Bệnh Castleman

Bệnh Castleman là một nhóm các rối loạn hiếm gặp liên quan đến các hạch bạch huyết bị phì đại, được gọi là hạch bạch huyết to, và một loạt các triệu chứng. Dạng phổ biến nhất của rối loạn này liên quan đến một hạch bạch huyết phì đại duy nhất. Hạch bạch huyết này thường nằm ở ngực hoặc cổ, nhưng nó cũng có thể xuất hiện ở các vùng khác trên cơ thể. Dạng rối loạn này được gọi là bệnh Castleman đơn trung tâm (UCD).

Bệnh Castleman đa trung tâm (MCD) liên quan đến nhiều vùng hạch bạch huyết phì đại, các triệu chứng viêm và các vấn đề về chức năng cơ quan. Có ba loại MCD:

• MCD liên quan đến HHV-8. Loại này có liên quan đến virus herpes ở người loại 8, được gọi là HHV-8, và virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV).

• MCD đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân. Nguyên nhân của loại này chưa được biết. Loại này cũng được gọi là MCD âm tính với HHV-8.

  Dạng nghiêm trọng nhất của loại MCD này được gọi là iMCD-TAFRO. Tình trạng này được đặt tên theo các triệu chứng mà nó gây ra.

• MCD liên quan đến POEMS. Loại này có liên quan đến một tình trạng khác được gọi là hội chứng POEMS. Hội chứng POEMS là một rối loạn máu hiếm gặp gây tổn thương dây thần kinh và ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể.

MCD đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân. Nguyên nhân của loại này chưa được biết. Loại này cũng được gọi là MCD âm tính với HHV-8.

Dạng nghiêm trọng nhất của loại MCD này được gọi là iMCD-TAFRO. Tình trạng này được đặt tên theo các triệu chứng mà nó gây ra.

Đôi khi, người ta có thể có 2-3 hạch bạch huyết phì đại và các triệu chứng nhẹ không đáp ứng đủ tiêu chuẩn chẩn đoán cho MCD. Những người này có thể mắc một bệnh khác, hoặc họ có thể mắc một phân nhóm bệnh Castleman được mô tả gần đây gọi là bệnh Castleman ít trung tâm. Phân nhóm này rất hiếm.

Điều trị và tiên lượng thay đổi tùy thuộc vào loại bệnh Castleman mà bạn mắc phải. Bệnh Castleman đơn trung tâm, là loại chỉ liên quan đến một hạch bạch huyết phì đại, thường có thể được điều trị thành công bằng phẫu thuật.

Phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh Castleman ít trung tâm, liên quan đến một vài hạch bạch huyết phì đại và có triệu chứng hạn chế, chưa được biết nhưng được cho là tương tự như phương pháp điều trị cho bệnh Castleman đơn trung tâm.

Mặc dù không phải tất cả những người mắc MCD đều đáp ứng với phương pháp điều trị đầu tiên, nhưng có những loại thuốc có tác dụng điều trị MCD liên quan đến HHV-8 và MCD đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân.

