什么是动脉干？症状、原因及治疗

动脉干是一种罕见的先天性心脏缺陷，婴儿出生时只有一条大的血管从心脏输送血液，而不是两条独立的血管。通常情况下，你的心脏有两条主要的动脉——主动脉和肺动脉——但是患有这种疾病的婴儿出生时只有一条血管承担两项工作。

这种疾病大约影响每10000个婴儿中的1个，需要在生命的第一年内进行手术治疗。虽然听起来很可怕，但儿科心脏手术的进步使得及早发现并成功治疗成为可能。

什么是动脉干？

动脉干发生在怀孕早期心脏主要动脉未能正确分离时。它们没有发育成为两条不同的血管，而是保持为一条大的干，位于心脏的两侧上方。

这条单一的血管通过心室之间壁上的一个孔从左右心室接收血液。然后，血液从这个单一的干流向肺部、身体和冠状动脉。

可以把它想象成只有一条主要的供水管道，而不是为房子的不同部分提供两条独立的管道。混合的血液意味着你的宝宝获得的氧气比正常情况下少，这就是为什么症状会在生命早期出现的原因。

动脉干的症状有哪些？

患有动脉干的婴儿通常在生命的前几周就会出现症状。这些症状的出现是因为他们的血液携带的氧气不足以满足身体的需求。

以下是你可能会注意到的最常见的症状：

• 皮肤、嘴唇或指甲发青（发绀），尤其是在哭泣或喂奶时
• 喂养困难或喂奶时很快就疲倦
• 呼吸急促或困难
• 尽管食欲正常，但体重增长不良
• 过度出汗，尤其是在喂奶时
• 烦躁或易怒
• 频繁呼吸道感染

有些婴儿也可能出现心力衰竭的迹象，因为他们的心脏更努力地泵血。随着婴儿长大，他们的氧气需求增加，这些症状通常会变得更加明显。

动脉干的类型有哪些？

医生根据肺动脉与主干的连接方式将动脉干分为不同的类型。了解类型有助于你的医疗团队制定最佳的治疗方案。

I型是最常见的形式，肺动脉从动脉干的后部一起发出。II型发生在肺动脉从干的后部分别发出但靠得很近的时候。

III型发生在一条或两条肺动脉从动脉干的侧面发出时。还有IV型，但许多专家现在认为这是一种不同的疾病，称为伴有主要肺动脉侧支的肺动脉闭锁。

具体的类型不会显著改变治疗方案，但它确实有助于外科医生为你的孩子准备最有效的修复技术。

是什么导致动脉干？

动脉干在怀孕的前8周，也就是宝宝的心脏正在形成的时候发育。确切的原因尚不清楚，但它发生在发育中的心脏的某些结构没有像应该的那样分离的时候。

一些因素可能会增加风险，尽管大多数患有这种疾病的婴儿没有可识别的危险因素：

• 遗传疾病，如迪乔治综合征或22q11.2缺失综合征
• 怀孕期间的糖尿病
• 怀孕早期服用某些药物
• 怀孕期间的病毒感染，如风疹
• 先天性心脏病家族史
• 孕妇年龄较大

