Kí ni Antihemophilic Factor VIII àti von Willebrand Factor (Ọ̀nà Inú-ẹjẹ̀)? Àwọn Àmì, Ìdí, & Ìtọ́jú Ilé

Antihemophilic Factor VIII àti von Willebrand Factor jẹ oògùn tó ń gbàlà ẹ̀mí tí a ń fúnni nípasẹ̀ IV láti ran ẹ̀jẹ̀ rẹ lọ́wọ́ láti dídì dáadáa. Ìtọ́jú yìí rọ́pò àwọn protein dídì tí kò sí tàbí tí kò tọ́ nínú àwọn ènìyàn tó ní àwọn àrùn ríru ẹ̀jẹ̀ kan, ó sì ń ràn wọ́n lọ́wọ́ láti dènà àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ ríru ẹ̀jẹ̀ tó léwu.

Ara rẹ sábà máa ń ṣe àwọn protein wọ̀nyí láti dá ríru ẹ̀jẹ̀ dúró nígbà tí o bá farapa. Nígbà tí àwọn protein wọ̀nyí kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa tàbí tí wọ́n bá wà lọ́wọ́, àní àwọn gígé kékeré pàápàá lè yọrí sí àwọn ìṣòro ríru ẹ̀jẹ̀ tó le koko tí kò ní dúró fún ara wọn.

Kí ni Antihemophilic Factor VIII àti von Willebrand Factor?

Oògùn yìí ní protein dídì ẹ̀jẹ̀ méjì pàtàkì tí wọ́n ń ṣiṣẹ́ pọ̀ bí ẹgbẹ́ kan. Factor VIII ń ṣiṣẹ́ bí protein olùrànlọ́wọ́ tó ń mú kí ìlànà dídì yára, nígbà tí von Willebrand Factor ń ràn àwọn platelet ẹ̀jẹ̀ rẹ lọ́wọ́ láti lẹ̀ mọ́ra láti ṣe àwọn dídì.

A ṣe oògùn náà láti inú plasma ẹ̀jẹ̀ ènìyàn tí a fi fúnni tí a ti ṣàtúnṣe dáadáa àti tí a ti sọ di mímọ́. A fún un ní tààràtà sínú ẹ̀jẹ̀ rẹ nípasẹ̀ IV, sábà ní ilé-ìwòsàn tàbí ilé-ìwòsàn níbi tí àwọn ògbógi ìṣègùn ti lè máa ṣọ́ ọ dáadáa.

Ìtọ́jú yìí ni a ṣe pàtàkì fún àwọn ènìyàn tí ara wọn kò ṣe tó protein dídì wọ̀nyí dáadáa. Ó rọ́pò ohun tí ara rẹ kò ní fún ìgbà díẹ̀, ó sì ń ràn lọ́wọ́ láti mú iṣẹ́ dídì ẹ̀jẹ̀ padà bọ́ sípò.

Báwo ni gbígba ìtọ́jú yìí ṣe máa ń rí lára?

Ọ̀pọ̀ ènìyàn máa ń nímọ̀lára pé fífi IV sínú ara dà bí ìfà ẹ̀jẹ̀ fún iṣẹ́ ilé-ìwòsàn. Nígbà tí oògùn náà bá bẹ̀rẹ̀ sí í sàn, o sábà máa ń rí pé kò sí ohunkóhun àjèjì nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ.

Nígbà tí a bá ń fúnni, o lè ní àwọn àmì àtẹ̀gùn díẹ̀. Àwọn wọ̀nyí lè ní orí ríran díẹ̀, bí ara rẹ ṣe ń gbóná tàbí ríran, tàbí àìsàn. Àwọn ìmọ̀lára wọ̀nyí sábà máa ń kọjá lọ kíákíá, wọn kò sì yẹ kí wọ́n fa ìbẹ̀rù.

