علاج میں تاخیر مستقل جوڑوں کو نقصان، پٹھوں سے خون بہنے، یا جان لیوا اندرونی خون بہنے کا باعث بن سکتی ہے۔

یہی وجہ ہے کہ ہیموفیلیا اے والے بہت سے لوگ احتیاطی علاج استعمال کرتے ہیں، باقاعدگی سے خوراکیں حاصل کرتے ہیں تاکہ خون بہنے کے واقعات کو شروع ہونے سے پہلے روکا جا سکے۔ اس نقطہ نظر نے زندگی کے معیار کو ڈرامائی طور پر بہتر بنایا ہے اور طویل مدتی پیچیدگیوں کو کم کیا ہے۔

یہ دوا کیسے دی جاتی ہے؟

یہ دوا صرف نس کے ذریعے انجیکشن کے ذریعے دی جاتی ہے، یعنی براہ راست آپ کے خون کے دھارے میں رگ کے ذریعے دی جاتی ہے۔ آپ اسے منہ سے نہیں لے سکتے کیونکہ آپ کا نظام ہاضمہ پروٹین کو کام کرنے سے پہلے ہی توڑ دے گا۔ IV روٹ اس بات کو یقینی بناتا ہے کہ عنصر VIII بالکل وہیں پہنچ جائے جہاں اسے جانے کی ضرورت ہے۔

بہت سے لوگ اپنے صحت کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم سے مناسب تربیت کے بعد گھر پر خود انجیکشن لگانا سیکھتے ہیں۔ یہ آزادی خون بہنے کے واقعات کی صورت میں فوری علاج کی اجازت دیتی ہے۔ انجیکشن کا عمل عام طور پر صرف چند منٹ لیتا ہے جب آپ تکنیک سے آرام دہ ہوجاتے ہیں۔

آپ کا ڈاکٹر آپ کی خوراک کا حساب آپ کے وزن، خون بہنے کی شدت، اور آپ کی انفرادی عنصر VIII کی سطح کی بنیاد پر لگائے گا۔ کچھ لوگوں کو روک تھام کے لیے ہر چند دن بعد انجیکشن کی ضرورت ہوتی ہے، جبکہ دوسروں کو صرف خون بہنے کے واقعات کے دوران ان کی ضرورت ہوتی ہے۔

اس دوا کے لیے طبی علاج کا پروٹوکول کیا ہے؟

آپ کا علاج پروٹوکول اس بات پر منحصر ہے کہ آپ اس دوا کو روک تھام کے لیے استعمال کر رہے ہیں یا فعال خون بہنے کا علاج کر رہے ہیں۔ احتیاطی تدابیر کے لیے، آپ کو عام طور پر ہفتے میں دو سے تین بار انجیکشن لگائے جائیں گے۔ خون بہنے کی اقساط کے لیے، آپ کو خون بہنا بند ہونے تک زیادہ بار بار خوراک کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔

یہ ہے کہ طبی علاج عام طور پر کیسے کام کرتا ہے:

• ابتدائی خوراک آپ کے وزن اور ٹارگٹ فیکٹر VIII کی سطح کی بنیاد پر حساب کی جاتی ہے
• خون کے ٹیسٹوں کے ذریعے آپ کے فیکٹر VIII کی سطح کی نگرانی
• آپ کے ردعمل اور خون بہنے کے نمونوں کی بنیاد پر خوراک میں ایڈجسٹمنٹ
• اثراندازی کا اندازہ لگانے کے لیے باقاعدہ فالو اپ اپائنٹمنٹس
• خون بہنے کی شدید اقساط کے لیے ایمرجنسی پروٹوکول

آپ کی صحت کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم آپ کو مختلف قسم کے خون بہنے کو پہچاننا سکھائے گی اور کب فوری طبی توجہ طلب کرنی ہے۔ وہ آپ کو ایک ذاتی علاج کا منصوبہ تیار کرنے میں بھی مدد کریں گے جو آپ کے طرز زندگی اور خون بہنے کے نمونوں کے مطابق ہو۔

