Bệnh Pemfigus là gì? Triệu chứng, Nguyên nhân & Điều trị

Pemfigus là một bệnh tự miễn hiếm gặp, trong đó hệ miễn dịch của cơ thể bạn tấn công nhầm các tế bào da và niêm mạc khỏe mạnh. Sự tấn công này gây ra các vết phồng rộp và loét đau đớn trên da và bên trong miệng, cổ họng hoặc các vùng khác có niêm mạc.

Mặc dù pemfigus nghe có vẻ đáng sợ, nhưng việc hiểu rõ nó là gì và hoạt động như thế nào có thể giúp bạn cảm thấy tự tin hơn. Hệ thống miễn dịch của bạn, vốn thường bảo vệ bạn khỏi nhiễm trùng, bị nhầm lẫn và bắt đầu nhắm mục tiêu vào các protein liên kết các tế bào da của bạn. Khi các liên kết này yếu đi, các bọng nước chứa đầy dịch sẽ phát triển, có thể gây đau và dễ vỡ.

Các triệu chứng của bệnh Pemfigus là gì?

Triệu chứng dễ nhận biết nhất của pemfigus là sự xuất hiện của các bọng nước mềm, chứa đầy dịch trên da trông bình thường. Những bọng nước này khá mỏng manh và có xu hướng dễ vỡ, để lại những vùng da bị tổn thương, đau đớn và cần thời gian để lành.

Hãy cùng điểm qua các triệu chứng bạn có thể gặp phải, hãy nhớ rằng trải nghiệm của mỗi người có thể khác nhau:

• Các bọng nước đau bắt đầu ở miệng, cổ họng hoặc trên da đầu trước khi lan sang các vùng khác
• Da mỏng manh dường như tách ra hoặc bong tróc khi bạn ấn nhẹ
• Các vết loét chảy dịch, đau rát ở những chỗ bọng nước đã vỡ
• Khó ăn hoặc nuốt khi bọng nước hình thành trong miệng hoặc cổ họng
• Các vùng đóng vảy trên da, nơi các vết loét đang lành
• Cảm giác nóng rát hoặc châm chích ở các vùng bị ảnh hưởng

Trong những trường hợp hiếm hoi, một số người bị nổi bọng nước ở mắt, mũi hoặc vùng sinh dục. Mô hình và mức độ nghiêm trọng có thể khác nhau đáng kể ở mỗi người. Điều quan trọng nhất là nhận ra rằng những triệu chứng này cần được chăm sóc y tế, đặc biệt nếu chúng kéo dài hoặc xấu đi theo thời gian.

Các loại Pemfigus là gì?

Pemfigus có một số dạng khác nhau, mỗi dạng ảnh hưởng đến cơ thể bạn theo những cách hơi khác nhau. Các loại chính được phân biệt bởi vị trí hình thành bọng nước và mức độ sâu của chúng vào các lớp da.

Pemfigus vulgaris là loại phổ biến nhất mà bạn sẽ gặp phải. Nó thường bắt đầu bằng các bọng nước đau trong miệng trước khi lan ra da. Những bọng nước này hình thành sâu bên trong các lớp da của bạn, khiến chúng đặc biệt mỏng manh và chậm lành.

Pemfigus foliaceus ảnh hưởng đến các lớp trên của da và hiếm khi liên quan đến miệng hoặc niêm mạc. Các bọng nước có xu hướng nông hơn và thường trông giống như các mảng đóng vảy, khô hơn là các vết loét sâu như trong pemfigus vulgaris.

Các loại ít phổ biến hơn bao gồm pemfigus vegetans, trong đó các u nhú dày phát triển ở các nếp gấp da, và pemfigus cận ung thư, có thể xảy ra cùng với một số bệnh ung thư. Pemfigus do thuốc gây ra có thể phát triển như một phản ứng với các loại thuốc cụ thể, mặc dù điều này sẽ được giải quyết khi ngừng sử dụng thuốc gây ra.

Nguyên nhân gây bệnh Pemfigus là gì?

