肺纤维化

肺纤维化是肺泡周围和肺泡之间组织瘢痕化和增厚，如右侧所示。左侧显示的是具有健康肺泡的健康肺脏。

肺纤维化是一种肺部疾病，发生时肺组织受损和瘢痕形成。这种增厚、僵硬的组织使肺部更难以正常工作。肺纤维化会随着时间推移而恶化。有些人可以长期保持稳定，但其他人的病情恶化速度更快。随着病情恶化，人们会越来越呼吸困难。

肺纤维化中发生的瘢痕形成可能由许多原因引起。通常，医生和其他医疗保健专业人员无法查明导致问题的原因。当找不到原因时，这种情况称为特发性肺纤维化。

特发性肺纤维化通常发生在中年和老年人中。有时在儿童和婴儿中诊断出肺纤维化，但这并不常见。

肺纤维化造成的肺损伤无法修复。药物和治疗有时可以帮助减缓纤维化速度，缓解症状并提高生活质量。对某些人来说，肺移植可能是一种选择。

肺纤维化的症状可能包括：呼吸短促。干咳。极度疲劳。非预期的体重减轻。肌肉和关节疼痛。手指或脚趾末端增宽和变圆，称为杵状指（杵状指）。肺纤维化恶化的速度和症状的严重程度因人而异。有些人会很快患上严重的疾病。其他人则有中度症状，这些症状会随着时间的推移（数月或数年）逐渐恶化。在肺纤维化患者中，尤其是在特发性肺纤维化患者中，呼吸短促会在几周或几天内突然恶化。这被称为急性加重。这可能是危及生命的。急性加重的病因可能是另一种疾病或一种疾病，例如肺部感染。但通常病因不明。如果您出现肺纤维化的症状，请尽快联系您的医生或其他医疗保健专业人员。如果您的症状恶化，特别是如果它们迅速恶化，请立即联系您的医疗团队。

如果您有肺纤维化症状，请尽快联系您的医生或其他医疗保健专业人员。如果您的症状恶化，特别是如果症状恶化迅速，请立即联系您的医疗团队。 免费注册，接收肺移植和肺纤维化内容，以及肺部健康的专业知识。 错误选择 位置

肺纤维化是肺部肺泡周围和肺泡之间组织的瘢痕形成和增厚。这些变化使氧气更难以进入血液。

导致肺纤维化的肺损伤可能由许多不同的原因引起。例如，长期接触某些毒素、放射治疗、某些药物和某些疾病。在某些情况下，肺纤维化的原因不明。

你的工作类型以及你的工作或居住地点可能是肺纤维化的原因或部分原因。持续或反复接触毒素或污染物——危害水、空气或土地质量的物质——会损害你的肺部，尤其是在你不佩戴防护装备的情况下。例如：

• 二氧化硅粉尘。
• 石棉纤维。
• 硬质金属粉尘。
• 木材、煤炭和谷物粉尘。
• 模具。
• 鸟类和动物粪便。

一些接受胸部放射治疗的人（例如肺癌或乳腺癌）在治疗后数月甚至数年出现肺损伤迹象。损伤的严重程度可能取决于：

• 肺部有多少暴露于辐射。
• 放射线的总量。
• 是否也使用了化疗。
• 是否存在潜在的肺部疾病。

许多药物会损害肺部。一些例子包括：

• **化疗药物。**旨在杀死癌细胞的药物，例如甲氨蝶呤（氨甲蝶呤、奥曲普、其他）、博来霉素和环磷酰胺（环磷酰胺），会损害肺组织。
• **心脏药物。**一些用于治疗心律不齐的药物，例如胺碘酮（奈克特龙、派塞龙），可能会损害肺组织。
• **一些抗生素。**一些抗生素，如硝酸呋喃妥因（美克罗必、美克罗丹丁）或乙胺丁醇（氨丁醇），会导致肺损伤。
• **抗炎药。**某些抗炎药，如利妥昔单抗（利妥昔单抗）或柳氮磺胺吡啶（柳氮磺胺吡啶），会导致肺损伤。

肺损伤也可能由许多疾病引起，包括：

• **皮肌炎，**一种以肌肉无力和皮疹为特征的炎症性疾病。
• **狼疮，**一种当身体的免疫系统攻击自身组织和器官时发生的疾病。
• **混合性结缔组织病，**其症状混合了不同疾病的症状，例如狼疮、硬皮病和多肌炎。
• **肺炎，**一种炎症感染一个或两个肺部的肺泡的疾病。
• **多肌炎，**一种炎症性疾病，会导致身体两侧肌肉无力。
• **类风湿性关节炎，**一种影响关节和其他身体系统的炎症性疾病。
• **结节病，**一种炎症性疾病，最常影响肺部和淋巴结。
• **硬皮病，**一组罕见疾病，涉及皮肤硬化和收紧以及体内问题。

许多物质和疾病都可能导致肺纤维化。即便如此，在许多人中，病因从未被发现。但吸烟或接触空气污染等危险因素可能与这种疾病有关，即使病因无法确定。原因不明的肺纤维化被称为特发性肺纤维化。

许多特发性肺纤维化患者也可能患有胃食管反流病，也称为 GERD。这种情况发生在胃酸回流到食道时。GERD 可能是特发性肺纤维化的危险因素，或导致病情恶化得更快。但还需要更多研究。

