房室道缺陷

心房室管缺陷是一種影響心臟中心的多種問題的混合體。這種心臟疾病在出生時就存在，也就是說，它是一種先天性心臟缺陷。患有這種疾病的兒童在心臟心室之間的壁上有一個洞。他們的心臟控制血流的瓣膜也存在問題。

心房室管缺陷會導致額外的血液流向肺部。額外的血液迫使心臟過度工作，導致心肌增大。

如果不治療，心房室管缺陷會導致心力衰竭和肺部高血壓。治療通常包括在生命的第一年進行手術，以關閉心臟中的洞並修復瓣膜。

這種疾病的其他名稱包括：

• 心房室中隔缺損 (AVSD)
• 心內膜墊缺損

心房室管缺陷可能僅涉及心臟的兩個上腔，也可能涉及所有四個腔室。在這兩種情況下，額外的血液都會流入肺部。症狀取決於缺陷是部分性的還是完全性的。

心房室管缺陷發生在嬰兒出生前，在其心臟發育過程中。專家們不確定其成因。患有唐氏症可能會增加患病風險。

可能增加心房室間隔缺損風險的因素包括：

• **遺傳因素。**先天性心臟病似乎有家族遺傳傾向。它與許多遺傳綜合症相關。例如，唐氏症兒童常伴隨有出生時即存在的先天性心臟問題。
• **德國麻疹，也稱為風疹。**懷孕期間感染風疹可能會影響胎兒在子宮內的心臟發育。
• **糖尿病。**懷孕期間血糖控制不良可能會影響胎兒的心臟發育。妊娠糖尿病通常不會增加先天性心臟病的風險。
• **飲酒。**懷孕期間飲酒與胎兒心臟缺陷風險增加相關。
• **吸煙。**如果您吸煙，請戒煙。懷孕期間吸煙會增加胎兒先天性心臟缺陷的風險。
• **某些藥物。**懷孕期間服用某些藥物可能會導致胎兒心臟問題和其他先天性缺陷。請務必告知您的醫療保健提供者您正在服用的藥物。

心房室管缺陷可能造成的併發症包括：

• 心臟肥大。 心臟血流量增加迫使心臟比正常情況下更努力工作，導致心臟變大。
• 肺部高血壓。 此情況也稱為肺動脈高壓。心臟中的孔洞使富含氧氣的血液與貧氧血液混合。肺部獲得過多的血液。肺部壓力升高。
• 呼吸道感染。 心臟中的孔洞可能導致反覆的肺部感染。
• 心臟衰竭。 如果不治療心房室管缺陷，心臟可能無法泵出足夠的血液來滿足身體的需求。

治療大大改善了心房室管缺陷兒童的預後。但併發症仍可能在日後發生。這些併發症可能包括：

• 由於肺部損傷引起的呼吸問題
• 心律不整
• 心臟瓣膜漏，也稱為瓣膜逆流
• 心臟瓣膜狹窄

目前尚無已知的預防房室道缺損的方法。 有些心臟問題會在家族中遺傳。如果您有家族史或個人史曾患有先天性心臟病，請在懷孕前諮詢遺傳諮詢師和心臟科醫生。

嬰兒可能在出生前，於產前超音波檢查或特殊心臟影像檢查中診斷出心房室管缺損。

出生後，完全性心房室管缺損的症狀通常在最初幾週內就會明顯可見。當聽診嬰兒的心跳時，醫療保健提供者可能會聽到呼呼聲。這種聲音稱為心雜音。

診斷心房室管缺損的檢查可能包括：

• **脈搏血氧測定法。**將感測器放置在指尖上，記錄血液中的氧氣量。氧氣過少可能是心臟或肺部問題的徵兆。
• **心電圖。**也稱為ECG或EKG，這項非侵入性檢查記錄心臟的電活動。將帶有感測器的黏性貼片貼在胸部。電線將貼片連接到電腦，電腦會顯示結果。
• **超音波心臟圖。**使用聲波來產生心臟運動的影像。超音波心臟圖可以顯示心臟中的孔洞或心臟瓣膜問題。它還顯示血液如何流經心臟。
• **胸部X光檢查。**胸部X光檢查顯示心臟和肺部的狀況。它可以顯示心臟是否腫大，或者肺部是否含有額外的血液或其他液體。這些可能是心臟衰竭的徵兆。
• **心導管檢查。**將一根細而柔軟的管子（稱為導管）插入腹股溝的血管中，並向上延伸至心臟。通過導管注射的染料使心臟結構在X光片上更清晰地顯示出來。在過程中，醫療保健提供者可以測量心臟不同部位的壓力。

需要手術來治療完全性或部分性房室管缺損。可能需要不止一次手術。手術包括使用一或兩個補片來修補心壁上的洞。補片會留在心臟內。隨著心臟內膜在其上生長，它們會成為心壁的一部分。

其他手術取決於缺損是部分性還是完全性，以及是否存在其他心臟問題。

對於部分性房室管缺損，需要進行二尖瓣修復手術，以使瓣膜緊密閉合。如果無法修復，則可能需要更換瓣膜。

對於完全性房室管缺損，外科醫生會將上下心室之間的大單瓣分成兩個瓣膜。如果這不可行，則可能需要更換二尖瓣和三尖瓣。

許多接受房室管缺損矯正手術的人不需要再次手術。但是，有些併發症，例如心瓣膜洩漏，可能需要治療。

先天性心臟缺陷手術後，需要終身定期接受接受過心臟疾病訓練的醫生檢查。這種護理提供者稱為心臟病專家。您的提供者會告訴您需要多頻繁進行約診或影像檢查。

兒童時期接受過先天性心臟缺陷治療的成人可能需要成人先天性心臟病專家的護理。即使是與心臟無關的手術，在未來手術前後也可能需要特別注意和護理。

有時，先天性心臟缺陷會增加心臟內膜或心瓣膜感染的風險。這種感染稱為感染性心內膜炎。如果您或您的孩子符合以下任一情況，則可能需要在某些牙科和其他手術之前服用預防性抗生素：

詢問您或您孩子的醫療保健提供者是否需要預防性抗生素。

• 手術後仍有心臟問題
• 接受過人工心臟瓣膜置換
• 在心臟修復過程中接受過人工或假體材料