Kini Àrùn Niemann-Pick? Àwọn Àmì, Ìdí, Àti Ìtọ́jú

Àrùn Niemann-Pick jẹ́ àrùn ìdígbà kan tí ó wọ́pọ̀, níbi tí ara rẹ̀ kò lè fọ́ àwọn ọ̀rá àti kọ́lẹ́ṣítẹ́rọ́lì dáadáa. Èyí ń ṣẹlẹ̀ nítorí pé o kù sílẹ̀ tàbí o ní ìwọ̀n àwọn enzyme pàtàkì tí ó máa ń rànlọ́wọ́ láti ṣe àwọn nǹkan wọ̀nyí ní inú sẹ́ẹ̀lì rẹ̀.

Nígbà tí àwọn ọ̀rá wọ̀nyí bá ń kó jọpọ̀ lórí àkókò, wọ́n lè nípa lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ apá ara rẹ, pẹ̀lú ẹ̀dọ̀ rẹ, ẹ̀dọ̀fóró rẹ, ẹ̀dọ̀fóró rẹ, ọpọlọ rẹ, àti eto iṣẹ́-ṣiṣẹ́ ọpọlọ rẹ. Àrùn náà wà ní oríṣiríṣi irú, olúkúlùkù pẹ̀lú àwọn àmì ara rẹ̀ àti àkókò.

Àwọn irú àrùn Niemann-Pick wo ni ó wà?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ irú àrùn Niemann-Pick mẹ́ta ló wà, gbogbo wọn sì ń nípa lórí àwọn ènìyàn ní ọ̀nà tí ó yàtọ̀ síra. Mímọ irú tí ìwọ tàbí ẹni tí o fẹ́ràn ní ń rànlọ́wọ́ àwọn dókítà láti gbé ètò ìtọ́jú tí ó dára julọ.

Irú A ni irú tí ó burú jùlọ, ó sì máa ń hàn ní ìgbà ọmọdédé. Àwọn ọmọdédé tí wọ́n ní irú yìí máa ń fi àwọn àmì hàn láàrin àwọn oṣù díẹ̀ àkọ́kọ́ ti ìwàláàyè wọn, pẹ̀lú ìṣòro jíjẹun, ẹ̀dọ̀ àti ẹ̀dọ̀fóró tí ó tóbi, àti ìdènà ìdàgbàsókè.

Irú B máa ń rọrùn, ó sì lè hàn ní ìgbà ọmọdé, ọdún tòun, tàbí àní nígbà agbà. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní Irú B máa ń ní iṣẹ́ ọpọlọ tí ó dára, ṣùgbọ́n wọ́n lè ní àwọn ìṣòro ẹ̀dọ̀fóró, àwọn ẹ̀dọ̀ tí ó tóbi, àti ìṣòro ìdàgbàsókè.

Irú C yàtọ̀ sí A àti B pátápátá. Ó lè hàn nígbàkigbà, láti ìgbà ọmọdédé títí dé ìgbà agbà. Irú yìí máa ń nípa lórí ọpọlọ àti eto iṣẹ́-ṣiṣẹ́ ọpọlọ pàtàkì, tí ó ń fa àwọn ìṣòro ìṣiṣẹ́, ìṣòro sísọ̀rọ̀, àti àwọn iyipada nínú ìrònú àti ìṣe lórí àkókò.

Àwọn àmì àrùn Niemann-Pick wo ni ó wà?

Àwọn àmì tí o lè kíyèsí gbẹ́kẹ̀lé gidigidi lórí irú àrùn Niemann-Pick tí ó wà àti nígbà tí ó bẹ̀rẹ̀. Mímọ̀ àwọn àmì wọ̀nyí nígbà tí ó yẹ̀ lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti gba ìtọ́jú ìṣègùn tó yẹ̀ kíá.

