慢性髓细胞白血病是什么？症状、原因及治疗

慢性髓细胞白血病（CML）是一种血液癌症，会在你的骨髓中缓慢发展，而骨髓是制造血细胞的地方。与其他进展迅速的白血病不同，CML通常会在数月或数年内逐渐发展，这意味着你通常有时间仔细规划你的治疗方案。

这种情况发生时，你的骨髓会开始制造过多的白血细胞，而这些白血细胞无法正常工作。你可以把它想象成一个工厂，生产工人的速度超过了它培训工人的速度。这些异常细胞会挤压健康的血液细胞，但由于CML进展缓慢，许多人在接受适当治疗的情况下都能过着正常而活跃的生活。

什么是慢性髓细胞白血病？

CML是一种血液细胞的癌症，始于骨髓，并逐渐影响你的血液。骨髓是你骨骼内部柔软的海绵状组织，所有血细胞都在这里产生。

在CML中，你的血液干细胞会发生基因变化，导致它们不受控制地增殖。这些异常的白血细胞，称为白血病细胞，其功能与健康的白血细胞不同。它们不会保护你免受感染，反而会挤压正常的血细胞，并最终干扰你身体抵抗感染、携带氧气和止血的能力。

“慢性”这个词意味着这种疾病发展缓慢，与进展迅速的急性白血病不同。这种较慢的进展通常会给你和你的医疗团队更多的时间来找到适合你具体情况的正确治疗方法。

慢性髓细胞白血病的症状有哪些？

许多早期CML患者没有任何症状，这就是为什么它有时会在常规血液检查中被发现的原因。当症状出现时，它们通常会逐渐发展，并且感觉像常见的日常健康问题。

以下是随着CML进展你可能会注意到的症状：

• 持续疲劳，休息后无法改善
• 数周或数月内不明原因的体重减轻
• 夜间盗汗，汗水浸湿衣服或床单
• 即使是少量食物也会很快感到饱腹
• 左肋下疼痛或不适
• 频繁感染，愈合时间更长
• 轻微割伤容易瘀伤或出血
• 正常活动时呼吸短促
• 皮肤苍白或感觉异常寒冷
• 骨痛或关节痛

有些人还会出现脾脏肿大的情况，这会使你的腹部感到不舒服地饱胀，或导致左肋下疼痛。不太常见的是，你可能会注意到淋巴结肿大，或皮肤上出现称为紫癜的小红点。

请记住，这些症状可能有许多不同的原因，出现这些症状并不一定意味着你患有CML。但是，如果你持续出现几种症状，值得与你的医疗保健提供者讨论。

慢性髓细胞白血病的类型有哪些？

根据你血液和骨髓中异常细胞的数量，CML分为三个不同的阶段。了解你处于哪个阶段可以帮助你的医生选择最有效的治疗方法。

慢性期是早期且最易控制的阶段，其中不到10%的血细胞是不成熟的原始细胞。大多数人在这个阶段被诊断出来，在适当的治疗下，你通常可以保持多年的良好生活质量。在这个阶段，你的症状通常很轻微，或者根本不存在。

加速期发生在10%-19%的血细胞是原始细胞时，你可能会开始出现更明显的症状。你的血细胞计数用标准治疗变得更难控制，你可能会感到更疲倦，或出现新的症状，如发烧或骨痛。

爆发期，也称为爆发危机，是最晚期的阶段，其中20%或更多的血细胞是原始细胞。这个阶段类似于急性白血病，需要更强烈的治疗。症状会变得更严重，可能包括严重的感染、出血问题或器官并发症。

慢性髓细胞白血病的原因是什么？

当你的血液干细胞发生特定的基因变化时，就会产生CML，产生所谓的费城染色体。这不是你从父母那里遗传的，而是在你一生中骨髓细胞中发生的变化。

费城染色体是在两条染色体（9号染色体和22号染色体）断裂并相互交换片段时形成的。这会产生一个异常基因，称为BCR-ABL，它就像一个卡在“开”位置的开关，告诉细胞不受控制地增殖。

