Created at:1/16/2025
Xơ cứng bên thứ cấp (PLS) là một bệnh thần kinh hiếm gặp ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh chịu trách nhiệm cho việc vận động cơ tự nguyện. Không giống như các bệnh tế bào thần kinh vận động khác, PLS đặc biệt nhắm vào các tế bào thần kinh vận động trên ở não và tủy sống của bạn, khiến các cơ bị cứng và yếu dần theo thời gian.
Bệnh này tiến triển chậm, thường mất nhiều năm để phát triển hoàn toàn. Mặc dù PLS có thể khó sống chung, nhưng việc hiểu điều gì đang xảy ra trong cơ thể bạn có thể giúp bạn làm việc với nhóm chăm sóc sức khỏe để quản lý các triệu chứng và duy trì chất lượng cuộc sống của mình.
Xơ cứng bên thứ cấp là một bệnh tế bào thần kinh vận động đặc biệt ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh vận động trên của bạn. Đây là các tế bào thần kinh trong não của bạn gửi tín hiệu xuống tủy sống để kiểm soát các chuyển động cơ tự nguyện như đi bộ, nói chuyện và nuốt.
Khi các tế bào thần kinh này bị tổn thương, chúng không thể giao tiếp hiệu quả với các cơ của bạn. Điều này dẫn đến cứng cơ, yếu cơ và khó khăn trong việc phối hợp vận động. Từ "thứ cấp" có nghĩa là đó là tình trạng chính, không do bệnh khác gây ra.
PLS được coi là một bệnh hiếm gặp, ảnh hưởng đến ít hơn 2 người trên 100.000 người. Nó thường phát triển ở người lớn từ 40 đến 60 tuổi, mặc dù nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Bệnh tiến triển chậm so với các bệnh tế bào thần kinh vận động khác, điều này thường cho phép mọi người có nhiều thời gian hơn để thích nghi và lập kế hoạch.
Các triệu chứng của PLS phát triển dần dần và có thể khác nhau giữa các cá nhân. Hầu hết mọi người lần đầu tiên nhận thấy sự cứng hoặc yếu ở chân, mặc dù các triệu chứng có thể bắt đầu ở các vùng khác trên cơ thể.
Dưới đây là những triệu chứng phổ biến nhất mà bạn có thể gặp phải:
Một số người cũng có thể gặp phải các triệu chứng ít phổ biến hơn. Chúng có thể bao gồm những thay đổi về cảm xúc như cười hoặc khóc đột ngột (gọi là ảnh hưởng giả hành), mệt mỏi và đôi khi là những thay đổi nhận thức nhẹ. Sự tiến triển thường chậm, với các triệu chứng xấu đi trong nhiều tháng hoặc nhiều năm hơn là vài tuần.
Điều quan trọng cần nhớ là PLS ảnh hưởng đến mỗi người khác nhau. Một số người có thể bị triệu chứng chủ yếu ở chân trong nhiều năm, trong khi những người khác có thể gặp khó khăn về lời nói hoặc nuốt sớm hơn trong quá trình bệnh.
Nguyên nhân chính xác của xơ cứng bên thứ cấp vẫn chưa được biết đến trong hầu hết các trường hợp. Các nhà nghiên cứu tin rằng nó là kết quả của sự kết hợp giữa các yếu tố di truyền và môi trường dẫn đến sự tổn thương dần dần các tế bào thần kinh vận động trên.
Trong phần lớn các trường hợp, PLS dường như xảy ra một cách tự phát, nghĩa là nó phát triển mà không có tiền sử gia đình rõ ràng. Tuy nhiên, các nhà khoa học đã xác định một số yếu tố góp phần tiềm năng:
Trong những trường hợp rất hiếm, PLS có thể được di truyền, đặc biệt là một dạng ở trẻ vị thành niên ảnh hưởng đến trẻ em và thanh thiếu niên. Loại di truyền này thường liên quan đến đột biến gen ALS2 và có xu hướng tiến triển chậm hơn so với dạng khởi phát ở người lớn.
Các yếu tố môi trường cũng có thể đóng một vai trò, mặc dù chưa xác định được nguyên nhân cụ thể nào. Nghiên cứu vẫn đang tiếp tục về mối liên hệ tiềm năng với nhiễm trùng, độc tố hoặc các yếu tố bên ngoài khác, nhưng cần nghiên cứu thêm để hiểu rõ hơn về những mối quan hệ này.