重要的是要记住，你在怀孕期间所做或未做的事情都没有导致这种情况。像动脉干这样的心脏缺陷发生在早期发育过程中，通常在你甚至不知道自己怀孕之前。

何时去看医生治疗动脉干？

如果你注意到你的宝宝有任何缺氧的迹象，你应该立即联系你的儿科医生。皮肤发青，尤其是在嘴唇或指甲周围，总是需要紧急医疗护理。

其他需要及时评估的令人担忧的症状包括喂养困难、呼吸急促或异常烦躁。你的宝宝也可能比平时更疲倦，或者尽管正常饮食，但体重增长困难。

如果你的宝宝出现呼吸窘迫的迹象，如哼哼、鼻孔张开或胸肌内陷，请立即寻求紧急护理。这些迹象表明你的宝宝正在努力呼吸，需要立即帮助。

相信你作为父母的直觉。如果你的宝宝的呼吸、喂养或整体外观看起来不对劲，请不要犹豫，立即联系你的医疗保健提供者。

动脉干的危险因素有哪些？

虽然动脉干可能发生在任何怀孕中，但某些因素可能会略微增加可能性。了解这些危险因素有助于早期发现和监测。

遗传因素在某些情况下起作用：

• 先天性心脏病家族史
• 染色体异常，特别是22q11.2缺失综合征
• 迪乔治综合征
• 父母近亲结婚

怀孕期间的母亲因素也可能起作用：

• 怀孕前或怀孕期间血糖控制不良
• 某些药物，特别是某些抗癫痫药物
• 怀孕早期感染风疹
• 孕妇年龄较大（超过35岁）
• 怀孕期间吸烟或饮酒

记住，有危险因素并不意味着你的宝宝一定会患上这种疾病。许多患有动脉干的婴儿根本没有任何可识别的危险因素。

动脉干的可能并发症有哪些？

如果不治疗，动脉干会随着宝宝的长大而导致严重的并发症。好消息是，早期手术修复可以防止大多数这些问题的发生。

最直接的担忧包括：

• 充血性心力衰竭，因为心脏更努力地泵送混合血液
• 由于氧气输送不足导致生长发育不良
• 频繁呼吸道感染
• 发绀发作，氧气水平危险地下降

如果不进行手术，可能出现的长期并发症包括：

• 艾森曼格综合征，肺血管永久受损
• 心律不齐（心律失常）
• 由于血栓形成导致中风风险
• 严重情况下可能导致猝死

这些并发症强调了早期手术干预的重要性。通过适当的治疗，大多数患有动脉干的儿童可以避免这些严重的疾病，并过上健康的生活。

如何诊断动脉干？

医生可以通过多种方法诊断动脉干，通常从体格检查结果开始。你的儿科医生可能会在常规检查中听到心脏杂音或注意到缺氧的迹象。

最重要的诊断测试是超声心动图，它使用声波创建宝宝心脏的图像。这项测试可以清晰地显示心脏和血管的结构，而不会给你的宝宝带来任何不适。

额外的测试可能包括：

• 胸部X光检查以检查心脏大小和肺部外观
• 心电图（ECG）评估心律
• 脉搏血氧饱和度测量血液中的氧气水平
• 心脏导管检查，以便在手术前进行详细的测量
• 基因检测以检查相关的综合征

