颅缝早闭

强韧的纤维组织（颅缝）将婴儿头骨的骨骼连接在一起。颅缝在囟门处汇合，囟门是婴儿头部柔软的部分。婴儿期颅缝保持柔韧性，允许头骨随着大脑的生长而扩张。最大的囟门位于前方（前囟）。

颅缝早闭（kray-nee-o-sin-os-TOE-sis）是一种出生时存在的疾病，其中婴儿头骨骨骼之间的一个或多个纤维关节（颅缝）过早闭合（融合），早于婴儿大脑完全发育。大脑继续生长，使头部呈现畸形外观。

通常情况下，婴儿期颅缝保持柔韧性，允许婴儿头骨随着大脑的生长而扩张。在头骨前方，颅缝在头顶的大型软组织（囟门）处汇合。前囟是婴儿额头后方摸到的软组织。下一个最大的囟门位于后方（后囟）。头骨的每一侧都有一个微小的囟门。

颅缝早闭通常涉及单个颅缝的过早融合，但也可能涉及婴儿头骨中的多个颅缝（多缝颅缝早闭）。在罕见情况下，颅缝早闭是由某些遗传综合征引起的（综合征性颅缝早闭）。

颅缝早闭的治疗包括手术以矫正头部形状并允许大脑生长。早期诊断和治疗可以让婴儿的大脑有足够的空间生长和发育。

虽然在严重的情况下可能会发生神经损伤，但大多数儿童在思维和推理能力（认知发展）方面都能按预期发育，并且术后具有良好的美容效果。早期诊断和治疗是关键。

颅缝早闭的迹象通常在出生时就能注意到，但在婴儿生命的最初几个月里会变得更加明显。体征和严重程度取决于有多少颅缝融合以及融合发生在大脑发育的哪个阶段。体征和症状可能包括：形状不规则的头颅，其形状取决于受影响的颅缝；沿受影响的颅缝形成隆起的硬性脊，头部形状发生非典型的改变。颅缝早闭有几种类型。大多数都涉及单个颅缝的融合。一些复杂的颅缝早闭形式涉及多个颅缝的融合。多缝颅缝早闭通常与遗传综合征有关，称为综合征性颅缝早闭。每种类型的颅缝早闭的名称取决于哪些颅缝受到影响。颅缝早闭的类型包括：矢状缝（舟状头畸形）。矢状缝过早融合，该缝从头顶部的前部延伸到后部，迫使头部长得又长又窄。这种头形称为舟状头畸形。矢状缝颅缝早闭是最常见的颅缝早闭类型。冠状缝。一条冠状缝（单冠状缝）过早融合，该缝从每只耳朵延伸到头顶部，可能会导致受影响侧的前额变平，而未受影响侧的前额隆起。它还会导致鼻子转向和受影响侧的眼窝隆起。当两条冠状缝过早融合（双冠状缝）时，头部呈短而宽的外观，前额通常向前倾斜。额缝。额缝从鼻梁顶部向上延伸到前额中线，到达前囟和矢状缝。过早融合使前额呈三角形外观，并使头部后部变宽。这种头形也称为三角头畸形。人字缝。人字缝早闭是一种罕见的颅缝早闭类型，涉及人字缝，该缝沿头部后部延伸。它可能会导致婴儿头部的一侧看起来扁平，一只耳朵比另一只耳朵高，头部顶部向一侧倾斜。畸形的头部并不总是表示颅缝早闭。例如，如果婴儿头部后部看起来扁平，这可能是由于长时间侧卧造成的。这可以通过定期改变体位来治疗，如果严重的话，可以使用头盔疗法（颅骨矫形器）来帮助将头部重塑成更平衡的外观。您的医疗保健提供者将在儿童健康检查时定期监测您孩子的头部生长情况。如果您担心婴儿的头部生长或形状，请咨询您的儿科医生。

您的医疗保健提供者会在儿童健康检查时定期监测孩子的头部生长情况。如果您担心婴儿的头部生长或形状，请咨询您的儿科医生。

颅缝早闭的原因通常不明，但有时与遗传疾病有关。

• 非综合征性颅缝早闭是最常见的颅缝早闭类型。其病因不明，但据认为是基因和环境因素共同作用的结果。
• 综合征性颅缝早闭是由某些遗传综合征引起的，例如Apert综合征、Pfeiffer综合征或Crouzon综合征，这些综合征会影响婴儿的头骨发育。这些综合征通常还伴有其他身体特征和健康问题。

