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多系统萎缩

概述

多系统萎缩症,也称为MSA,会导致患者失去协调性和平衡能力,或变得缓慢僵硬。它还会导致言语改变和丧失对其他身体机能的控制。

MSA是一种罕见疾病。它有时与帕金森病的症状相似,包括动作缓慢、肌肉僵硬和平衡能力差。

治疗包括药物和生活方式的改变以帮助控制症状,但无法治愈。病情会随着时间的推移而恶化,最终导致死亡。

过去,这种疾病被称为Shy-Drager综合征、橄榄脑桥小脑萎缩或纹状体黑质变性。

症状

多系统萎缩症 (MSA) 的症状会影响身体的许多部位。症状始于成年期,通常在 50 或 60 多岁时出现。MSA 有两种类型:帕金森型和共济失调型。类型取决于患者诊断时出现的症状。这是最常见的 MSA 类型。症状类似于帕金森病的症状,例如:肌肉僵硬。手臂和腿部弯曲困难。动作缓慢,称为运动迟缓。静止时或移动手臂或腿部时出现震颤。言语含糊不清、缓慢或轻柔,称为构音障碍。姿势和平衡问题。小脑型的主要症状包括肌肉协调性差,称为共济失调。症状可能包括:运动和协调困难。这包括失去平衡和无法稳步行走。言语含糊不清、缓慢或轻柔,称为构音障碍。视力改变。这可能包括视力模糊或复视以及无法聚焦眼睛。咀嚼或吞咽困难,称为吞咽困难。对于两种类型的多系统萎缩症,自主神经系统都不能正常工作。自主神经系统控制着身体的非自主功能,例如血压。当该系统无法正常工作时,它会导致以下症状。体位性低血压是一种低血压的形式。患有这种类型的低血压的人在坐或躺下后站立时会感到头晕或头昏眼花。他们甚至可能会昏倒。并非所有 MSA 患者都患有体位性低血压。MSA 患者在躺下时也可能出现危险的高血压水平。这称为仰卧性高血压。这些症状包括:便秘。膀胱或肠道失禁,称为失禁。多系统萎缩症患者可能会:出汗减少。由于出汗减少而出现耐热不良。体温控制不良,通常会导致手脚冰冷。睡眠症状可能包括:由于“表演”梦境而导致的睡眠不安。这被称为快速眼动 (REM) 期睡眠行为障碍。睡眠中呼吸停止和开始,称为睡眠呼吸暂停。呼吸时发出高音调的呼啸声,称为喘鸣。这些症状可能包括:勃起功能障碍,即勃起困难。性交过程中润滑不良和无法达到高潮。性欲减退。MSA 可能导致:手脚颜色改变。多系统萎缩症患者也可能出现:无法控制情绪,例如在不期望的时候大笑或哭泣。如果您出现任何多系统萎缩症症状,请咨询您的医疗保健专业人员。如果您已被诊断患有 MSA,如果您的症状恶化或出现新的症状,请联系您的医疗保健专业人员。

何时去看医生

如果您出现多系统萎缩的任何症状,请咨询您的医疗保健专业人员。如果您已被诊断患有多系统萎缩症,如果您的症状恶化或出现新的症状,请联系您的医疗保健专业人员。

病因

目前尚不清楚多系统萎缩症(MSA)的病因。一些研究人员正在研究遗传因素或环境因素(如毒素)在MSA中可能的作用。但是,尚无实质性证据支持这些理论。

MSA会导致大脑部分萎缩。这被称为萎缩。由于MSA而萎缩的大脑区域包括小脑、基底神经节和脑干。这些大脑部位的萎缩会影响内部器官功能和运动。

在显微镜下,MSA患者的大脑组织显示出一种叫做α-突触核蛋白的蛋白质堆积。一些研究表明,这种蛋白质的堆积会导致多系统萎缩症。

风险因素

多系统萎缩症 (MSA) 的一个危险因素是快速眼动 (REM) 期睡眠行为障碍。患有这种疾病的人会在梦中做出行为。大多数 MSA 患者都有 REM 睡眠行为障碍病史。