Fún Irú A, tí ó nípa lórí àwọn ọmọdédé, o lè rí:

• Iṣoro jijẹun ati ikuna lati gba iwuwo deede
• Ikùn ti o rẹ̀ nitori ẹdọ ati ẹdọfóró ti o tobi
• Idaduro ninu dida awọn ipele idagbasoke bi jijoko tabi rin
• Ailera egbòogi ati iṣiṣẹ iṣan ti o rẹ̀
• Awọn aarun ikọalápa igbagbogbo
• Ọrọ pupa pupa kan ninu oju ti awọn dokita le rii lakoko ayẹwo

Pẹlu awọn ami aisan Iru B, eyiti o le han ni ọjọ-ori ọmọde tabi agbalagba, o le ni iriri:

• Kurukuru ẹmi tabi awọn iṣoro ikọalápa
• Rirọrun tabi iṣọn-ẹjẹ
• Ẹdọ ati ẹdọfóró ti o tobi ti o fa irora inu ikùn
• Awọn iṣoro egungun tabi fifọ egungun igbagbogbo
• Awọn ipele koleseterolu giga ninu awọn idanwo ẹjẹ
• Awọn idaduro idagbasoke ninu awọn ọmọde

Iru C ṣe afihan ọna oriṣiriṣi ti awọn ami aisan ti o maa n ni ipa lori eto iṣan:

• Iṣoro pẹlu isọdi ati iwọntunwọnsi
• Awọn iṣoro pẹlu awọn iṣiṣẹ oju, paapaa wiwo soke ati isalẹ
• Ọ̀rọ̀ tí ó ṣòro tàbí ìṣòro jíjẹun
• Awọn iyipada ninu ihuwasi, ọkan, tabi ẹni-kọọkan
• Awọn iṣoro ikẹkọ tabi awọn iṣoro iranti
• Awọn ikọlu ninu diẹ ninu awọn ọran
• Pipadanu gbọ́ tí ó ń gbòòrò lórí àkókò

Ranti pe awọn ami aisan le yatọ pupọ lati eniyan si eniyan, paapaa laarin iru kanna. Diẹ ninu awọn eniyan ni awọn ami aisan ti o rọrun ti o dagbasoke laiyara, lakoko ti awọn miran le ni iriri awọn iyipada ti o yara.

Kini o fa arun Niemann-Pick?

Arun Niemann-Pick waye nitori awọn iyipada ninu awọn jiini rẹ ti o jogun lati ọdọ awọn obi rẹ. Awọn iyipada jiini wọnyi ni ipa lori bi ara rẹ ṣe ṣe awọn ensaimu kan pato ti o fọ awọn ọra ati koleseterolu.

Fun Awọn Iru A ati B, iṣoro naa wa ninu jiini kan ti o ṣe ensaimu kan ti a pe ni acid sphingomyelinase. Nigbati ensaimu yii ko ba ṣiṣẹ daradara, awọn ohun elo ọra ti a pe ni sphingomyelin kọkọrọ ninu awọn sẹẹli rẹ, paapaa ninu awọn ara bi ẹdọ, ẹdọfóró, ati ikọalápa.

Iru C ni ipa lori awọn jiini ti o yatọ patapata. Awọn jiini wọnyi maa ń ṣe iranlọwọ lati gbe kolesitoli ati awọn ọra miiran kaakiri inu awọn sẹẹli rẹ. Nigbati wọn ko ba ṣiṣẹ daradara, kolesitoli yoo di igbẹkẹle inu awọn sẹẹli dipo ki a ṣe ilana rẹ ni deede.

O nilo lati jogun jiini ti o bajẹ lati ọdọ awọn obi mejeeji lati ni arun naa. Ti o ba jogun ẹda kan ti jiini ti o yipada nikan, a pe ọ ni oluṣe ati pe o ko ni awọn ami aisan, ṣugbọn o le gbe jiini naa lọ si awọn ọmọ rẹ.

Kini awọn okunfa ewu fun arun Niemann-Pick?

Okunfa ewu akọkọ fun idagbasoke arun Niemann-Pick ni nini awọn obi ti o ni awọn iyipada jiini ti o fa ipo naa. Nitori eyi jẹ rudurudu ti a jogun, itan-iṣẹ ẹbi ni ipa pataki julọ.

