硬皮病

硬皮病（xiàngpíbìng）（sklair-oh-DUR-muh），也称为系统性硬化症，是一组罕见的疾病，涉及皮肤的硬化和收紧。硬皮病也可能导致血管、内脏和消化道的疾病。

硬皮病通常分为局限性和弥漫性，这仅指皮肤受累的程度。两种类型都可能涉及构成疾病一部分的其他血管或器官症状。局限性硬皮病，也称为硬斑病，仅影响皮肤。

虽然没有治愈硬皮病的方法，但治疗可以缓解症状，减缓病情进展并提高生活质量。

硬皮病症状因人而异，取决于身体受累的部位。 几乎所有患有硬皮病的人都经历皮肤硬化和收紧。 通常最先受累的部位是手指、手、脚和脸。在某些人中，皮肤增厚也可能累及前臂、上臂、胸部、腹部、小腿和大腿。早期症状可能包括肿胀和瘙痒。受累皮肤的颜色可能会变浅或变深，由于紧绷，皮肤看起来可能很光亮。 有些人还会在手和脸上出现小的红点，称为毛细血管扩张症。钙沉积物可在皮肤下形成，尤其是在指尖，导致可在X光片上看到的肿块。 雷诺现象在硬皮病中很常见。这是因为手指和脚趾中的小血管对低温或情绪压力反应过度收缩而引起的。发生这种情况时，手指可能感到疼痛或麻木，并变成白色、蓝色、灰色或红色。雷诺现象也可能发生在没有硬皮病的人身上。 硬皮病可影响消化系统的任何部位，从食道到直肠。根据消化系统受累的部位，症状可能包括：

• 胃灼热。
• 吞咽困难。
• 腹胀。
• 腹泻。
• 便秘。
• 大便失禁。 当硬皮病影响心脏或肺部时，可导致呼吸短促、运动耐量下降和头晕。硬皮病可导致肺组织瘢痕形成，这可能导致呼吸短促随时间推移而加重。有些药物可以帮助减缓这种肺损伤的进展。 当硬皮病影响心脏时，心跳可能会变得不规则。有些人也可能发生心力衰竭。

硬皮病发生时，体内会产生过多的胶原蛋白，并在身体组织中积聚。胶原蛋白是一种纤维状蛋白质，构成身体的结缔组织，包括皮肤。

专家们并不确切知道这一过程是如何开始的，但身体的免疫系统似乎发挥了作用。硬皮病最有可能由多种因素引起，包括免疫系统问题、遗传因素和环境诱因。

任何人都可能患上硬皮病，但女性患病的几率更高。患者通常在30至50岁之间发病。黑人通常发病较早，而且更容易出现更严重的皮肤受累和肺部疾病。

其他一些综合因素似乎也会影响患硬皮病的风险：

• 遗传因素。 某些基因发生改变的人似乎更容易患上硬皮病。这或许可以解释为什么硬皮病在少数人群中似乎具有家族遗传性，以及为什么某些类型的硬皮病在某些种族和民族群体中更为常见。
• 环境诱因。 研究表明，在某些人中，硬皮病症状可能是由接触某些病毒、药物或毒品引起的。反复接触某些有害物质或化学物质（例如在工作场所）也可能增加患硬皮病的风险。大多数人的环境诱因尚未确定。
• 免疫系统疾病。 人们认为硬皮病是一种自身免疫性疾病。这意味着它部分是因为身体的免疫系统开始攻击结缔组织。患有硬皮病的人也可能出现其他自身免疫性疾病的症状，例如类风湿性关节炎、狼疮或干燥综合征。

硬皮病的并发症从轻微到严重不等，可能影响以下部位：

• **指尖。**在系统性硬化症中，雷诺现象可能变得非常严重，以至于血流受限会永久性地损伤指尖的组织，导致出现凹坑或皮肤溃疡。在某些人中，指尖的组织可能会坏死。
• **心脏。**心脏组织瘢痕形成会增加心律不齐和心力衰竭的风险。硬皮病还会引起心脏周围囊的炎症。
• **消化系统。**硬皮病的消化系统并发症包括烧心和吞咽困难。硬皮病还会引起阵发性痉挛、腹胀、便秘或腹泻。一些硬皮病患者还可能由于肠道细菌过度生长而出现营养吸收问题。
• **关节。**关节上的皮肤可能会变得非常紧绷，从而限制灵活性，尤其是在手上，影响活动。

由于硬皮病有多种形式，并会影响身体的许多不同部位，因此难以诊断。

在进行彻底的体格检查后，您的医疗保健专业人员可能会建议进行血液检查，以检查免疫系统产生的某些抗体的水平是否升高。

您的医疗保健专业人员也可能会建议进行其他血液检查、影像学检查或器官功能检查。这些检查可能有助于确定您的消化系统、心脏、肺部或肾脏是否受到影响。