Phenylketonuria (Pku)

Phenylketonuria (fen-ul-key-toe-NU-ree-uh), ti a tun mọ̀ sí PKU, jẹ́ àrùn ìdílé tó ṣọ̀wọ̀n tó mú kí amino acid kan tí a ń pè ní phenylalanine kó jọpọ̀ nínú ara. Àrùn PKU ni ìyípadà nínú gẹ́ẹ̀nì phenylalanine hydroxylase (PAH) fa. Gẹ́ẹ̀nì yìí ń rànlọ́wọ́ láti dá enzyme tí a ń lò láti fọ́ phenylalanine kù.

Láìsí enzyme tí a ń lò láti fọ́ phenylalanine kù, ìkó jọpọ̀ tí ó lè léwu lè ṣẹlẹ̀ nígbà tí ẹni tí ó ní PKU bá jẹ oúnjẹ tí ó ní protein tàbí aspartame, èyí tí í ṣe oògùn didùn adá. Èyí lè mú kí àrùn tó ṣeéṣe kí ó burú jáde nígbà tó yá.

Fún gbogbo ìgbà ayé wọn, àwọn ènìyàn tí ó ní PKU — ọmọdé, ọmọdékùnrin àti àgbàlagbà — nílò láti tẹ̀lé oúnjẹ tí ó ní phenylalanine díẹ̀, èyí tí ó wà jùlọ nínú oúnjẹ tí ó ní protein. Àwọn oògùn tuntun lè jẹ́ kí àwọn ènìyàn kan tí ó ní PKU jẹ oúnjẹ tí ó ní phenylalanine púpọ̀ tàbí tí kò ní àkọsílẹ̀.

Wọ́n ń ṣàyẹ̀wò àwọn ọmọdé ní orílẹ̀-èdè Amẹ́ríkà àti ọ̀pọ̀ orílẹ̀-èdè mìíràn fún PKU lẹ́yìn ìbí wọn. Bí kò tilẹ̀ sí ìtọ́jú fún PKU, mímọ̀ nípa PKU àti rírí sí ìtọ́jú lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ lè rànlọ́wọ́ láti dènà àwọn àkọsẹ̀ nínú àwọn àgbékalẹ̀ ìrònú, òye àti sísọ̀rọ̀ (intellectual disability) àti àwọn àrùn tó ṣeéṣe kí ó burú jáde.

Awọn ọmọ tuntun ti o ni PKU kò ní àwọn àmì kan ní ìbẹ̀rẹ̀. Sibẹsibẹ, láìsí ìtọ́jú, awọn ọmọdé sábà máa ń ní àwọn àmì PKU laarin oṣù díẹ̀.

Àwọn àmì àti àwọn àrùn PKU tí a kò tọ́jú lè rọ̀run tàbí kí ó lewu, ó sì lè pẹlu:

• Ìhàn olóòórùn burúkú nínú ẹ̀mí, ara tàbí ito, tí ó fa láti ọ̀pọ̀ phenylalanine nínú ara
• Àwọn ìṣòro eto iṣẹ́ ẹ̀dùn (neurological) tí ó lè pẹlu àwọn àrùn
• Àwọn àrùn ara, gẹ́gẹ́ bí eczema
• Àwọ̀n ara, irun àti àwọ̀n ojú tí ó mọ́ ju ti àwọn ọmọ ẹbí lọ, nítorí pé phenylalanine kò lè yí padà sí melanin — ohun tí ó mú kí irun àti àwọ̀n ara dà bíi
• Iwọn ori tí ó kéré jùlọ (microcephaly)
• Hyperactivity
• Àrùn ọgbọ́n
• Ìdákẹ́jẹ́ ìdàgbàsókè
• Àwọn ìṣòro ìwà, ìmọ̀lára àti àwọn ènìyàn
• Àwọn àrùn ìlera ọkàn

Ìwúwo PKU dá lórí irú rẹ̀.

