Created at:1/13/2025
C1-esterase inhibitor jẹ oògùn tó gbani nímọ̀ràn tí a lò láti tọ́jú hereditary angioedema, àìsàn jẹ́ní kan tí ó ṣọ̀wọ́n tí ó ń fa wíwú tó le koko àti òjijì. Ìtọ́jú rírọ́pò protini yìí ń ràn ara rẹ lọ́wọ́ láti ṣàkóso iredi àti láti dènà àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ wíwú tó léwu tí ó lè kan ojú rẹ, ọ̀fun, ọwọ́, ẹsẹ̀, àti àwọn ẹ̀yà ara inú rẹ.
Tí ìwọ tàbí ẹni tí o fẹ́ràn bá ti gba oògùn yìí, ó ṣeé ṣe kí o máa bá àìsàn tó fani mọ́ra tí ó béèrè fún ìṣàkóso tó fínjú. Ìmọ̀ nípa bí ìtọ́jú yìí ṣe ń ṣiṣẹ́ lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ní ìgboyà nípa ètò ìtọ́jú rẹ àti láti mọ ohun tí a fẹ́ retí nígbà ìtọ́jú.
C1-esterase inhibitor jẹ protini tí ara rẹ ń ṣe ní àdáṣe láti ṣàkóso iredi àti láti dènà wíwú tó pọ̀ jù. Nígbà tí o kò bá ní protini yìí tó, tàbí tí kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa, o lè ní hereditary angioedema (HAE).
Oògùn náà ń rọ́pò protini tí ó sọnù tàbí tí kò tọ́ nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ. Ó wá láti inú plasma ènìyàn tí a ti ṣàtúnṣe dáadáa àti tí a ti fọ́ mọ́ láti mú kí ó dára fún lílo ìṣègùn. O gba á gbà nípasẹ̀ IV nínú iṣan rẹ tàbí gẹ́gẹ́ bí abẹ́rẹ́ lábẹ́ awọ ara rẹ, ní ìbámu pẹ̀lú àwọn àìní rẹ pàtó àti ìmọ̀ràn dókítà rẹ.
Ìtọ́jú yìí ń ṣiṣẹ́ nípa títún ìwọ́ntúnwọ́nsì àdáṣe ti àwọn protini nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ tí ó ń ṣàkóso wíwú. Rò ó bí fífún ara rẹ ní àwọn irinṣẹ́ tí ó nílò láti dènà àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ wíwú tó léwu kí wọ́n tó bẹ̀rẹ̀ tàbí láti dá wọn dúró nígbà tí wọ́n bá bẹ̀rẹ̀.
Ọ̀pọ̀ jù lọ ènìyàn máa ń fara da ìtọ́jú C1-esterase inhibitor dáadáa. Nígbà ìfà IV, o máa jókòó dáadáa nígbà tí oògùn náà bá ń wọ inú ẹ̀jẹ̀ rẹ lọ́ra lọ́ra fún 10 sí 30 minutes. O lè ní ìmọ̀lára ìfàdí díẹ̀ nígbà tí abẹ́rẹ́ náà bá wọ inú, ṣùgbọ́n ìfà náà fún ara rẹ̀ kì í ṣe aláàrẹ̀.
Àwọn ènìyàn kan máa ń ní àwọn àmì àìlera díẹ̀díẹ̀ nígbà tàbí lẹ́yìn ìtọ́jú. Èyí lè ní orí ríro, ìgbagbọ̀, tàbí rí ríro. O tún lè rí pupa tàbí wiwu ní ibi tí wọ́n ti fún ọ ní abẹ́rẹ́ bí o bá ń gba irú èyí tí wọ́n ń fún ní abẹ́ ara. Àwọn ìṣe wọ̀nyí sábà máa ń jẹ́ àìlera, wọ́n sì máa ń lọ fúnra wọn láàárín wákàtí díẹ̀.
Ẹgbẹ́ ìlera rẹ yóò máa fojú tó ọ dáadáa nígbà ìtọ́jú, pàápàá nígbà àwọn oògùn àkọ́kọ́ rẹ. Wọ́n fẹ́ ríi dájú pé o ń dáhùn dáadáa, o sì ń rí ara rẹ dára jálẹ̀ gbogbo ìgbà náà.