Awọn ẹgbẹ aṣa kan ni awọn iwọn giga ti jijẹ awọn oluṣe fun awọn oriṣi kan pato. Fun apẹẹrẹ, Iru A wọpọ diẹ sii laarin awọn eniyan ti o jẹ Ashkenazi Juu, lakoko ti Iru B ṣẹlẹ ni igbagbogbo laarin awọn eniyan lati Ariwa Afirika, paapaa Tunisia ati Morocco.

Ti o ba ni itan-iṣẹ ẹbi ti arun naa tabi o jẹ ti ẹgbẹ aṣa ti o ni ewu giga, imọran jiini le ṣe iranlọwọ fun ọ lati loye awọn aye rẹ ti jijẹ oluṣe tabi nini ọmọ ti o ni ipa.

Nigbawo ni o yẹ ki o wa si dokita fun arun Niemann-Pick?

O yẹ ki o kan si oluṣọ ilera rẹ ti o ba ṣakiyesi awọn ami aisan ti o ṣe aniyan, paapaa ti wọn ba dabi ẹni pe wọn n buru si pẹlu akoko. Itọju iṣoogun ni kutukutu le ṣe iyatọ gidi ninu ṣiṣakoso ipo naa.

Fun awọn ọmọ ọwọ ati awọn ọmọ kekere, kan si dokita ọmọ rẹ ti o ba rii awọn iṣoro jijẹ, awọn idaduro idagbasoke, tabi ikun ti o gbẹ ti ko dabi deede. Awọn ami wọnyi nilo ṣiṣayẹwo ni kiakia lati yọ awọn ipo oriṣiriṣi kuro, pẹlu arun Niemann-Pick.

Awọn agbalagba yẹ ki wọn wa itọju iṣoogun fun awọn iṣoro inu afẹfẹ ti a ko mọ idi rẹ, irọrun fifọ, awọn iṣoro iṣọpọ, tabi awọn iyipada ninu ero ati ihuwasi. Bí ó tilẹ̀ jẹ́ pé ọ̀pọ̀lọpọ̀ ohun lè fa àwọn àmì wọ̀nyí, ó ṣe pàtàkì láti ṣayẹwo wọn dáadáa.

Tí o bá ní itan-iṣẹ́ ẹbí àrùn Niemann-Pick, tí o sì ń gbero láti bí ọmọ, ronú nípa sísọ̀rọ̀ pẹ̀lú olùgbọ́nsẹ̀ gẹ́gẹ́ bí ẹni tí ó ní ìmọ̀ nípa gẹ́gẹ́ bí ẹni tí ó ní ìmọ̀ nípa ìṣọ̀kan ṣáájú ìlọ́bí. Wọn lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti lóye ewu àti àwọn àṣàyàn ìdánwò tí ó wà.

Kí ni àwọn àṣìṣe tí ó ṣeeṣe ti àrùn Niemann-Pick?

Awọn iṣoro ti o le dojuko da lori iru arun Niemann-Pick ti o ni ati bi o ṣe nlọsiwaju pẹlu akoko. Gbigba oye awọn anfani wọnyi ran ọ ati ẹgbẹ iṣoogun rẹ lọwọ lati wo fun awọn iyipada ati gbero itọju ti o yẹ.

Awọn iṣoro ti o wọpọ ni awọn oriṣiriṣi oriṣiriṣi pẹlu:

• Awọn iṣoro inu afẹfẹ ti o le mu mimu afẹfẹ ṣoro
• Ikuna Kidinrin ti ara ba bajẹ pupọ
• Ewu ti o pọ si ti awọn akoran nitori spleen ti o tobi
• Awọn iṣoro dida ẹjẹ nigbati iṣelọpọ ẹjẹ ba ni ipa
• Awọn iṣoro egungun pẹlu ewu fifọ ti o pọ si

Fun Iru C ni pato, awọn iṣoro eto iṣan ara jẹ ki o nira julọ:

• Iṣoro ti nlọsiwaju pẹlu gbigbe ati iṣọpọ
• Awọn iṣoro jijẹ ti o le ja si fifọ tabi awọn akoran inu afẹfẹ
• Awọn iṣẹlẹ ti o le di soro lati ṣakoso lori akoko
• Awọn iyipada ninu iṣẹ-ṣiṣe imo ati iranti
• Awọn iṣoro sọrọ ti o le ni ipa lori ibaraenisepo

Lakoko ti awọn iṣoro wọnyi dabi ẹni pe o wuwo pupọ, ranti pe kii ṣe gbogbo eniyan ni iriri gbogbo wọn. Ẹgbẹ iṣoogun rẹ yoo ṣiṣẹ pẹlu rẹ lati ṣe abojuto fun awọn ọran wọnyi ati yanju wọn bi wọn ṣe dide.