• PKU àṣàájú. Ìrísí àrùn náà tí ó lewu jùlọ ni a pe ni PKU àṣàájú. Ẹ̀rọ tí a nilò láti fọ́ phenylalanine kù tàbí kí ó dín kù gidigidi. Èyí mú kí iye phenylalanine gíga tí ó lè fa ìbajẹ́ ọpọlọ tó lewu.
• Àwọn irú PKU tí kò lewu. Nínú àwọn irú tí ó rọ̀run tàbí tí ó ṣe déédéé, ẹ̀rọ náà ṣì ní iṣẹ́ díẹ̀, nitorinaa iye phenylalanine kò gíga tó, tí ó fa ewu kékeré ti ìbajẹ́ ọpọlọ tí ó ṣe pàtàkì.

Láìka irú rẹ̀ sí, ọ̀pọ̀ àwọn ọmọdé, ọmọdé àti àwọn agbalagba tí ó ní àrùn náà ṣì nilo oúnjẹ PKU pàtàkì kan láti dènà àrùn ọgbọ́n àti àwọn ìṣòro mìíràn.

Àwọn obìnrin tí ó ní PKU tí ó sì lóyún wà nínú ewu irú àrùn mìíràn tí a pe ni maternal PKU. Bí obìnrin kò bá tẹ̀lé oúnjẹ PKU pàtàkì ṣáájú àti nígbà oyun, iye phenylalanine nínú ẹ̀jẹ̀ lè gíga, ó sì lè ba ọmọ tí ń dàgbàsókè jẹ́.

Àní àwọn obìnrin tí ó ní àwọn irú PKU tí kò lewu lè fi àwọn ọmọ wọn tí wọ́n ń bí sí ewu nípa kíkọ̀ láti tẹ̀lé oúnjẹ PKU.

Awọn ọmọdé tí a bí fún àwọn obìnrin tí ó ní iye phenylalanine gíga kò sábà máa ń jogún PKU. Ṣùgbọ́n ọmọ lè ní àwọn ìṣòro tó lewu bí iye phenylalanine bá gíga nínú ẹ̀jẹ̀ ìyá nígbà oyun. Nígbà ìbí, ọmọ náà lè ní:

• Ìwúwo ìbí tí ó kéré
• Ori tí ó kéré jùlọ
• Àwọn ìṣòro pẹ̀lú ọkàn

Pẹ̀lú èyí, maternal PKU lè mú kí ọmọ náà ní ìdákẹ́jẹ́ ìdàgbàsókè, àrùn ọgbọ́n àti àwọn ìṣòro pẹ̀lú ìwà.

Sọrọ si oluṣọbọọlu ilera rẹ ni awọn ipo wọnyi:

• Awọn ọmọ tuntun. Ti awọn idanwo ibojuwo ọmọ tuntun ti o wọpọ ba fihan pe ọmọ rẹ le ni PKU, oluṣọbọọlu ilera ọmọ rẹ yoo fẹ lati bẹrẹ itọju ounjẹ lẹsẹkẹsẹ lati yago fun awọn iṣoro igba pipẹ.
• Awọn obinrin ti ọjọ-ori ibimọ. O ṣe pataki pupọ fun awọn obinrin ti o ni itan-akọọlẹ PKU lati ri oluṣọbọọlu ilera kan ki o si tọju ounjẹ PKU ṣaaju ki o to loyun ati lakoko oyun. Eyi dinku ewu awọn ipele phenylalanine ẹjẹ giga ti o ba awọn ọmọ wọn ti a bí ṣiṣe ipalara.
• Awọn agbalagba. Awọn eniyan ti o ni PKU nilo lati gba itọju igba pipẹ. Awọn agbalagba ti o ni PKU ti o ti da ounjẹ PKU duro ni ọdun ọdọ wọn le ni anfani lati ṣabẹwo si awọn oluṣọbọọlu ilera wọn. Didagba pada si ounjẹ le mu iṣẹ ṣiṣe ọpọlọ ati ihuwasi dara si ati yago fun ibajẹ si eto iṣan aarin ti o le ja lati awọn ipele phenylalanine giga.