Ìdí pàtàkì tí o lè fi nílò ìtọ́jú yìí ni angioedema àtọ̀rọ̀, àrùn jínìtí tí o jogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí rẹ. Pẹ̀lú HAE, ara rẹ kò tàbí kò ṣe púpọ̀ nínú protein C1-esterase inhibitor tàbí protein náà kò ṣiṣẹ́ dáadáa.
Àìtó protein yìí ṣẹlẹ̀ nítorí àwọn yíyípadà nínú àwọn jínìtí rẹ. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ irú HAE ni ó wà, gbogbo wọn sì ń nípa lórí protein C1-esterase inhibitor ní ọ̀nà tí ó yàtọ̀. Irú àwọn tí ó wọ́pọ̀ jùlọ ní níní díẹ̀ nínú protein tàbí níní protein tí kò ṣiṣẹ́ dáadáa.
Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn ènìyàn lè nílò ìtọ́jú yìí fún angioedema tí wọ́n rí, èyí tí ń dàgbà nígbà ayé nítorí àwọn àrùn mìíràn. Èyí lè ṣẹlẹ̀ nígbà tí àwọn àrùn tàbí oògùn kan bá ń dẹ́kun agbára ara rẹ láti ṣe tàbí lò C1-esterase inhibitor lọ́nà tí ó múná dóko.
Angioedema àtọ̀rọ̀ ni àrùn pàtàkì tí ó nílò ìtọ́jú C1-esterase inhibitor. Àrùn jínìtí yìí ń fa àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ wiwu líle tí ó lè nípa lórí ojú rẹ, ètè, ahọ́n, ọ̀fun, ọwọ́, ẹsẹ̀, àti àwọn ẹ̀yà ìbímọ̀. Wiwu náà tún lè ṣẹlẹ̀ nínú inú rẹ, tí ó ń fa irora inú líle.
Oníṣègùn rẹ lè kọ oògùn yìí fún èrò méjì. O lè lò ó láti dènà àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ wúwú láti ṣẹlẹ̀ (tí a ń pè ní prophylaxis), tàbí láti tọ́jú ìkọlù tí ó ti bẹ̀rẹ̀ (tí a ń pè ní ìtọ́jú líle). Àwọn ènìyàn kan nílò irú ìtọ́jú méjèèjì, ní ìbámu pẹ̀lú bí ipò wọn ṣe le tó.
Ní àwọn àkókò tí ó ṣọ̀wọ́n, àwọn dókítà lè lo C1-esterase inhibitor láti tọ́jú angioedema tí a gbà. Ipò yìí lè yọjú nígbà tí o bá ní àwọn àrùn autoimmune kan, àwọn àrùn jẹ̀jẹ̀rẹ̀ ẹ̀jẹ̀, tàbí gba àwọn oògùn pàtó tí ó ń dẹ́kun àwọn ìṣàkóso ìmúgbòòrò ara rẹ.
Ó ṣàkóbá, hereditary angioedema kò lọ fún ara rẹ̀ nítorí pé ipò jínìní ni tí a bí ọ pẹ̀lú rẹ̀. Láìsí ìtọ́jú tó tọ́, àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ wúwú yóò máa báa lọ láti ṣẹlẹ̀, wọ́n sì lè di púpọ̀ sí i tàbí le sí i nígbà tó bá ń lọ.
Àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ wúwú lè gba àkókò láti ọ̀pọ̀ wákàtí sí ọ̀pọ̀ ọjọ́ tí a kò bá tọ́jú rẹ̀. Bí ó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn ìkọlù kan lè dà bíi pé wọ́n yanjú fún ara wọn, èyí ni ìdáwọ́ ara rẹ fún ìmúgbòòrò ara tí ó ń dákẹ́, kì í ṣe ìwòsàn.
Ìbẹ̀rù tó ṣe pàtàkì jùlọ ni wúwú ọ̀fun, èyí tí ó lè dí ọ̀nà atẹ́gùn rẹ, tí ó sì lè di ewu sí ẹ̀mí láàárín ìṣẹ́jú. Èyí ni ìdí tí níní ànfàní sí ìtọ́jú tó tọ́ bí C1-esterase inhibitor ṣe ṣe pàtàkì fún ṣíṣàkóso ipò yìí láìséwu.