与其他一些癌症不同，CML没有我们可以指出的明确的环境原因。大多数患有CML的人没有任何明显的危险因素或家族病史。在大多数情况下，基因变化似乎是随机发生的。

然而，接触非常高剂量的辐射，例如原子弹爆炸或某些医疗治疗，会略微增加你的风险。一些研究表明，接触苯（一种存在于汽油和一些工业过程中的化学物质）也可能发挥作用，尽管这种联系尚未得到明确证实。

何时去看医生治疗慢性髓细胞白血病？

如果你经历持续数周仍未改善的症状，特别是如果你同时出现几种症状，你应该联系你的医疗保健提供者。虽然这些症状可能有许多原因，但重要的是要检查一下。

如果你注意到体重不明原因减轻超过10磅，持续疲劳影响你的日常活动，或频繁感染似乎比平时需要更长时间才能痊愈，应立即就医。经常浸湿衣服或床单的夜间盗汗也需要进行医学评估。

如果你出现严重并发症的迹象，例如严重的呼吸短促、胸痛、持续高烧、严重的腹痛或无法止住的异常出血，你应该立即寻求医疗护理。这些症状可能表明病情正在进展或引起并发症。

如果你觉得你的健康状况不对劲，不要犹豫，相信你的直觉。CML的早期发现和治疗可以显著改善你的长期预后和生活质量。

慢性髓细胞白血病的危险因素有哪些？

大多数患有CML的人没有任何可识别的危险因素，这可能会让人感到困惑和沮丧。这种情况在大多数情况下似乎是随机发生的，影响各行各业的人。

以下是已知的危险因素，尽管拥有它们并不意味着你会患上CML：

• 50岁以上，尽管CML可能在任何年龄发生
• 男性（男性患CML的可能性略高于女性）
• 以前接触过非常高剂量的辐射
• 可能接触过某些化学物质，如苯
• 患有某些遗传疾病，但这极其罕见

重要的是要理解，CML不是传染性的，不能人传人。在大多数情况下，它似乎也不会在家族中遗传，因此，即使你的家人患有CML，也不会显著增加你的风险。

导致CML的基因变化发生在你一生中骨髓细胞中，而不是你从父母那里遗传的细胞中。这意味着你不会将CML遗传给你的孩子，这对许多患有这种疾病的家庭来说可能是一种解脱。

慢性髓细胞白血病可能有哪些并发症？

虽然CML进展缓慢，许多人在适当治疗下生活得很好，但想知道潜在的并发症是很自然的。了解这些可能性可以帮助你识别警告信号，并与你的医疗团队合作以预防或控制它们。

最严重的并发症是疾病进展到更晚期阶段。如果CML没有得到适当控制，它可能会从慢性期进展到加速期，最终进展到爆发危机，这更像急性白血病，需要强化治疗。

以下是可能出现的其他并发症：

• 由于异常白细胞功能而导致感染风险增加
• 血小板计数低导致出血问题
• 贫血导致严重的疲劳和呼吸短促
• 脾脏肿大，可能导致腹痛或饱腹感
• 白血病细胞拥挤骨髓导致骨痛
• 罕见情况下白血病细胞扩散到其他器官
• 继发性癌症，但这并不常见
• 严重的贫血或治疗副作用导致心脏问题

不太常见的是，有些人可能会因治疗本身而出现并发症，例如靶向治疗药物引起的体液潴留、肌肉痉挛或皮疹。你的医疗团队会密切监测这些问题，并根据需要调整你的治疗方案。

好消息是，有了现代治疗方法，大多数并发症都可以预防或有效控制。定期监测和与你的医疗团队进行开放式沟通是及早发现和解决任何问题的关键。

慢性髓细胞白血病是如何诊断的？

CML的诊断通常始于显示异常白细胞计数的血液检查。你的医生可能会因为你正在经历的症状或作为常规健康检查的一部分而订购这些检查。

第一步通常是完整的血液计数（CBC），它测量你血液中不同类型的细胞。在CML中，这项检查通常会显示大量的白细胞，特别是中性粒细胞，并可能显示红细胞或血小板计数低。