مجھے یہ دوا استعمال کرتے وقت کب طبی توجہ طلب کرنی چاہیے؟

اگر آپ کو شدید خون بہنے کا تجربہ ہوتا ہے جو آپ کی معمول کی علاج کی خوراک کا جواب نہیں دیتا ہے تو آپ کو فوری طور پر اپنے ڈاکٹر سے رابطہ کرنا چاہیے۔ یہ اس بات کی نشاندہی کر سکتا ہے کہ آپ کا جسم فیکٹر VIII کے خلاف اینٹی باڈیز تیار کر رہا ہے، جس کے لیے علاج کے مختلف طریقوں کی ضرورت ہوتی ہے۔

اگر آپ کو مندرجہ ذیل تجربہ ہو تو ہنگامی طبی دیکھ بھال حاصل کریں:

• سر کی چوٹیں یا اندرونی خون بہنے کا شبہ
• شدید جوڑوں سے خون بہنا جس میں شدید درد اور سوجن ہو
• خون بہنا جو مناسب فیکٹر VIII کے علاج کے باوجود جاری رہتا ہے
• الرجک رد عمل کی علامات جیسے سانس لینے میں دشواری یا چہرے پر سوجن
• غیر معمولی خون بہنے کے نمونے یا خون بہنے کی نئی اقسام

اگر آپ کو اس بات میں کوئی تبدیلی نظر آتی ہے کہ آپ کی معمول کی خوراک خون بہنے کو کتنی اچھی طرح کنٹرول کرتی ہے تو آپ کو اپنے صحت فراہم کنندہ سے بھی رابطہ کرنا چاہیے۔ بعض اوقات آپ کے جسم کی ضروریات وقت کے ساتھ بدل جاتی ہیں، اور آپ کے علاج کے منصوبے کو ایڈجسٹ کرنے کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔

اس دوا کی ضرورت کے لیے خطرے کے عوامل کیا ہیں؟

بنیادی خطرہ عنصر ہیموفیلیا اے کا ہونا ہے، جو عام طور پر آپ کے والدین سے وراثت میں ملتا ہے۔ ہیموفیلیا اے بنیادی طور پر مردوں کو متاثر کرتا ہے کیونکہ عنصر VIII کا جین X کروموسوم پر واقع ہے۔ مردوں میں صرف ایک X کروموسوم ہوتا ہے، لہذا اگر وہ ناقص جین وراثت میں حاصل کرتے ہیں، تو ان میں ہیموفیلیا پیدا ہو جاتا ہے۔

کئی عوامل اس دوا کی ضرورت کے امکان کو بڑھاتے ہیں:

• ہیموفیلیا اے کی خاندانی تاریخ
• مرد جنس (اگرچہ خواتین کیریئر ہو سکتی ہیں اور بعض اوقات متاثر بھی ہو سکتی ہیں)
• عنصر کی تبدیلی کی ضرورت والے خون بہنے کے پہلے واقعات
• بنیادی عنصر VIII کی کم سطح
• فعال طرز زندگی جو چوٹ کے خطرے کو بڑھاتا ہے
• کچھ خود سے قوت مدافعت کی بیماریاں جو حاصل شدہ ہیموفیلیا کا سبب بن سکتی ہیں

عمر بھی ایک کردار ادا کر سکتی ہے، کیونکہ چھوٹے بچوں اور فعال بالغوں میں اکثر گرنے، کھیلوں کی چوٹوں، یا بچپن کی عام سرگرمیوں کی وجہ سے خون بہنے کے زیادہ واقعات ہوتے ہیں۔ آپ کی صحت کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم آپ کو آپ کے انفرادی خطرے کے عوامل کو سمجھنے میں مدد کر سکتی ہے۔

اس دوا کی ممکنہ پیچیدگیاں کیا ہیں؟

زیادہ تر لوگ اس دوا کو اچھی طرح برداشت کرتے ہیں، لیکن تمام ادویات کی طرح، اس کے ضمنی اثرات ہو سکتے ہیں۔ سب سے عام ضمنی اثرات ہلکے اور عارضی ہوتے ہیں، جیسے سر درد، چکر آنا، یا ہلکی متلی۔ یہ عام طور پر اس وقت بہتر ہو جاتے ہیں جب آپ کا جسم علاج کے مطابق ڈھل جاتا ہے۔

یہاں ممکنہ پیچیدگیاں ہیں جن سے آگاہ رہنا ضروری ہے:

• الرجک رد عمل ہلکے جلدی سے لے کر شدید اینفیلیکسس تک
• انہیبیٹرز (اینٹی باڈیز جو عنصر VIII کو روکتے ہیں) کی نشوونما
• انجکشن کی جگہ پر رد عمل جیسے درد، سوجن، یا خراشیں
• خون کے جمنے اگر آپ کے نظام میں بہت زیادہ عنصر VIII جمع ہو جائے
• انجکشن کے بعد بخار یا فلو جیسی علامات

انہیبیٹرز کی نشوونما سب سے سنگین طویل مدتی پیچیدگی ہے، جو شدید ہیموفیلیا اے والے تقریباً 20-30% لوگوں میں ہوتی ہے۔ آپ کا ڈاکٹر باقاعدہ خون کے ٹیسٹوں کے ذریعے اس کی نگرانی کرے گا اور ضرورت پڑنے پر آپ کے علاج کو ایڈجسٹ کرے گا۔

کیا یہ دوا دیگر طبی حالتوں والے لوگوں کے لیے محفوظ ہے؟

یہ دوا عام طور پر ہیموفیلیا اے کے زیادہ تر مریضوں کے لیے محفوظ ہے، لیکن بعض حالات میں اضافی احتیاط کی ضرورت ہوتی ہے۔ آپ کا ڈاکٹر علاج شروع کرنے سے پہلے آپ کی طبی تاریخ کا بغور جائزہ لے گا تاکہ یہ یقینی بنایا جا سکے کہ یہ آپ کی مخصوص صورتحال کے لیے محفوظ ہے۔

مندرجہ ذیل طبی حالتوں والے لوگوں کو خصوصی نگرانی کی ضرورت ہے:

• دل کی بیماری یا خون کے جمنے کا خطرہ
• جگر کی بیماری جو جمنے والے عوامل کو متاثر کرتی ہے
• گردے کی بیماری جو دوا کی صفائی کو متاثر کرتی ہے
• خود سے قوت مدافعت کی بیماریاں
• فیکٹر VIII مصنوعات سے پہلے الرجک رد عمل

حمل اور دودھ پلانا عام طور پر اس دوا کے ساتھ محفوظ سمجھا جاتا ہے، کیونکہ پروٹین پلیسینٹا کو عبور نہیں کرتا یا نمایاں مقدار میں چھاتی کے دودھ میں داخل نہیں ہوتا ہے۔ تاہم، آپ کا ڈاکٹر ان اوقات میں آپ کی زیادہ قریب سے نگرانی کرے گا۔

اس دوا کو کس چیز کے لیے غلط سمجھا جا سکتا ہے؟

اس دوا کو خون کی دیگر مصنوعات یا جمنے والے عوامل کے ارتکاز کے ساتھ الجھایا جا سکتا ہے۔ طویل نام اور تکنیکی اصطلاحات اسے ملتی جلتی آواز والی دوائیوں کے ساتھ ملانا آسان بنا سکتی ہیں۔ ہمیشہ اس بات کی تصدیق کریں کہ آپ صحیح دوا حاصل کر رہے ہیں برانڈ نام کی جانچ کرکے اور اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے سے پوچھ کر۔

اسے بعض اوقات اس کے لیے غلط سمجھا جاتا ہے:

• فیکٹر VIII کی دیگر مصنوعات جن کی مختلف شکلیں ہیں
• ہیموفیلیا بی کے لیے استعمال ہونے والے فیکٹر IX ارتکاز
• تازہ منجمد پلازما یا کرائیوپریسیپیٹیٹ
• دیگر دوبارہ ملاپ والے جمنے والے عوامل
• بغیر گلائکوپیگیلیٹڈ ترمیم کے باقاعدہ فیکٹر VIII

اہم فرق یہ ہے کہ یہ مخصوص دوا آپ کے جسم میں زیادہ دیر تک رہتی ہے، لہذا آپ کو معیاری فیکٹر VIII مصنوعات کے مقابلے میں کم انجیکشن کی ضرورت ہوتی ہے۔ آپ کا فارماسسٹ اور صحت کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم آپ کو یہ سمجھنے میں مدد کر سکتی ہے کہ آپ کو بالکل کیا مل رہا ہے۔

اینٹی ہیموفیلک فیکٹر (دوبارہ ملاپ، گلائکوپیگیلیٹڈ-ایکس ای آئی) کے بارے میں اکثر پوچھے جانے والے سوالات

