大动脉转位

在动脉转位中，心脏的主要动脉——主动脉和肺动脉——是交换的，也称为转位。

大动脉转位 (TGA) 是一种严重而罕见的心脏问题，其中离开心脏的两条主要动脉反转了。这种情况在出生时就存在，这意味着它是一种先天性心脏缺陷。

大动脉转位有两种类型：

• 完全性大动脉转位，也称为大动脉右位转位 (D-TGA)。这种类型会减少输送到身体的富氧血液量。症状通常在怀孕期间、出生后立即或出生几周内被注意到。如果不治疗，可能会出现严重的并发症或死亡。
• 先天性矫正转位，也称为大动脉左位转位 (L-TGA)。这是一种不太常见的类型。症状可能不会立即被注意到。治疗取决于具体的心脏问题。

矫正动脉位置的手术是常用的治疗方法。手术通常在出生后不久进行。

大动脉转位 (TGA) 可以在婴儿出生前通过常规产前超声检查发现。但一些先天性矫正型 TGA 的患者可能多年都没有症状。出生后大动脉转位症状包括：皮肤发蓝或发灰。根据婴儿肤色，这些颜色变化可能更容易或更难察觉。 脉搏无力。 食欲不振。 体重增长不良。如果 TGA 婴儿同时患有其他心脏问题，皮肤颜色变化可能不会立即被注意到。这是因为其他心脏问题可能会让一些富氧血液流经身体。但随着婴儿变得越来越活跃，流经身体的血液减少。然后，皮肤发蓝或发灰的颜色变得更明显。如果您发现任何人出现皮肤发蓝或发灰的颜色，请务必寻求紧急医疗帮助。

如果发现任何人的皮肤颜色变成蓝色或灰色，请务必寻求紧急医疗帮助。

大动脉转位发生在怀孕期间胎儿心脏发育的过程中。大多数情况下，病因不明。

为了理解大动脉转位，了解心脏通常如何泵血可能会有所帮助。

• 通常情况下，将血液从心脏输送到肺部的动脉——称为肺动脉——连接到心脏的右下腔。该腔室称为右心室。
• 然后，富含氧气的血液从肺部泵送到心脏的左上腔，也称为左心房。
• 血液然后流入左下腔，称为左心室。
• 机体的主动脉，称为主动脉，通常连接到左心室。它将富含氧气的血液从心脏输送到身体的其他部位。

在完全性大动脉转位（也称为大动脉右位）中，离开心脏的两条动脉的位置互换了。肺动脉连接到左下心腔。主动脉连接到右下心腔。

动脉互换会导致血流发生变化。缺氧血现在流经心脏的右侧。它返回身体而不经过肺部。富含氧气的血液现在流经心脏的左侧。它直接返回肺部，而不会被泵送到身体的其他部位。

在这种不太常见的类型中，也称为大动脉左位（L-TGA），两个下心腔反转了。

• 左下心腔，称为左心室，位于心脏的右侧。它从右上心腔获得血液。
• 右下心腔位于心脏的左侧。它从左上心腔获得血液。

血液通常仍然能够正确地流经心脏和身体。但心脏可能会有长期泵血困难。患有L-TGA的人也可能存在三尖瓣问题。

几件事可能会增加婴儿患大动脉转位症的风险，包括：

• 怀孕期间患有德国麻疹（风疹）或其他病毒感染病史。
• 怀孕期间饮酒或服用某些药物。
• 怀孕期间吸烟。
• 怀孕期间糖尿病控制不佳。

'并发症取决于大动脉转位（TGA）的类型。完全性大动脉转位（D-TGA）可能出现的并发症包括：身体组织缺氧。除非体内富氧血和贫氧血有所混合，否则这种并发症会导致死亡。\n心力衰竭。心力衰竭是一种心脏无法泵出足够的血液来满足身体需求的疾病。由于右下心室的压力高于正常水平，它可能会随着时间的推移而发展。这种压力可能会使右下心室的肌肉变硬或变弱。先天性矫正转位（L-TGA）可能出现的并发症包括：心脏泵血功能减弱。在L-TGA中，右下心室将血液泵送到身体。这项工作与该心室的设计功能不同。这会导致心脏泵血能力的变化。\n完全性心脏阻滞。由于L-TGA导致的心脏结构变化会改变告诉心脏跳动的电信号。如果所有信号都被阻断，就会发生完全性心脏阻滞。\n心脏瓣膜病。在L-TGA中，上下心室之间的瓣膜——三尖瓣——可能无法完全关闭。血液可能会通过瓣膜逆流。这种情况称为三尖瓣反流。最终它会降低心脏泵血的能力。如果您患有大动脉转位并想怀孕，请先咨询医疗保健提供者。怀孕是有可能的，但可能需要特别护理。TGA的并发症，例如心脏信号变化或严重的心肌问题，可能会使怀孕有风险。即使接受过TGA矫正手术，对于患有严重TGA并发症的人，也不建议怀孕。'

如果您家族有先天性心脏病史，请在怀孕前咨询遗传咨询师和有先天性心脏缺陷经验的医疗保健提供者。 为了拥有健康的妊娠期，采取一些措施非常重要。怀孕前，接种推荐的疫苗，并开始服用含有400微克叶酸的多种维生素。