另一个危险因素是自主神经系统功能异常引起的疾病。例如尿失禁等症状可能是 MSA 的早期征兆。自主神经系统控制着非自主功能。

并发症

多系统萎缩症 (MSA) 的并发症因人而异,但对于所有患有这种疾病的人来说,MSA 症状都会随着时间的推移而恶化。随着时间的推移,这些症状会使日常活动变得更加困难。

可能的并发症包括:

  • 睡眠期间呼吸症状恶化。
  • 由于平衡能力差或晕倒而导致的跌倒受伤。
  • 对于行动不便或无法行动的人来说,皮肤破损。
  • 无法照顾自己日常生活。
  • 声带麻痹,影响言语和呼吸。
  • 吞咽困难加剧。

多系统萎缩症症状初现后,患者通常还能存活 7 到 10 年。然而,MSA 的存活率差异很大。死亡通常是由于呼吸困难、感染或肺部血栓造成的。

诊断

多系统萎缩症 (MSA) 的诊断可能具有挑战性。僵硬和行走困难等症状也可能出现在其他疾病中,包括帕金森病。这使得 MSA 的诊断变得困难。

如果您的医疗专业人员认为您患有多系统萎缩症,则测试结果有助于确定诊断结果是临床确诊的 MSA 还是临床可能的 MSA。由于难以做出诊断,有些人从未得到正确的诊断。

您可能会被转诊给神经科医生或其他专家进行进一步评估。专家可以帮助诊断疾病。

  • 汗液测试,以评估身体出汗的部位。
  • 检查膀胱和肠道功能的测试。
  • 心电图,以追踪心脏的电信号。

如果您在睡眠期间停止呼吸,或者打鼾或有其他睡眠症状,您可能需要进行睡眠研究。该测试可以帮助诊断可以治疗的睡眠疾病,例如睡眠呼吸暂停。

治疗

多系统萎缩症 (MSA) 的治疗方法包括控制症状。MSA 无法治愈。控制病情可以让你尽可能舒适,并帮助你维持身体机能。

为了治疗特定症状,你的医疗团队可能会推荐:

  • **减少帕金森病样症状的药物。**治疗帕金森病的药物,例如左旋多巴和卡比多巴的组合药物(Sinemet、Duopa 等),可以帮助一些 MSA 患者。这种药物可以治疗僵硬、平衡问题和行动迟缓。

    许多多系统萎缩症患者对帕金森病药物没有反应。此外,这些药物几年后也可能疗效下降。

  • **膀胱护理。**如果你有膀胱控制问题,药物可以在早期阶段有所帮助。但随着 MSA 病情的恶化,你可能需要插入一根软管来排空膀胱。这种软管被称为导尿管。

  • **治疗。**物理治疗师可以帮助你在病情恶化时尽可能保持你的活动能力和力量。

    言语语言病理学家可以帮助你改善或维持你的言语能力。

另一种名为 droxidopa (Northera) 的药物也可以治疗体位性低血压。droxidopa 最常见的副作用包括头痛、头晕和恶心。

**减少帕金森病样症状的药物。**治疗帕金森病的药物,例如左旋多巴和卡比多巴的组合药物(Sinemet、Duopa 等),可以帮助一些 MSA 患者。这种药物可以治疗僵硬、平衡问题和行动迟缓。

许多多系统萎缩症患者对帕金森病药物没有反应。此外,这些药物几年后也可能疗效下降。

**控制吞咽和呼吸症状的步骤。**如果你有吞咽困难,尝试吃软食。如果吞咽或呼吸症状恶化,你可能需要手术插入喂食管或呼吸管。胃造口管将食物直接输送到你的胃里。

**治疗。**物理治疗师可以帮助你在病情恶化时尽可能保持你的活动能力和力量。

言语语言病理学家可以帮助你改善或维持你的言语能力。

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