Láti ní àrùn ìdílé tí kò ní ìṣàkóso ara ẹni, o gbọdọ jogún gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá méjì tí ó yí padà, tí a mọ̀ sí ìyípadà. O gba ọ̀kan láti ọ̀dọ̀ òbí kọ̀ọ̀kan. Ilera wọn kò sábàà ṣeé rí lára wọn nítorí pé wọ́n ní gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá kan ṣoṣo tí ó yí padà. Àwọn oníṣẹ́ méjì ní àǹfààní 25% láti ní ọmọ tí kò ní àrùn pẹ̀lú gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá méjì tí kò ní àrùn. Wọ́n ní àǹfààní 50% láti ní ọmọ tí kò ní àrùn tí ó tún jẹ́ oníṣẹ́. Wọ́n ní àǹfààní 25% láti ní ọmọ tí ó ní àrùn pẹ̀lú gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá méjì tí ó yí padà.

Ìyípadà gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá (ìyípadà gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá) fa PKU, èyí tí ó lè rọrùn, díẹ̀, tàbí líle. Nínú ẹni tí ó ní PKU, ìyípadà nínú gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá phenylalanine hydroxylase (PAH) fa àìní tàbí ìdinku iye enzyme tí a nilo láti ṣe iṣẹ́ phenylalanine, amino acid kan.

Ìkókó ewu phenylalanine lè dagba nígbà tí ẹni tí ó ní PKU bá jẹun oúnjẹ tí ó ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ protein, gẹ́gẹ́ bí wàrà, warà, eso igi, tàbí ẹran, tàbí ọkà gẹ́gẹ́ bí akara àti pasta, tàbí aspartame, ohun itọ́rí adìṣẹ́.

Kí ọmọ lè jogún PKU, ìyá àti bàbá gbọ́dọ̀ ní kí wọ́n sì gbé gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá tí ó yí padà. Àṣà ìjogún yìí ni a mọ̀ sí autosomal recessive.

Ó ṣeé ṣe fún òbí láti jẹ́ oníṣẹ́ — láti ní gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá tí ó yí padà tí ó fa PKU, ṣùgbọ́n kò ní àrùn náà. Bí òbí kan ṣoṣo bá ní gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá tí ó yí padà, kò sí ewu lílo PKU sí ọmọ, ṣùgbọ́n ó ṣeé ṣe fún ọmọ láti jẹ́ oníṣẹ́.

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìgbà, a máa ń gbé PKU lọ sí ọmọ nípa àwọn òbí méjì tí wọ́n jẹ́ oníṣẹ́ gẹ̀gẹ́ bí ẹ̀dá tí ó yí padà, ṣùgbọ́n wọn kò mọ̀.

Awọn okunfa ewu fun jijẹ PKU lọwọ ni:

• Ni awọn obi mejeeji pẹlu iyipada jiini ti o fa PKU. Awọn obi meji gbọdọ gbe ẹda ti jiini ti o yipada fun ọmọ wọn lati dagbasoke ipo naa.
• Jijẹ ti orilẹ-ede tabi ẹya kan pato. PKU kan awọn eniyan lati ọpọlọpọ awọn ẹya ara ilu ni agbaye. Ṣugbọn ni Amẹrika, o wọpọ julọ ni awọn eniyan ti ẹya ara ilu Yuroopu ati kere si pupọ ni awọn eniyan ti ẹya ara ilu Afrika.

PKU tí a kò tọ́jú lè fa àwọn àìsàn tó lè bà á lórí ọmọ ọwọ́, ọmọdé àti àwọn agbalagba tí ó ní àrùn náà. Nígbà tí àwọn obìnrin tí ó ní PKU bá ní iye phenylalanine tí ó ga nígbà oyun, ó lè ba ọmọ wọn tí wọ́n ń bí lára.