如果你的血液检查提示白血病，你的医生会订购更具体的检查来确认诊断。骨髓活检包括从你的髋骨取一小块骨髓样本，在显微镜下检查。虽然这听起来可能不舒服，但它通常是在局部麻醉下进行的，只需要几分钟。

CML的最终检查是寻找费城染色体或BCR-ABL基因。这可以通过几种方法完成，包括细胞遗传学分析、荧光原位杂交（FISH）或聚合酶链反应（PCR）测试。这些测试不仅可以确认你是否患有CML，还可以帮助监测治疗效果。

你的医生还可能会订购影像学检查，如CT扫描或超声波检查，以检查你的脾脏和淋巴结的大小。这些检查有助于确定疾病的程度并指导治疗决策。

慢性髓细胞白血病的治疗方法是什么？

在过去的二十年中，CML的治疗发生了巨大的变化，它将曾经难以治疗的癌症变成了大多数人可以控制的慢性疾病。主要的治疗方法是使用靶向治疗药物，这些药物专门攻击导致CML的异常蛋白质。

酪氨酸激酶抑制剂（TKI）是CML治疗的基石。这些口服药物可以阻断驱动癌症的BCR-ABL蛋白，使你的骨髓恢复正常的血细胞生成。第一个也是最常用的TKI是伊马替尼（格列卫），它帮助无数人达到正常的血细胞计数，并过上充实的生活。

以下是你的医生可能会推荐的主要治疗方法：

• 对于新诊断的慢性期CML，使用伊马替尼等第一代TKI
• 如果伊马替尼无效，则使用达沙替尼或尼洛替尼等第二代TKI
• 对于耐药病例，使用波那替尼等第三代TKI
• 用于晚期阶段的联合疗法
• 在TKI无效的罕见情况下进行干细胞移植
• 支持性护理以控制症状和副作用
• 针对更新治疗方法的临床试验

大多数人在诊断后立即开始治疗，即使他们没有症状，因为早期治疗可以预防疾病进展。目标是实现所谓的完全细胞遗传学反应，即在你的骨髓中再也检测不到费城染色体。

你的医疗团队将通过定期血液检查和骨髓活检来监测你对治疗的反应。许多人取得了良好的反应，并且可以通过每天服用口服药物多年保持正常的血细胞计数。

如何在家里控制慢性髓细胞白血病？

在家控制CML包括持续服用药物，并在患有慢性疾病的同时支持你的整体健康。好消息是，大多数CML控制良好的患者可以保持正常的日常活动和常规。

严格按照处方服用TKI药物是你能做的最重要的事情。这些药物在每天同一时间服用时效果最佳，而错过剂量可能会导致白血病细胞增殖。制定一个适合你的常规，无论是早餐时服用药物还是使用手机提醒。

以下是在家支持你健康的实用方法：

• 保持营养丰富的饮食，富含水果、蔬菜和瘦肉蛋白
• 在你的精力范围内保持身体活跃
• 在你需要的时候获得充足的睡眠和休息
• 养成良好的卫生习惯以预防感染
• 当你的免疫系统受损时，避免去人多的地方或接触病人
• 保持水分充足，尤其是在你出现副作用时
• 通过放松技巧、爱好或咨询来控制压力
• 记录症状日记以跟踪你的感受