Pemfigus phát triển khi hệ thống miễn dịch của bạn sản xuất các kháng thể nhầm mục tiêu vào các protein gọi là desmoglein. Những protein này hoạt động như keo phân tử, giữ chặt các tế bào da của bạn lại với nhau để tạo ra một hàng rào bảo vệ.

Lý do chính xác tại sao hệ thống miễn dịch của bạn lại mắc lỗi này vẫn chưa được hiểu rõ hoàn toàn. Các nhà nghiên cứu tin rằng nó có thể liên quan đến sự kết hợp của các yếu tố di truyền khiến bạn dễ bị tổn thương hơn và các tác nhân môi trường có thể kích hoạt bệnh.

Một số yếu tố có thể gây ra pemfigus ở những người có khuynh hướng di truyền:

• Một số loại thuốc, bao gồm thuốc ức chế ACE, kháng sinh như penicillin và một số thuốc giảm đau
• Nhiễm virus có thể gây nhầm lẫn cho hệ thống miễn dịch của bạn
• Căng thẳng thể chất hoặc tinh thần nghiêm trọng
• Tiếp xúc với một số hóa chất hoặc độc tố
• Các bệnh tự miễn khác có thể làm tăng nguy cơ của bạn

Trong những trường hợp hiếm hoi, pemfigus có thể phát triển cùng với các khối u, đặc biệt là một số loại lymphoma. Dạng này, được gọi là pemfigus cận ung thư, thường cải thiện khi điều trị thành công bệnh ung thư tiềm ẩn.

Khi nào nên đi khám bác sĩ về bệnh Pemfigus?

Bạn nên đi khám bác sĩ ngay lập tức nếu bạn bị nổi bọng nước hoặc loét không lành trong vài ngày, đặc biệt nếu chúng xuất hiện trong miệng hoặc lan rộng ra nhiều vùng trên cơ thể. Chẩn đoán và điều trị sớm có thể giúp ngăn ngừa biến chứng và giảm khó chịu.

Tìm kiếm sự chăm sóc y tế ngay lập tức nếu bạn gặp khó khăn khi nuốt, khó thở hoặc có dấu hiệu nhiễm trùng lan rộng như sốt, rét run hoặc đỏ lan nhanh xung quanh vết loét. Những triệu chứng này có thể cho thấy bệnh đang ảnh hưởng đến các chức năng quan trọng hoặc nhiễm trùng thứ phát đã phát triển.

Đừng chờ đợi nếu bạn nhận thấy da của bạn bắt đầu tách ra hoặc bong tróc khi ấn nhẹ, vì đây có thể là dấu hiệu của pemfigus nặng cần điều trị khẩn cấp. Bác sĩ của bạn có thể thực hiện các xét nghiệm cụ thể để xác nhận chẩn đoán và bắt đầu điều trị thích hợp để giúp cải thiện các triệu chứng của bạn.

Các yếu tố nguy cơ của bệnh Pemfigus là gì?

Một số yếu tố có thể làm tăng khả năng mắc bệnh pemfigus của bạn, mặc dù có những yếu tố nguy cơ này không có nghĩa là bạn chắc chắn sẽ mắc bệnh. Việc hiểu chúng có thể giúp bạn nhận thức được các triệu chứng tiềm ẩn.

Dưới đây là những yếu tố chính mà nghiên cứu đã xác định:

• Độ tuổi từ 40 đến 60, mặc dù nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi
• Nguồn gốc Do Thái hoặc Địa Trung Hải, đặc biệt là người Do Thái Ashkenazi
• Tiền sử gia đình mắc các bệnh tự miễn
• Sử dụng một số loại thuốc được biết là gây ra pemfigus
• Mắc các bệnh tự miễn khác như viêm khớp dạng thấp hoặc lupus
• Tiếp xúc với các độc tố hoặc hóa chất môi trường cụ thể

Trong những trường hợp rất hiếm hoi, các yếu tố di truyền đóng vai trò trực tiếp hơn, với một số biến thể gen HLA khiến một số người dễ bị tổn thương hơn. Tuy nhiên, ngay cả khi có khuynh hướng di truyền, hầu hết mọi người không bao giờ mắc bệnh pemfigus, điều này cho thấy các tác nhân môi trường thường cần thiết để kích hoạt bệnh.