PKU tí a kò tọ́jú lè fa:

• Ìbajẹ́ ọpọlọ tí kò lè yipada àti àìlera èrò tí ó hàn gbangba tí ó bẹ̀rẹ̀ láàrin oṣù díẹ̀ àkọ́kọ́ ìgbésí ayé
• Àwọn ìṣòro nípa sẹ́ẹ̀lì ẹ̀dùn-ún bí àwọn àrùn àìlera àti ìgbàgbé
• Àwọn ìṣòro ìwà, ìmọ̀lára àti àwọn ìṣòro àwùjọ ní àwọn ọmọdé àti àwọn agbalagba tí ó dàgbà
• Àwọn ìṣòro ìlera àti ìdàgbàsókè tó ṣe pàtàkì

Ti o ba ni PKU o si n ron lati loyun:

• Tẹle ounjẹ ti o ni phenylalanine kekere. Awọn obirin ti o ni PKU le yago fun ipalara si ọmọ wọn ti n dagba nipa diduro si tabi pada si ounjẹ ti o ni phenylalanine kekere ṣaaju ki wọn to loyun. Awọn afikun ounjẹ ti a ṣe apẹrẹ fun awọn eniyan ti o ni PKU le rii daju pe o ni awọn amuaradagba ati ounjẹ to peye lakoko oyun. Ti o ba ni PKU, ba dokita rẹ sọrọ ṣaaju ki o to bẹrẹ igbiyanju lati loyun.
• Ronu nipa imọran jiini. Ti o ba ni PKU, ọmọ ẹgbẹ ti o sunmọ pẹlu PKU tabi ọmọ kan pẹlu PKU, o le ni anfani lati imọran jiini ṣaaju ki o to loyun. Oniṣẹgun amọja ni jiini iṣoogun (geneticist) le ran ọ lọwọ lati ni oye bi PKU ṣe gba nipasẹ ẹbi rẹ dara julọ. Amọja naa tun le ṣe iranlọwọ lati pinnu ewu rẹ ti nini ọmọ kan pẹlu PKU ati ṣe iranlọwọ pẹlu igbero idile.

Àjìgbádùn ọmọ tuntun ṣe àmọ̀ràn fún gbogbo àwọn àpòpò phenylketonuria. Gbogbo ilẹ̀ 50 ni United States nílò kí wọ́n ṣe àjìgbádùn fún àwọn ọmọ tuntun fún PKU. Ọ̀pọ̀ orílẹ̀-èdè mìíràn tún máa ń ṣe àjìgbádùn fún àwọn ọmọ tuntun fún PKU déédéé.

Bí o bá ní PKU tàbí ìtàn ìdílé rẹ̀, ògbógi iṣẹ́ ìlera rẹ̀ lè ṣe àmọ̀ràn àwọn àjìgbádùn ìdánwò ṣáájú ìlọ́bí tàbí ìbí. Ó ṣeé ṣe láti mọ̀ àwọn olùgbà PKU nípasẹ̀ ìdánwò ẹ̀jẹ̀.

Wọ́n ń ṣe ìdánwò PKU ọjọ́ kan tàbí méjì lẹ́yìn ìbí ọmọ rẹ. Fún àwọn abajade tó tọ́, wọ́n ń ṣe ìdánwò náà lẹ́yìn tí ọmọ rẹ ti pé ọjọ́ 24 àti lẹ́yìn tí ọmọ rẹ ti jẹ́ àwọn protein kan ninu oúnjẹ rẹ̀.

• Nọọ̀si tàbí ògbógi ilé ẹ̀kọ́ ń kó àwọn òṣù ẹ̀jẹ̀ díẹ̀ láti ọmọ rẹ.
• Ilé ẹ̀kọ́ ń ṣe ìdánwò fún àwọn àìlera ìṣelọ́pọ̀, pẹ̀lú PKU.
• Bí o kò bá bí ọmọ rẹ ní ilé ìwòsàn tàbí tí wọ́n sì tú ọ sílẹ̀ lẹ́yìn ìbí, o lè nilo láti ṣe eto àjìgbádùn ọmọ tuntun pẹ̀lú ògbógi iṣẹ́ ìlera rẹ.

