自體免疫性胰臟炎
概述
自體免疫性胰臟炎是一種胰臟發炎。它可能是由免疫系統攻擊胰臟引起的。自體免疫性胰臟炎也稱為AIP。目前已知AIP有兩種亞型，分別為1型和2型。
1型AIP稱為IgG4相關疾病 (IgG4-RD)。這種類型常影響多個器官，包括胰臟、肝臟膽管、唾液腺、腎臟和淋巴結。
2型AIP似乎只影響胰臟，儘管約三分之一的2型AIP患者伴隨有發炎性腸病。
1型AIP可能被誤診為胰臟癌。這兩種疾病的症狀重疊，但治療方法卻大相逕庭，因此區分這兩種疾病至關重要。
症狀
自體免疫性胰臟炎，也稱為AIP，很難診斷。它通常不會引起任何症狀。第一型AIP的症狀類似於胰臟癌。胰臟癌的症狀可能包括：尿液顏色深沉。 糞便顏色淺白或漂浮在馬桶上。 皮膚和眼睛發黃，稱為黃疸。 上腹部或背部中間疼痛。 噁心和嘔吐。 虛弱或極度疲勞。 食慾不振或飽腹感。 不明原因的體重減輕。第一型AIP最常見的症狀是無痛性黃疸。約80％患有第一型AIP的人有無痛性黃疸。這是由膽管阻塞引起的。第二型AIP患者可能會反覆出現急性胰臟炎發作。上腹部疼痛是胰臟癌的常見症狀，但在自體免疫性胰臟炎中通常不存在。第一型和第二型AIP之間的差異是：在第一型AIP中，除了胰臟外，疾病也可能影響其他器官。第二型AIP僅影響胰臟。第二型疾病也與另一種稱為發炎性腸病的自體免疫疾病相關。 第一型AIP主要影響六、七十歲的男性。 第二型AIP男女發病率相同，且發病年齡比第一型AIP年輕。 第一型AIP在治療停止後更容易復發。自體免疫性胰臟炎通常不會引起任何症狀。但是，如果您出現不明原因的體重減輕、腹部疼痛、黃疸或其他讓您困擾的症狀，請諮詢醫療專業人員。
何時去看醫生
自體免疫性胰臟炎通常不會引起任何症狀。但是，如果您出現不明原因的體重減輕、腹部疼痛、黃疸或其他讓您困擾的症狀，請諮詢醫療專業人員。
病因
專家不知道自體免疫性胰臟炎的成因，但據信是由於人體免疫系統攻擊健康的體組織所致。這被稱為自體免疫疾病。
風險因素
兩種AIP在世界不同地區發生的頻率不同。在美国，約有80%的自身免疫性胰腺炎（也稱為AIP）患者患有1型。
1型AIP患者通常：
- 年齡超過60歲。
- 為男性。
2型AIP患者：
- 年齡通常比1型患者年輕一二十歲。
- 男女發病機率相等。
- 較可能患有發炎性腸道疾病，例如潰瘍性結腸炎。
併發症
自體免疫性胰臟炎可能導致各種併發症。
- 胰臟外分泌功能不足。 自體免疫性胰臟炎可能會影響胰臟製造足夠酵素的能力。症狀可能包括腹瀉、體重減輕、代謝性骨骼疾病和維生素或礦物質缺乏。
- 糖尿病。 因為胰臟是產生胰島素的器官，所以胰臟受損可能會導致糖尿病。您可能需要口服藥物或胰島素治療。
- 胰管和膽管狹窄，稱為狹窄。
- 胰臟鈣化或結石。
自體免疫性胰臟炎的治療方法，例如長期使用類固醇，可能會導致併發症。然而，即使有這些併發症，接受自體免疫性胰臟炎治療的人也具有典型的預期壽命。
自體免疫性胰臟炎與胰臟癌之間沒有既定的關聯性。
診斷
自體免疫性胰臟炎很難診斷，因為其症狀與胰臟癌非常相似。然而，準確的診斷至關重要。未診斷出的癌症可能導致延遲或未接受必要的治療。