Những biến chứng có thể xảy ra của bệnh Pemfigus là gì?

Mặc dù pemfigus có thể được kiểm soát bằng cách điều trị thích hợp, nhưng một số biến chứng có thể phát triển nếu bệnh không được kiểm soát hiệu quả. Mối quan tâm phổ biến nhất là nhiễm trùng vi khuẩn thứ phát ở các vết loét hở, nơi các bọng nước đã vỡ.

Hãy cùng điểm qua những biến chứng bạn nên biết:

• Nhiễm trùng da có thể lan rộng nếu vi khuẩn xâm nhập qua các bọng nước bị vỡ
• Sẹo ở những vùng bị loét sâu đã lành
• Mất nước do mất chất lỏng qua tổn thương da rộng
• Vấn đề về dinh dưỡng nếu vết loét ở miệng khiến việc ăn uống khó khăn
• Sự mất cân bằng điện giải do mất chất lỏng và khoáng chất
• Thách thức về mặt xã hội và cảm xúc do thay đổi da nhìn thấy được

Trong những trường hợp nặng hoặc hiếm gặp, pemfigus lan rộng có thể dẫn đến các biến chứng đe dọa tính mạng tương tự như bỏng nặng, bao gồm nhiễm trùng quá mức hoặc suy tạng. Ngoài ra, một số loại thuốc được sử dụng để điều trị pemfigus có thể có tác dụng phụ riêng, bác sĩ của bạn sẽ theo dõi cẩn thận trong quá trình điều trị.

Cách chẩn đoán bệnh Pemfigus?

Chẩn đoán pemfigus cần các xét nghiệm đặc biệt vì bệnh này có thể trông giống như các bệnh da nổi mụn khác. Bác sĩ của bạn sẽ bắt đầu bằng việc kiểm tra kỹ lưỡng da của bạn và đặt câu hỏi chi tiết về thời điểm và cách thức các triệu chứng của bạn bắt đầu.

Xét nghiệm chẩn đoán quan trọng nhất là sinh thiết da, trong đó bác sĩ của bạn lấy một mẫu nhỏ da bị ảnh hưởng để phân tích trong phòng thí nghiệm. Thông thường sẽ thực hiện hai loại sinh thiết: một loại để kiểm tra thường quy dưới kính hiển vi và một loại khác để xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp.

Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp tìm kiếm các kháng thể cụ thể gây ra pemfigus. Xét nghiệm này có thể cho thấy một mô hình đặc trưng của các mảng kháng thể giữa các tế bào da, điều này giúp xác nhận chẩn đoán và phân biệt pemfigus với các bệnh khác.

Bác sĩ của bạn cũng có thể yêu cầu xét nghiệm máu để đo lượng kháng thể pemfigus trong máu của bạn. Những xét nghiệm này, được gọi là xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp hoặc xét nghiệm ELISA, có thể giúp theo dõi mức độ hoạt động của bệnh và hiệu quả của điều trị.

Điều trị bệnh Pemfigus như thế nào?

Điều trị pemfigus tập trung vào việc ức chế hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức của bạn để ngăn chặn sự hình thành các bọng nước mới và giúp các vết loét hiện có lành lại. Các loại thuốc chính được sử dụng là corticosteroid và các loại thuốc ức chế miễn dịch khác có thể kiểm soát hiệu quả bệnh.

Hầu hết mọi người bắt đầu điều trị bằng corticosteroid đường uống như prednisone, có thể nhanh chóng làm giảm viêm và ngăn chặn sự hình thành bọng nước mới. Mặc dù hiệu quả, nhưng những loại thuốc này cần được theo dõi cẩn thận do tác dụng phụ tiềm ẩn khi sử dụng lâu dài.