Bí ìdánwò yìí bá fihàn pé ọmọ rẹ lè ní PKU:

• Ọmọ rẹ lè ní àwọn ìdánwò afikun láti jẹ́risi àyèwò náà, pẹ̀lú àwọn ìdánwò ẹ̀jẹ̀ síwájú sí i àti àwọn ìdánwò ito.
• Ìwọ àti ọmọ rẹ lè ní ìdánwò ìṣelọ́pọ̀ láti mọ̀ àyípadà gẹ́ẹ̀si fún PKU

Bíbẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú nígbà tí ó bá yẹ̀, àti títẹ̀síwájú pẹ̀lú ìtọ́jú gbogbo ìgbà ayé lè ṣe iranlọwọ́ láti dènà àrùn ọpọlọ àti àwọn ìṣòro ilera tó ṣe pàtàkì. Àwọn ìtọ́jú pàtàkì fún PKU pẹlu:

• Oúnjẹ gbogbo ìgbà ayé pẹ̀lú ìwọ̀n oúnjẹ tí ó ní phenylalanine díẹ̀ gan-an
• Gbigba fọ́múlà PKU — afikun ounjẹ pàtàkì kan — fún ìgbà gbogbo láti rii dajú pé o gba àwọn amuaradagba pàtàkì tó (láìsí phenylalanine) àti àwọn ounjẹ tí ó ṣe pàtàkì fún idagbasoke àti ilera gbogbogbòò
• Àwọn oògùn, fún àwọn ènìyàn kan pẹ̀lú PKU Iwọ̀n phenylalanine tí ó dára yàtọ̀ fún olúkúlùkù ẹni tí ó ní PKU, ó sì lè yàtọ̀ nígbà tí ó bá yẹ̀. Ní gbogbogbòò, èrò náà ni pé kí o jẹ́ iwọ̀n phenylalanine tí ó ṣe pàtàkì fún idagbasoke àti iṣẹ́ ara tólera, ṣùgbọ́n kò ju bẹ́ẹ̀ lọ. Olùtọ́jú ilera rẹ̀ lè pinnu iwọ̀n tí ó dára nípasẹ̀:
• Ṣíṣàyẹ̀wò ìwé ìròyìn oúnjẹ àti àwọn àkọsílẹ̀ idagbasoke déédéé
• Àwọn idanwo ẹ̀jẹ̀ déédéé tí ó ṣe àbójútó ipele phenylalanine ẹ̀jẹ̀, pàápàá nígbà ìgbà idagbasoke ọmọdé àti oyun
• Àwọn idanwo mìíràn tí ó ṣe ayẹ̀wò idagbasoke, idagbasoke àti ilera Olùtọ́jú ilera rẹ̀ lè tọ́ ọ̀ràn rẹ̀ sí olùgbé oúnjẹ tí ó forúkọ sílẹ̀ tí ó lè ṣe iranlọwọ́ fún ọ láti kọ́ nípa oúnjẹ PKU, ṣe àtúnṣe sí oúnjẹ rẹ nígbà tí ó bá yẹ̀, àti fífúnni ní àwọn ìmọ̀ràn lórí ọ̀nà láti ṣàkóso àwọn ìṣòro oúnjẹ PKU. Nítorí pé iwọ̀n phenylalanine tí ẹni tí ó ní PKU lè jẹ́ láìsí ewu kéré gan-an, ó ṣe pàtàkì láti yẹra fún gbogbo oúnjẹ amuaradagba gíga, gẹ́gẹ́ bí:
• Wara
• Ẹyin
• Warankasi
• Ẹ̀pẹ̀
• Àwọn ọjà soya, gẹ́gẹ́ bí soya, tofu, tempeh àti wara
• Ẹ̀fà àti ẹ̀fọ́
• Ẹyẹ, màlúù, ẹlẹ́dẹ̀ àti ẹran mìíràn
• Ẹja Àwọn poteto, ọkà àti ẹ̀fọ́ mìíràn yóò ṣeé ṣe kí wọ́n ní ìwọ̀n. Àwọn ọmọdé àti àwọn agbalagba náà nílò láti yẹra fún àwọn oúnjẹ àti ohun mimu mìíràn, pẹ̀lú ọ̀pọ̀lọpọ̀ omi onísùúrù àti àwọn ohun mimu mìíràn tí ó ní aspartame (NutraSweet, Equal). Aspartame jẹ́ ounjẹ onísùúrù adáṣe tí a ṣe pẹ̀lú phenylalanine. Àwọn oògùn kan lè ní aspartame àti àwọn vitamin tàbí àwọn afikun mìíràn lè ní amino acids tàbí púdà wara tí a yọ̀. Ṣayẹ̀wò pẹ̀lú oníṣẹ́ oògùn rẹ̀ nípa akoonu àwọn ọjà tí kò