Àwọn ènìyàn kan ròyìn pé àwọn nímọ̀lára agbára púpọ̀ síi tàbí ìrọ̀rùn lẹ́hìn ìtọ́jú, pàápàá bí wọ́n bá ń bá àwọn ìṣòro ìtúnsẹ̀ ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́. Ẹgbẹ́ ìṣègùn rẹ yóò ṣọ́ ọ dáadáa nígbà àti lẹ́hìn ìfúnni náà láti ríi dájú pé o ń dáhùn dáadáa.

Kí ló ń fa àìní fún ìtọ́jú yìí?

Àìní fún oògùn yìí wá láti inú àwọn àrùn ìtúnsẹ̀ ẹ̀jẹ̀ tí a jogún tí ó kan bí ẹ̀jẹ̀ rẹ ṣe ń dídì. Àwọn ipò wọ̀nyí ń ṣẹlẹ̀ nínú ìdílé, wọ́n sì wà láti ìgbà ìbí, bí ó tilẹ̀ jẹ́ pé àmì lè máà fara hàn títí di ìgbà ẹ̀mí.

Èyí nìwọ̀nyí ni àwọn ipò pàtàkì tí ó béèrè ìtọ́jú yìí:

• Hemophilia A - nígbà tí ara rẹ kò bá ṣe protein Factor VIII tó pọ̀ tó
• àrùn von Willebrand - nígbà tí Factor von Willebrand rẹ kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa tàbí tí ó bá sọnù
• Àìtó Factor VIII àti àìtó Factor von Willebrand - ipò tí ó ṣọ̀wọ́n tí ó kan àwọn protein méjèèjì
• Àwọn àrùn ìtúnsẹ̀ ẹ̀jẹ̀ tí a rí - nígbà míràn ń dàgbà nígbà ẹ̀mí nítorí àwọn ipò ìṣègùn míràn

Àwọn wọ̀nyí kì í ṣe àwọn ipò tí o lè gbà láti ọwọ́ ẹnìkan tàbí tí o lè dàgbà láti àwọn yíyan ìgbésí ayé. Wọ́n ṣẹlẹ̀ nítorí àwọn yíyípadà nínú àwọn jiini rẹ tí ó kan bí ara rẹ ṣe ń ṣe àwọn protein dídì.

Kí ni ìtọ́jú yìí jẹ́ àmì tàbí àmì àrùn?

Àìní ìtọ́jú yìí fi hàn pé o ní àrùn ìtúnsẹ̀ ẹ̀jẹ̀ tí ó kan agbára ẹ̀jẹ̀ rẹ láti dídì déédé. Èyí kì í ṣe àmì fúnra rẹ̀, ṣùgbọ́n ó jẹ́ ìtọ́jú ìṣègùn fún àwọn ipò tí ó wà ní ìsàlẹ̀.

Àwọn ipò tí ó wà ní ìsàlẹ̀ tí ìtọ́jú yìí ń tọ́jú pẹ̀lú oríṣiríṣi àwọn àrùn ìtúnsẹ̀ ẹ̀jẹ̀:

• Hemophilia A - àìsàn tó wọ́pọ̀ jù lọ tó n fa ẹjẹ̀ líle, tó máa ń kan ọkùnrin jù lọ
• Àrùn von Willebrand irú 2N - níbi tí Factor VIII kò leè gbé von Willebrand Factor dáadáa
• Àrùn von Willebrand irú 3 - irú àrùn tó le jù lọ, níbi tí gbogbo àwọn protein méjèèjì ti dín kù gidigidi
• Hemophilia tí a gbà - àìsàn tí kò wọ́pọ̀ níbi tí ètò àìdáàbòbò ara rẹ ti ń kọlu àwọn ohun tó ń fa ẹjẹ̀ rẹ
• Àwọn àìlera apapọ̀ - àwọn àìsàn tí kò wọ́pọ̀ rárá tó ń kan ọ̀pọ̀lọpọ̀ protein tó ń fa ẹjẹ̀

Dókítà rẹ yóò ti ṣe àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ pàtó láti mọ̀ dájúdájú irú àìsàn tí o ní. Èyí yóò ràn wọ́n lọ́wọ́ láti yan ìtọ́jú tó tọ́ àti bí a ṣe máa fún ọ ní oògùn fún ipò rẹ pàtó.

