阴道发育不全
概述
阴道发育不全（a-JEN-uh-sis）是一种罕见的疾病，患者的阴道无法发育，子宫可能仅部分发育或完全不发育。这种情况在出生前就存在，也可能与肾脏或骨骼问题相关。
这种情况也称为米勒管发育不全、米勒管发育不良或迈耶-罗基坦斯基-库斯特-豪泽综合征。
阴道发育不全通常在青春期被发现，因为女性没有开始月经。使用阴道扩张器（一种管状装置，长期使用可以扩张阴道）通常可以成功地形成阴道。在某些情况下，可能需要手术。治疗后可以进行阴道性交。
症状
阴道发育不全通常在女性青春期之前不会被注意到，但她们不会来月经（闭经）。其他青春期迹象通常遵循典型的女性发育。阴道发育不全可能具有以下特征：外生殖器看起来像典型的女性。阴道可能缩短，末端没有子宫颈，或者缺失，仅以阴道开口通常所在位置的轻微凹陷为标志。可能没有子宫，或者子宫发育不全。如果子宫内膜存在，可能会出现每月痉挛或慢性腹痛。卵巢通常发育完全且功能正常，但它们可能位于腹部的异常位置。有时，卵子从卵巢到子宫的输卵管缺失或发育不典型。阴道发育不全也可能与其他问题有关，例如：肾脏和泌尿系统发育问题；脊柱、肋骨和手腕骨骼的发育变化；听力问题；其他先天性疾病，也涉及心脏、胃肠道和肢体发育。如果你到15岁还没有来月经，请去看你的医疗保健提供者。
何时去看医生
如果你到15岁还没来月经，请去看医生。
病因
目前尚不清楚阴道发育不全的原因，但在怀孕的前 20 周的某个时间点，被称为米勒管的管道发育不全。
通常情况下，这些管道下部发育成为子宫和阴道，上部发育成为输卵管。米勒管发育不全会导致阴道缺失或部分闭锁、子宫缺失或部分缺失，或两者兼而有之。
并发症
阴道发育不全可能会影响你的性关系，但在治疗后，你的阴道通常能够很好地进行性活动。
子宫缺失或发育不全的女性无法怀孕。但是，如果你有健康的卵巢，可以通过体外受精（试管婴儿）怀孕。胚胎可以植入另一个人的子宫中代孕（妊娠期载体）。请与你的医疗保健提供者讨论生育选择。
诊断
你的儿科医生或妇科医生会根据你的病史和体检来诊断阴道发育不全。
阴道发育不全通常在青春期诊断，这时即使你已经发育出乳房并长出腋毛和阴毛，月经也还没有来。有时，在评估其他问题期间，或者当父母或医生注意到婴儿没有阴道开口时，可以在更早的年龄诊断出阴道发育不全。
你的医疗保健提供者可能会建议进行以下检查：
- 血液检查。 血液检查可以评估你的染色体和测量你的激素水平，从而确认你的诊断并排除其他疾病。
- 超声波检查。 超声波图像可以显示你的医疗保健提供者你是否有子宫和卵巢，并确定你的肾脏是否存在问题。
- 磁共振成像 (MRI)。 MRI 可以为你的医疗保健提供者提供你生殖道和肾脏的详细图像。
- 其他检查。 你的医疗保健提供者也可能会进行其他检查以检查你的听力、心脏和骨骼。
治疗
阴道发育不全的治疗通常在十几岁后期或二十岁初期进行，但您也可以等到年纪更大、更有动力并准备好参与治疗时再进行。
您和您的医疗保健提供者可以讨论治疗方案。根据您的具体情况，方案可能包括不治疗或通过自行扩张或手术来创建阴道。
自行扩张通常被推荐为首选方案。自行扩张可以让您无需手术即可创建阴道。目标是将阴道延长至足以进行性交的舒适长度。
与您的医疗保健提供者讨论自行扩张的过程，以便您知道该怎么做，并讨论扩张器选择以找到最适合您的方法。随着时间的推移，需要按照医疗保健提供者推荐的间隔进行自行扩张或进行频繁的性交以维持阴道的长度。
一些患者报告说排尿、阴道出血和疼痛方面存在问题，尤其是在开始时。人工润滑剂和尝试不同类型的扩张器可能会有所帮助。温水浴后您的皮肤更容易伸展，因此这可能是扩张的好时机。