Bạn nên đi khám bác sĩ nếu bạn nhận thấy sự cứng cơ, yếu cơ hoặc thay đổi vận động dai dẳng không cải thiện khi nghỉ ngơi. Đánh giá sớm rất quan trọng vì nhiều bệnh có thể gây ra các triệu chứng tương tự và việc chẩn đoán chính xác cần thời gian.
Hãy đặt lịch hẹn nếu bạn gặp phải bất kỳ dấu hiệu đáng lo ngại nào sau đây:
Đừng chờ đợi nếu bạn gặp khó khăn khi nuốt, vì điều này có thể ảnh hưởng đến dinh dưỡng và sự an toàn của bạn. Tương tự như vậy, các vấn đề về thăng bằng đáng kể cần được chăm sóc y tế kịp thời để ngăn ngừa ngã và chấn thương.
Bác sĩ chăm sóc sức khỏe ban đầu của bạn có thể thực hiện đánh giá ban đầu và giới thiệu bạn đến bác sĩ thần kinh nếu cần. Bác sĩ thần kinh chuyên về các bệnh ảnh hưởng đến hệ thần kinh và có chuyên môn để chẩn đoán và điều trị PLS đúng cách.
Một số yếu tố có thể làm tăng khả năng bạn bị xơ cứng bên thứ cấp, mặc dù có các yếu tố nguy cơ không có nghĩa là bạn chắc chắn sẽ mắc bệnh. Việc hiểu những yếu tố này có thể giúp bạn nhận thức được các triệu chứng tiềm năng.
Các yếu tố nguy cơ chính bao gồm:
Không giống như một số bệnh thần kinh khác, các yếu tố lối sống như hút thuốc, chế độ ăn uống hoặc tập thể dục dường như không ảnh hưởng đáng kể đến nguy cơ mắc PLS. Tuy nhiên, việc duy trì sức khỏe tổng thể luôn có lợi và có thể giúp bạn đối phó tốt hơn với các triệu chứng nếu chúng xuất hiện.
Điều đáng chú ý là PLS khá hiếm gặp, vì vậy ngay cả khi có các yếu tố nguy cơ cũng không có nghĩa là bạn có khả năng mắc bệnh. Hầu hết những người có các yếu tố nguy cơ này không bao giờ bị PLS và nhiều người bị PLS không có yếu tố nguy cơ rõ ràng nào cả.
Mặc dù PLS tiến triển chậm, nhưng nó có thể dẫn đến một số biến chứng theo thời gian. Việc nhận thức được những khả năng này giúp bạn và nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn lên kế hoạch chăm sóc và can thiệp phù hợp.
Các biến chứng phổ biến nhất bao gồm:
Một số người có thể gặp phải các biến chứng nghiêm trọng hơn, đặc biệt là ở giai đoạn tiến triển. Chúng có thể bao gồm khó nuốt nghiêm trọng cần ống thông ăn, vấn đề hô hấp nếu các cơ hô hấp bị ảnh hưởng và dễ bị nhiễm trùng hơn do vận động giảm.
Tin tốt là nhiều biến chứng có thể được ngăn ngừa hoặc quản lý bằng cách chăm sóc thích hợp. Vật lý trị liệu có thể giúp duy trì khả năng vận động, trị liệu ngôn ngữ có thể giải quyết các vấn đề về giao tiếp và trị liệu nghề nghiệp có thể giúp bạn thích nghi môi trường với nhu cầu thay đổi của bạn.
Hiện tại, không có cách nào đã biết để ngăn ngừa xơ cứng bên thứ cấp vì nguyên nhân chính xác vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, việc duy trì sức khỏe thần kinh tổng thể có thể có lợi, mặc dù nó sẽ không đảm bảo phòng ngừa.
Các thực hành sức khỏe não và hệ thần kinh nói chung bao gồm giữ hoạt động thể chất, ăn chế độ ăn uống cân bằng giàu chất chống oxy hóa, ngủ đủ giấc và quản lý căng thẳng hiệu quả. Những thói quen này hỗ trợ sức khỏe tổng thể và có thể giúp hệ thần kinh của bạn hoạt động tối ưu.