Bí o kò bá lè tọ́jú hereditary angioedema ní ilé láìsí oògùn, àwọn nǹkan kan wà tí o lè ṣe láti ṣe ìtìlẹ́yìn fún gbogbo ìlera rẹ àti láti dín ìwọ̀n ìkọlù kù. Ṣíṣiṣẹ́ pọ̀ pẹ̀lú ẹgbẹ́ ìlera rẹ ṣe pàtàkì fún àbájáde tó dára jùlọ.
Èyí ni àwọn ìwọ̀n ìtìlẹ́yìn tí ó lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti nímọ̀lára pé o ní ìṣàkóso lórí ipò rẹ:
Rántí pé àwọn ìgbésẹ̀ wọ̀nyí ní ilé ni a ṣe láti ṣe ìtìlẹ́yìn, kì í ṣe láti rọ́pò, ìtọ́jú oògùn tí a fún yín. Máa tẹ̀lé àwọn ìtọ́ni dókítà yín nígbà àti bí a ṣe ń lo oògùn C1-esterase inhibitor yín.
C1-esterase inhibitor jẹ́ ọ̀kan lára ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú tí FDA fọwọ́ sí fún hereditary angioedema. Dókítà yín yóò bá yín ṣiṣẹ́ láti pinnu ọ̀nà ìtọ́jú tó dára jù lọ gẹ́gẹ́ bí iye ìgbà tí ẹ ní àrùn náà, bí ó ṣe le tó, àti àwọn àìní ìgbésí ayé yín.
Fún dídènà àrùn náà, ẹ lè gba àwọn abẹ́rẹ́ C1-esterase inhibitor déédéé ní ọjọ́ tàbí ọ̀sẹ̀ díẹ̀. Àwọn ènìyàn kan lè kọ́ láti fún ara wọn ní abẹ́rẹ́ lábẹ́ awọ ara ní ilé, èyí tó ń fún wọn ní agbára láti ṣàkóso àrùn wọn.
Nígbà àrùn líle, ẹ yóò nílò ìtọ́jú ní kánjúkánjú. Dókítà yín lè fún yín ní oògùn C1-esterase inhibitor tó ga jù lọ tàbí kí ó darapọ̀ mọ́ àwọn oògùn mìíràn. Àwọn àṣàyàn ìtọ́jú mìíràn pẹ̀lú oríṣiríṣi oògùn tí ń ṣiṣẹ́ nípasẹ̀ onírúurú ọ̀nà láti ṣàkóso wíwú.
Ètò ìtọ́jú yín yóò jẹ́ èyí tí a ṣe fún ẹnì kọ̀ọ̀kan. Àwọn ènìyàn kan nìkan ni wọ́n nílò ìtọ́jú nígbà àrùn náà, nígbà tí àwọn mìíràn ń jàǹfààní láti ìtọ́jú dídènà déédéé. Dókítà yín yóò máa wo bí ara yín ṣe ń dáhùn, yóò sì tún ìtọ́jú yín ṣe bí ó ṣe yẹ nígbà.
Ti o ba n ni wiwu ti a ko le ṣalaye, paapaa ti oju rẹ, ètè, ahọn, tabi ọfun rẹ, o yẹ ki o wa itọju ilera lẹsẹkẹsẹ. Wiwu ọfun le di ewu-aye ni kiakia, nitorina maṣe duro lati wo boya yoo dara si funrarẹ.
O tun yẹ ki o kan si dokita rẹ ti o ba ti ni ayẹwo pẹlu HAE tẹlẹ ki o si ṣe akiyesi awọn iyipada ninu awọn aami aisan rẹ. Eyi le pẹlu awọn ikọlu loorekoore diẹ sii, awọn oriṣi wiwu oriṣiriṣi, tabi awọn ikọlu ti ko dahun si itọju rẹ deede bi wọn ti lo lati ṣe.
Eyi ni awọn ipo pato ti o nilo itọju ilera lẹsẹkẹsẹ:
Ti o ba n ṣakoso HAE pẹlu C1-esterase inhibitor, tọju awọn ipinnu lati pade atẹle deede pẹlu dokita rẹ. Wọn yoo ṣe atẹle esi rẹ si itọju ati wo fun eyikeyi awọn ipa ẹgbẹ ti o pọju tabi awọn ilolu.