Ṣé àwọn àìsàn tó ń fa ẹjẹ̀ lè dáwọ́ dúró fún ara wọn?

Láìsí ànfàní, àwọn àìsàn tó ń fa ẹjẹ̀ tí a jogún kò lọ fún ara wọn nítorí pé àwọn ìyípadà jiini ló fà wọ́n. Ara rẹ yóò máa ní ìṣòro láti ṣe tàbí lò àwọn protein tó ń fa ẹjẹ̀ wọ̀nyí láìsí ìtọ́jú ìṣègùn.

Ṣùgbọ́n, ìròyìn rere ni pé pẹ̀lú ìtọ́jú tó tọ́, ọ̀pọ̀ ènìyàn tó ní àwọn àìsàn tó ń fa ẹjẹ̀ lè gbé ìgbésí ayé tó wọ́pọ̀, tó sì ń ṣiṣẹ́. Ìtọ́jú déédéé ń ràn wọ́n lọ́wọ́ láti dènà àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ ẹjẹ̀ líle àti dáàbò bo àwọn isan àti ẹ̀yà ara rẹ láti ibi.

Àwọn ènìyàn kan tó ní irú àwọn àìsàn wọ̀nyí tí kò le gan-an lè má nilo ìtọ́jú ní gbogbo ìgbà. Dókítà rẹ yóò bá ọ ṣiṣẹ́ láti ṣèdá ètò ìtọ́jú tó bá àìní rẹ pàtó àti ìgbésí ayé rẹ mu.

Báwo ni a ṣe lè ṣàkóso àwọn àìsàn tó ń fa ẹjẹ̀ ní ilé?

Bí o kò bá lè tọ́jú àìsàn tó wà ní ìsàlẹ̀ ní ilé, àwọn ọ̀nà pàtàkì wà láti dáàbò bo ara rẹ àti láti ṣàkóso ìlera rẹ láàárín àwọn ìtọ́jú ìṣègùn.

Èyí ni àwọn ọ̀nà ìṣàkóso ilé pàtàkì tó lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti pa ara rẹ mọ́ láìléwu:

• Yẹra fun awọn iṣẹ pẹlu eewu ipalara giga, bii awọn ere idaraya olubasọrọ tabi lilo awọn irinṣẹ didasilẹ ni aibikita
• Jeki ohun elo iranlọwọ akọkọ ti o kun daradara ki o si mọ bi o ṣe le lo titẹ to tọ si awọn ọgbẹ ti n ṣan ẹjẹ
• Wọ ohun-ọṣọ iwifunni iṣoogun ti o ṣe idanimọ rudurudu ẹjẹ rẹ
• Mu awọn oogun ti a fun ni aṣẹ gangan bi a ti tọ, pẹlu eyikeyi itọju idena
• Duro ni ifọwọkan deede pẹlu ẹgbẹ ilera rẹ ki o si royin eyikeyi ẹjẹ ajeji
• Ṣetọju imototo ehin to dara lati ṣe idiwọ ẹjẹ gomu ati awọn ilana ehin

O tun ṣe pataki lati sọ fun gbogbo awọn olupese ilera rẹ nipa rudurudu ẹjẹ rẹ ṣaaju eyikeyi awọn ilana. Eyi pẹlu awọn onísègùn ehin, awọn onisegun abẹ, ati paapaa dokita itọju akọkọ rẹ fun itọju deede.

Kini itọju iṣoogun fun awọn rudurudu ẹjẹ?

Itọju iṣoogun fojusi lori rirọpo awọn ifosiwewe didi ti o padanu ati idilọwọ awọn iṣẹlẹ ẹjẹ. Eto itọju rẹ yoo jẹ adani ni pataki si ipo rẹ ati bi o ṣe lewu to.

