Fibrosis Sisiteemi Nephrogenic
Àkópọ̀
Nephrogenic systemic fibrosis jẹ́ àrùn tó máa ń ṣẹlẹ̀ lọ́wọ́ àwọn ènìyàn díẹ̀, ó sì máa ń ṣẹlẹ̀ fún àwọn tí wọ́n ní àìsàn kídí tó ti burú já, pẹ̀lú tàbí láìsí àtọ́jú dialysis. Nephrogenic systemic fibrosis lè dà bí àwọn àrùn awọ ara, bíi scleroderma àti scleromyxedema, pẹ̀lú ìṣísẹ̀ àti ìdókìí tó máa ń ṣẹlẹ̀ lórí àwọn apá ara tó tóbi.
Nephrogenic systemic fibrosis tún lè kàn àwọn apá ara inú, bíi ọkàn àti ẹ̀dọ̀fóró, ó sì lè fa ìkùkù àwọn ẹ̀yìn àti tendons nínú awọn isẹpo (joint contracture).
Fún àwọn ènìyàn kan tí wọ́n ní àìsàn kídí tó ti burú já, ìwúlò àwọn ohun èlò ìwádìí àwòrán ìṣàkóso gadolinium (ẹgbẹ́ 1) nígbà magnetic resonance imaging (MRI) àti àwọn ìwádìí àwòrán mìíràn ni a ti mọ̀ sí ohun tó lè fa àrùn yìí. ìmọ̀ nípa ìsopọ̀ yìí ti dín iye àwọn tí nephrogenic systemic fibrosis ń kàn kù gidigidi. Àwọn ohun èlò ìwádìí àwòrán ìṣàkóso gadolinium tuntun (ẹgbẹ́ 2) kò ní ìṣòro tí ó pọ̀ sí i ti nephrogenic systemic fibrosis.
Àwọn àmì
Nephrogenic systemic fibrosis le le bẹrẹ ọjọ diẹ si oṣu, ati paapaa ọdun, lẹhin ifihan si oluranlọwọ idanwo gadolinium ti o ti dagba (ẹgbẹ 1). Diẹ ninu awọn ami ati awọn aami aisan ti nephrogenic systemic fibrosis le pẹlu:
- Ìgbóná ati lílò ti awọ ara
- Awọn abala pupa tabi dudu lori awọ ara
- Ìṣe ati lílò ti awọ ara, deede lori awọn ọwọ ati awọn ẹsẹ ati nigba miiran lori ara, ṣugbọn fere rara lori oju tabi ori
- Awọ ara ti o le ni rilara "igi" ati dagbasoke irisi awọ ara osan
- Ìsun, igbona tabi awọn irora ti o gbọn gidigidi ni awọn agbegbe ti o ni ipa
- Ìṣe awọ ara ti o ṣe idiwọ iṣipopada, ti o fa pipadanu irọrun isẹpo
- Ni o kere ju, awọn blisters tabi awọn igbona
Ni diẹ ninu awọn eniyan, ipa ti awọn iṣan ati awọn ara ara le fa:
- Agbara iṣan
- Idiwọ iṣipopada isẹpo ti o fa nipasẹ lílò iṣan (awọn kontiraki) ni awọn ọwọ, awọn ọwọ, awọn ẹsẹ ati awọn ẹsẹ
- Irora egungun, paapaa ni awọn egungun ẹgbẹ tabi awọn ẹgbẹ
- Iṣẹ ara inu ti o dinku, pẹlu ọkan, ẹdọfóró, diaphragm, ọna inu inu tabi ẹdọ
- Awọn plaques yellow lori dada funfun (sclera) ti awọn oju
Ipo naa jẹ gbogbogbo igba pipẹ (onibaje), ṣugbọn diẹ ninu awọn eniyan le ni ilọsiwaju. Ni diẹ ninu awọn eniyan, o le fa alailanfani ti o buruju, paapaa iku.
Àwọn okùnfà
A kò tíì mọ̀ idi gidi ti arun nephrogenic systemic fibrosis. Ẹ̀ya asopọ̀ ara ti o ní okun ni o maa ń ṣe ninu awọ ara ati awọn asopọ̀ ara, eyi ti o maa ń fa iṣọn ara gbogbo ara, pupọ julọ ni awọ ara ati awọn asopọ̀ ara labẹ awọ ara.
Awọn ohun elo ti a maa ń lo lati ṣe aworan MRI ti o ni gadolinium (ẹgbẹ́ 1) ni a ti rii pe o le fa arun yii ni awọn eniyan ti o ni arun kidirin. A gbagbọ pe ewu yii pọ̀ ju ti awọn kidirin kò le yọ ohun elo aworan naa kuro ninu ẹ̀jẹ̀.
Ile-iṣẹ́ Ounje ati Oògùn (FDA) gbani nimọran pe ki a má ṣe lo awọn ohun elo ti a maa ń lo lati ṣe aworan MRI ti o ni gadolinium (ẹgbẹ́ 1) fun awọn eniyan ti o ni ibajẹ kidirin lọ́wọ́ tabi arun kidirin to pé.