Ifosiwewe ewu akọkọ fun angioedema ajogunba ni nini obi kan pẹlu ipo naa. HAE jẹ rudurudu jiini autosomal dominant, eyiti o tumọ si pe o nilo nikan lati jogun ẹda kan ti jiini ti a yipada lati ọdọ boya obi lati dagbasoke ipo naa.
Ti ọkan ninu awọn obi rẹ ba ni HAE, o ni aye 50% ti jogun ipo naa. Sibẹsibẹ, nipa 20-25% ti awọn eniyan pẹlu HAE ko ni itan-akọọlẹ ẹbi ti ipo naa, ti o tumọ si pe iyipada jiini waye ni adaṣe.
Awọn ifosiwewe kan le fa awọn ikọlu ni awọn eniyan ti o ti ni HAE tẹlẹ. Awọn okunfa wọnyi ko fa ipo naa funrararẹ, ṣugbọn wọn le jẹ ki awọn aami aisan ṣeeṣe lati waye. Ibanujẹ, awọn oogun kan, awọn iyipada homonu, awọn akoran, ati ipalara ti ara gbogbo le fa awọn iṣẹlẹ wiwu.
Awọn obinrin ti o ni HAE le ṣe akiyesi pe awọn aami aisan wọn yipada lakoko puberty, oyun, tabi menopause nitori awọn iyipada homonu. Diẹ ninu awọn obinrin tun rii pe awọn ikọlu wọn di loorekoore tabi buru si nigba ti wọn n mu awọn oogun ti o ni estrogen.
Iṣoro ti o lewu julọ ti hereditary angioedema jẹ idena atẹgun oke lati wiwu ọfun. Eyi le ṣẹlẹ lojiji ati ilọsiwaju ni iyara, ti o le ṣe idiwọ agbara rẹ lati simi laarin iṣẹju si wakati.
Awọn ikọlu inu le tun fa awọn ilolu pataki. Wiwu ni odi ifun rẹ le fa irora nla, ríru, eebi, ati gbuuru. Diẹ ninu awọn eniyan ṣe apejuwe irora naa bi iru si appendicitis, eyiti o le ja si awọn ilana iṣẹ abẹ ti ko wulo ti awọn dokita ko ba faramọ HAE.
Eyi ni awọn ilolu ti o ṣeeṣe ti o le waye pẹlu HAE ti a ko tọju tabi ti ko dara:
Pẹlu itọju ati iṣakoso to dara, ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni HAE le gbe igbesi aye deede, ti nṣiṣe lọwọ. Bọtini naa ni lati ṣiṣẹ pẹlu awọn olupese ilera ti o ni imọ ati nini wiwọle si awọn oogun ti o yẹ bi C1-esterase inhibitor.
Agbára C1-esterase ti lo lailewu fun ọpọlọpọ ọdun lati tọju angioedema ti a jogun. Ọpọlọpọ eniyan farada itọju igba pipẹ daradara, pẹlu awọn ipa ẹgbẹ ti o kere ju. Oogun naa ni a ṣe lati inu pilasima eniyan, ṣugbọn o lọ nipasẹ imularada lọpọlọpọ ati awọn ilana aiṣiṣẹ kokoro lati jẹ ki o ni aabo.
Awọn ipa ẹgbẹ ti o wọpọ julọ jẹ rirọ ati pẹlu orififo, ríru, tabi awọn aati ni aaye abẹrẹ. Awọn aati inira to ṣe pataki jẹ toje ṣugbọn o ṣee ṣe, eyiti o jẹ idi ti ẹgbẹ ilera rẹ yoo ṣe atẹle ọ ni pẹkipẹki, paapaa lakoko awọn itọju akọkọ rẹ.
Nitori oogun yii rọpo amuaradagba kan ti ara rẹ yẹ ki o ṣe ni ti ara, ko maa n fa iru awọn ipa ẹgbẹ igba pipẹ kanna ti o le rii pẹlu awọn oogun miiran. Dokita rẹ yoo tun ṣe atẹle ọ nigbagbogbo lati rii daju pe itọju naa tẹsiwaju lati ṣiṣẹ daradara fun ọ.