Awọn aṣayan itọju akọkọ pẹlu:

1. Itọju rirọpo ifosiwewe - awọn ifunni deede ti awọn amuaradagba didi ti o padanu
2. Itọju idena - awọn ifunni idena lati ṣetọju awọn ipele ifosiwewe didi to peye
3. Itọju lori-ibeere - awọn ifunni ti a fun nigbati ẹjẹ ba waye tabi ṣaaju awọn ilana
4. Desmopressin (DDAVP) - oogun kan ti o le ṣe alekun iṣelọpọ ifosiwewe ti ara rẹ ni awọn ọran kan
5. Awọn oogun antifibrinolytic - awọn oogun ti o ṣe iranlọwọ lati ṣe iduroṣinṣin awọn didi ẹjẹ ni kete ti wọn ba dagba

Dokita rẹ yoo ṣe atẹle esi rẹ si itọju pẹlu awọn idanwo ẹjẹ deede. Wọn yoo ṣatunṣe eto itọju rẹ bi o ṣe nilo lati rii daju pe o n gba aabo ti o dara julọ lodi si ẹjẹ.

Nigbawo ni MO yẹ ki n wo dokita fun awọn ifiyesi ẹjẹ?

O yẹ ki o kan si ẹgbẹ ilera rẹ lẹsẹkẹsẹ ti o ba ni iriri eyikeyi ẹjẹ pataki ti ko duro pẹlu awọn iwọn iranlọwọ akọkọ deede. Eyi ṣe pataki paapaa ti o ba ni rudurudu ẹjẹ ti a mọ.

Wa akiyesi iṣoogun pajawiri fun awọn ipo wọnyi:

• Awọn ipalara ori tabi awọn efori nla ti o le tọka si ẹjẹ inu
• Ẹjẹ pupọ ti o n gba nipasẹ awọn bandages tabi kii yoo duro lẹhin iṣẹju 15 ti titẹ taara
• Irora apapọ ati wiwu ti o le tọka si ẹjẹ inu
• Ipalara ajeji ti o han laisi ipalara tabi dagba ni iyara
• Ẹjẹ ninu ito, otita, tabi eebi
• Irora inu tabi ẹhin nla ti o le tọka si ẹjẹ inu

Maṣe duro lati wo boya ẹjẹ duro funrararẹ. Pẹlu awọn rudurudu ẹjẹ, o dara nigbagbogbo lati wa iranlọwọ laipẹ ju nigbamii, bi itọju kutukutu ṣe idiwọ awọn ilolu.

Kini awọn ifosiwewe eewu fun idagbasoke awọn rudurudu ẹjẹ?

Pupọ awọn rudurudu ẹjẹ jẹ iní, ti o tumọ si pe wọn kọja nipasẹ awọn idile. Ifosiwewe eewu akọkọ ni nini awọn obi tabi awọn ibatan pẹlu awọn ipo wọnyi.

Awọn ifosiwewe eewu pataki pẹlu:

• Itan idile ti awọn rudurudu ẹjẹ - asọtẹlẹ ti o lagbara julọ
• Jije ọkunrin - fun hemophilia A, eyiti o gbe lori kromosome X
• Nini awọn obi ti o jẹ awọn ti ngbe ti awọn jiini rudurudu ẹjẹ
• Awọn ipilẹṣẹ ẹya kan ti o ni awọn oṣuwọn giga ti awọn rudurudu ẹjẹ kan pato
• Ọjọ ori ti o ga - fun awọn rudurudu ẹjẹ ti o gba ti o dagbasoke nigbamii ni igbesi aye
• Awọn ipo autoimmune - eyiti o le ma ṣe fa awọn rudurudu ẹjẹ ti o gba

Ti o ba ni itan idile ti awọn rudurudu ẹjẹ, imọran jiini le ṣe iranlọwọ fun ọ lati loye awọn eewu rẹ. Eyi ṣe pataki paapaa ti o ba ngbero lati ni awọn ọmọ.

Kini awọn ilolu ti o ṣeeṣe ti awọn rudurudu ẹjẹ ti a ko tọju?

