胰腺神经内分泌肿瘤
概述
胰腺神经内分泌肿瘤是一种罕见的癌症，起源于胰腺细胞的生长。胰腺是一个细长而扁平的腺体，位于胃后方。它产生有助于消化食物的酶和激素。
胰腺神经内分泌肿瘤起源于胰腺中产生激素的细胞。这些细胞被称为胰岛细胞。胰腺神经内分泌肿瘤的另一个名称是胰岛细胞癌。
一些胰腺神经内分泌肿瘤细胞会持续产生激素。这些被称为功能性肿瘤。功能性肿瘤会产生过量的特定激素。功能性肿瘤的例子包括胰岛素瘤、胃泌素瘤和胰高血糖素瘤。
大多数胰腺神经内分泌肿瘤不会产生过量的激素。不产生额外激素的肿瘤被称为非功能性肿瘤。
症状
胰腺神经内分泌肿瘤有时不会引起症状。如果出现症状，可能包括：胃灼热；虚弱；疲劳；肌肉痉挛；消化不良；腹泻；体重减轻；皮疹；便秘；腹部或背部疼痛；皮肤和巩膜黄染；头晕；视力模糊；头痛；口渴和饥饿感增加。如果您有任何令您担心的症状，请预约医疗保健专业人员。
何时去看医生
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病因
胰腺神经内分泌肿瘤的发生是由于胰腺细胞的DNA发生改变。细胞的DNA包含指导细胞运作的指令。这些改变，医生称之为突变，会使细胞快速增殖。这些改变使细胞能够持续存活，而健康的细胞会在其自然生命周期中死亡。这会导致许多额外的细胞。这些细胞可能会形成称为肿瘤的肿块。有时，细胞会脱落并扩散到其他器官，例如肝脏。当癌症扩散时，称为转移性癌症。
在胰腺神经内分泌肿瘤中，DNA改变发生在产生激素的细胞（称为胰岛细胞）中。目前尚不清楚导致癌症的改变的原因。
风险因素
与胰腺神经内分泌肿瘤发病风险增加相关的因素包括：
- **胰腺神经内分泌肿瘤家族史。**如果家庭成员被诊断患有胰腺神经内分泌肿瘤，您的风险就会增加。
- **出生时存在的增加肿瘤风险的综合征。**一些从父母遗传给孩子的综合征会增加胰腺神经内分泌肿瘤的风险。这些综合征的例子包括1型多发性内分泌腺瘤病（MEN 1）、冯·希佩尔-林道病（VHL）、神经纤维瘤病1型（NF1）和结节性硬化症。这些遗传综合征是由DNA改变引起的。这些改变使细胞生长和分裂超过所需数量。
无法预防胰腺神经内分泌肿瘤。如果您患上这种类型的癌症，您并没有做任何导致它发生的事情。
诊断
在胰腺内镜超声检查中，一根细长的、柔软的管子（称为内镜）被插入喉咙并进入胸腔。管子末端的超声波装置发出声波，产生消化道和附近器官及组织的图像。
用于诊断胰腺神经内分泌肿瘤的检查和程序包括：
- **血液检查。**血液检查可能显示过量的激素或胰腺神经内分泌肿瘤的其他迹象。血液样本也可用于寻找表明这些肿瘤风险增加的DNA变化。
- **尿液检查。**尿液检查可能显示出当你的身体处理激素时产生的分解产物。
- **从体内创建胰腺图像。**在内镜超声检查期间，一根带有摄像头（称为内镜）的细长、柔软的管子被送入您的喉咙。它会进入您的胃和小肠。该管子有一个特殊的超声工具来创建胰腺的图像。其他工具可以通过管子收集组织样本。
- **移除组织样本进行检测，也称为活检。**活检是一种程序，用于移除组织样本并在实验室进行检测。组织样本可能在内镜超声检查期间移除。有时需要手术才能获得组织样本。样本在实验室进行检测以查看其是否为癌症。其他特殊检测会提供有关癌细胞的更多详细信息。您的医疗团队使用这些信息来制定治疗方案。
- **收集其他区域的细胞进行检测。**如果癌症已扩散到您的肝脏、淋巴结或其他部位，则可以使用针头收集细胞进行检测。
**影像学检查。**影像学检查会拍摄身体的图像。它们可以显示胰腺神经内分泌肿瘤的位置和大小。检查可能包括X射线、MRI、CT和正电子发射断层扫描，也称为PET扫描。
影像学检查也可能使用核医学检查进行。这些检查包括将放射性示踪剂注射到您的体内。示踪剂会粘附在胰腺神经内分泌肿瘤上，以便它们在图像上清晰显示。图像通常是用PET扫描与CT或MRI结合制作的。
治疗
胰神经内分泌肿瘤的治疗取决于癌细胞的类型、癌症的程度和特征、您的偏好以及您的整体健康状况。 治疗方案可能包括：