Bawo ni a ṣe ṣe ayẹwo arun Niemann-Pick?

Àyẹ̀wò àrùn Niemann-Pick ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìgbésẹ̀, dokita rẹ̀ yóò sì bẹ̀rẹ̀ pẹ̀lú ìtàn ìṣègùn tí ó péye àti àyẹ̀wò ara. Wọ́n yóò béèrè nípa àwọn àmì àrùn rẹ̀, ìtàn ìdílé rẹ̀, àti àwọn àpẹẹrẹ tí wọ́n ti kíyèsí.

Àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ ṣe ipa pàtàkì nínú àyẹ̀wò. Fún Àwọn Irú A àti B, àwọn dokita lè wọn iṣẹ́ ẹ̀rọ enzyme acid sphingomyelinase nínú ẹ̀jẹ̀ funfun rẹ̀. Ìwọ̀n kéré fi hàn pé àwọn irú àrùn yìí.

Fún Irú C, ọ̀nà àyẹ̀wò náà jẹ́ díẹ̀ sí i lójú. Dokita rẹ̀ lè dán wò bí àwọn sẹ́ẹ̀lì rẹ̀ ṣe ń ṣiṣẹ́ pẹ̀lú cholesterol nípa gbígbà àpẹẹrẹ awọ ara kékeré kan àti ń dagba àwọn sẹ́ẹ̀lì nínú ilé ẹ̀kọ́. Wọ́n tún lè wọn àwọn ohun pàtàkì kan nínú ẹ̀jẹ̀ tàbí ito rẹ̀.

Àyẹ̀wò gẹ́ẹ̀sì lè jẹ́risi àyẹ̀wò náà nípa ìmọ̀ àwọn iyipada gẹ́ẹ̀sì pàtó tí ó fa ọ̀kọ̀ọ̀kan irú. Àyẹ̀wò yìí tún lè rànlọ́wọ́ láti mọ̀ irú tí o ní gan-an, èyí ṣe pàtàkì fún ètò ìtọ́jú.

Nígbà mìíràn, àwọn àyẹ̀wò afikun bíi àwọn àyẹ̀wò fíìmù ti àwọn ara rẹ̀ tàbí àwọn àyẹ̀wò ojú pàtó ṣe iranlọwọ́ láti ṣe atilẹyin àyẹ̀wò náà àti ṣàyẹ̀wò bí àrùn náà ṣe ń nípa lórí àwọn apá ara rẹ̀.

Kí ni ìtọ́jú fún àrùn Niemann-Pick?

Ìtọ́jú fún àrùn Niemann-Pick dojú kọ ṣíṣe àkóso àwọn àmì àrùn àti ṣíṣe atilẹyin didara ìgbàgbọ́ rẹ̀, nítorí pé kò sí ìtọ́jú fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ irú rẹ̀ lọ́wọ́lọ́wọ́. Sibẹsibẹ, ọ̀nà ìtọ́jú yàtọ̀ sí i gidigidi da lórí irú tí o ní.

Fún Irú C, ọ̀gbà oogun FDA tí a fọwọ́ sí tí a ń pè ní miglustat lè rànlọ́wọ́ láti dín ìtẹ̀síwájú àwọn àmì àrùn ọpọlọ àti ẹ̀dùn. Ọ̀gbà oogun yìí ṣiṣẹ́ nípa dín idàgbàsókè àwọn ohun kan tí ó kó jọ nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì rẹ̀.