ní iwe àṣẹ àti àwọn oògùn tí a ní iwe àṣẹ. Sọ̀rọ̀ pẹ̀lú olùtọ́jú ilera rẹ̀ tàbí olùgbé oúnjẹ láti kọ́ síwájú sí i nípa àwọn aini oúnjẹ pàtàkì rẹ̀. Nítorí oúnjẹ tí a fiwé, àwọn ènìyàn tí ó ní PKU nílò láti gba àwọn ounjẹ pàtàkì nípasẹ̀ afikun ounjẹ pàtàkì kan. Fọ́múlà tí kò ní phenylalanine pese amuaradagba pàtàkì (amino acids) àti àwọn ounjẹ mìíràn ní fọ́ọ̀mù tí ó dára fún àwọn ènìyàn tí ó ní PKU. Olùtọ́jú ilera rẹ̀ àti olùgbé oúnjẹ lè ṣe iranlọwọ́ fún ọ láti rí irú fọ́múlà tí ó tọ́.
• Fọ́múlà fún àwọn ọmọdé àti àwọn ọmọ kékeré. Nítorí pé fọ́múlà ọmọdédé àti wàrà ọmú ní phenylalanine, àwọn ọmọdé tí ó ní PKU dipo yẹra fún fọ́múlà ọmọdédé tí kò ní phenylalanine. Olùgbé oúnjẹ lè ṣe ìṣirò iwọ̀n wàrà ọmú tàbí fọ́múlà déédéé láti fi kún fọ́múlà tí kò ní phenylalanine. Olùgbé oúnjẹ náà lè kọ́ àwọn òbí bí wọ́n ṣe lè yan oúnjẹ líle láìkọjá iwọ̀n phenylalanine ojoojúmọ̀ ọmọ náà.
• Fọ́múlà fún àwọn ọmọdé àgbàlagbà àti àwọn agbalagba. Àwọn ọmọdé àgbàlagbà àti àwọn agbalagba tẹ̀síwájú láti mu tàbí jẹ́ afikun ounjẹ tí kò ní phenylalanine (fọ́múlà amuaradagba ìdàrúdàpọ̀), gẹ́gẹ́ bí olùtọ́jú ilera tàbí olùgbé oúnjẹ ṣe pàṣẹ. Iwọ̀n ojoojúmọ̀ rẹ̀ ti fọ́múlà pín sí àwọn oúnjẹ àti àwọn ounjẹ kékeré rẹ̀, dípò jíjẹ́ tàbí mimu gbogbo rẹ̀ ní ẹnìkan. Fọ́múlà fún àwọn ọmọdé àgbàlagbà àti àwọn agbalagba kì í ṣe kan náà pẹ̀lú èyí tí a lò fún àwọn ọmọdé, ṣùgbọ́n ó tún pese amuaradagba pàtàkì láìsí phenylalanine. A tẹ̀síwájú pẹ̀lú fọ́múlà náà fún ìgbà gbogbo ayé. Àìní fún afikun ounjẹ, pàápàá bí iwọ tàbí ọmọ rẹ̀ kò bá rí i bí ohun tí ó dùn mọ́, àti àwọn oúnjẹ tí a fiwé lè mú kí oúnjẹ PKU di ìṣòro. Ṣùgbọ́n ṣíṣe ìdánilójú tí ó lágbára sí ìyípadà àṣà ìgbé ayé yìí ni ọ̀nà kan ṣoṣo láti dènà àwọn ìṣòro ilera tó ṣe pàtàkì tí àwọn ènìyàn tí ó ní PKU lè ní. Àjọ Òunje àti Oògùn (FDA) fọwọ́ sí oògùn sapropterin (Kuvan) fún ìtọ́jú PKU. A lè lò oògùn náà pẹ̀lú oúnjẹ PKU. Àwọn ènìyàn kan tí ó ní PKU tí wọ́n ń gbà oògùn náà lè má nílò láti tẹ̀lé oúnjẹ PKU. Ṣùgbọ́n oògùn náà kò ṣiṣẹ́ fún gbogbo ènìyàn tí ó ní PKU. FDA tún fọwọ́ sí ìtọ́jú enzyme tuntun, pegvaliase-pqpz (Palynziq), fún àwọn agbalagba tí ó ní PKU nígbà tí ìtọ́jú lọ́wọ́lọ́wọ́ kò dín iwọ̀n phenylalanine kù tó. Ṣùgbọ́n nítorí àwọn ipa ẹ̀gbẹ́ déédéé, èyí tí ó lè ṣe pàtàkì, ìtọ́jú yìí wà nìkan gẹ́gẹ́ bí apá kan ti eto tí a fiwé lábẹ́ àbójútó àwọn olùtọ́jú ilera tí ó forúkọ sílẹ̀.