Kế hoạch điều trị của bạn có thể bao gồm một số phương pháp phối hợp:

• Corticosteroid đường uống để kiểm soát nhanh chóng bệnh đang hoạt động
• Thuốc ức chế miễn dịch như methotrexate hoặc azathioprine để giảm sự phụ thuộc vào steroid
• Điều trị tại chỗ để giúp làm lành các vết loét hiện có và ngăn ngừa nhiễm trùng
• Kháng sinh nếu nhiễm trùng vi khuẩn thứ phát phát triển
• Rituximab cho các trường hợp nặng không đáp ứng với các phương pháp điều trị tiêu chuẩn
• Lọc huyết tương để loại bỏ các kháng thể có hại ra khỏi máu của bạn trong trường hợp khẩn cấp

Trong các trường hợp nặng hoặc kháng thuốc, có thể xem xét các loại thuốc sinh học mới hơn hoặc liệu pháp immunoglobulin tĩnh mạch. Bác sĩ của bạn sẽ hợp tác với bạn để tìm ra sự kết hợp điều trị phù hợp giúp kiểm soát các triệu chứng của bạn đồng thời giảm thiểu tác dụng phụ.

Cách quản lý bệnh Pemfigus tại nhà?

Chăm sóc bản thân tại nhà đóng vai trò quan trọng trong việc quản lý pemfigus cùng với điều trị y tế. Chăm sóc da nhẹ nhàng và bảo vệ làn da mỏng manh của bạn khỏi bị tổn thương thêm có thể giúp ngăn ngừa biến chứng và cải thiện sự thoải mái của bạn.

Giữ cho da của bạn sạch sẽ và khô ráo, nhưng tránh sử dụng xà phòng mạnh hoặc chà xát có thể làm hỏng các vùng da mỏng manh. Sử dụng nước ấm để tắm và vỗ nhẹ da cho khô thay vì chà xát bằng khăn.

Dưới đây là những bước thực tế bạn có thể thực hiện hàng ngày:

• Bôi thuốc bôi tại chỗ theo đúng chỉ dẫn
• Sử dụng kem dưỡng ẩm nhẹ, không mùi để giữ cho da không bị ảnh hưởng khỏe mạnh
• Mặc quần áo mềm mại, rộng rãi để tránh ma sát trên da
• Ăn thức ăn mềm, không cay nếu bạn bị loét miệng
• Giữ nước đầy đủ, đặc biệt nếu bạn bị tổn thương da rộng
• Tránh các hoạt động có thể gây ra chấn thương hoặc tổn thương da

Theo dõi các dấu hiệu nhiễm trùng như đỏ tăng lên, nóng, mủ hoặc đỏ lan rộng xung quanh vết loét. Liên hệ ngay với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu bạn nhận thấy những thay đổi này, vì điều trị nhiễm trùng kịp thời rất quan trọng đối với những người bị pemfigus.

Bạn nên chuẩn bị như thế nào cho cuộc hẹn khám bác sĩ?

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn có thể giúp đảm bảo bạn nhận được sự chăm sóc toàn diện nhất có thể. Mang theo danh sách tất cả các loại thuốc bạn đang dùng, bao gồm cả thuốc không kê đơn và thực phẩm bổ sung, vì một số loại thuốc có thể gây ra hoặc làm trầm trọng thêm pemfigus.

Viết ra khi nào các triệu chứng của bạn xuất hiện lần đầu tiên và chúng đã thay đổi như thế nào theo thời gian. Lưu ý bất kỳ tác nhân nào bạn có thể nhớ, chẳng hạn như thuốc mới, nhiễm trùng hoặc các sự kiện gây căng thẳng xảy ra trước khi các triệu chứng của bạn bắt đầu.

Chụp ảnh rõ ràng các vùng bị ảnh hưởng nếu có thể, đặc biệt nếu các triệu chứng của bạn xuất hiện và biến mất. Tài liệu hình ảnh này có thể giúp bác sĩ của bạn hiểu rõ mô hình và mức độ nghiêm trọng của tình trạng của bạn ngay cả khi các triệu chứng không hoạt động trong lần khám của bạn.

Chuẩn bị các câu hỏi về tình trạng của bạn, các lựa chọn điều trị và những gì bạn mong đợi trong tương lai. Đừng ngần ngại hỏi về tác dụng phụ của các phương pháp điều trị được đề xuất và cách họ sẽ theo dõi tiến trình của bạn theo thời gian.

Điều quan trọng cần nhớ về bệnh Pemfigus là gì?

