癌症，癌旁综合征

神经系统的副肿瘤综合征是一组罕见病症，发生在一些癌症患者身上。除了神经系统外，副肿瘤综合征还会影响其他器官系统，包括激素、皮肤、血液和关节。

神经系统的副肿瘤综合征发生在免疫系统的抗癌剂也攻击大脑、脊髓、周围神经或肌肉的部分时。

根据神经系统受影响的部位，副肿瘤综合征会影响肌肉运动、协调性、感觉感知、记忆力、思维能力甚至睡眠。

有时，针对癌症和免疫系统的治疗可以逆转神经系统的损伤。但有时，副肿瘤综合征会导致神经系统永久性损伤。

治疗癌症和其他疗法可以防止进一步的损伤，并改善症状和生活质量。

神经系统副肿瘤综合征的症状可能发展得相对较快，通常在几天到几周内出现。它们通常甚至在诊断出癌症之前就开始了。

症状因受损的身体部位而异，可能包括：

• 行走困难。
• 平衡障碍。
• 肌张力障碍。
• 肌张力丧失或无力。
• 精细动作技能丧失，例如拾取物体。
• 吞咽困难。
• 语音含糊不清或口吃。
• 记忆力丧失和其他思维障碍。
• 视力改变。
• 睡眠障碍。
• 癫痫发作。
• 幻觉。
• 无法控制的动作。

神经系统副肿瘤综合征的例子包括：

• **小脑变性，也称为小脑共济失调。**在这种综合征中，大脑中控制肌肉功能和平衡的小脑区域的神经细胞会丧失。症状可能包括行走困难，手臂和腿部协调性差，姿势维持困难和头晕。它们也可能包括恶心，无法控制的眼球运动，复视，说话困难或吞咽困难。
• **边缘性脑炎。**这种综合征涉及大脑边缘系统（控制情绪、行为和某些记忆功能的区域）的肿胀，即炎症。患有这种疾病的人可能会出现人格改变或情绪改变、记忆力丧失、癫痫发作、幻觉或嗜睡。
• **脑脊髓炎。**这种综合征是指大脑和脊髓的炎症。根据受影响的区域，症状可能多种多样。
• **眼球震颤-肌阵挛。**这种综合征发生在小脑或其连接功能异常时。它会导致快速、不规则的眼球运动以及手臂、腿部和躯干的肌肉抽搐。
• **僵硬人综合征。**以前称为僵硬人综合征，这种综合征会导致严重的肌肉僵硬（称为强直），并且会随着时间的推移而加重。僵硬主要影响脊柱和腿部。它也可能导致疼痛性肌肉痉挛。
• **脊髓病。**这个术语指的是一种涉及脊髓损伤的综合征。症状取决于脊髓损伤的程度。症状可能包括肠道和膀胱功能改变，以及身体某个部位的无力和麻木。如果损伤程度包括颈部，则会导致影响手臂和腿部的严重残疾。
• **Lambert-Eaton肌无力综合征。**这种综合征是由神经和肌肉之间通讯中断引起的。症状包括骨盆和腿部肌肉无力和疲劳。它也可能导致吞咽和说话困难、眼球运动异常和复视。其他症状可能包括口干和勃起功能障碍。

当它作为副肿瘤综合征出现时，Lambert-Eaton肌无力综合征通常与肺癌相关。

• **重症肌无力。**重症肌无力也与神经和肌肉之间通讯中断有关。重症肌无力患者任何受自主控制的肌肉都会出现无力和快速疲劳。这些包括面部、眼睛、手臂和腿部的肌肉。参与咀嚼、吞咽、说话和呼吸的肌肉也可能受到影响。

当重症肌无力作为副肿瘤综合征出现时，它通常与胸腺癌（称为胸腺瘤）相关。

• **神经肌强直，也称为Isaacs综合征。**神经肌强直发生在控制肌肉运动的神经冲动过多时。这被称为周围神经兴奋性增高。这些冲动会导致抽搐、看起来像“一袋蠕虫”的肌肉波动和随着时间推移而加重的僵硬。它也可能导致肌肉痉挛、动作缓慢和其他肌肉问题。
• **周围神经病变。**在这种情况下，将信息从大脑或脊髓传递到身体其他部位的神经会受损。这些神经被称为周围神经。当损伤仅涉及感觉神经时，会导致身体任何部位的疼痛和感觉改变。

**Lambert-Eaton肌无力综合征。**这种综合征是由神经和肌肉之间通讯中断引起的。症状包括骨盆和腿部肌肉无力和疲劳。它也可能导致吞咽和说话困难、眼球运动异常和复视。其他症状可能包括口干和勃起功能障碍。

当它作为副肿瘤综合征出现时，Lambert-Eaton肌无力综合征通常与肺癌相关。

**重症肌无力。**重症肌无力也与神经和肌肉之间通讯中断有关。重症肌无力患者任何受自主控制的肌肉都会出现无力和快速疲劳。这些包括面部、眼睛、手臂和腿部的肌肉。参与咀嚼、吞咽、说话和呼吸的肌肉也可能受到影响。

当重症肌无力作为副肿瘤综合征出现时，它通常与胸腺癌（称为胸腺瘤）相关。

神经系统副肿瘤综合征的症状与许多疾病的症状相似，包括癌症、癌症并发症和一些癌症治疗方法。

但是，如果您有任何症状提示副肿瘤综合征，请尽快就医。及早诊断和适当的治疗对于治疗癌症和预防神经系统进一步受损至关重要。

神经系统的副肿瘤综合征并非由癌细胞直接引起，也不是由癌症扩散（即转移）引起，更不是由其他并发症（如感染或治疗副作用）引起。相反，这些综合征是由于免疫系统激活而伴随癌症出现的。