- **手术。**如果胰神经内分泌肿瘤仅位于胰腺，则治疗通常包括手术。对于胰腺尾部的癌症，手术可能包括切除胰腺尾部，称为远端胰腺切除术。这种手术保留胰腺头部。 影响胰腺头部的癌症可能需要惠普尔手术，也称为胰十二指肠切除术。这种手术包括切除癌细胞和部分或大部分胰腺。 如果癌症扩散到身体的其他部位，手术可能是切除这些部位癌症的一个选择。
- **肽受体放射性核素疗法，也称为 PRRT。**PRRT 将靶向癌细胞的药物与少量注入静脉的放射性物质结合起来。药物会粘附在胰神经内分泌肿瘤细胞上，无论它们位于身体的哪个部位。几天到几周内，药物会直接将辐射输送到癌细胞，导致癌细胞死亡。 一种 PRRT，镥 Lu 177 dotatate（Lutathera），用于治疗晚期癌症。
- **靶向治疗。**靶向治疗使用攻击癌细胞中特定化学物质的药物。通过阻断这些化学物质，靶向治疗可以导致癌细胞死亡。靶向治疗用于治疗某些晚期或复发的胰神经内分泌肿瘤。
- **射频消融。**射频消融涉及使用带有微小电极的特殊探针将能量波应用于癌细胞。射频消融会导致癌细胞升温并死亡。探针可以直接插入皮肤或通过腹部切口插入。
- **放射治疗。**放射治疗使用强大的能量束来杀死癌细胞。能量来自 X 射线、质子或其他来源。在放射治疗期间，您躺在桌子上，机器围绕您移动。机器将辐射引导到您身体上的精确点。
- **化疗。**化疗使用强效药物来杀死癌细胞。在某些情况下，它用于治疗胰神经内分泌肿瘤。 **手术。**如果胰神经内分泌肿瘤仅位于胰腺，则治疗通常包括手术。对于胰腺尾部的癌症，手术可能包括切除胰腺尾部，称为远端胰腺切除术。这种手术保留胰腺头部。 影响胰腺头部的癌症可能需要惠普尔手术，也称为胰十二指肠切除术。这种手术包括切除癌细胞和部分或大部分胰腺。 如果癌症扩散到身体的其他部位，手术可能是切除这些部位癌症的一个选择。 **肽受体放射性核素疗法，也称为 PRRT。**PRRT 将靶向癌细胞的药物与少量注入静脉的放射性物质结合起来。药物会粘附在胰神经内分泌肿瘤细胞上，无论它们位于身体的哪个部位。几天到几周内，药物会直接将辐射输送到癌细胞，导致癌细胞死亡。 一种 PRRT，镥 Lu 177 dotatate（Lutathera），用于治疗晚期癌症。 胰神经内分泌肿瘤最常转移到肝脏。为此，存在几种治疗方法，包括：
- **切除部分肝脏。**外科医生可能会切除患有癌症的肝脏部分。其余的肝脏可以取代被切除的部分。在某些情况下，可能可以切除整个肝脏并用供体肝脏代替。此过程称为肝移植。
- **减缓肝脏血流。**减缓通过肝脏主要动脉（称为肝动脉）的血流可以减缓或阻止癌症生长。肝脏中的其他血管为其余肝脏提供足够的血液，以保持其继续工作。通常，化疗药物或放射性微珠用于阻塞动脉。这些方法减缓血流并将治疗直接输送到肝脏中的癌细胞。
- **用热量破坏癌细胞。**射频消融是一种使用能量波使癌细胞升温并导致其死亡的程序。它是使用带有微小电极的特殊探针进行的，该探针通过皮肤插入肝脏。能量波穿过探针并导致其周围的组织升温。
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- **了解足够的癌症知识，以便做出有关您护理的决定。**询问您的医疗团队有关您的癌症，包括您的检测结果、治疗方案以及（如果您愿意）您的预后。随着您对癌症了解的越多，您在做出治疗决定方面可能会更有信心。
- **与朋友和家人保持亲密关系。**保持您密切关系的牢固将帮助您应对癌症。朋友和家人可以为您提供您需要的实际支持，例如如果您住院，则帮助照顾您的家。当您因癌症而感到不知所措时，他们也可以作为情感支持。
- **找人倾诉。**找一个愿意听您谈论您的希望和恐惧的好倾听者。这可能是朋友或家人。咨询师、医疗社会工作者、神职人员或癌症支持小组的关心和理解也可能有所帮助。 询问您的医疗团队您所在地区的支援小组。其他信息来源包括美国国立癌症研究所、美国癌症协会、北美神经内分泌肿瘤协会和神经内分泌肿瘤研究基金会。 **找人倾诉。**找一个愿意听您谈论您的希望和恐惧的好倾听者。这可能是朋友或家人。咨询师、医疗社会工作者、神职人员或癌症支持小组的关心和理解也可能有所帮助。 询问您的医疗团队您所在地区的支援小组。其他信息来源包括美国国立癌症研究所、美国癌症协会、北美神经内分泌肿瘤协会和神经内分泌肿瘤研究基金会。