有时，通过胎儿超声心动图可以在怀孕期间检测到动脉干。这使你的医疗团队能够计划分娩和出生后的立即护理。

动脉干的治疗方法是什么？

动脉干的治疗总是需要手术，通常在生命的第一年内进行。目标是将流向肺部和身体的血液分开，创建两条不同的通路，就像正常的心脏一样。

在手术之前，你的宝宝可能需要药物来帮助他们的心脏更有效地工作。这些药物可能包括利尿剂以排出多余的液体，以及帮助心脏更强有力地跳动的药物。

主要的手术修复包括几个步骤：

1. 关闭心脏下腔之间的孔（VSD闭合）
2. 将左心室连接到主动脉
3. 使用导管创建从右心室到肺的新通路
4. 如有需要，修复动脉干瓣膜

大多数儿童随着年龄的增长需要额外的手术，因为导管不会随着他们一起生长。这些后续手术通常是有计划的，并且比最初的修复手术简单。

手术时间取决于你宝宝的症状以及他们的生长情况。你的心脏外科团队将与你一起确定对你孩子来说最佳的时间。

如何在动脉干治疗期间提供家庭护理？

在家照顾患有动脉干的婴儿需要关注他们的特殊需求，同时尽可能保持正常的日常生活。你的医疗团队将为你孩子的护理提供具体的指导。

喂养通常需要额外的耐心和计划。你的宝宝在喂奶时可能会很容易疲倦，所以少量多次的喂养通常比大量的喂养更好。有些婴儿需要更高卡路里的配方奶粉来支持正常的生长。

注意你的宝宝是否没有获得足够的氧气：

• 嘴唇或指甲周围的蓝色颜色加深
• 比平时更难喂养
• 异常烦躁或易怒
• 呼吸模式的变化
• 活动水平下降

保持你宝宝的环境清洁以降低感染风险，但不要过度隔离。经常洗手和避免明显生病的人通常就足够了。

手术后，请遵循你的外科医生关于活动水平、伤口护理和药物时间的具体指示。大多数婴儿在适当的护理和监测下恢复得非常好。

你应该如何准备你的医生预约？

为与你宝宝的心脏病专家或外科医生预约做准备有助于确保你充分利用你的就诊时间。提前写下你的问题，这样你就可以在预约期间不会忘记任何重要的事情。

记录你宝宝的症状，包括症状发生的时间和严重程度。注意自上次就诊以来喂养模式、呼吸或活动水平的任何变化。

带上重要的信息：

• 所有药物和剂量的清单
• 最近的测试结果或影像学研究
• 保险卡和身份证
• 其他医疗保健提供者的联系信息
• 关于你宝宝的护理或发育的任何问题

不要犹豫，请你的医疗团队解释你任何不明白的事情。他们希望你对宝宝的护理充满信心和了解。

考虑带一位家人或朋友来支持你，尤其是在关于手术或治疗计划的重要讨论中。让另一个人在场可以帮助你记住重要的信息。

关于动脉干的关键要点是什么？

动脉干是一种严重但可治疗的心脏病，需要在生命的第一年内进行手术修复。通过早期诊断和适当的治疗，大多数儿童可以预期过上充实而积极的生活。

在过去的几十年里，动脉干修复的成功率有了显著提高。大多数接受过这种手术的儿童都能参与到年龄合适的儿童活动中，定期上学，并成长为健康的成年人。

虽然诊断可能会让人不知所措，但请记住，你在这段旅程中并不孤单。你的医疗团队包括在治疗这种疾病和支持家庭度过这个过程方面拥有丰富经验的专家。

专注于一步一步地去做。通过适当的医疗护理、家庭支持和耐心，你的孩子可以克服这个充满挑战的开始，并在未来的岁月里茁壮成长。

关于动脉干的常见问题

动脉干手术后，我的孩子能够参加体育运动吗？

大多数儿童在成功手术后可以参加年龄合适的体育活动，但他们可能需要避免高竞争性或对抗性运动。你的心脏病专家将根据你孩子的个体心脏功能和恢复情况提供具体的活动指导。许多儿童可以无限制地享受游泳、骑自行车和其他娱乐活动。

手术后，我的孩子需要多长时间进行一次随访预约？

动脉干修复的儿童通常需要终身定期进行心脏病学随访。最初，预约可能每隔几个月进行一次，然后随着孩子的成长，每年或每隔几年进行一次。这些访问有助于监测心脏功能并计划随着孩子成长可能需要的任何额外手术。

动脉干修复的女性能否安全地生育孩子？

许多动脉干成功修复的女性可以拥有健康的怀孕，尽管她们需要高危妊娠团队的专业护理。安全性取决于她们在修复数年后心脏功能的良好程度。与心脏病专家进行孕前咨询对于评估个体风险和益处至关重要。

患有动脉干的儿童的预期寿命是多少？

通过成功的手术修复，大多数患有动脉干的儿童可以预期正常的或接近正常的预期寿命。长期结果取决于手术时间、修复随着时间的推移保持良好的程度以及是否出现其他心脏问题等因素。许多动脉干修复的成年人能够独立生活并组建自己的家庭。

我的孩子需要终身服用心脏药物吗？

并非所有儿童在动脉干修复后都需要终身服用药物，但有些儿童可能需要药物来帮助他们的心脏最佳地发挥功能。常见的药物可能包括预防血栓、控制心律或支持心脏功能的药物。你的心脏病专家将定期评估随着孩子的成长和心脏功能稳定，药物是否仍然必要。