ہر خوراک میرے جسم میں کتنی دیر تک رہتی ہے؟

یہ دوا عام طور پر باقاعدہ فیکٹر VIII مصنوعات سے زیادہ دیر تک رہتی ہے، اکثر 3-4 دن تک تحفظ فراہم کرتی ہے بجائے 1-2 دن کے۔ گلائکوپیگیلیٹڈ ترمیم اسے آپ کے خون کے دھارے میں زیادہ دیر تک فعال رہنے میں مدد دیتی ہے، جس کا مطلب ہے کہ آپ اپنے انجیکشنز کو زیادہ فاصلے پر رکھ سکتے ہیں۔ آپ کا ڈاکٹر آپ کے انفرادی ردعمل اور فیکٹر VIII کی سطح کی بنیاد پر صحیح وقت کا تعین کرے گا۔

کیا میں اس دوا کے ساتھ سفر کر سکتا ہوں؟

جی ہاں، آپ اس دوا کے ساتھ سفر کر سکتے ہیں، لیکن آپ کو اپنے ڈاکٹر سے مناسب دستاویزات کی ضرورت ہوگی۔ دوا کو ریفریجریشن اور احتیاط سے ہینڈل کرنے کی ضرورت ہے، لہذا آپ کو سفری کولر اور آئس پیک کی ضرورت ہوگی۔ زیادہ تر ایئر لائنز طبی سامان کو کیری آن آئٹمز کے طور پر اجازت دیتی ہیں، لیکن پہلے سے اپنی ایئر لائن سے چیک کریں اور اپنا نسخہ اور ڈاکٹر کا خط ساتھ رکھیں۔

کیا مجھے یہ دوا اپنی پوری زندگی کے لیے درکار ہوگی؟

اگر آپ کو ہیموفیلیا اے ہے، تو آپ کو اپنی پوری زندگی میں کسی نہ کسی شکل میں فیکٹر VIII کی تبدیلی کی ضرورت ہوگی۔ تاہم، نئی علاج تیار کیے جا رہے ہیں جو مستقبل میں اس میں تبدیلی لا سکتے ہیں۔ حاصل شدہ ہیموفیلیا اے والے کچھ لوگوں کو آخر کار علاج کی ضرورت نہیں پڑے گی اگر ان کی بنیادی حالت بہتر ہو جاتی ہے، لیکن یہ آپ کی مخصوص صورتحال پر منحصر ہے۔

کیا میں یہ دوا استعمال کرتے وقت ورزش اور کھیل کھیل سکتا ہوں؟

جی ہاں، ہیموفیلیا اے والے بہت سے لوگ جو فیکٹر VIII کی تبدیلی استعمال کرتے ہیں وہ کھیلوں اور ورزش میں حصہ لے سکتے ہیں۔ احتیاطی علاج اکثر زیادہ فعال طرز زندگی کی اجازت دیتا ہے۔ تاہم، آپ کو زیادہ اثر والے رابطے والے کھیلوں سے گریز کرنا چاہیے جو چوٹ کا زیادہ خطرہ رکھتے ہیں۔ ایک سرگرمی کا منصوبہ تیار کرنے کے لیے اپنی صحت کی دیکھ بھال کرنے والی ٹیم کے ساتھ کام کریں جو آپ کی مخصوص صورتحال کے لیے محفوظ ہو۔

اگر میں ایک مقررہ خوراک لینا بھول جاؤں تو مجھے کیا کرنا چاہیے؟

اگر آپ احتیاطی خوراک لینا بھول جائیں تو، جیسے ہی آپ کو یاد آئے لے لیں، جب تک کہ آپ کی اگلی مقررہ خوراک کا وقت قریب نہ ہو۔ خوراکیں دگنی نہ کریں۔ اپنے شیڈول کو ایڈجسٹ کرنے کے طریقہ کار کے بارے میں رہنمائی کے لیے اپنے صحت کی دیکھ بھال فراہم کرنے والے سے رابطہ کریں۔ خوراکیں چھوٹ جانے سے خون بہنے کے واقعات کا خطرہ بڑھ سکتا ہے، لہذا اپنی باقاعدہ خوراک کے شیڈول کو زیادہ سے زیادہ برقرار رکھنے کی کوشش کریں۔