Hội Chứng Stevens-Johnson

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là một rối loạn hiếm gặp, nghiêm trọng của da và niêm mạc. Nó thường là phản ứng với thuốc, bắt đầu bằng các triệu chứng giống cúm, tiếp theo là phát ban đau rát lan rộng và phồng rộp. Sau đó, lớp trên cùng của da bị ảnh hưởng sẽ chết, bong ra và bắt đầu lành lại sau vài ngày.

Hội chứng Stevens-Johnson là một cấp cứu y tế thường cần phải nhập viện. Điều trị tập trung vào việc loại bỏ nguyên nhân, chăm sóc vết thương, kiểm soát cơn đau và giảm thiểu biến chứng khi da mọc lại. Quá trình hồi phục có thể mất từ vài tuần đến vài tháng.

Một dạng nặng hơn của tình trạng này được gọi là hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN). Nó liên quan đến hơn 30% bề mặt da và tổn thương rộng rãi niêm mạc.

Nếu tình trạng của bạn do thuốc gây ra, bạn cần phải tránh vĩnh viễn loại thuốc đó và các loại thuốc tương tự.

Từ một đến ba ngày trước khi phát ban xuất hiện, bạn có thể xuất hiện các dấu hiệu sớm của hội chứng Stevens-Johnson, bao gồm:

• Sốt
• Loét miệng và họng
• Mệt mỏi
• Cảm giác nóng rát mắt

Khi tình trạng phát triển, các dấu hiệu và triệu chứng khác bao gồm:

• Đau da lan rộng không rõ nguyên nhân
• Phát ban màu đỏ hoặc tím lan rộng
• Phồng rộp trên da và niêm mạc miệng, mũi, mắt và bộ phận sinh dục
• Lột da trong vài ngày sau khi phồng rộp hình thành

Hội chứng Stevens-Johnson đòi hỏi phải được chăm sóc y tế ngay lập tức. Hãy tìm kiếm sự chăm sóc y tế khẩn cấp nếu bạn gặp phải các dấu hiệu và triệu chứng của tình trạng này. Các phản ứng do thuốc gây ra có thể xảy ra trong khi sử dụng thuốc hoặc lên đến hai tuần sau khi ngừng sử dụng thuốc.

Hội chứng Stevens-Johnson là một bệnh hiếm gặp và không thể dự đoán. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể không xác định được nguyên nhân chính xác của nó, nhưng thường thì tình trạng này do thuốc, nhiễm trùng hoặc cả hai gây ra. Bạn có thể bị phản ứng với thuốc trong khi đang sử dụng hoặc tối đa hai tuần sau khi ngừng sử dụng. Thuốc có thể gây hội chứng Stevens-Johnson bao gồm:

• Thuốc điều trị bệnh gút, chẳng hạn như allopurinol
• Thuốc điều trị co giật và bệnh tâm thần (thuốc chống co giật và thuốc chống loạn thần)
• Sulfonamit kháng khuẩn (bao gồm sulfasalazin)
• Nevirapine (Viramune, Viramune XR)
• Thuốc giảm đau, chẳng hạn như acetaminophen (Tylenol, các loại khác), ibuprofen (Advil, Motrin IB, các loại khác) và naproxen sodium (Aleve)

Nhiễm trùng có thể gây hội chứng Stevens-Johnson bao gồm viêm phổi và HIV.

Các yếu tố làm tăng nguy cơ phát triển hội chứng Stevens-Johnson bao gồm:

• Nhiễm HIV. Ở những người nhiễm HIV, tỷ lệ mắc hội chứng Stevens-Johnson cao hơn khoảng 100 lần so với dân số nói chung.
• Hệ miễn dịch suy yếu. Hệ miễn dịch có thể bị ảnh hưởng bởi việc ghép tạng, HIV/AIDS và các bệnh tự miễn.
• Ung thư. Những người bị ung thư, đặc biệt là ung thư máu, có nguy cơ mắc hội chứng Stevens-Johnson cao hơn.
• Tiền sử mắc hội chứng Stevens-Johnson. Nếu bạn đã từng bị một dạng bệnh này liên quan đến thuốc, bạn có nguy cơ tái phát nếu sử dụng lại loại thuốc đó.
• Tiền sử gia đình mắc hội chứng Stevens-Johnson. Nếu một người thân trong gia đình có tiền sử mắc hội chứng Stevens-Johnson, bạn cũng có thể có nguy cơ mắc bệnh cao hơn.
• Yếu tố di truyền. Việc có một số biến thể di truyền làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Stevens-Johnson, đặc biệt nếu bạn cũng đang dùng thuốc điều trị động kinh, gút hoặc bệnh tâm thần.

Các biến chứng của hội chứng Stevens-Johnson bao gồm:

• Tình trạng mất nước. Các vùng da bị bong tróc mất nước. Và các vết loét trong miệng và cổ họng có thể khiến việc uống nước khó khăn, dẫn đến mất nước.
• Nhiễm trùng máu (nhiễm khuẩn huyết). Nhiễm khuẩn huyết xảy ra khi vi khuẩn từ một nhiễm trùng xâm nhập vào máu và lan rộng khắp cơ thể. Nhiễm khuẩn huyết là một tình trạng nguy hiểm đến tính mạng, tiến triển nhanh chóng có thể gây sốc và suy tạng.
• Vấn đề về mắt. Phát ban do hội chứng Stevens-Johnson gây ra có thể dẫn đến viêm mắt, khô mắt và nhạy cảm với ánh sáng. Trong trường hợp nặng, nó có thể dẫn đến suy giảm thị lực và, hiếm khi, mù lòa.
• Ảnh hưởng đến phổi. Tình trạng này có thể dẫn đến tình trạng cấp cứu mà phổi không thể đưa đủ oxy vào máu (suy hô hấp cấp).
• Tổn thương da vĩnh viễn. Khi da mọc lại sau hội chứng Stevens-Johnson, nó có thể bị sần sùi và đổi màu bất thường (tắc sắc tố). Và bạn có thể bị sẹo. Các vấn đề về da kéo dài có thể khiến tóc bạn rụng, và móng tay và móng chân của bạn có thể không mọc tốt như trước đây.