Đối với các gia đình có tiền sử PLS di truyền, tư vấn di truyền có thể cung cấp thông tin có giá trị về rủi ro và các cân nhắc về kế hoạch hóa gia đình. Tuy nhiên, điều này chỉ áp dụng cho rất ít trường hợp vì hầu hết PLS xảy ra tự phát mà không có tiền sử gia đình.
Nghiên cứu về các chiến lược phòng ngừa vẫn đang tiếp tục, nhưng hiện tại tập trung nhiều hơn vào việc hiểu các cơ chế bệnh hơn là các biện pháp phòng ngừa cụ thể. Điều quan trọng nhất bạn có thể làm là cập nhật thông tin về các triệu chứng và đi khám y tế kịp thời nếu có dấu hiệu đáng lo ngại xuất hiện.
Chẩn đoán xơ cứng bên thứ cấp đòi hỏi phải có sự đánh giá cẩn thận của bác sĩ thần kinh, vì không có xét nghiệm nào có thể xác nhận tình trạng này. Chẩn đoán thường được thực hiện bằng cách loại trừ các bệnh khác gây ra các triệu chứng tương tự.
Bác sĩ của bạn sẽ bắt đầu bằng việc hỏi kỹ về tiền sử bệnh và khám sức khỏe, đặc biệt chú ý đến phản xạ, sức mạnh cơ và sự phối hợp của bạn. Họ sẽ tìm kiếm các dấu hiệu của rối loạn chức năng tế bào thần kinh vận động trên, chẳng hạn như phản xạ tăng lên và cứng cơ.
Một số xét nghiệm có thể được sử dụng để hỗ trợ chẩn đoán:
Quá trình chẩn đoán có thể mất thời gian vì các bác sĩ phải quan sát cẩn thận cách các triệu chứng của bạn tiến triển. PLS được phân biệt với ALS một phần là do không có dấu hiệu của tế bào thần kinh vận động dưới và sự tiến triển chậm hơn. Bác sĩ thần kinh của bạn có thể cần theo dõi bạn trong vài tháng hoặc thậm chí vài năm để đưa ra chẩn đoán chính xác.
Việc chẩn đoán chính xác rất quan trọng vì nó ảnh hưởng đến quyết định điều trị và giúp bạn hiểu những gì mình có thể mong đợi. Đừng ngần ngại đặt câu hỏi về quá trình chẩn đoán và tìm ý kiến thứ hai nếu bạn không chắc chắn về kết quả.
Mặc dù hiện tại chưa có phương pháp chữa trị bệnh xơ cứng bên thứ cấp, nhưng nhiều phương pháp điều trị khác nhau có thể giúp kiểm soát các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống của bạn. Mục tiêu là duy trì chức năng, ngăn ngừa biến chứng và giúp bạn thích nghi với những thay đổi khi chúng xảy ra.
Các lựa chọn thuốc chủ yếu tập trung vào việc kiểm soát cứng cơ và co cứng:
Vật lý trị liệu đóng vai trò quan trọng trong việc quản lý PLS. Vật lý trị liệu có thể dạy bạn các bài tập để duy trì sự linh hoạt, tăng cường sức mạnh cho các cơ không bị ảnh hưởng và cải thiện sự cân bằng. Họ cũng sẽ giúp bạn học cách sử dụng các thiết bị hỗ trợ một cách an toàn khi nhu cầu của bạn thay đổi.
Trị liệu ngôn ngữ trở nên quan trọng nếu bạn gặp khó khăn về giao tiếp hoặc nuốt. Chuyên gia trị liệu ngôn ngữ có thể dạy các kỹ thuật để cải thiện độ rõ ràng của lời nói và giúp bạn học các chiến lược nuốt an toàn. Họ cũng có thể giới thiệu các phương pháp giao tiếp thay thế nếu cần.
Trị liệu nghề nghiệp giúp bạn thích nghi các hoạt động hàng ngày và môi trường để duy trì sự độc lập. Điều này có thể bao gồm việc đề xuất thiết bị hỗ trợ, sửa đổi nhà của bạn hoặc dạy các kỹ thuật tiết kiệm năng lượng.