AIP患者往往胰臟普遍腫大，但也可能在胰臟出現腫塊。為精確診斷並確定AIP類型，需要進行血液和影像檢查。
沒有單一檢測或特徵可以識別自體免疫性胰臟炎。建議的診斷指南結合影像學、血液檢查和活檢結果。
具體檢查可能包括：
- **影像學檢查。**對胰臟和其他器官的檢查可能包括電腦斷層掃描 (CT)、核磁共振成像 (MRI)、內視鏡超音波 (EUS) 和內視鏡逆行性膽胰管攝影術 (ERCP)。
- **血液檢查。**您可能需要進行檢測以檢查一種稱為IgG4的免疫球蛋白是否升高。IgG4是由您的免疫系統產生。1型AIP患者血液中IgG4水平往往很高。2型AIP患者通常不會。
然而，陽性檢測並不一定表示您患有此疾病。少數沒有自體免疫性胰臟炎的人，包括一些胰臟癌患者，血液中IgG4水平也很高。
- **內視鏡核心活檢。**在此檢測中，一位稱為病理學家的醫療專業人員會在實驗室中檢查胰臟組織樣本。AIP具有獨特的顯微鏡下外觀，專家病理學家可以輕鬆識別。一根稱為內視鏡的小管經由口腔插入胃中，在超音波引導下。然後使用特製針頭從胰臟中取出組織樣本。
挑戰在於獲得足夠大的組織樣本進行研究，而不是僅僅幾個細胞。此程序並非廣泛可用，且結果可能並非決定性。
- **類固醇試驗。**自體免疫性胰臟炎通常會對類固醇產生反應；醫療保健專業人員有時會使用此藥物的試驗療程來確認診斷。但是，此策略理想情況下應在專家指導下進行。應謹慎使用，並且僅在有充分證據支持自體免疫性胰臟炎診斷時才進行。通過電腦斷層掃描和血清IgG4水平的改善來測量對皮質類固醇的反應。
**血液檢查。**您可能需要進行檢測以檢查一種稱為IgG4的免疫球蛋白是否升高。IgG4是由您的免疫系統產生。1型AIP患者血液中IgG4水平往往很高。2型AIP患者通常不會。
然而，陽性檢測並不一定表示您患有此疾病。少數沒有自體免疫性胰臟炎的人，包括一些胰臟癌患者，血液中IgG4水平也很高。
**內視鏡核心活檢。**在此檢測中，一位稱為病理學家的醫療專業人員會在實驗室中檢查胰臟組織樣本。AIP具有獨特的顯微鏡下外觀，專家病理學家可以輕鬆識別。一根稱為內視鏡的小管經由口腔插入胃中，在超音波引導下。然後使用特製針頭從胰臟中取出組織樣本。
挑戰在於獲得足夠大的組織樣本進行研究，而不是僅僅幾個細胞。此程序並非廣泛可用，且結果可能並非決定性。
治療
- **膽管支架置放術。**開始服用藥物前，有時醫生或其他醫療保健專業人員會插入導管以引流膽管。這稱為膽管支架置放術，適用於有阻塞性黃疸症狀的人。然而，通常單靠類固醇治療就能改善黃疸。如果診斷不明確，有時會建議引流。在放置支架時，可能會採集膽管的組織樣本和細胞。
- **類固醇。**自體免疫性胰腺炎的症狀在短期服用潑尼松龍或潑尼松後通常會改善。許多人反應迅速，甚至戲劇性地改善。有時人們在沒有任何治療的情況下也會好轉。
- **其他器官受累的監測。**I型AIP通常與其他器官受累相關，包括淋巴結和唾液腺腫大、膽管瘢痕形成、肝臟發炎和腎臟疾病。雖然這些症狀可能會隨著類固醇治療而減輕或完全消失，但您的醫療團隊將繼續對您進行監測。