Awọn ipo miiran le mu ewu nephrogenic systemic fibrosis pọ̀ si nigbati o ba jọ̀wọ́ pẹlu arun kidirin ati lilo awọn ohun elo ti a maa ń lo lati ṣe aworan MRI ti o ni gadolinium (ẹgbẹ́ 1), ṣugbọn asopọ naa kò dájú. Awọn wọnyi ni:
- Lilo erythropoietin (EPO) lilo pupọ, homonu ti o maa ń mú iṣelọpọ̀ ẹ̀jẹ̀ pupa pọ̀, ti a maa ń lo lati toju ailera ẹ̀jẹ̀
- Ṣiṣe abẹrẹ ẹ̀jẹ̀ laipẹ
- Iṣoro sisopọ̀ ẹ̀jẹ̀
- Ibaṣe ti o lewu
Àwọn okunfa ewu
Ewu nephrogenic systemic fibrosis ti o ga julọ lẹhin ifihan si awọn oluranlọwọ idanwo gadolinium ti o ti dagba (ẹgbẹ 1) waye ni awọn eniyan ti:
- Ni aisan kidirin ti o ṣe pataki si lile
- Ti ni gbigbe kidirin ṣugbọn wọn ni iṣẹ kidirin ti o bajẹ
- N gba hemodialysis tabi peritoneal dialysis
- Ni ipalara kidirin ti o munadoko
Ìdènà
Àfikún àwọn ohun elo ìfọwọ́gbà tí a fi gadolinium ṣe (ẹgbẹ́ 1) jẹ́ pàtàkì láti dènà àrùn nephrogenic systemic fibrosis, nítorí pé àwọn ohun elo ìfọwọ́gbà tí a fi gadolinium ṣe tuntun (ẹgbẹ́ 2) dáàrùn, wọn kò sì ní ìṣòro ewu sí i.
Ayẹ̀wò àrùn
Awọn ọna ti a fi ń ṣe ayẹwo arun nephrogenic systemic fibrosis ni:
- Iwadii ara: lati wa ami ati awọn aami aisan naa, ati lati ṣe ayẹwo itan-akọọlẹ ti MRI ti o lo ohun elo gadolinium lati ṣe afihan nigbati arun kidirin ti ni ilọsiwaju
- Apẹẹrẹ ti ẹya ara (biopsy): ti a gba lati awọ ara ati iṣan
- Awọn idanwo miiran gẹgẹ bi o ti nilo: eyi le fihan pe awọn iṣan ati awọn ara inu ara ni ipa
Ìtọ́jú
Ko si imularada fun nephrogenic systemic fibrosis, ati pe ko si itọju ti o ni aṣeyọri nigbagbogbo ninu idaduro tabi iyipada iṣiṣe aisan naa. Nephrogenic systemic fibrosis nikan ṣẹlẹ ni o kere ju, ti o nira lati ṣe awọn iwadi to po.
Awọn itọju kan ti fihan aṣeyọri to kere si ninu diẹ ninu awọn eniyan ti o ni nephrogenic systemic fibrosis, ṣugbọn a nilo iwadi siwaju lati pinnu boya awọn itọju wọnyi ṣe iranlọwọ:
- Hemodialysis. Ninu awọn eniyan ti o ni arun kidirin onibaje ti o ti ni ilọsiwaju ti o n gba hemodialysis, ṣiṣe hemodialysis lẹsẹkẹsẹ lẹhin gbigba oluranlọwọ ti o da lori gadolinium le dinku iṣeeṣe ti nephrogenic systemic fibrosis.
- Itọju ara. Itọju ara ti o ṣe iranlọwọ lati fa awọn ẹya ara ti o ni ipa le ṣe iranlọwọ lati dinku iṣiṣe ti awọn isopọ isopọ ati mimu iṣiṣe pamọ.
- Gbigbe kidirin. Fun awọn eniyan ti o jẹ awọn oludije to yẹ, ilọsiwaju ninu iṣẹ kidirin nitori gbigbe kidirin le ṣe iranlọwọ lati mu nephrogenic systemic fibrosis dara si lori akoko.
- Extracorporeal photopheresis pẹlu ultraviolet A. Itọju yii pẹlu sisọ ẹjẹ jade kuro ni ara ati itọju ẹjẹ pẹlu oògùn ti o ṣe imọlẹ si ina ultraviolet. A lẹhinna fi ẹjẹ han si ina ultraviolet ati pada si ara. Diẹ ninu awọn eniyan ti fihan ilọsiwaju lẹhin gbigba itọju yii.
Awọn oogun wọnyi jẹ idanwo, ṣugbọn kii ṣe lilo lọwọlọwọ. Wọn ti fihan lati ṣe iranlọwọ diẹ ninu awọn eniyan, ṣugbọn awọn ipa ẹgbẹ ni opin lilo wọn:
- Imatinib (Gleevec). Botilẹjẹpe itọju yii fihan ileri kan ninu dinku sisẹ ati sisẹ awọ ara, a nilo iwadi siwaju.
- Pentoxifylline (Pentoxil). A ni aṣeyọri to kere si pẹlu oogun yii, eyiti ni imọran dinku iwọn ati didi (viscosity) ti ẹjẹ, ti o ṣe iranlọwọ si sisẹ. A nilo iwadi siwaju.
- Sodium thiosulfate. A ti fihan anfani ti o ṣeeṣe nipa lilo oogun yii, ṣugbọn a nilo iwadi siwaju.
- High-dose intravenous immune globulin. A ti fihan anfani ti o ṣeeṣe nipa lilo oogun yii, ṣugbọn a nilo iwadi siwaju.
Aláìgbọ́dọ̀ṣe: August jẹ́ pátákì ìròyìn ìlera, àwọn ìdáhùn rẹ̀ kò sì ṣe àgbékalẹ̀ ìmọ̀ràn ìṣègùn. Nígbà gbogbo, kan sí oníṣègùn tó ní ìwé àṣẹ nítòsí rẹ kó o tó ṣe àyípadà èyíkéyìí.