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冷球蛋白血症

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概述

冷球蛋白血症是一組罕見的疾病,稱為血管炎。血管炎會引起血管發炎,造成刺激和腫脹。

冷球蛋白是血液中異常的蛋白質。對於患有冷球蛋白血症(kry-o-glob-u-lih-NEE-me-uh)的人來說,這些蛋白質在低於華氏98.6度(攝氏37度)的體溫下可能會凝結成塊。

這些凝塊會阻塞血流。這可能會損害皮膚、關節、神經和器官,主要是腎臟和肝臟。

冷球蛋白血症有三種類型:

  • **第一型:**此類型具有一種異常蛋白質,稱為單株型。第一型最常與血液癌症相關。
  • **第二型:**此類型具有兩種異常蛋白質,單株型和多株型。第二型最常與C型肝炎病毒相關。
  • **第三型:**此類型混合有多株型蛋白質。第三型最常與自體免疫疾病(例如類風濕性關節炎)相關。
症狀

有些人沒有 cryoglobulinemia 的症狀。對於有症狀的人來說,症狀可能會時有時無。症狀可能包括:

  • **皮膚斑點。**大多數 cryoglobulinemia 患者腿上都會出現紫色的皮膚斑點,稱為病灶。在黑皮膚或棕色皮膚上,斑點可能看起來是黑色或棕色的。有些人還會出現開放性腿部潰瘍,稱為潰瘍。
  • **關節疼痛。**類風濕性關節炎的症狀在 cryoglobulinemia 中很常見。
  • **周圍神經病變。**Cryoglobulinemia 會損害手指和腳趾末端的神經。這會導致麻木和其他問題。
病因

目前尚不清楚導致隱球蛋白血症的原因。它與以下因素有關:

  • **感染。**丙型肝炎是與隱球蛋白血症相關最常見的感染。其他感染包括乙型肝炎、HIV、愛潑斯坦-巴爾病毒、弓漿蟲病和瘧疾。
  • **某些癌症。**某些血液癌症,例如多發性骨髓瘤、瓦登斯特倫巨球蛋白血症和慢性淋巴細胞白血病,都可能導致隱球蛋白血症。
  • **自身免疫性疾病。**自身免疫性疾病,即免疫系統錯誤地攻擊健康組織的疾病,會增加患隱球蛋白血症的風險。例如,紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和乾燥症候群。
風險因素

隱球蛋白血症的危險因素可能包括:

  • **性別。**隱球蛋白血症在女性中比男性更常見。
  • **年齡。**隱球蛋白血症的症狀最常在中年開始。
  • **其他疾病。**隱球蛋白血症與丙型肝炎、HIV、多發性骨髓瘤、Waldenstrom巨球蛋白血症、狼瘡和乾燥症候群等疾病相關。
診斷

冷球蛋白血症的診斷涉及血液檢查。血液在體溫 98.6 華氏度 (37 攝氏度) 下保存一段時間。然後在檢測前冷卻。樣本必須以這種方式處理才能獲得正確的結果。

其他血液和尿液檢查也可能用於查找根本原因。

治療

治療取決於冷球蛋白血症的原因及其嚴重程度。如果您沒有症狀,則可能選擇密切觀察。治療可能包括抑制免疫系統或抵抗病毒感染的藥物。對於嚴重症狀,可能會使用將血漿與供體血漿或其他液體交換的治療方法。

即使接受治療,冷球蛋白血症也經常復發。您可能需要定期回診您的醫療保健專業人員,以觀察其是否復發。

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