Quản lý PLS tại nhà liên quan đến việc tạo ra một môi trường hỗ trợ và duy trì các thói quen giúp duy trì chức năng và hạnh phúc của bạn. Những điều chỉnh nhỏ hàng ngày có thể tạo ra sự khác biệt đáng kể trong sự thoải mái và độc lập của bạn.
Đối với cứng cơ và co cứng, các bài tập duỗi nhẹ có thể rất hữu ích. Tắm nước ấm hoặc đắp miếng nóng cũng có thể giúp giảm đau, trong khi tránh lạnh quá mức có thể làm trầm trọng thêm tình trạng cứng. Vận động nhẹ nhàng thường xuyên trong suốt cả ngày giúp ngăn ngừa tình trạng cơ quá cứng.
Việc sửa đổi an toàn tại nhà trở nên ngày càng quan trọng khi tình trạng bệnh tiến triển:
Duy trì dinh dưỡng tốt hỗ trợ sức khỏe tổng thể và mức năng lượng. Nếu nuốt trở nên khó khăn, hãy làm việc với chuyên gia dinh dưỡng để điều chỉnh kết cấu thức ăn trong khi đảm bảo dinh dưỡng đầy đủ. Hãy giữ đủ nước, nhưng hãy thảo luận về bất kỳ mối lo ngại nào về nuốt với nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn.
Đừng bỏ qua sức khỏe tinh thần của bạn. Duy trì kết nối với gia đình và bạn bè, theo đuổi sở thích phù hợp và xem xét tư vấn hoặc các nhóm hỗ trợ có thể giúp bạn đối phó với những thách thức khi sống chung với PLS.
Chuẩn bị cho các cuộc hẹn khám bác sĩ có thể giúp bạn tận dụng tối đa thời gian của mình và đảm bảo rằng thông tin quan trọng không bị bỏ sót. Chuẩn bị tốt dẫn đến những cuộc thảo luận hiệu quả hơn về việc chăm sóc của bạn.
Trước khi đến cuộc hẹn, hãy ghi lại tất cả các triệu chứng của bạn, bao gồm cả khi chúng bắt đầu và cách chúng đã thay đổi theo thời gian. Lưu ý những gì làm cho chúng tốt hơn hoặc tệ hơn và cách chúng ảnh hưởng đến các hoạt động hàng ngày của bạn. Hãy cụ thể về những thay đổi chức năng, chẳng hạn như khó leo cầu thang hoặc thay đổi chữ viết tay của bạn.
Mang theo danh sách đầy đủ các loại thuốc của bạn, bao gồm cả thuốc không kê đơn và thực phẩm bổ sung. Cũng hãy chuẩn bị một danh sách các câu hỏi bạn muốn hỏi:
Hãy cân nhắc việc đưa một thành viên gia đình hoặc bạn bè đến để giúp bạn nhớ những thông tin quan trọng và cung cấp thêm quan sát về các triệu chứng của bạn. Họ có thể nhận thấy những thay đổi mà bạn chưa nhận ra.
Đừng quên mang theo thông tin bảo hiểm của bạn và bất kỳ giấy tờ giới thiệu nào nếu đi khám chuyên khoa. Có sẵn tất cả các tài liệu cần thiết giúp đảm bảo cuộc hẹn của bạn diễn ra suôn sẻ.
Xơ cứng bên thứ cấp là một bệnh hiếm gặp nhưng có thể quản lý được, ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh vận động trên của bạn, gây ra cứng cơ và yếu cơ tiến triển chậm theo thời gian. Mặc dù hiện tại chưa có phương pháp chữa trị, nhưng nhiều phương pháp điều trị hiệu quả có thể giúp bạn duy trì chức năng và chất lượng cuộc sống.
Điều quan trọng nhất cần nhớ là PLS ảnh hưởng đến mỗi người khác nhau và sự tiến triển chậm của nó thường cho phép thời gian để thích nghi và lập kế hoạch. Làm việc chặt chẽ với một nhóm chăm sóc sức khỏe bao gồm các bác sĩ thần kinh, nhà trị liệu và các chuyên gia khác sẽ mang lại cho bạn cơ hội tốt nhất để quản lý các triệu chứng một cách hiệu quả.