Láìsí ìtọ́jú tó tọ́, àwọn àrùn tó ń fa ìṣàn ẹ̀jẹ̀ lè yọrí sí àwọn ìṣòro tó le koko tó ń nípa lórí bí o ṣe ń gbé ìgbésí ayé rẹ àti gbogbo ìlera rẹ. Ìròyìn rere ni pé ọ̀pọ̀ jù lọ nínú àwọn ìṣòro wọ̀nyí ni a lè dènà pẹ̀lú ìtọ́jú ìṣègùn tó yẹ.

Àwọn ìṣòro tó lè wáyé pẹ̀lú rẹ̀ ni:

• Ìpalára oríkèé láti inú ìṣàn ẹ̀jẹ̀ tó ń ṣẹlẹ̀ nígbà gbogbo sínú oríkèé, tó ń yọrí sí àrùn oríkèé àti ìdínkù ìrìn
• Ìṣàn ẹ̀jẹ̀ inú iṣan ara tó lè fa ìrora, wíwú, àti ìpalára tó yẹ
• Ìṣàn ẹ̀jẹ̀ inú ara tó lè wu ẹ̀mí, pàápàá jù lọ nínú ọpọlọ tàbí ètò ìjẹun
• Àìtó ẹ̀jẹ̀ tó le koko láti inú àìsàn ẹ̀jẹ̀ tó ń ṣẹlẹ̀ nígbà gbogbo
• Àwọn ìṣòro nígbà iṣẹ́ abẹ tàbí àwọn iṣẹ́ ehín
• Àwọn ipa ọpọlọ láti inú gbígbé pẹ̀lú ẹ̀rù àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ ìṣàn ẹ̀jẹ̀

Pẹ̀lú ìtọ́jú òde òní, ọ̀pọ̀ jù lọ àwọn ènìyàn tó ní àrùn ìṣàn ẹ̀jẹ̀ lè yẹra fún àwọn ìṣòro wọ̀nyí pátápátá. Ìtọ́jú ìṣègùn déédéé àti títẹ̀lé ètò ìtọ́jú rẹ ni kọ́kọ́ láti wà láàyè àti láti máa ṣiṣẹ́.

Ṣé ìtọ́jú Factor VIII àti von Willebrand Factor dára tàbí kò dára fún àwọn àrùn ìṣàn ẹ̀jẹ̀?

Ìtọ́jú yìí dára dájúdájú fún àwọn ènìyàn tó ní àrùn ìṣàn ẹ̀jẹ̀ - ó sábà máa ń gba ẹ̀mí là, ó sì lè mú kí ìgbésí ayé dára sí i. Àwọn àǹfààní náà ju àwọn ewu lọ fún àwọn ènìyàn tó nílò oògùn yìí.

Ìtọ́jú náà ń pèsè àwọn àǹfààní lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ nípa títún agbára ẹ̀jẹ̀ rẹ padà láti dídì dáadáa. Èyí túmọ̀ sí àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ ìṣàn ẹ̀jẹ̀ díẹ̀, ìpalára oríkèé díẹ̀, àti agbára láti kópa nínú àwọn iṣẹ́ tó wọ́pọ̀ sí i.

Bí gbogbo oògùn, àwọn ipa ẹgbẹ́ lè wà, ṣùgbọ́n àwọn ìṣe tó le koko kì í ṣọ̀pọ̀. Ọ̀pọ̀ jù lọ àwọn ènìyàn ń fara dà ìtọ́jú náà dáadáa, wọ́n sì ń ní ìlọsíwájú tó ṣe pàtàkì nínú àwọn àmì àrùn wọn àti gbogbo ìlera wọn.

Kí ni a lè ṣi ìtọ́jú yìí fún?

Nígbà mìíràn àwọn ènìyàn máa ń dà rú ìtọ́jú factor dídì tó jẹ́ mímú pẹ̀lú àwọn ọjà ẹ̀jẹ̀ tàbí oògùn mìíràn. Ó ṣe pàtàkì láti lóye ohun tí o ń gbà àti ìdí tí a fi yàn án pàápàá fún ipò rẹ.