研究人员认为，神经系统的副肿瘤综合征是由免疫系统的抗癌能力引起的。特别是，人们认为抗体和某些白细胞（称为T细胞）参与其中。这些免疫系统因子非但攻击癌细胞，还会攻击神经系统的健康细胞。

任何癌症都可能与神经系统的副肿瘤综合征相关。然而，它在肺癌、卵巢癌、乳腺癌、睾丸癌或淋巴系统癌症患者中更为常见。

为了诊断神经系统的副肿瘤综合征，您可能需要进行体格检查和血液检查。您可能还需要影像学检查或腰椎穿刺术（也称为腰椎穿刺）。

由于神经系统的副肿瘤综合征与癌症相关，您可能需要根据您的年龄进行某些癌症筛查检查。

您的医疗保健专业人员或神经科医生会进行一般的体格检查和神经系统检查。我们会问您一些问题，您的医疗保健专业人员会在办公室进行简单的检查，以判断您的：

• 反射。
• 肌肉力量。
• 肌张力。
• 触觉。
• 视力和听力。
• 协调能力。
• 平衡能力。
• 心情。
• 记忆力。

实验室检查可能包括：

• **血液检查。**您可能会进行抽血进行多项检查，包括查明通常与神经系统副肿瘤综合征相关的抗体。其他检查可能有助于诊断感染、激素疾病或营养代谢疾病。
• **腰椎穿刺术（也称为腰椎穿刺）。**在进行腰椎穿刺时，会采集脑脊液 (CSF) 样本。脑脊液缓冲您的大脑和脊髓。神经科医生或经过专门培训的护士会将一根针插入您的下脊柱，以提取少量脑脊液进行分析。

有时，在脑脊液中可以发现副肿瘤抗体，但在血液中却看不到。如果在脑脊液和血液中都发现了这些抗体，则有力地证明副肿瘤综合征是导致症状的原因。

**腰椎穿刺术（也称为腰椎穿刺）。**在进行腰椎穿刺时，会采集脑脊液 (CSF) 样本。脑脊液缓冲您的大脑和脊髓。神经科医生或经过专门培训的护士会将一根针插入您的下脊柱，以提取少量脑脊液进行分析。

有时，在脑脊液中可以发现副肿瘤抗体，但在血液中却看不到。如果在脑脊液和血液中都发现了这些抗体，则有力地证明副肿瘤综合征是导致症状的原因。

影像学检查用于查找肿瘤或导致您出现症状的其他原因。可以使用以下一项或多项检查：

• 计算机断层扫描 (CT) 是一种特殊的 X 射线技术，可产生薄的组织横断面图像。
• 磁共振成像 (MRI) 使用磁场和无线电波创建您身体组织的详细横断面或 3D 图像。
• 正电子发射断层扫描 (PET) 使用注入血液中的放射性化合物来产生身体的横断面或 3D 图像。PET 扫描可用于识别肿瘤、测量组织中的代谢、显示血流和定位与癫痫发作相关的脑部变化。
• PET 加 CT，即 PET 和 CT 的组合，可能有助于发现小癌症。患有副肿瘤神经系统疾病的人群中，小癌症很常见。

如果检查未发现癌性肿瘤或导致您出现症状的其他原因，您可能患有仍然太小而无法发现的肿瘤。肿瘤可能会引起免疫系统的强烈反应，从而使其保持非常小。您的医疗保健专业人员可能会建议您每 3 到 6 个月进行一次随访检查，直到找到病因。

除了化疗等癌症治疗方法外，您的医疗专业人员可能会开具一种或多种药物。这些药物可以帮助阻止您的免疫系统损害您的神经系统：

根据副肿瘤综合征的类型和症状，其他药物可能包括：

• 抗癫痫药物，这可能有助于控制与导致大脑电不稳定性的综合征相关的癫痫发作。
• 增强神经肌肉传递的药物。这些药物可以改善影响肌肉功能的综合征的症状。有些药物增强了将信号从神经细胞传递到肌肉的化学信使的释放。其他药物，如吡啶斯的明（Mestinon，Regonol），可以阻止这些化学信使的分解。

其他可能改善症状的治疗方法包括：

• 血浆置换术。此过程使用一种称为血细胞分离器的设备将血液的液体部分（称为血浆）与您的血细胞分离。含有导致症状的抗体的血浆被丢弃并用其他液体代替。您的红细胞、白细胞以及血小板将被送回您的体内。
• 静脉注射免疫球蛋白 (IVIg)。免疫球蛋白含有来自献血者的健康抗体。高剂量的免疫球蛋白会加速体内破坏性抗体的破坏。

如果您患有副肿瘤神经系统综合征，通常建议您不要使用某些称为免疫检查点抑制剂的癌症药物。这些治疗方法会激活免疫系统来对抗癌症。虽然这有助于破坏癌症，但它也可能导致免疫系统对神经系统的攻击恶化。

如果副肿瘤综合征导致残疾，其他疗法可能会有所帮助：

• 物理治疗。特定的锻炼可以帮助您恢复一些失去的肌肉功能。
• 言语治疗。如果您在说话或吞咽方面有困难，言语治疗师可以帮助您重新学习必要的肌肉控制能力。

许多癌症患者受益于旨在提高应对能力的教育和资源。如果您有任何疑问或需要指导，请与您的医疗团队成员交谈。您对自身状况了解得越多，就越能够参与有关您护理的决策。

支持小组可以将您与面临与您相同挑战的其他人联系起来。如果您在居住地找不到合适的支持小组，您可以在互联网上找到一个。