Chẩn đoán sớm và điều trị chủ động có thể tạo ra sự khác biệt đáng kể trong trải nghiệm của bạn với PLS. Đừng ngần ngại tìm kiếm sự giúp đỡ đối với các triệu chứng mới và hãy nhớ rằng việc duy trì sức khỏe tổng thể và duy trì kết nối với những người khác vẫn rất quan trọng trong suốt hành trình của bạn với căn bệnh này.
Nghiên cứu về PLS đang tiếp tục, mang lại hy vọng về các phương pháp điều trị tốt hơn trong tương lai. Trong thời gian chờ đợi, hãy tập trung vào những gì bạn có thể kiểm soát: giữ hoạt động càng nhiều càng tốt, duy trì dinh dưỡng tốt và xây dựng một mạng lưới hỗ trợ vững chắc để giúp bạn vượt qua những thách thức phía trước.
Không, xơ cứng bên thứ cấp và ALS là hai bệnh khác nhau, mặc dù cả hai đều là bệnh tế bào thần kinh vận động. PLS chỉ ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh vận động trên ở não và tủy sống của bạn, trong khi ALS ảnh hưởng đến cả tế bào thần kinh vận động trên và dưới. PLS cũng tiến triển chậm hơn nhiều so với ALS và có triển vọng lâu dài tốt hơn. Một số bác sĩ coi PLS là một biến thể của ALS, nhưng sự khác biệt này rất quan trọng để hiểu về tiên lượng và lựa chọn điều trị của bạn.
Hầu hết những người bị PLS có tuổi thọ bình thường hoặc gần bình thường, đặc biệt là so với các bệnh tế bào thần kinh vận động khác. Bệnh tiến triển chậm trong nhiều năm và mặc dù nó có thể ảnh hưởng đáng kể đến chất lượng cuộc sống, nhưng nó hiếm khi gây nguy hiểm đến tính mạng ngay lập tức. Tuy nhiên, các biến chứng ở giai đoạn tiến triển, chẳng hạn như khó nuốt nghiêm trọng, có thể gây ra những rủi ro cần được quản lý cẩn thận với nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn.
Không phải ai bị PLS cũng cần xe lăn và thời gian biểu khác nhau rất nhiều giữa các cá nhân. Một số người duy trì khả năng đi bộ trong nhiều năm với các thiết bị hỗ trợ như gậy hoặc khung đi bộ. Những người khác cuối cùng có thể được hưởng lợi từ xe lăn cho những quãng đường dài hơn trong khi vẫn đi bộ quãng đường ngắn ở nhà. Sự tiến triển chậm của PLS thường cho phép thời gian để dần dần thích nghi với những thay đổi về khả năng vận động và khám phá các lựa chọn hỗ trợ khác nhau.
Có, tập thể dục phù hợp có thể rất có lợi cho những người bị PLS. Việc duỗi nhẹ giúp duy trì sự linh hoạt và giảm cứng, trong khi các bài tập tăng cường sức mạnh cho các cơ không bị ảnh hưởng có thể giúp bù đắp cho sự yếu ớt. Các bài tập dưới nước thường đặc biệt hữu ích vì sự nổi giúp giảm căng thẳng lên khớp trong khi vẫn cho phép vận động. Luôn luôn làm việc với một nhà vật lý trị liệu để phát triển một chương trình tập thể dục an toàn phù hợp với nhu cầu và khả năng cụ thể của bạn.
Nghiên cứu về phương pháp điều trị PLS đang được tiến hành, mặc dù tiến độ chậm hơn so với các bệnh phổ biến hơn do tính hiếm gặp của nó. Nghiên cứu hiện tại tập trung vào việc hiểu các cơ chế bệnh cơ bản, phát triển các phương pháp điều trị triệu chứng tốt hơn và khám phá các liệu pháp bảo vệ thần kinh tiềm năng. Một số thử nghiệm lâm sàng về phương pháp điều trị ALS cũng có thể bao gồm bệnh nhân PLS. Hãy hỏi bác sĩ thần kinh của bạn về các cơ hội nghiên cứu hiện tại và liệu bạn có đủ điều kiện tham gia bất kỳ thử nghiệm lâm sàng nào không.