对于有愿意配合的伴侣的女性来说，通过频繁性交进行阴道扩张是一种自行扩张的选择。如果您想尝试这种方法，请与您的医疗保健提供者讨论最佳的进行方式。
如果自行扩张无效，则可以考虑进行手术来创建功能性阴道（阴道成形术）。阴道成形术类型包括：
-
**使用组织移植。**您的外科医生可能会选择使用您自身的组织进行各种移植来创建阴道。可能的来源包括大腿外侧、臀部或下腹部皮肤。
您的外科医生会做一个切口来创建阴道开口，将组织移植物放在模具上以创建阴道，然后将其放入新形成的管道中。模具大约需要放置一周。
通常，术后您需要将模具或阴道扩张器放在原位，但在上厕所或进行性交时可以将其取出。按照外科医生推荐的初始时间后，您只需在晚上使用扩张器。使用人工润滑剂进行性交和偶尔的扩张有助于您维持功能性阴道。
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**插入医疗牵引装置。**您的外科医生会在您的阴道开口处放置一个橄榄形装置（Vecchietti 手术）或一个气囊装置（气囊阴道成形术）。外科医生使用细小的带灯观察器械（腹腔镜）作为引导，将装置连接到您下腹部或通过肚脐的单独牵引装置上。
您每天都要收紧牵引装置，逐渐将装置向内拉动，在大约一周内创建一个阴道管。取出装置后，您将使用不同尺寸的模具大约三个月。三个月后，您可以进一步进行自行扩张或进行规律的性交以维持功能性阴道。性交可能需要人工润滑剂。
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**使用您的一部分结肠（肠道阴道成形术）。**在肠道阴道成形术中，外科医生会将您的一部分结肠移至生殖器区域的开口处，创建一个新的阴道。然后，您的外科医生会重新连接您剩余的结肠。术后您不必每天都使用阴道扩张器，而且您不太可能需要人工润滑剂进行性交。
**使用组织移植。**您的外科医生可能会选择使用您自身的组织进行各种移植来创建阴道。可能的来源包括大腿外侧、臀部或下腹部皮肤。
您的外科医生会做一个切口来创建阴道开口，将组织移植物放在模具上以创建阴道，然后将其放入新形成的管道中。模具大约需要放置一周。
通常，术后您需要将模具或阴道扩张器放在原位，但在上厕所或进行性交时可以将其取出。按照外科医生推荐的初始时间后，您只需在晚上使用扩张器。使用人工润滑剂进行性交和偶尔的扩张有助于您维持功能性阴道。
**插入医疗牵引装置。**您的外科医生会在您的阴道开口处放置一个橄榄形装置（Vecchietti 手术）或一个气囊装置（气囊阴道成形术）。外科医生使用细小的带灯观察器械（腹腔镜）作为引导，将装置连接到您下腹部或通过肚脐的单独牵引装置上。
您每天都要收紧牵引装置，逐渐将装置向内拉动，在大约一周内创建一个阴道管。取出装置后，您将使用不同尺寸的模具大约三个月。三个月后，您可以进一步进行自行扩张或进行规律的性交以维持功能性阴道。性交可能需要人工润滑剂。
术后，需要使用模具、扩张器或进行频繁的性交以维持功能性阴道。医疗保健提供者通常会推迟手术治疗，直到您感到准备好并能够处理自行扩张。如果没有规律的扩张，新形成的阴道管会很快变窄和缩短，因此在情感上成熟并准备好遵守术后护理至关重要。
与您的医疗保健提供者讨论最能满足您需求的手术方案，以及术后的风险和所需护理。
得知自己患有阴道发育不全可能会很难。这就是为什么您的医疗保健提供者会建议心理学家或社会工作者成为您治疗团队的一员。这些心理健康提供者可以回答您的问题，并帮助您处理阴道发育不全的一些更困难的方面，例如可能的生育能力问题。
您可能更愿意与经历同样事情的女性支持小组联系。您可以在网上找到一个支持小组，或者您可以询问您的医疗保健提供者是否知道某个小组。