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大疱性类天疱疮

概述

大疱性类天疱疮患者可能会长出许多水疱。水疱破裂后会留下伤口,通常会自行愈合,不会留下疤痕。

大疱性类天疱疮(BUL-us PEM-fih-goid)是一种罕见的皮肤病,会导致出现大的充满液体的疱疹。它们经常出现在皮肤褶皱附近,例如大腿上部和腋窝。有时,人们会出现皮疹而不是水疱。患处可能会疼痛,通常非常痒。口腔也可能形成水疱或溃疡,但这很少见。

大疱性类天疱疮发生在免疫系统攻击皮肤组织层时。这种免疫系统反应的原因尚不清楚。在某些人中,这种情况是由某些药物引起的。

大疱性类天疱疮通常会在几个月内自行消失,但完全消失可能需要长达五年时间。治疗通常有助于治愈水疱并防止新的水疱形成。

这种疾病在60岁以上的人群中最常见。

症状

大疱性类天疱疮的症状可能包括:瘙痒,这可能在水泡形成前几周或几个月就开始了。不易破裂的大水泡,通常出现在皮肤皱褶处。在棕色和黑色皮肤上,水泡可能是深粉色、棕色或黑色。在白色皮肤上,它们可能是黄色、粉色或红色。疼痛。皮疹。口腔或其他粘膜上的小水泡或溃疡。这是该疾病的一种罕见类型(粘膜类天疱疮)的症状。如果您有以下情况,请咨询医疗专业人员:不明原因的水泡。眼睛上的水泡。感染。破裂并渗漏的水泡。

何时去看医生

如果您出现以下情况,请咨询医疗专业人员:

  • 原因不明的水泡。
  • 眼睛上的水泡。
  • 感染。
  • 破裂并渗液的水泡。
病因

大疱性类天疱疮的症状发生于免疫系统攻击皮肤组织层时。目前尚不清楚此病症的病因。在某些情况下,该病症是由以下原因引起的:

  • **药物。**几种药物已知会增加患大疱性类天疱疮的风险。例如,利尿剂如呋塞米;抗生素如阿莫西林、青霉素和环丙沙星;非甾体抗炎药如阿司匹林和布洛芬;糖尿病药物如西格列汀(珍爱糖);以及治疗癌症的药物如尼沃鲁单抗和帕博利珠单抗。
  • **光照和放射治疗。**用于治疗某些皮肤病的紫外线疗法可能会引发大疱性类天疱疮。此外,癌症的放射治疗也会导致这种情况。
  • **医疗状况。**牛皮癣、扁平苔藓、痴呆、帕金森病、中风和多发性硬化症都可能与大疱性类天疱疮有关。

该病症并非感染,也不具有传染性。

风险因素

大疱性类天疱疮最常见于60岁以上人群,且风险随年龄增长而增加。对于同时患有其他疾病的老年人,这种情况可能是危及生命的。

并发症

大疱性类天疱疮可能的并发症包括:

  • 感染。
  • 受影响皮肤愈合后皮肤颜色变化。这种皮肤颜色变化在皮肤变黑时称为炎症后色素沉着,在皮肤失去颜色时称为炎症后色素减退。棕色或黑色皮肤的人群长期皮肤颜色变化的风险更高。
  • 用于治疗大疱性类天疱疮的药物的副作用。
诊断

您的医疗专业人员会与您讨论您的症状和病史,并进行体格检查。您可能需要进行一些检查来确诊大疱性类天疱疮。这些检查可能包括验血、皮肤活检或两者兼而有之。活检是一种从身体中取出组织样本并在实验室进行检测的程序。

您的医疗专业人员可能会将您转诊给皮肤病专家。这种类型的医生被称为皮肤科医生。

治疗

大疱性类天疱疮的治疗目标是治愈皮肤,缓解瘙痒和疼痛,并预防新的水疱。您的医疗专业人员可能会开具一种或多种药物组合:

  • 皮质类固醇。 大疱性类天疱疮的主要治疗方法是将皮质类固醇药物涂抹在患处。通常使用强效类固醇霜剂,例如丙酸氯倍他索。长期使用此类药物会带来皮肤变薄和容易瘀伤的风险。您的医疗专业人员也可能会建议口服类固醇药物。口服类固醇药物会带来有害副作用的风险,例如骨质疏松、糖尿病、胃溃疡和眼部问题。
  • 抗生素。 达普森和多西环素等口服药物有助于控制水疱。
  • 靶向免疫系统的药物。 一些药物可以阻止您的免疫系统攻击健康组织。例如,硫唑嘌呤(Azasan,Imuran)、利妥昔单抗(Rituxan)、霉酚酸酯(CellCept)和甲氨蝶呤(Trexall)。这些药物也存在有害副作用的风险,包括感染。服用这些药物的人需要密切随访,有时需要重复进行血液检查以监测副作用。

皮质类固醇。 大疱性类天疱疮的主要治疗方法是将皮质类固醇药物涂抹在患处。通常使用强效类固醇霜剂,例如丙酸氯倍他索。长期使用此类药物会带来皮肤变薄和容易瘀伤的风险。您的医疗专业人员也可能会建议口服类固醇药物。口服类固醇药物会带来有害副作用的风险,例如骨质疏松、糖尿病、胃溃疡和眼部问题。

根据您对尝试的第一种药物的反应,您的医疗专业人员可能会建议使用非类固醇药物。

大疱性类天疱疮通常会随着时间推移而消失。溃疡可能需要数周才能愈合,并且新的溃疡也可能形成。

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