如果不治疗，颅缝早闭可能会导致以下后果：

• 头部和面部永久变形

• 自卑和社交孤立

• 发育迟缓

• 认知障碍

• 失明

• 癫痫发作

• 头痛

颅缝早闭需要专科医师进行评估，例如儿科神经外科医生或整形外科专家。颅缝早闭的诊断可能包括：体格检查。您的医疗保健提供者会触摸您宝宝的头，检查是否有颅缝隆起等特征，并观察面部是否有不平衡等差异。影像学检查。您宝宝头颅的计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI) 可以显示是否有任何颅缝融合。可以使用颅超声成像。融合的颅缝可以通过其缺失来识别——因为一旦融合就不可见——或者通过颅缝线的隆起来识别。激光扫描和照片也可用于对头颅形状进行精确测量。基因检测。如果您的医疗保健提供者怀疑存在潜在的遗传综合征，基因检测可能有助于识别该综合征。梅奥诊所的护理我们梅奥诊所体贴的专家团队可以帮助您解决与颅缝早闭相关的健康问题。从这里开始更多信息梅奥诊所的颅缝早闭护理CT 扫描基因检测X 光检查显示更多相关信息

轻微的头颅骨缝早闭可能不需要治疗。如果颅缝张开且头部畸形，您的医疗保健提供者可能会建议使用特制头盔来帮助重塑婴儿的头型。在这种情况下，定制头盔可以帮助婴儿大脑发育并矫正头骨形状。

然而，对于大多数婴儿来说，手术是主要的治疗方法。手术类型和时间取决于头颅骨缝早闭的类型以及是否存在潜在的遗传综合征。有时需要不止一次手术。

影像学检查可以帮助外科医生制定手术方案。颅骨缝早闭的虚拟手术规划使用婴儿头骨的高清3D CT扫描和MRI扫描来构建计算机模拟的个性化手术方案。根据虚拟手术方案，构建定制模板以指导手术过程。

通常由一个团队进行手术，该团队包括一位头面部手术专家（颅面外科医生）和一位脑外科专家（神经外科医生）。手术可以通过内窥镜手术或开放手术进行。两种手术通常都能产生非常好的美容效果，并发症风险低。

• **内窥镜手术。**这种微创手术可考虑用于6个月以下的婴儿。早期手术是首选。外科医生使用经小头皮切口（切口）插入的带灯管和摄像头的内窥镜（内窥镜）去除受影响的缝合线，以使婴儿的大脑能够正常发育。与开放手术相比，内窥镜手术切口较小，通常只需要住院一晚，通常不需要输血。
• **开放手术。**通常，开放手术针对的是6个月以上的婴儿。外科医生在头皮和颅骨上做一个切口，然后重塑受影响的头骨部分。头骨位置用可吸收的钢板和螺钉固定。开放手术通常需要住院三到四天，通常需要输血。这通常是一次性手术，但在复杂的情况下，通常需要多次开放手术才能矫正婴儿的头型。

微创手术后，需要定期进行门诊复诊，以安装一系列头盔来帮助塑造婴儿的头骨。外科医生将根据头型对治疗的反应速度来确定头盔治疗的持续时间。如果进行开放手术，通常术后不需要戴头盔。

当您得知您的婴儿患有头颅骨缝早闭时，您可能会经历一系列情绪。您可能不知道该期待什么。信息和支持可以提供帮助。

请考虑以下步骤来准备自己并照顾您的婴儿：

• **寻找值得信赖的专业团队。**您需要为婴儿的护理做出重要决定。拥有颅面专业团队的医疗中心可以为您提供有关该疾病的信息，协调婴儿在各专家之间的护理，帮助您评估选择并提供治疗。
• **寻找其他家庭。**与正在应对类似挑战的人交谈可以为您提供信息和情感支持。询问您的医疗保健提供者您所在社区的支持小组。如果小组不适合您，也许您的提供者可以将您与处理过颅骨缝早闭的家庭联系起来。或者您可以在网上找到小组或个人支持。
• **期待光明的未来。**大多数儿童在手术后都有适当的认知发育和良好的美容效果。早期诊断和治疗是关键。如有需要，早期干预服务可帮助解决发育迟缓或智力障碍。

当您得知您的宝宝患有颅缝早闭时，您可能会经历一系列的情绪。您可能不知道该期待什么。信息和支持可以提供帮助。请考虑以下步骤来准备自己并照顾您的宝宝：寻找一个值得信赖的专业团队。您需要为宝宝的护理做出重要决定。拥有颅面专科团队的医疗中心可以为您提供有关该疾病的信息，协调宝宝在各专科医生之间的护理，帮助您评估选择并提供治疗。寻找其他家庭。与正在应对类似挑战的人交谈可以为您提供信息和情感支持。询问您的医疗保健提供者您所在社区的支持小组。如果小组不适合您，也许您的提供者可以将您与一个处理过颅缝早闭的家庭联系起来。或者您可能能够在线找到小组或个人支持。期待光明的未来。大多数儿童在手术后都有适当的认知发展和良好的美容效果。早期诊断和治疗是关键。如有需要，早期干预服务可帮助解决发育迟缓或智力障碍。