• Cân nhắc xét nghiệm di truyền trước khi dùng một số loại thuốc. Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ khuyến nghị sàng lọc những người có tổ tiên là người châu Á và Nam Á về một biến thể gen gọi là HLA-B*1502 trước khi bắt đầu điều trị.
• Nếu bạn đã từng mắc tình trạng này, hãy tránh loại thuốc đã kích hoạt nó. Nếu bạn đã từng mắc hội chứng Stevens-Johnson và nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn cho biết nó được gây ra bởi một loại thuốc, hãy tránh loại thuốc đó và những loại thuốc tương tự. Điều này là chìa khóa để ngăn ngừa tái phát, thường nghiêm trọng hơn so với lần đầu và có thể gây tử vong. Những người thân cận huyết thống của bạn cũng có thể muốn tránh loại thuốc này vì đôi khi tình trạng này di truyền trong gia đình.

Các xét nghiệm và thủ tục được sử dụng để chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson bao gồm:

• Xem xét tiền sử bệnh và khám thực thể. Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe thường có thể xác định hội chứng Stevens-Johnson dựa trên tiền sử bệnh của bạn, bao gồm xem xét các loại thuốc bạn đang dùng và đã ngừng dùng gần đây, và khám thực thể.
• Sinh thiết da. Để xác nhận chẩn đoán và loại trừ các nguyên nhân khác có thể xảy ra, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ lấy mẫu da để xét nghiệm trong phòng thí nghiệm (sinh thiết).
• Nuôi cấy. Để loại trừ nhiễm trùng, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ lấy mẫu da, mô hoặc dịch để xét nghiệm trong phòng thí nghiệm (nuôi cấy).
• Chẩn đoán hình ảnh. Tùy thuộc vào triệu chứng của bạn, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể yêu cầu bạn thực hiện chẩn đoán hình ảnh như chụp X-quang ngực để kiểm tra viêm phổi.
• Xét nghiệm máu. Những xét nghiệm này được sử dụng để xác nhận nhiễm trùng hoặc các nguyên nhân khác có thể xảy ra.

Điều trị hội chứng Stevens-Johnson cần phải nhập viện, có thể tại đơn vị chăm sóc tích cực hoặc đơn vị bỏng.

Bước đầu tiên và quan trọng nhất trong điều trị hội chứng Stevens-Johnson là ngừng sử dụng bất kỳ loại thuốc nào có thể gây ra nó. Nếu bạn đang dùng nhiều hơn một loại thuốc, có thể khó xác định loại thuốc nào đang gây ra vấn đề. Vì vậy, nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể yêu cầu bạn ngừng sử dụng tất cả các loại thuốc không cần thiết.

Chăm sóc hỗ trợ mà bạn có thể nhận được trong khi nằm viện bao gồm:

Thuốc được sử dụng trong điều trị hội chứng Stevens-Johnson bao gồm:

Nếu nguyên nhân gây ra hội chứng Stevens-Johnson có thể được loại bỏ và phản ứng da được ngăn chặn, da mới có thể bắt đầu phát triển trong vòng vài ngày. Trong trường hợp nặng, phục hồi hoàn toàn có thể mất vài tháng.

• Bù nước và dinh dưỡng. Do mất da có thể dẫn đến mất nước đáng kể từ cơ thể bạn, việc bù nước là một phần quan trọng của điều trị. Bạn có thể được truyền dịch và chất dinh dưỡng qua một ống được đặt vào mũi và dẫn đến dạ dày (ống thông dạ dày).

• Chăm sóc vết thương. Khăn lạnh, ướt có thể giúp làm dịu các vết phỏng trong khi chúng lành. Nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn có thể nhẹ nhàng loại bỏ da chết và thoa Vaseline hoặc băng y tế lên các vùng bị ảnh hưởng.

• Chăm sóc mắt. Bạn cũng có thể cần chăm sóc từ chuyên gia mắt (bác sĩ nhãn khoa).

• Thuốc giảm đau để giảm khó chịu.

• Thuốc để giảm viêm mắt và niêm mạc (steroid tại chỗ).

• Kháng sinh để kiểm soát nhiễm trùng, khi cần thiết.

• Các loại thuốc uống hoặc tiêm (toàn thân) khác, chẳng hạn như corticosteroid và immunoglobulin tĩnh mạch. Các nghiên cứu cho thấy các thuốc cyclosporine (Neoral, Sandimmune) và etanercept (Enbrel) có ích trong việc điều trị bệnh này.

Nếu bạn đã từng bị hội chứng Stevens-Johnson, hãy chắc chắn rằng:

• Biết nguyên nhân gây ra phản ứng của bạn. Nếu tình trạng của bạn do thuốc gây ra, hãy tìm hiểu tên của thuốc đó và các thuốc tương tự. Tránh dùng chúng.
• Thông báo cho các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn. Hãy cho tất cả các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn biết rằng bạn có tiền sử bị hội chứng Stevens-Johnson. Nếu phản ứng do thuốc gây ra, hãy cho họ biết đó là thuốc nào.
• Đeo vòng tay hoặc dây chuyền thông tin y tế. Hãy khắc thông tin về tình trạng của bạn và nguyên nhân gây ra nó lên vòng tay hoặc dây chuyền thông tin y tế. Luôn luôn đeo nó.