Àwọn ìtọ́jú atilẹyin tí ó ṣe iranlọwọ́ kọjá gbogbo irú pẹlu:

• Iṣẹ́ ìtọ́jú ara lati ṣetọ́jú ìṣiṣẹ́ ati agbára
• Iṣẹ́ ìtọ́jú ọ̀rọ̀ fun àwọn ìṣòro ìbaraẹnisọrọ ati mimu
• Iṣẹ́ ìtọ́jú ọwọ́ lati ranlọwọ̀ pẹlu awọn iṣẹ́ ojoojumọ
• Atilẹyin ounjẹ lati rii daju ounjẹ to peye
• Iṣẹ́ ìtọ́jú ẹ̀dùnfun fun awọn ìṣòro ìmímú
• Awọn oogun lati ṣakoso awọn aami aisan kan pato bi awọn ikọlu

Fun awọn ìṣòro ẹ̀dùnfun ti o burú julọ ni Awọn oriṣi A ati B, diẹ ninu awọn eniyan ni anfani lati gbigbe ẹ̀dùnfun, botilẹjẹpe eyi jẹ ipinnu pataki ti o nilo akiyesi ti o tọ pẹlu ẹgbẹ iṣoogun rẹ.

A ti gbiyanju gbigbe egungun marow ni diẹ ninu awọn ọran, ṣugbọn awọn abajade ti jẹ idamu ati pe a ko ka si itọju boṣewa fun ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni aisan Niemann-Pick.

Báwo ni o ṣe le ṣakoso aisan Niemann-Pick ni ile?

Ṣiṣakoso aisan Niemann-Pick ni ile pẹlu ṣiṣẹda agbegbe atilẹyin ti o ṣe iranlọwọ fun ọ tabi olufẹ rẹ lati ṣetọju didara igbesi aye ti o dara julọ. Awọn atunṣe ojoojumọ kekere le ṣe iyipada ti o ni itumọ.

Fiyesi si ṣiṣetọ́jú ounjẹ ti o dara, paapaa nigbati jijẹ di iṣoro. Ṣiṣẹ pẹlu oniwosan ounjẹ lati wa awọn ounjẹ ti o rọrun lati mì ati pese ounjẹ ti o dara. Awọn ohun mimu ti o nipọn tabi awọn ounjẹ rirọ le jẹ dandan bi mimu di soro sii.

Tẹsiwaju pẹlu iṣẹ ṣiṣe ti ara bi o ti ṣee ṣe, ṣatunṣe awọn adaṣe si awọn agbara rẹ lọwọlọwọ. Ṣiṣe atẹgun rirọ, rin, tabi fifẹ le ṣe iranlọwọ lati ṣetọ́jú agbara iṣan ati irọrun. Oníṣẹ́ ìtọ́jú ara rẹ le daba awọn adaṣe kan pato ti o ṣiṣẹ fun ipo rẹ.

Ṣẹda agbegbe ile ti o ni aabo nipa yiyọ awọn nkan ti o le fa ki o wu, fifi awọn ọwọ́ sii nibiti o ti nilo, ati rii daju ina ti o dara ni gbogbo agbegbe igbe rẹ. Awọn atunṣe wọnyi di pataki diẹ sii bi iwọntunwọnsi ati isọdọtun ba yipada.

Duro ni asopọ pẹlu ẹgbẹ iṣoogun rẹ ki o má ṣe ṣiyemeji lati kan si wọn nigbati o ba ṣakiyesi awọn iyipada ninu awọn aami aisan. Ṣiṣayẹwo deede ṣe iranlọwọ lati mu awọn iṣoro wa ni kutukutu ati ṣatunṣe awọn itọju bi o ti nilo.

Báwo ni o ṣe yẹ̀ wò fún ìpàdé rẹ̀ pẹ̀lú oníṣègùn?

Ṣíṣe ìgbékalẹ̀ dáadáa fún ìpàdé rẹ̀ ṣe iranlọwọ fun ọ láti lo àkókò rẹ̀ pẹ̀lú ọ̀gbọ́n pẹ̀lú olùpèsè ìtọ́jú ilera rẹ̀. Bẹ̀rẹ̀ pẹ̀lú kikọ gbogbo àwọn àmì àrùn rẹ̀ sílẹ̀, pẹ̀lú àkókò tí wọ́n bẹ̀rẹ̀ àti bí wọ́n ṣe yípadà nígbà gbogbo.