Nhiều người mắc bệnh Castleman đơn trung tâm không nhận thấy bất kỳ dấu hiệu hay triệu chứng nào. Hạch bạch huyết phì đại có thể được phát hiện trong quá trình khám thực thể hoặc xét nghiệm hình ảnh cho một vấn đề khác. Một số người mắc bệnh Castleman đơn trung tâm có thể có các dấu hiệu và triệu chứng thường thấy hơn ở bệnh Castleman đa trung tâm. Chúng có thể bao gồm: Sốt. Giảm cân không cố ý. Mệt mỏi. Đổ mồ hôi đêm. Sưng. Gan hoặc lách to. Số lượng hồng cầu thấp, còn gọi là thiếu máu. Số lượng tiểu cầu cao hoặc thấp. Mức creatinine cao hơn xảy ra do thận không hoạt động bình thường. Nồng độ kháng thể cao hơn được gọi là immunoglobulin. Nồng độ protein trong máu thấp gọi là albumin. Triệu chứng của dạng bệnh MCD đặc hiệu nghiêm trọng hơn gọi là iMCD-TAFRO là: Số lượng tiểu cầu thấp, còn gọi là giảm tiểu cầu. Sưng và tích tụ dịch trong cơ thể, được gọi là phù toàn thân. Sốt hoặc nồng độ protein phản ứng C cao hơn, một dấu ấn của viêm. Xơ hóa reticulin, được kiểm tra bằng cách lấy mẫu tủy xương. Sưng các cơ quan, còn gọi là to các cơ quan. Nếu bạn nhận thấy hạch bạch huyết phì đại ở bên cổ hoặc nách, xương đòn hoặc vùng bẹn, hãy nói chuyện với chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn. Cũng hãy gọi cho nhóm chăm sóc của bạn nếu bạn có cảm giác đầy tức ngực hoặc bụng kéo dài, sốt, mệt mỏi hoặc giảm cân mà bạn không thể giải thích.

Nếu bạn thấy hạch bạch huyết sưng to ở bên cổ hoặc ở nách, xương đòn hoặc vùng bẹn, hãy nói chuyện với chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn. Cũng hãy gọi cho nhóm chăm sóc của bạn nếu bạn có cảm giác đầy tức ngực hoặc bụng kéo dài, sốt, mệt mỏi hoặc sụt cân mà bạn không thể giải thích.

Nguyên nhân gây bệnh Castleman đơn trung tâm hoặc bệnh Castleman đa trung tâm đặc hiệu chưa được biết rõ. Tuy nhiên, người ta biết rằng bệnh MCD dương tính với HHV-8 xảy ra ở những người có chức năng miễn dịch không bình thường do HIV hoặc các nguyên nhân khác.

Bệnh Castleman có thể ảnh hưởng đến người ở mọi lứa tuổi và giới tính. Người ta thường được chẩn đoán mắc bệnh Castleman ở độ tuổi trung niên, nhưng nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, kể cả thời thơ ấu.

Không có yếu tố nguy cơ nào được biết đến đối với bệnh Castleman đơn trung tâm hoặc bệnh Castleman đa trung tâm đặc hiệu. Nhiễm HIV hoặc mắc một tình trạng làm giảm hiệu quả hoạt động của hệ thống miễn dịch làm tăng nguy cơ mắc bệnh Castleman đa trung tâm dương tính với HHV-8.

Những người mắc bệnh Castleman đơn trung tâm (UCD) thường hồi phục tốt sau khi cắt bỏ hạch bạch huyết bị ảnh hưởng, và tuổi thọ thường không thay đổi. Nhưng họ có nguy cơ cao mắc phải một tình trạng tự miễn hiếm gặp gọi là bệnh pemphigus cận u. Tình trạng này có thể đe dọa tính mạng. Bệnh pemphigus cận u gây ra các vết phồng rộp trong miệng và trên da, thường bị chẩn đoán nhầm. Mặc dù nguy cơ mắc bệnh pemphigus cận u thấp, nhưng việc kiểm tra tình trạng này rất quan trọng nếu bạn bị UCD.

Bệnh Castleman đa trung tâm nguyên phát có thể nhanh chóng trở nên tồi tệ hơn, dẫn đến các vấn đề đe dọa tính mạng liên quan đến chức năng của các cơ quan. Điều này đòi hỏi chăm sóc đặc biệt với máy hỗ trợ hô hấp, gọi là máy thở, và các phương pháp điều trị hỗ trợ chức năng của các cơ quan, chẳng hạn như lọc máu và truyền máu.

Bệnh Castleman đa trung tâm dương tính với HHV-8 có thể dẫn đến nhiễm trùng đe dọa tính mạng và suy đa tạng. Những người cũng bị HIV/AIDS thường có kết quả xấu hơn.