Awọn ọna lati ṣe iranlọwọ ṣakoso PKU pẹlu mimu iṣiro awọn ounjẹ ti a jẹ, wiwọn daradara, ati mimu ìmọ̀ran. Bi ohunkohun, bi o ti pọ si awọn ọna wọnyi ti a ṣe, ni ilosiwaju itunu ati igboya ti o le ni idagbasoke.

Ti iwọ tabi ọmọ rẹ ba n tẹle ounjẹ kekere-phenylalanine, iwọ yoo nilo lati tọju awọn igbasilẹ ti ounjẹ ti a jẹ lojoojumọ.

Lati jẹ deede bi o ti ṣee, wiwọn awọn apakan ounjẹ nipa lilo awọn ago ati awọn igbọn wiwọn boṣewa ati iwọn ibi idana ounjẹ ti o ka ni giramu. A fi awọn iwọn ounjẹ wọnyi wé pẹlu atokọ ounjẹ tabi a lo lati ṣe iṣiro iye phenylalanine ti a jẹ lojoojumọ. Ounjẹ kọọkan ati ounjẹ mimu pẹlu apakan ti o pin daradara ti fọọmu PKU ojoojumọ rẹ.

Awọn iwe akọọlẹ ounjẹ, awọn eto kọnputa ati awọn ohun elo fonutologbolori wa ti o ṣe atokọ iye phenylalanine ninu awọn ounjẹ ọmọ, awọn ounjẹ to lagbara, awọn fọọmu PKU, ati awọn eroja fifọ ati sisẹ ti o wọpọ.

Igbero ounjẹ tabi awọn iyipada ounjẹ ti awọn ounjẹ ti a mọ le ṣe iranlọwọ dinku diẹ ninu iṣiro ojoojumọ.

Sọrọ pẹlu oniwosan ounjẹ rẹ lati wa bi o ṣe le ṣe ìmọ̀ran pẹlu awọn ounjẹ lati ṣe iranlọwọ fun ọ lati duro lori ọna. Fun apẹẹrẹ, lo awọn itọju ati ọpọlọpọ awọn ọna sisẹ lati yi awọn ẹfọ phenylalanine kekere pada si akojọpọ gbogbo awọn ounjẹ oriṣiriṣi. Awọn eweko ati awọn itọju ti o kere si ninu phenylalanine le ni ọpọlọpọ itọwo. Ranti lati wiwọn ati ka gbogbo eroja ati ṣatunṣe awọn ilana si ounjẹ pato rẹ.

Ti o ba ni awọn ipo ilera miiran, o le nilo lati ronu nipa wọn nigbati o ba ṣe igbero ounjẹ rẹ. Sọrọ pẹlu oluṣe itọju ilera rẹ tabi oniwosan ounjẹ ti o ba ni ibeere eyikeyi.