大动脉转位通常在婴儿出生后诊断。但有时，在常规妊娠超声检查中，可在出生前发现这种情况。如果是这样，可以对未出生婴儿的心脏进行超声检查以确认诊断。此检查称为胎儿超声心动图。出生后，如果婴儿皮肤发青或发灰、脉搏微弱或呼吸困难，医疗保健提供者可能会考虑大动脉转位诊断。医疗保健提供者在听婴儿心跳时可能会听到一种称为杂音的心音。需要进行检查以确认大动脉转位诊断。这些检查可能包括：超声心动图。这项检查使用声波创建跳动心脏的动态图像。它显示血液如何流经心脏、心脏瓣膜和血管。它可以显示离开心脏的两条主要动脉的位置。超声心动图还可以显示是否存在其他先天性心脏问题，例如心脏穿孔。胸部X光检查。胸部X光检查显示心脏和肺部的状况。它本身无法诊断大动脉转位，但它确实有助于医疗保健提供者了解心脏的大小。心电图（ECG或EKG）。这项简单、无痛的检查记录心脏的电活动。将称为电极的粘性贴片放置在胸部，有时也放置在手臂和腿上。电线将电极连接到计算机，计算机显示测试结果。心电图可以显示心脏跳动过快、过慢还是根本没有跳动。梅奥诊所的护理我们梅奥诊所专家组的关爱团队可以帮助您解决与大动脉转位相关的健康问题。从这里开始更多信息梅奥诊所大动脉转位护理心脏导管检查胸部X光检查超声心动图心电图（ECG或EKG）显示更多相关信息

所有患有完全性大动脉转位（D-TGA）的婴儿都需要手术来纠正心脏问题。先天性矫正性转位（L-TGA）的治疗取决于何时诊断出病情以及是否存在其他心脏病。

在进行手术修复交换的动脉之前，可能会给婴儿服用一种叫做前列地尔（商品名：Caverject、Edex 等）的药物。这种药物可以增加血流量，有助于缺氧血和富氧血更好地混合。

大动脉转位（TGA）手术通常在出生后的几天到几周内进行。选择取决于TGA的类型。并非所有患有先天性矫正性转位的患者都需要手术。

用于治疗大动脉转位的手术和其他治疗方法可能包括：

• 心房间隔造口术。 这种治疗可以作为手术前的临时措施紧急进行。它使用细管和小切口来扩大心脏上腔室之间的天然连接，有助于混合富氧血和缺氧血，从而提高婴儿体内的氧气水平。
• 动脉转换手术。 这是纠正大动脉转位最常用的手术。在此手术过程中，离开心脏的两条主要动脉将被移至正确的位置。出生时存在的其他心脏问题也可能在此手术期间得到修复。
• 心房转换手术。 外科医生将心脏两个上腔室之间的血流分开。手术后，右下心室必须将血液泵送到全身，而不仅仅是肺部。
• Rastelli 手术。 如果患有 TGA 的婴儿同时存在称为室间隔缺损的心脏孔，则可以进行此手术。外科医生会修补这个孔，并将血液从左下心室重新导向主动脉，使富氧血流向全身。一个人工瓣膜将右下心室连接到肺动脉。
• 双转换手术。 这种复杂的手术用于治疗先天性矫正性转位。它会重新导向进入心脏的血流，并转换大动脉连接，以便左下心室可以将富氧血泵送到主动脉。

患有 TGA 的婴儿通常还会伴有其他心脏问题。可能需要其他手术来修复这些心脏问题。也可能需要手术来治疗 TGA 的并发症。如果 TGA 引起心跳变化，则可能建议使用起搏器等装置。

修复 TGA 手术后，需要在出生时就接受过心脏问题训练的医生进行终身护理。这种类型的医疗保健提供者被称为先天性心脏病专家。

照顾患有严重心脏病（例如大动脉转位）的婴儿可能具有挑战性。以下是一些可能有帮助的建议：

• 寻求支持。 向家人和朋友寻求帮助。与您孩子的医疗保健提供者讨论您附近可用的支持小组和其他类型的援助。
• 记录婴儿的健康史。 记录诊断、药物、手术和其他治疗。包括治疗或手术日期以及医疗保健提供者的姓名和电话号码。此记录将有助于不熟悉您婴儿健康史的医疗保健提供者。
• 鼓励安全的活动。 修复 TGA 手术后，可能需要避免一些高能量活动。与医疗保健提供者讨论哪些运动或活动是安全的。

每种情况都不同。但由于手术治疗的进步，大多数患有大动脉转位的婴儿都能长大成人并过上积极的生活。

照顾患有严重心脏病（例如大动脉转位）的婴儿可能具有挑战性。以下是一些可能有帮助的建议：寻求支持。向家人和朋友寻求帮助。与您婴儿的医疗保健提供者讨论您附近可用的支持小组和其他类型的援助。记录婴儿的健康史。写下诊断、药物、手术和其他治疗方法。包括治疗或手术日期以及医疗保健提供者的姓名和电话号码。此记录将有助于不熟悉您婴儿健康史的医疗保健提供者。鼓励安全的活动。在进行TGA手术后，可能需要避免一些高能量的活动。与医疗保健提供者讨论哪些运动或活动是安全的。每种情况都不同。但由于外科手术治疗的进步，大多数患有大动脉转位症的婴儿都能长大并过上积极的生活。