Sau khi xem xét bệnh sử và thực hiện khám sức khỏe chi tiết, chuyên gia chăm sóc sức khỏe của bạn có thể đề nghị:

• Xét nghiệm máu và nước tiểu. Những xét nghiệm này giúp loại trừ các bệnh nhiễm trùng hoặc bệnh tật khác. Các xét nghiệm này cũng có thể phát hiện thiếu máu và sự thay đổi protein trong máu, điều thường thấy trong bệnh Castleman.
• Xét nghiệm hình ảnh. Các xét nghiệm này có thể phát hiện các hạch bạch huyết hoặc gan, lách to. Có thể sử dụng chụp CT vùng cổ, ngực, bụng và khung chậu. Chụp cắt lớp phát xạ positron, còn được gọi là chụp PET, có thể được sử dụng để chẩn đoán bệnh Castleman. Chụp PET cũng có thể cho thấy liệu phương pháp điều trị có hiệu quả hay không.
• Sinh thiết hạch bạch huyết. Xét nghiệm này rất cần thiết để chẩn đoán bệnh Castleman và loại trừ các rối loạn liên quan, chẳng hạn như bệnh lymphoma. Trong sinh thiết, một mẫu mô từ hạch bạch huyết to sẽ được lấy ra và kiểm tra trong phòng thí nghiệm.

Điều trị phụ thuộc vào loại bệnh Castleman bạn mắc phải. Bệnh Castleman đơn trung tâm Phẫu thuật cắt bỏ hạch bạch huyết bị ảnh hưởng là phương pháp điều trị thông thường đối với bệnh Castleman đơn trung tâm (UCD). Nếu hạch bạch huyết nằm trong ngực hoặc bụng, có thể cần phẫu thuật lớn. Phẫu thuật cắt bỏ hạch bạch huyết to thường chữa khỏi UCD. Tuy nhiên, UCD đôi khi tái phát. Nếu không thể phẫu thuật, bạn có thể cần dùng thuốc thường được sử dụng cho bệnh Castleman đa trung tâm. Nếu thuốc không có tác dụng, xạ trị có thể là một lựa chọn. Cần nghiên cứu thêm về điều trị bệnh Castleman ít trung tâm, nhưng điều trị thường tương tự như UCD. Bạn có thể cần các xét nghiệm theo dõi, bao gồm chụp ảnh và xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, để kiểm tra xem bệnh có tái phát hay không. Bệnh Castleman đa trung tâm dương tính với HHV-8 Rituximab (Rituxan) thường là phương pháp điều trị đầu tiên cho MCD dương tính với HHV-8. Rituximab rất hiệu quả, nhưng đôi khi cần dùng thuốc kháng vi-rút và hóa trị liệu. Thuốc kháng vi-rút có thể ngăn chặn hoạt động của HHV-8 hoặc HIV, và hóa trị liệu có thể loại bỏ các tế bào miễn dịch thừa. Bệnh Castleman đa trung tâm đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân Siltuximab (Sylvant) thường là phương pháp điều trị đầu tiên cho MCD đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân. Tại Hoa Kỳ, siltuximab là loại thuốc duy nhất được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm (FDA) chấp thuận để điều trị MCD đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân. Những người khỏi bệnh sau khi dùng siltuximab có xu hướng được điều trị thành công lâu dài. Thuốc này ngăn chặn tác dụng của một loại protein gọi là interleukin-6. Cơ thể của những người mắc bệnh MCD đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân sản sinh quá nhiều protein này. Những người bị bệnh MCD đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân nặng thường được điều trị bằng thuốc gọi là corticosteroid. Họ cũng có thể cần hóa trị liệu. Corticosteroid như prednisone có thể giúp kiểm soát viêm. Hóa trị liệu có thể loại bỏ các tế bào miễn dịch gây ra vấn đề. Khi siltuximab không có tác dụng, có thể sử dụng các phương pháp điều trị khác như rituximab (Rituxan) và sirolimus (Rapamune). Thông tin thêm Hóa trị liệu Xạ trị Yêu cầu đặt lịch hẹn