注意药物的潜在副作用，这些副作用可能包括恶心、肌肉痉挛、体液潴留或皮疹。许多副作用可以通过简单的策略来控制，例如饭后服用药物、保持水分充足或使用温和的护肤品。

如果你正在经历令人担忧的症状，或者你的药物副作用正在影响你的生活质量，请随时联系你的医疗团队。通常有解决方案可以帮助你感觉更好，同时保持有效的治疗。

你应该如何为你的医生预约做准备？

为你的CML预约做准备可以帮助你充分利用与医疗团队相处的时间，并确保你得到所有重要问题的答案。做好准备还可以帮助减轻焦虑，并让你更好地控制你的护理。

在预约之前，写下你一直在经历的任何症状，包括它们何时开始以及它们如何影响你的日常生活。记录你药物的任何副作用，即使它们看起来很轻微，因为你的医生可能能够帮助你控制它们。

带上你正在服用的所有药物的完整清单，包括非处方药、补充剂和草药疗法。其中一些药物可能会与CML药物相互作用，因此你的医生需要了解你正在服用的所有药物。

考虑带一位值得信赖的家人或朋友参加你的预约，尤其是在讨论治疗变化或测试结果的重要问题时。他们可以帮助你记住信息，并在困难的谈话中提供情感支持。

准备一份要问医生的问题清单。这些问题可能包括关于你最近的测试结果、治疗计划的任何变化、控制副作用或你长期预后的担忧。不要担心问太多问题——你的医疗团队希望帮助你了解你的病情和治疗。

关于慢性髓细胞白血病的关键要点是什么？

关于CML，最重要的一点是，它是一种高度可治疗的白血病，尤其是在慢性期被发现时。虽然收到癌症诊断可能会让人不知所措，但CML通常被认为是一种可控的慢性疾病，而不是绝症。

现代靶向疗法彻底改变了CML的治疗，使大多数人能够达到正常的血细胞计数，并过上充实而活跃的生活。许多CML患者在服用每日口服药物的同时，继续工作、旅行和追求他们的目标。

CML成功的关键在于早期发现、持续治疗和医疗团队的定期监测。虽然你需要长期服用药物并定期进行医疗预约，但大多数人发现他们可以适应这些要求，并保持良好的生活质量。

请记住，每个人的CML经历都是独一无二的，你的医疗团队将与你一起制定一个适合你具体情况和目标的治疗计划。积极参与你的护理，在你需要的时候提出问题，并且在你需要的时候不要犹豫寻求支持。

关于慢性髓细胞白血病的常见问题

我得了CML还能过正常生活吗？

是的，大多数CML患者如果对治疗反应良好，就能过上正常而活跃的生活。许多CML患者在服用每日药物的同时，继续工作、旅行和参与他们喜欢的活动。关键是持续服用药物，并与你的医疗团队保持密切联系。

CML可以治愈吗？

虽然CML通常被认为是一种需要持续治疗的慢性疾病，但一些患者通过靶向治疗似乎已经实现了功能性治愈。一小部分患者能够在保持疾病水平无法检测到的情况下停止治疗，但这只能在仔细的医疗监督下进行。

患有CML的人能活多久？

有了现代治疗方法，许多CML患者的预期寿命接近正常水平。研究表明，被诊断患有慢性期CML并对靶向治疗反应良好的患者的寿命通常与没有这种疾病的人一样长。目前治疗的慢性期CML的10年生存率超过90%。

如果我错过了CML药物的剂量会发生什么？

偶尔错过剂量通常不会危险，但持续错过药物可能会导致白血病细胞增殖，并可能对治疗产生耐药性。如果你错过了一剂，请尽快服用，除非快到下一剂的时间了。切勿服用双倍剂量，如果你难以定期服用药物，请联系你的医疗团队。

治疗后CML会复发吗？

如果治疗过早停止或白血病细胞对药物产生耐药性，CML可能会复发。这就是为什么大多数人需要长期服用靶向治疗药物，即使他们的血液检查显示没有疾病迹象。你的医生将通过定期血液检查密切监测你，以便及早发现任何疾病复发的迹象。