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抗磷脂症候群

概述

抗磷脂質(AN-te-fos-fo-LIP-id)症候群是一種免疫系統錯誤產生會攻擊身體組織的抗體的疾病。這些抗體會導致動脈和靜脈中形成血栓。

血栓可能在腿部、肺部和其他器官(例如腎臟和脾臟)形成。血栓可能導致心臟病發作、中風和其他疾病。在懷孕期間,抗磷脂質症候群也可能導致流產和死胎。有些患有此症候群的人沒有任何症狀。

這種罕見疾病目前沒有治癒方法,但藥物可以降低血栓和流產的風險。

症狀

抗磷脂症候群的徵兆和症狀可能包括:

  • 腿部血栓 (DVT)。 深靜脈血栓 (DVT) 的徵兆包括疼痛、腫脹和發紅。這些血栓可能會移動到肺部(肺栓塞)。
  • 反覆流產或死胎。 懷孕的其他併發症包括危險性高血壓 (子癇前期) 和早產。
  • **中風。**患有抗磷脂症候群但沒有已知心血管疾病危險因素的年輕人可能會中風。
  • 短暫性腦缺血發作 (TIA)。 與中風類似,短暫性腦缺血發作 (TIA) 通常只持續幾分鐘,不會造成永久性損害。
  • **皮疹。**有些人會出現帶有蕾絲狀網狀圖案的紅疹。

較不常見的徵兆和症狀包括:

  • **神經系統症狀。**慢性頭痛,包括偏頭痛;當血栓阻塞腦部部分血流時,可能會出現失智症和癲癇發作。
  • **心血管疾病。**抗磷脂症候群可能會損害心臟瓣膜。
  • **血小板減少症 (血小板減少症)。**這種凝血所需血細胞的減少會導致出血發作,尤其是在鼻子和牙齦。皮膚出血會呈現為小紅點斑塊。
何時去看醫生

如果您有不明原因的鼻出血或牙齦出血;經期異常大量出血;嘔吐物鮮紅色或像咖啡渣;黑色柏油樣大便或鮮紅色大便;或不明原因的腹痛,請聯繫您的醫療保健提供者。

如果您出現以下症狀和體徵,請尋求緊急醫療照護:

  • **中風。**腦部血栓可能導致面部、手臂或腿部突然麻木、無力或癱瘓。您可能說話或理解言語困難,出現視力障礙和劇烈頭痛。
  • **肺栓塞。**如果血栓阻塞肺部,您可能會突然感到呼吸短促、胸痛和咳出帶血的黏液。
  • **深靜脈血栓形成 (DVT)。**DVT 的症狀和體徵包括腿部或手臂腫脹、發紅或疼痛。
病因

抗磷脂症候群發生時,免疫系統會錯誤地產生抗體,使血液更容易凝結。抗體通常保護身體免受入侵者(例如病毒和細菌)的侵害。

抗磷脂症候群可能是由潛在疾病引起的,例如自體免疫疾病。您也可能在沒有潛在原因的情況下罹患此症候群。

風險因素

抗磷脂症候群在女性中的發生率高於男性。患有其他自體免疫疾病,例如紅斑性狼瘡,會增加罹患抗磷脂症候群的風險。

即使沒有出現任何症狀,也可能帶有與抗磷脂症候群相關的抗體。然而,帶有這些抗體會增加您發生血栓的風險,尤其是在以下情況:

  • 懷孕
  • 長時間不動,例如臥床休息或長途飛行期間久坐
  • 手術
  • 吸煙
  • 服用口服避孕藥或更年期雌激素療法
  • 高膽固醇和甘油三酯水平
併發症

抗磷脂症候群的併發症可能包括:

  • **腎衰竭。**這可能是由於腎臟血流減少所致。
  • **中風。**腦部某一部分血流減少可能導致中風,這可能導致永久性神經損傷,例如部分癱瘓和語言喪失。
  • **心血管問題。**腿部的血栓可能損壞靜脈中的瓣膜,這些瓣膜使血液流向心臟。這可能導致下肢慢性腫脹和變色。另一個可能的併發症是心臟損傷。
  • **肺部問題。**這些可能包括肺部高血壓和肺栓塞。
  • **妊娠併發症。**這些可能包括流產、死胎、早產、胎兒生長遲緩和妊娠期高血壓(子癇前症)。

在嚴重病例中,抗磷脂症候群很少會在短時間內導致多器官損傷。

診斷

如果您曾發生不明原因的血栓或流產事件(非已知健康狀況所致),您的醫療保健提供者可以安排血液檢查,以檢測凝血功能和與抗磷脂症候群相關的抗體。

為確診抗磷脂症候群,血液檢查中必須至少兩次檢測到抗體,且檢測時間相隔至少 12 週以上。

您可能體內具有抗磷脂抗體,卻從未出現任何症狀。僅當這些抗體引起健康問題時,才會診斷為抗磷脂症候群。

治療

如果您有血栓,標準的初始治療方法包括使用多種血液稀釋藥物。最常見的是肝素和華法林(商品名:Jantoven)。肝素作用迅速,通過注射給藥。華法林以藥丸形式服用,需要幾天才能生效。阿司匹林也是一種血液稀釋劑。

服用血液稀釋劑時,您發生出血事件的風險會增加。您的醫生會通過血液檢查監測您的劑量,以確保您的血液具有足夠的凝血能力,以止住割傷的出血或瘀傷引起的皮下出血。

有一些證據表明,其他藥物可能有助於治療抗磷脂抗體症候群。這些藥物包括羥氯奎寧(商品名:Plaquenil)、利妥昔單抗(商品名:Rituxan)和他汀類藥物。需要進一步研究。

如果您患有抗磷脂抗體症候群,懷孕成功的可能性仍然存在,尤其是在接受治療的情況下。治療通常包括肝素或肝素加阿司匹林。華法林不會給孕婦使用,因為它會影響胎兒。

自我護理

根據您的抗磷脂症候群治療計畫,您可以採取其他步驟來保護您的健康。如果您服用抗凝血藥物,請格外小心,避免受傷和出血。

某些食物和藥物可能會影響您的抗凝血劑的療效。請諮詢您的醫療保健提供者以獲得有關以下方面的指導:

  • 避免接觸性運動或其他可能導致瘀傷、受傷或跌倒的活動。

  • 使用軟毛牙刷和蠟線牙線。

  • 使用電動刮鬍刀刮鬍。

  • 使用刀具、剪刀和其他鋒利工具時要格外小心。

  • 女性應避免使用雌激素療法作為避孕或更年期治療。

  • **安全的飲食選擇。**維生素K可能會降低華法林的療效,但不會影響其他抗凝血劑。您可能需要避免食用大量富含維生素K的食物,例如酪梨、花椰菜、芽甘藍、捲心菜、綠葉蔬菜和鷹嘴豆。酒精會增加華法林的抗凝血作用。請詢問您的醫生您是否需要限制或避免飲酒。

  • **安全的藥物和膳食補充劑。**某些藥物、維生素和草藥產品可能與華法林產生危險的交互作用。這些包括某些止痛藥、感冒藥、胃藥或綜合維生素,以及大蒜、銀杏和綠茶。

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