Angioedema ti a jogun nigbagbogbo ni a ṣe ayẹwo aṣiṣe nitori awọn aami aisan rẹ le dabi ọpọlọpọ awọn ipo miiran. Wiwu le jẹ aṣiṣe fun aati inira, paapaa ti o ba kan oju tabi ètè rẹ. Sibẹsibẹ, wiwu HAE ko maa n rọ ati pe ko dahun si antihistamines tabi steroids.
Awọn ikọlu inu ni a maa n ṣe ayẹwo aṣiṣe bi appendicitis, awọn iṣoro gallbladder, tabi awọn pajawiri inu ikun miiran. Irora inu ti o lagbara, ríru, ati eebi le jọra pupọ si awọn ipo miiran wọnyi, nigbamiran ti o yori si iṣẹ abẹ ti ko wulo.
Awọn ipo miiran ti HAE le dapo pẹlu pẹlu:
Gbigba ayẹwo aisan to tọ ṣe pataki nitori HAE nilo itọju pataki. Ti o ba ti ni awọn iṣẹlẹ wiwu ti a ko le ṣalaye, paapaa ti wọn ba n ṣiṣẹ ninu ẹbi rẹ, beere lọwọ dokita rẹ nipa idanwo fun angioedema ti a jogun.
C1-esterase inhibitor maa n bẹrẹ iṣẹ laarin iṣẹju 15-30 nigbati a ba fun ni intravenously fun ikọlu didasilẹ. O le bẹrẹ lati ṣe akiyesi ilọsiwaju ninu awọn aami aisan rẹ laarin wakati kan, botilẹjẹpe ipinnu pipe le gba awọn wakati pupọ. Fun abẹrẹ subcutaneous, ibẹrẹ le jẹ die-die lọra ṣugbọn tun munadoko.
Bẹẹni, o le rin irin-ajo pẹlu oogun rẹ, ṣugbọn iwọ yoo nilo lati gbero siwaju. Gbe lẹta kan lati ọdọ dokita rẹ ti o ṣalaye ipo rẹ ati iwulo fun oogun naa. Jeki oogun rẹ ninu apoti atilẹba rẹ ki o mu awọn ipese afikun wa ni ọran ti awọn idaduro. Fun irin-ajo kariaye, ṣe iwadii awọn ilana fun gbigbe awọn oogun wọle si orilẹ-ede ti o nlo.
Pupọ julọ awọn ero iṣeduro bo C1-esterase inhibitor fun angioedema ti a jogun, botilẹjẹpe o le nilo aṣẹ iṣaaju. Ṣiṣẹ pẹlu ọfiisi dokita rẹ ati olupese oogun, bi ọpọlọpọ ṣe nfunni awọn eto iranlọwọ alaisan lati ṣe iranlọwọ pẹlu awọn idiyele. Oogun naa gbowolori, ṣugbọn agbegbe jẹ deede wa fun itọju pataki iṣoogun yii.
Bẹẹni, C1-esterase inhibitor le ṣee lo ninu awọn ọmọde pẹlu angioedema ti a jogun. Iwọn lilo naa ni a tunṣe da lori iwuwo ọmọ naa, ati pe oogun naa ti fihan lati jẹ ailewu ati munadoko ni awọn alaisan ọmọde. Awọn ọmọde le nilo atilẹyin afikun ati igbaradi fun itọju, ṣugbọn wọn maa n farada rẹ daradara.
Kò sì ìdéèré ọ́ǹjẹ́ pató kan tó ní ṣe pẹ̀lú ìdámú C1-esterase inhibitor funra rẹ̀. Ṣùgbọ́n, àwọn ènìyàn kan tó ní HAE rí pé àwọn ọ́ǹjẹ́ kan lè fa àwọn ìjà wọn, nítorí náà ó lè fẹ́ pàáwé ọ́ǹjẹ́ kan latì mòyè àwọn fàárá ẹnìkan. Nígbà gbogbo, tẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà rẹ́ nípa ọ́ǹjẹ́ àti àtúnṣe ìgbẹ́-àyè tó lè ṣe iranlọ́wọ́ latì ṣàkóso ìṣòrò rẹ́.