再生不良性貧血

再生不良性貧血是一種當你的身體停止產生足夠的新血球時發生的疾病。這種疾病會讓你感到疲倦，更容易感染和出血不止。

再生不良性貧血是一種罕見且嚴重的疾病，任何年齡都可能發生。它可能突然發生，也可能慢慢發生並隨著時間推移而惡化。它可能輕微或嚴重。

再生不良性貧血的治療可能包括藥物、輸血或幹細胞移植，也稱為骨髓移植。

再生不良性貧血可能沒有症狀。如有症狀，可能包括：

• 疲勞
• 呼吸急促
• 心跳加快或不規則
• 蒼白皮膚
• 頻繁或長時間感染
• 無原因瘀青或容易瘀青
• 流鼻血和牙齦出血
• 傷口出血時間延長
• 皮膚疹
• 頭暈
• 頭痛
• 發燒

再生不良性貧血可能持續時間短暫，也可能變成慢性病。它可能嚴重，甚至致命。

骨髓中的幹細胞會產生血球－紅血球、白血球和血小板。在再生不良性貧血中，幹細胞會受損。因此，骨髓不是空虛的（無形成的），就是含有少量血球（低形成的）。

再生不良性貧血是罕見疾病。可能增加風險的因素包括：

• 使用高劑量輻射或化學療法治療癌症
• 暴露於有毒化學物質
• 使用某些處方藥物，例如用於治療細菌感染的氯黴素和用於治療類風濕性關節炎的金化合物
• 某些血液疾病、自身免疫性疾病和嚴重感染
• 懷孕（罕見）

大多數再生不良性貧血病例無法預防。避免接觸殺蟲劑、除草劑、有機溶劑、油漆去除劑和其他有毒化學物質可能會降低患病風險。

以下檢驗有助於診斷再生不良性貧血：

在骨髓抽吸中，醫療保健提供者使用細針從您的髖骨（骨盆）後方的一個部位抽取少量液體骨髓。通常同時進行骨髓活檢。此第二項程序會移除一小塊骨組織和包覆的骨髓。

一旦您被診斷出再生不良性貧血，您可能需要其他檢驗以確定病因。

• **血液檢驗。**通常，紅血球、白血球和血小板的數值會維持在一定的範圍內。在再生不良性貧血中，這三種血球的數值都偏低。
• **骨髓活檢。**醫生使用針頭從您體內的大骨骼（例如髖骨）中取出少量的骨髓樣本。樣本在顯微鏡下檢查，以排除其他與血液相關的疾病。在再生不良性貧血中，骨髓中的血球數量少於正常值。確認再生不良性貧血的診斷需要進行骨髓活檢。

再生不良性貧血的治療方法取決於您的病情嚴重程度和年齡，可能包括觀察、輸血、藥物治療或骨髓移植。嚴重再生不良性貧血，您的血細胞計數極低，危及生命，需要立即住院治療。

雖然輸血不能治癒再生不良性貧血，但它可以通過提供骨髓無法產生的血細胞來控制出血並緩解症狀。您可能會接受：

雖然輸血次數通常沒有限制，但多次輸血有時會出現併發症。輸注的紅血球含有鐵，如果鐵過載沒有得到治療，這些鐵會在體內積累並損害重要器官。藥物可以幫助您排出體內多餘的鐵。

隨著時間的推移，您的身體可能會產生針對輸血血細胞的抗體，使其在緩解症狀方面的效果降低。使用免疫抑制劑可以降低這種併發症的可能性。

對於患有嚴重再生不良性貧血的人來說，幹細胞移植重建骨髓可能是唯一成功的治療方案。幹細胞移植，也稱為骨髓移植，通常是對於年輕且有匹配供體（大多數情況下是兄弟姐妹）的人的首選治療方法。

如果找到供體，首先會用放射線或化療清除您患病的骨髓。健康的幹細胞會從血液中過濾出來。健康的幹細胞會通過靜脈注射到您的血液中，然後它們會遷移到骨髓腔並開始產生新的血細胞。

該過程需要長時間住院。移植後，您將接受藥物以幫助預防排斥捐贈的幹細胞。

幹細胞移植存在風險。您的身體可能會排斥移植，導致危及生命的併發症。此外，並非每個人都是移植候選人，也並非每個人都能找到合適的供體。

對於不能進行骨髓移植的人，或再生不良性貧血是由自身免疫性疾病引起的人，治療可能包括改變或抑制免疫系統的藥物（免疫抑制劑）。

環孢素（Gengraf、Neoral、Sandimmune）和抗胸腺細胞球蛋白等藥物可以抑制損害您骨髓的免疫細胞的活性。這有助於您的骨髓恢復並產生新的血細胞。環孢素和抗胸腺細胞球蛋白通常一起使用。

皮質類固醇，如甲潑尼龍（Medrol、Solu-Medrol），通常與這些藥物一起使用。

雖然這些藥物有效，但它們會進一步削弱您的免疫系統。在您停止使用這些藥物後，貧血也有可能復發。

某些藥物——包括集落刺激因子，如沙格司亭（Leukine）、非格司亭（Neupogen）和聚乙二醇非格司亭（Neulasta）、依泊替諾α（Epogen/Procrit）和艾曲波帕（Promacta）——有助於刺激骨髓產生新的血細胞。生長因子通常與免疫抑制藥物一起使用。

患有再生不良性貧血會削弱您的免疫系統，使您更容易感染。

如果您患有再生不良性貧血，請在出現感染的第一個跡象（例如發燒）時就去看醫生。您不希望感染惡化，因為它可能危及生命。如果您患有嚴重再生不良性貧血，您的醫生可能會開具抗生素或抗病毒藥物以幫助預防感染。

由癌症的放射治療和化療引起的再生不良性貧血通常在這些治療停止後會改善。大多數其他誘發再生不良性貧血的藥物也是如此。

患有再生不良性貧血的孕婦會接受輸血治療。對於許多女性來說，與懷孕相關的再生不良性貧血在懷孕結束後會改善。如果沒有改善，仍然需要治療。

• **紅血球。**這些可以提高紅血球計數，並有助於緩解貧血和疲勞。
• **血小板。**這些有助於預防出血過多。