肺纤维化可在儿童和婴儿中发现，但这并不常见。特发性肺纤维化更容易影响中年和老年人。其他类型的肺纤维化，例如由结缔组织疾病引起的肺纤维化，可发生在年轻人身上。

可能增加肺纤维化风险的因素包括：

• **吸烟。**如果您现在吸烟或曾经吸烟，那么您患肺纤维化的风险高于从未吸烟的人。肺气肿患者的风险也更高。
• **某些类型的工作。**如果您在矿业、农业或建筑业工作，那么您患肺纤维化的风险更高。如果您持续或反复接触已知会损害肺部的污染物，风险也会更高。
• **癌症治疗。**对胸部进行放射治疗或使用某些化疗药物会增加您患肺纤维化的风险。
• **遗传因素。**某些类型的肺纤维化会在家族中遗传，因此基因可能起作用。

肺纤维化的并发症可能包括：

• 右侧心力衰竭。 这种严重的疾病发生在心脏右心室必须比平时更努力地泵血以通过部分阻塞的肺动脉时。
• 呼吸衰竭。 这通常是长期肺病的最后阶段。当血液中的氧气水平下降到危险的低水平时，就会发生这种情况。
• 肺癌。 长期肺纤维化会增加患肺癌的风险。
• 其他肺部问题。 随着肺纤维化随着时间的推移而恶化，它可能导致严重的并发症，例如肺部血栓、肺塌陷或肺部感染。

为了诊断肺纤维化，您的医生或其他医疗保健专业人员会回顾您的病史和家族史，并进行体格检查。您可以谈谈您的症状，并回顾您服用的任何药物。您还可能会被问及是否持续或反复接触灰尘、气体、化学物质或类似物质，尤其是在工作中。

在体格检查期间，您的医疗保健专业人员会在您呼吸时仔细聆听您的肺部。肺纤维化通常伴有肺底部爆裂声。

您可能需要进行一项或多项以下检查：

• **胸部X光检查。**胸部图像可能会显示通常是肺纤维化一部分的瘢痕组织。有时胸部X光检查可能不会显示任何变化。可能需要进行更多检查以找出您呼吸短促的原因。
• **计算机断层扫描 (CT) 检查。**CT扫描结合从许多不同角度拍摄的X光图像，以创建体内结构的图像。高分辨率CT扫描有助于诊断肺纤维化并找出肺部受损的程度。某些类型的纤维化具有一定的模式。

这些检查也称为肺功能检查，用于了解您的肺部工作情况：

• **肺活量测定。**在此检查中，您需要通过连接到机器的管子快速用力呼气。机器会测量肺部可以容纳多少空气以及空气进出肺部的速度。
• **肺容积测定。**此检查测量肺部在吸气和呼气时不同时间的空气量。
• **肺扩散测定。**此检查显示身体在肺部和血液之间移动氧气和二氧化碳的情况。
• **脉搏血氧测定。**此项简单的检查使用放置在手指上的小型设备来测量血液中的氧气含量。血液中的氧气百分比称为血氧饱和度。您的医疗保健专业人员可能会建议进行六分钟步行测试并检查您的血氧饱和度。
• **运动负荷试验。**可以使用跑步机或固定式自行车上的运动测试来监测活动期间的心肺功能。
• **动脉血气分析。**在此检查中，对通常从手腕动脉采集的血样进行测试。测量样品中的氧气和二氧化碳水平。

除了显示您是否患有肺纤维化外，影像学检查和肺功能检查还可用于随着时间的推移检查您的病情并了解治疗效果。

如果其他检查无法找到您病情的原因，可能需要切除少量肺组织。这称为活检。然后在实验室检查活检样本以诊断肺纤维化或排除其他疾病。可以使用以下方法之一获取组织样本：

• **手术活检。**虽然手术活检具有侵入性并可能出现并发症，但这可能是做出正确诊断的唯一方法。此手术可以作为微创手术进行，称为视频辅助胸腔镜手术 (VATS)。活检也可以作为开放手术进行，称为开胸术。

  在VATS期间，外科医生会通过肋骨之间的两到三个小切口插入手术器械和小型摄像头。外科医生在视频监视器上观察肺部，同时从肺部取出组织样本。手术期间，药物组合会让您处于类似睡眠的状态，称为全身麻醉。

  在开胸术期间，外科医生会通过在肋骨之间打开胸腔的切口取出肺组织样本。这种开放手术也使用全身麻醉进行。

• **支气管镜检查。**在此过程中，会取出非常小的组织样本——通常不超过大头针的针头大小。将一根称为支气管镜的小型柔性管通过口腔或鼻腔插入肺部以取出样本。组织样本有时太小而无法做出正确的诊断。但是，这种活检形式也可用于排除其他疾病。

**手术活检。**虽然手术活检具有侵入性并可能出现并发症，但这可能是做出正确诊断的唯一方法。此手术可以作为微创手术进行，称为视频辅助胸腔镜手术 (VATS)。活检也可以作为开放手术进行，称为开胸术。

在VATS期间，外科医生会通过肋骨之间的两到三个小切口插入手术器械和小型摄像头。外科医生在视频监视器上观察肺部，同时从肺部取出组织样本。手术期间，药物组合会让您处于类似睡眠的状态，称为全身麻醉。

在开胸术期间，外科医生会通过在肋骨之间打开胸腔的切口取出肺组织样本。这种开放手术也使用全身麻醉进行。

**支气管镜检查。**在此过程中，会取出非常小的组织样本——通常不超过大头针的针头大小。将一根称为支气管镜的小型柔性管通过口腔或鼻腔插入肺部以取出样本。组织样本有时太小而无法做出正确的诊断。但是，这种活检形式也可用于排除其他疾病。

您可能需要进行血液检查以检查您的肝脏和肾脏功能。血液检查还可以检查和排除其他疾病。