Ìtọ́jú yìí lè jẹ́ àdàpọ̀ pẹ̀lú:

• Gbigbe ẹjẹ - eyiti o rọpo gbogbo ẹjẹ dipo awọn amuaradagba didi pato
• Gbigbe pilasima - eyiti o ni ọpọlọpọ awọn amuaradagba oriṣiriṣi, kii ṣe awọn ti o nilo nikan
• Awọn idojukọ ifosiwewe didi miiran - eyiti o le ni awọn akojọpọ oriṣiriṣi ti awọn amuaradagba
• Awọn oogun didi sintetiki - eyiti o ṣiṣẹ yatọ si itọju rirọpo
• Omi IV gbogbogbo - eyiti ko ni eyikeyi awọn ifosiwewe didi

Ẹgbẹ ilera rẹ yoo rii daju pe o loye gangan itọju ti o n gba. Ma ṣe ṣiyemeji lati beere awọn ibeere nipa oogun rẹ ati idi ti o jẹ yiyan ti o dara julọ fun ipo rẹ pato.

Awọn ibeere nigbagbogbo nipa Itọju Factor VIII ati von Willebrand Factor

Bawo ni igba ti igba itọju kọọkan gba?

Pupọ awọn ifunni gba laarin iṣẹju 30 si wakati 2, da lori iwọn lilo rẹ ati bi ara rẹ ṣe dahun. Ẹgbẹ ilera rẹ yoo ṣe atẹle rẹ lakoko akoko yii lati rii daju pe o ni itunu ati dahun daradara si itọju naa.

Bawo ni igba melo ni emi yoo nilo awọn itọju?

Igbohunsafẹfẹ itọju yatọ pupọ da lori ipo rẹ pato ati iwuwo. Diẹ ninu awọn eniyan nilo awọn ifunni ni ọpọlọpọ igba ni ọsẹ kan fun idena, lakoko ti awọn miiran nikan nilo itọju nigbati ẹjẹ ba waye tabi ṣaaju awọn ilana. Dokita rẹ yoo ṣẹda iṣeto ti o tọ fun ọ.

Ṣe Mo le rin irin-ajo lakoko ti mo n gba itọju yii?

Bẹẹni, ọpọlọpọ eniyan ti o ni awọn rudurudu ẹjẹ rin irin-ajo ni aṣeyọri. Iwọ yoo nilo lati gbero siwaju nipa sisọ pọ pẹlu awọn ile-iṣẹ itọju ni ibi-ajo rẹ ati boya gbigbe awọn ipese pajawiri. Ẹgbẹ ilera rẹ le ṣe iranlọwọ fun ọ lati mura fun irin-ajo ailewu.

Ṣe awọn ipa igba pipẹ eyikeyi wa ti itọju yii?

Fun ọpọlọpọ eniyan, awọn ipa igba pipẹ jẹ rere pupọ - ilera to dara julọ, awọn iṣẹlẹ ẹjẹ diẹ, ati didara igbesi aye to dara si. Lẹẹkọọkan, diẹ ninu awọn eniyan le dagbasoke awọn ara ti o jẹ ki itọju naa ko munadoko, ṣugbọn awọn dokita rẹ ṣe atẹle eyi ati pe wọn le ṣatunṣe itọju naa ti o ba nilo.

Ṣe itọju yii ni a bo nipasẹ iṣeduro?

Pupọ julọ awọn eto iṣeduro bo itọju yii nitori pe o jẹ dandan ni iṣoogun fun awọn eniyan ti o ni awọn rudurudu ẹjẹ. Sibẹsibẹ, awọn alaye agbegbe yatọ, nitorina o ṣe pataki lati ṣiṣẹ pẹlu ẹgbẹ ilera rẹ ati ile-iṣẹ iṣeduro lati loye awọn anfani rẹ pato ati eyikeyi awọn idiyele ti o pọju.