Pemfigus là một bệnh tự miễn nghiêm trọng nhưng có thể điều trị được, cần được chăm sóc y tế liên tục và kiên nhẫn khi bạn và nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn tìm ra phương pháp điều trị phù hợp. Với điều trị thích hợp, hầu hết mọi người có thể kiểm soát tốt các triệu chứng của mình và duy trì chất lượng cuộc sống tốt.

Chìa khóa để quản lý thành công là chẩn đoán sớm, điều trị nhất quán và làm việc chặt chẽ với các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe hiểu rõ tình trạng phức tạp này. Mặc dù pemfigus có thể khiến bạn cảm thấy choáng ngợp lúc đầu, nhưng hãy nhớ rằng các phương pháp điều trị hiệu quả hiện có và nhiều người sống cuộc sống trọn vẹn, năng động trong khi quản lý tình trạng này.

Giữ liên lạc với nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn, tuân theo kế hoạch điều trị của bạn một cách cẩn thận và đừng ngần ngại liên hệ khi bạn có câu hỏi hoặc thắc mắc. Với thời gian và sự chăm sóc thích hợp, bạn có thể học cách quản lý pemfigus hiệu quả và tập trung vào những điều quan trọng nhất đối với bạn.

Câu hỏi thường gặp về bệnh Pemfigus

Câu 1: Pemfigus có lây không?

Không, pemfigus hoàn toàn không lây. Bạn không thể bị lây từ người khác hoặc lây lan cho người khác qua tiếp xúc. Đó là một bệnh tự miễn phát triển khi hệ thống miễn dịch của chính bạn tấn công nhầm da của bạn, không phải là bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn, virus hoặc các vi trùng khác gây ra.

Câu 2: Pemfigus có thể được chữa khỏi hoàn toàn không?

Hiện tại, không có cách chữa khỏi pemfigus, nhưng bệnh này có thể được kiểm soát rất hiệu quả bằng cách điều trị thích hợp. Nhiều người đạt được tình trạng thuyên giảm lâu dài, trong đó họ không có triệu chứng hoạt động trong nhiều tháng hoặc nhiều năm. Một số người cuối cùng có thể giảm hoặc ngừng dùng thuốc trong khi vẫn duy trì kiểm soát tốt, mặc dù điều này cần sự giám sát y tế cẩn thận.

Câu 3: Tôi có cần phải dùng thuốc suốt đời không?

Không nhất thiết. Mặc dù một số người cần dùng thuốc dài hạn để kiểm soát pemfigus, nhưng những người khác có thể giảm dần điều trị theo thời gian và cuối cùng ngừng dùng thuốc trong khi vẫn duy trì tình trạng thuyên giảm. Nhu cầu điều trị cá nhân của bạn sẽ phụ thuộc vào cách cơ thể bạn phản ứng với liệu pháp và mức độ ổn định của bệnh.

Câu 4: Thay đổi chế độ ăn uống có giúp ích gì cho pemfigus không?

Mặc dù không có chế độ ăn kiêng đặc biệt nào dành cho pemfigus có thể điều trị được bệnh, nhưng việc ăn uống tốt có thể hỗ trợ sức khỏe và quá trình hồi phục tổng thể của bạn. Nếu bạn bị loét miệng, tránh các loại thực phẩm cay, chua hoặc cứng có thể làm giảm khó chịu. Một số người thấy rằng một số loại thực phẩm dường như gây ra sự bùng phát, mặc dù điều này khác nhau rất nhiều ở mỗi người.

Câu 5: Có an toàn khi mang thai nếu tôi bị pemfigus không?

Nhiều phụ nữ bị pemfigus có thể có thai thành công, nhưng điều đó đòi hỏi phải lập kế hoạch và theo dõi cẩn thận với cả bác sĩ da liễu và bác sĩ sản khoa của bạn. Một số loại thuốc pemfigus cần được điều chỉnh hoặc thay đổi trong thời kỳ mang thai và tình trạng của bạn có thể thay đổi trong và sau khi mang thai. Tham khảo ý kiến sớm với nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn rất quan trọng để lập kế hoạch.