Mu àkọsílẹ̀ pípé ti gbogbo àwọn oògùn, àwọn ohun afikun, àti awọn vitamin tí o ń mu, pẹ̀lú àwọn iwọn lilo. Tún kó gbogbo àwọn abajade idanwo ti tẹ́lẹ̀, àwọn ìwé ìtọ́jú, tàbí àwọn ìròyìn láti ọ̀dọ̀ àwọn oníṣègùn mìíràn tí o ti rí nípa àwọn àmì àrùn wọ̀nyí.

Ṣe ìgbékalẹ̀ àkọsílẹ̀ àwọn ìbéèrè tí o fẹ́ béèrè. Rò láti béèrè nípa àwọn àṣàyàn ìtọ́jú, ohun tí o yẹ̀ kí o retí bí àrùn náà ṣe ń tẹ̀síwájú, àwọn oríṣìí ìrànlọ́wọ́, àti bí o ṣe le ṣakoso àwọn ìṣòro ojoojúmọ̀ tí o ń dojú kọ.

Tí ó bá ṣeé ṣe, mu ọmọ ẹbí tàbí ọ̀rẹ́ tímọ́tímọ́ kan tí ó lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti rántí àwọn ìsọfúnni pàtàkì tí a ti jiroro nígbà ìpàdé náà. Wọ́n tún lè pèsè àwọn àkíyèsí afikun nípa àwọn iyipada tí wọ́n ti kíyèsí.

Kọ itan ìṣègùn ìdílé rẹ̀ sílẹ̀, pàápàá àwọn ìbátan tí ó lè ní àwọn àmì àrùn tí ó dàbí ẹ̀ tàbí tí a ti ṣàyẹ̀wò fún àwọn ipo ìdílé. Ìsọfúnni yìí lè ṣe pataki fún ìṣàyẹ̀wò oníṣègùn rẹ̀.

Kí ni ohun pàtàkì tó yẹ̀ kí a mọ̀ nípa àrùn Niemann-Pick?

Àrùn Niemann-Pick jẹ́ ipo ìdílé tí ó ṣòro, ṣùgbọ́n mímọ̀ rẹ̀ dáadáa ṣe iranlọwọ fun ọ láti ṣakoso irin-àjò tí ó wà níwájú pẹ̀lú ìgbẹ́kẹ̀lé púpọ̀. Bí kò tilẹ̀ sí ìtọ́jú sí i sibẹ, àwọn ìtọ́jú àti ìtọ́jú ìrànlọ́wọ́ lè mú didara ìgbàgbọ́ pọ̀ sí i gidigidi àti ṣe iranlọwọ láti ṣakoso àwọn àmì àrùn.

Ohun tí ó ṣe pàtàkì jùlọ tí o gbọ́dọ̀ rántí ni pé, kì í ṣe ọ̀kan nìkan ni o wà nínú èyí. Ẹgbẹ́ ìtọ́jú ilera tí ó lágbára, ìrànlọ́wọ́ ìdílé, àti àwọn agbẹ̀jọ́rò àwọn aláìsàn lè pèsè àwọn oríṣìí ìrànlọ́wọ́ àti àwọn asopọ̀ pẹ̀lú àwọn ẹlòmíràn tí ó lóye ohun tí o ń gbà.

Ìwádìí sí àwọn ìtọ́jú tuntun ń tẹ̀síwájú, àti àwọn àdánwò iṣoogun lè pèsè àwọn àṣàyàn afikun. Máa bá ẹgbẹ́ ìtọ́jú ilera rẹ̀ sọ̀rọ̀ nípa àwọn ìtọ́jú tuntun tí ó lè yẹ fún ipo pàtó rẹ̀.

Fiyesi si mimu didara igbesi aye ti o dara julọ, nipa ṣiṣiṣẹ pẹlu awọn alamọja ilera, ṣiṣe atunṣe agbegbe rẹ bi o ṣe nilo, ati ṣe ayẹyẹ awọn aṣeyọri kekere ni ọna naa. Irin-ajo kọọkan ti eniyan pẹlu arun Niemann-Pick jẹ alailẹgbẹ, ati pe ireti wa nigbagbogbo fun iṣakoso ati atilẹyin ti o dara julọ.