Gbigbe pẹlu PKU le jẹ idiwọ. Awọn ọna wọnyi le ṣe iranlọwọ:

• Kọ lati ọdọ awọn idile miiran. Beere lọwọ oluṣe itọju ilera rẹ nipa awọn ẹgbẹ atilẹyin agbegbe tabi ori ayelujara fun awọn eniyan ti o ngbe pẹlu PKU. Sọrọ pẹlu awọn miiran ti o ti ṣakoso awọn italaya ti o jọra le ṣe iranlọwọ. Ẹgbẹ atilẹyin ori ayelujara fun awọn idile ati awọn agbalagba pẹlu PKU ni National PKU Alliance.
• Gba iranlọwọ pẹlu igbero ounjẹ. Oniwosan ounjẹ ti a forukọsilẹ pẹlu iriri ninu PKU le ṣe iranlọwọ fun ọ lati ṣe awọn ounjẹ alẹ kekere-phenylalanine ti o dun. Oniwosan ounjẹ rẹ le tun ni awọn imọran nla fun awọn ounjẹ isinmi ati awọn ọjọ ibi.
• Gbero siwaju nigbati o ba jẹ ni ita. Ounjẹ ni ile ounjẹ agbegbe fun ọ isinmi lati ibi idana ounjẹ ati pe o le jẹ igbadun fun gbogbo ẹbi. Ọpọlọpọ awọn ibi nfunni ohunkan ti o baamu sinu ounjẹ PKU. Ṣugbọn o le fẹ lati pe siwaju ki o si beere nipa akojọ aṣayan tabi mu ounjẹ wa lati ile.
• Maṣe fojusi lori ounjẹ. Ṣiṣe akoko ounjẹ nipa akoko ẹbi le mu diẹ ninu ifọkansi kuro ni ounjẹ. Gbiyanju awọn ijiroro ẹbi tabi awọn ere lakoko jijẹ. Gba awọn ọmọde pẹlu PKU niyanju lati fojusi lori ere idaraya, orin tabi awọn ifẹkufẹ ayanfẹ, kii ṣe lori ohun ti wọn le ati pe wọn ko le jẹ. Ronu nipa ṣiṣẹda awọn aṣa isinmi ti o jẹ aarin lori awọn iṣẹ akanṣe pataki ati awọn iṣẹ, kii ṣe ounjẹ nikan.
• Jẹ ki ọmọ rẹ ṣe iranlọwọ ṣakoso ounjẹ ni kutukutu bi o ti ṣee. Awọn ọmọ kekere le ṣe awọn yiyan nipa ohun ti cereal, eso tabi ẹfọ ti wọn fẹ jẹ ati ṣe iranlọwọ wiwọn awọn apakan jade. Wọn tun le ṣe iranlọwọ fun ara wọn si awọn ounjẹ mimu ti a wiwọn tẹlẹ. Awọn ọmọde agbalagba le ṣe iranlọwọ pẹlu igbero ounjẹ, ṣe apo awọn ounjẹ ọsan ara wọn ati tọju awọn igbasilẹ ounjẹ ara wọn.
• Ṣe atokọ awọn ohun-ini rẹ ati awọn ounjẹ pẹlu gbogbo ẹbi ni lokan. Ọṣọ ti o kun fun awọn ounjẹ ti a fi idiwọ le jẹ idanwo si ọmọde tabi agbalagba pẹlu PKU, nitorinaa gbiyanju lati fojusi lori awọn ounjẹ ti gbogbo eniyan le jẹ. Sin awọn ẹfọ ti a fi sisẹ ti o kere si ninu amuaradagba. Ti awọn ọmọ ẹbi miiran ba fẹ, wọn le fi awọn ewa, ọkà, ẹran ati iresi kun. Tabi ṣeto ọṣọ saladi pẹlu awọn aṣayan amuaradagba kekere ati alabọde. O tun le sin gbogbo ẹbi ounjẹ ounjẹ kekere-phenylalanine tabi curry.
• Wa ni ṣetan fun awọn potlucks, awọn picnic ati awọn irin-ajo ọkọ ayọkẹlẹ. Gbero siwaju, nitorinaa nigbagbogbo ni aṣayan ounjẹ PKU-ore. Ṣe apo awọn ounjẹ mimu ti awọn eso tuntun tabi awọn kẹkẹ amuaradagba kekere. Mu awọn kebabs eso tabi awọn skewers ẹfọ wa si igbadun, ki o ṣe saladi kekere-phenylalanine fun potluck agbegbe. Awọn obi miiran, awọn ọrẹ ati awọn ọmọ ẹbi yoo ṣe awọn atunṣe ati ṣe iranlọwọ ti o ba ṣalaye awọn idiwọ ounjẹ.