Awọn ibeere ti a beere nigbagbogbo nipa arun Niemann-Pick

Ṣe arun Niemann-Pick le pa?

Iwoye naa yatọ pupọ da lori iru ati iwuwo arun naa. Iru A maa n ni itọkasi ti o buru julọ, pẹlu ọpọlọpọ awọn ọmọde kii ṣe aye kọja igba ewe. Iru B le gba laaye fun igbesi aye ti o wọpọ diẹ sii pẹlu iṣakoso to dara, lakoko ti ilọsiwaju Iru C yatọ pupọ lati eniyan si eniyan. Ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni Iru B ati C gbe daradara sinu agbalagba pẹlu itọju ati atilẹyin to yẹ.

Ṣe a le yago fun arun Niemann-Pick?

Nitori eyi jẹ ipo iṣọn-ara ti a jogun, o ko le yago fun u lẹhin ti o ba ni awọn iyipada iṣọn-ara. Sibẹsibẹ, imọran iṣọn-ara ṣaaju oyun le ṣe iranlọwọ fun awọn tọkọtaya lati loye ewu wọn ti nini ọmọ ti o ni ipa. Idanwo oyun wa fun awọn idile ti o ni itan-akọọlẹ ti arun naa, ti o gba laaye fun awọn ipinnu ti o ni imọran nipa iṣakoso oyun.

Ṣe arun Niemann-Pick jẹ arun ti o tan?

Rara, arun Niemann-Pick kii ṣe arun ti o tan rara. O ko le mu lati ọdọ ẹnikan ti o ni ipo naa tabi tan si awọn miran. O jẹ ipo iṣọn-ara nikan ti o jogun lati ọdọ awọn obi rẹ nipasẹ awọn iṣọn-ara wọn, kii ṣe nkan ti o tan kaakiri nipasẹ olubasọrọ, afẹfẹ, tabi eyikeyi ọna miiran.

Bawo ni arun Niemann-Pick ṣe wọpọ?

Arun Niemann-Pick jẹ ohun ti o ṣọwọn pupọ, o kan nipa 1 ninu awọn eniyan 250,000 gbogbo. Iru A waye nipa 1 ninu awọn ibimọ 40,000 laarin awọn eniyan Juu Ashkenazi ṣugbọn o ṣọwọn pupọ ni awọn ẹgbẹ miiran. Iru B jẹ ọpọlọpọ julọ ni awọn eniyan Ariwa Afirika kan. Iru C kan nipa 1 ninu awọn ibimọ 150,000 kọja gbogbo awọn ẹgbẹ idile.

Ṣé àwọn agbalagba lè ní àwọn àmì àrùn Niemann-Pick fún àkókò àkọ́kọ́?

Bẹ́ẹ̀ni, pàápàá jùlọ pẹ̀lú Àwọn Ẹ̀yà B àti C. Àwọn àmì Ẹ̀yà B lè fara hàn nígbà àgbàlagbà, nígbà mìíràn kò fi bẹ́ẹ̀ hàn títí di ìgbà tí àwọn ènìyàn bá wà ní ọdún 20, 30, tàbí paápàá jùlọ lẹ́yìn náà. Ẹ̀yà C tún lè bẹ̀rẹ̀ sí í fi àwọn àmì hàn ní ọjọ́-orí èyíkéyìí, pẹ̀lú nínú àwọn agbalagba tí kò ní àwọn àmì àrùn náà rí télẹ̀. Bí o bá ní àwọn àmì àrùn ọpọlọ tí a kò mọ̀ ìdí rẹ̀, àwọn ìṣòro ẹ̀dọ̀fóró, tàbí àwọn àmì mìíràn tí ó ń dààmú, ó yẹ kí o bá oníṣègùn rẹ̀ sọ̀rọ̀, àní bí o kò bá tíì ní àwọn àmì rí télẹ̀.